先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围手术期麻醉管理

对49例先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者,行房间隔缺损修补术9例,室间隔缺损修补术26例,动脉导管心内直视修补术3例,部分性心内膜垫修补术9例,全肺静脉异位引流纠治术2例,同时行严格的围手术期麻醉管理.结果麻醉过程平稳,术后治愈出院47例,死亡2例.认为对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围手术期的麻醉处理,只有遵循保持患者血流动力学稳定,降低肺动脉压、肺循环阻力,维护心功能,避免肺动脉压危象发生的原则,才能提高手术成功率、降低手术死亡率.     

曲前列尼尔在高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压围术期中的应用

目的 探讨静脉持续注射曲前列尼尔在高原地区先天性心脏病（先心病）并发重度肺动脉高压（S-PAH）患儿围术期应用的安全性和有效性。 方法 分别选择2015年1月~2016年10月和2017年1~-2018年10月入我院的高原地区先心病并S-PAH患儿各33例,前后两个住院时期的患儿按围术期是否使用曲前列尼尔分别设为试药组（33例,2017年1月~2018年10月入院）和对照组（33例,2015年1月~2016年10月入院）。对照组仅口服西地那非治疗,试药组在口服西地那非治疗的同时,给予曲前列尼尔静脉微泵注射给药至出院前,观察并评估每组患儿的一般临床指标、超声心动图、脑钠尿肽（BNP）等指标。 结果 两组患儿一般临床指标和超声指标比较均无统计学意义,与入院时比较,两组患儿出院前肺动脉收缩压（PASP）和末梢氧饱和度明显下降,且试药组患儿PASP显著低于对照组（P<0.05）,但末梢氧饱和度组间比较无显著差异;试药组患儿体外循环时间、呼吸机带管时间和ICU住院时间与对照组比较显著缩短（均P<0.05）,两组患儿主动脉阻闭时间比较无明显差异;两组患儿出院前心排指数（CI）及BNP与术前比较差异显著（P<0.05）,且出院前试药组BNP和CI与对照组比较有显著差异（均P<0.05）,而左室射血分数两组比较差异不显著。 结论 持续静脉注射曲前列尼尔在高原地区S-PAH患儿中能够安全、有效的控制PAH,减少患儿呼吸机带管时间和住院时间。     

先心病并发重度肺动脉高压的围术期管理

本文报告40例先心病并发重度肺动脉高压手术治疗经验。对手术适应证选择,围术期管理进行了总结。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者围手术期呼吸指数变化

资料与方法 99例先天性心脏病患者，其中房间隔缺损39例，室间隔缺损60例，手术前复查B超测定肺动脉收缩压，均为左向右分流。肺动脉高压组57例[肺动脉收缩压〉30mmHg（1mmHg=0．133kPa）]，对照组42例（肺动脉收缩压〈30mmHg）。2组年龄、体重及心功能分级差异均无显著性（P〉0．05）。     

高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压的围术期管理

目的:探讨降低高原地区先天性心脏病并发肺动脉高压患者围术期并发症和手术死亡率的策略,评估吸入一氧化氮（NO)在先天性心脏病并发重度肺动脉高压患儿围术期的治疗效果。方法: 回顾性分析2009年6月~2012年12月我院收治的31例高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压患者围术期管理经验,分析其术前、术中和术后等治疗因素对患者预后的影响,以及术后患者吸入NO 前后的心率、平均动脉压、中心静脉压、动态肺顺应性及氧合指数的变化。结果: 1例患者死亡,其余30 例患者在经过严格围术期管理及吸入NO 治疗后,心率、血压无明显改变,平均超声肺动脉压力、动态肺顺应性、氧合指数比治疗前明显改善,有统计学意义。结论: 严密的围术期管理及NO吸入治疗对治疗高原地区先天性心脏病并发重度肺动脉高压患者具有较好的临床效果。     

先天性心脏病并发肺动脉高压患儿围手术期护理

2004～2006年,我们对15例先天性心脏病并发肺动脉高压(PH)患儿(男7例,女8例;年龄4个月～4岁,＜1岁5例;体质量4.5～15 kg,＜10 kg 8例;术前肺动脉压45～98mmHg,SaO2 0.83～0.95,PaO2 48～92 mmHg;室间隔缺损10例,右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、法洛四联症、完全性大动脉转位各1例)行手术治疗,术后死于低心排1例,余经精心治疗及护理全部康复出院.现将围手术期护理体会报告如下.     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者的围手术期护理

我院心脏外科2005～2008年收治26例先天性心脏病合并肺动脉高压患者，采用吸入一氧化氮（NO）＋口服西地那非联合用药综合治疗，疗效良好。现将这组患者的护理方面体会总结报告如下。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿围术期血浆内皮素变化

