重症肌无力患者血清连接素抗体与临床的关系

目的 探讨重症肌无力（MG）患者血清连接素抗体（Titin—Ab）水平与病情及胸腺异常的关系,以及其对诊断和预后判断的价值。方法 应用酶联免疫吸附法（ELISA）检测MG患者（MG组）52例、非MG（其他神经系统疾病）患者（NMG组）18例、健康对照者（NC组）50名血清中Titin—Ab水平,并对其中10例进行胸腺手术的MG患者随访。结果 MG组Titin—Ab阳性率为36．5％,NMG组和NC组均为阴性,MG组显著高于NC组和NMG组（均P〈0．01）;以MG伴胸腺瘤（MGT）组阳性率最高（83．3％）,MG伴胸腺萎缩（MGA）次之（37．5％）,胸腺正常的MG组为23．0％,MG伴胸腺增生组为阴性;Titin．Ab诊断MGT特异性高于胸腺CT（P〈0．05）。Titin—Ab阳性MG患者抗体水平与肌无力程度呈显著正相关（r=0．562,P〈0．01）;对10例不同胸腺病理类型的MG患者手术前后Titin—Ab测定显示差异具有显著性（P〈0．05）。结论 Titin—Ab阳性多见于MGT和MGA者,诊断MGT的特异性高于CT;Titin—Ab对MG的诊断、病情及预后判断均有帮助。     

肌肉特异性酪氨酸激酶在重症肌无力中的作用(综述)

约有20％重症肌无力(MG)患者血清中检测不到乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)，称之为“血清反应阴性MG”(seronegative MG，SNMG)。有报道71％的