目的：探讨先天性心脏病（先心病）合并肺动脉高压患儿围术期血浆内皮素浓度动态变化规律及血浆内皮素浓度与肺动脉压力关系。方法：用放射免疫法对２０例先心病患儿围术期血浆内皮素浓度进行测定，用直线相关法分析血浆内皮素浓度与肺动脉压力之间关系。结果：肺动脉高压组术前血浆内皮素浓度明显高于对照组，且与肺动脉压呈显著正相关，ｒ＝０．９７、Ｐ＜０．０１。体外循环期间，血浆内皮素浓度逐渐升高，体外循环结束时达高峰，术后逐渐下降，但肺动脉高压组术后３天血浆内皮素浓度仍高于术前。结论：血浆内皮素在肺动脉高压形成、发展过程中起一定作用，心脏直视手术过程中血浆内皮素浓度升高与体外循环密切相关。     

前列腺素E1在先心病合并重度肺动脉高压围术期的应用

在先天性心脏合并重度肺动脉高压患者的围术期,重点是降低肺动脉压、肺循环阻力,维护心功能,临床上多选用前列腺素E1。1998年9月～2000年3月,我们在手术中的不同时间开始应用前列腺素E1,并观察其对该类患者血流动力学的影响。现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　随机选择20例由左向右分流的先心病患者,并根据前列腺素E1应用情况分成对照组10例和实验组10例。实验组体外循环开始后从中心静脉持续泵注前列腺素E1,用量20ng/(kg.min):对照组则在体外循环中、开放升主动脉后开始用前列腺素E1。两组病例在开放循环后常规加用多巴酚丁胺10～2…     

先天性心脏病继发性肺动脉高压患者血浆中miRNA的研究

目的 应用微小RNA （microRNA,miRNA）芯片技术研究先天性心脏病合并重度肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）患者和不合并PAH患者血浆中miRNA表达谱的差异,并初步预测差异表达的miRNA调控的靶基因.方法 收集室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）合并重度PAH（PAH组）和不合并PAH患者（对照组）的血浆.分别提取总RNA,然后采用miRNA芯片进行miRNA表达谱差异分析,并对结果进行实时定量聚合酶链反应（polymerase chain reaction,PCR）验证.运用Targetscan、Pictar、Miranda软件预测可能调控的靶基因.结果 miRNA芯片结果提示：与对照组相比,左向右分流先天性心脏病继发重度PAH患者血浆中表达上调的miRNA有50个,表达下调的miRNA有36个.实时定量PCR验证miR-98与芯片结果一致,表达上调.靶基因预测软件显示内皮素（ET-1）为hsa-miR-98的重要靶基因.结论 miRNA在先天性心脏病继发重度PAH患者血浆中存在差异性表达,miRNA可能与PAH的发生、发展密切相关,血浆miR-98有可能成为先天性心脏病合并重度PAH的新的分子生物学标志物.     

提高先天性心脏病并发肺动脉高压外科治疗效果的综合方案

目的:探讨先天性心脏病并发肺动脉高压的手术适应证,包括术前综合评价病情、充分降肺动脉压、术中综合处理、术后重症监护,以提高其外科治疗成功率。方法: 对我院2009年1月～2010年12月在全麻低温体外循环下手术治疗室间隔缺损（VSD）并发肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）患者280 例进行回顾性分析。术前综合评价有无手术适应证及充分降肺动脉压准备:所有患者均接受氧疗,经静脉微泵静脉注射扩血管药［硝普纳和（或）前列地尔注射液］,必要时行心导管检查。术中综合处理:术中加强体外循环心肺保护及降肺动脉压的药物应用,精细操作,对部分极重度肺动脉高压的患者留单向活瓣,术中特别注意探查三尖瓣的处理同时矫正其他并发畸形。术后处理:术后呼吸机辅助呼吸时间适当延长,用呼气末正压（PEEP）、过度通气、一氧化氮治疗等。结果: 本组术后死亡5例,病死率1.8%,发生并发症者18 例（发生率9%）。入院后经术前降肺动脉压力及氧疗后,平均肺动脉压力由(71±14) mmHg降至手术开始前的(58±11) mmHg（P<0.05）,手术后肺动脉压力进一步下降至出院前的平均肺动脉压力 (38±5) mmHg（P<0.05）。术后1年复查超声心动图265例,缺损处残余分流2例,三尖瓣中度反流2例、重度返流1例。结论: 我院术前正确评估、积极降压准备、术中综合处理、术后重症监护的综合外科治疗措施,明显提高了先天性心脏病并发肺动脉高压的治疗效果。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患者血浆CGRP浓度变化的研究

目的通过检测左向右分流型先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）患者血浆降钙素基因相关肽（CGRP）的浓度,探讨其在左向右分流型CHD合并PH的临床意义。方法 63例左向右分流型CHD患者按肺动脉平均压（mPAP）分为3组,分别测定肺动脉及股静脉血浆CGRP浓度,分析两者与mPAP的相互关系以及两者是否存在差异。结果 （1）肺动脉及股静脉血浆CGRP浓度均与mPAP呈负相关。（2）血浆CGRP浓度在肺动脉及股静脉无显著差异。结论 （1）血浆CGRP浓度可作为评估左向右分流型CHD患者PH严重程度的参考指标之一。（2）测定股静脉血浆CGRP浓度即可如实反映肺动脉血浆CGRP浓度。     

选择性肺动脉造影评价先天性心脏病肺动脉高压的初步分析

通过选择性肺动脉造影检查，了解肺血管病变程度。对４３例先天性左向右分流型心脏病病人行选择性肺动脉造影检查，通过分析肺循环时间、肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级、毛细血管像等指标，并与右心导管（４３例）和肺病理（７例）结果进行比较分析。结果显示：随着肺血管病变加重，肺循环时间延长；肺动脉终末单支血管计数、肺动脉分级减少；肺毛细血管象分布不均。结论：选择性肺动脉造影检查可以比较准确地判定肺血管病变程度。     

安立生坦在先天性心脏病术后肺动脉高压中的治疗效果

目的:评估安立生坦在先天性心脏病术后肺动脉高压中的治疗效果。方法:我们选取2013年2月~12月70例先天性心脏病术后肺动脉高压的患者。随机分为试药组(n=35)和对照组(n=35)。试药组给予安立生坦+常规治疗,对照组仅给予常规治疗。12周后患者门诊随访,评估心功能状况、行心脏彩超评估肺动脉压力,并化验检测肝肾功能指标。结果:试药组[(38±5)mm Hg vs.(50±6)mm Hg,P0.05]和对照组[(41±6)mm Hg vs.(47±7)mm Hg,P0.05]患者术后12周肺动脉压力较术后第3天均明显降低,尽管如此,试药组肺动脉压力降低幅度明显大于对照组[(12±4)mm Hg vs.(6±3)mm Hg,P0.05]。试药组患者中30例(86%)心功能明显改善,对照组中25例(71%)心功能明显改善,两者有显著差异(P0.05)。试药组患者未见肝功能损害及贫血病例。结论:先天性心脏病术后肺动脉高压的患者使用安立生坦能够安全有效地降低肺动脉压力,改善心功能。     

先天性心脏病并发重度肺动脉高压介入封堵联合伐地那非的应用研究

目的:研究先天性心脏病(CHD)并发重度肺动脉高压(PAH)介入封堵联合盐酸伐地那非综合治疗的应用。方法:术前、后常规给予29例患者口服盐酸伐地那非治疗,对有介入封堵适应证的患者置入封堵器进行试验性封堵测压,若肺动脉压降低幅度为原来压力的20%或下降30mmHg(1mmHg=0.133kPa)以上后进行永久封堵,术后继续采用超声多普勒心动图随访患者肺动脉收缩压(SPAP)、肺循环、体循环收缩压比值(Pp/Ps)、右室大小(RV)、左室射血分数(LVEF)12个月。结果:本组29例患者经术前、后常规予盐酸伐地那非治疗后,27例行介入试验性封堵测压,随后有25例肺动脉压降低幅度为原来压力的20%或下降30mmHg以上。对这25例患者进行永久封堵,且5例使用带孔封堵器,随访12个月,除1例死亡外,其余心功能恢复Ⅰ级以上、动脉血氧饱和度(SaO2)均恢复在0.95以上、SPAP、Pp/Ps、LVEF、RV均有显著改善(均P<0.05)。4例无法封堵的患者除1例转心外科手术后死亡外,其余心功能由Ⅳ级恢复到Ⅲ级、SaO2在0.90以上、动脉血氧分压>60mmHg。结论:介入试验性封堵联合盐酸伐地那非综合治疗微创、简便、安全、可靠,给CHD并发重度PAH的患者带来根治的希望。     

先心病合并重度肺动脉高压双向分流的外科对策

目的:探讨先天性心脏病伴重度肺动脉高压双向分流的外科对策及疗效。方法:回顾分析32例患者的临床资料,其中,室间隔缺损(VSD)22例,VSD合并房间隔缺损(ASD)5例,动脉导管未闭5例。术前均有不同程度劳力后紫绀,心脏B超提示双向分流,术中测量平均肺动脉压/平均体循环压>0.85,平均0.90±0.15,采用心脏停跳手术6例,不停跳手术26例。房间隔均采用自体心包片做成单向活瓣,以减轻术后早期右心负荷。结果:早期死亡3例(9.4％,3/32)。术后早期均有明显低氧血症,呼吸机支持,平均35.26±17.59小时,无气管切开病例。随访2～86(平均23.6±17.2)月,晚期死亡2例(6.3％,2/32),顽固右心衰3例(9.4％,3/32),其余24例(75％,24/32)恢复良好。结论:先心病伴重度肺动脉高压部分双向分流的病例,采用浅低温心跳不停心内直视手术有利于心肺功能保护,术中作房间隔单向活瓣有利于其早期恢复。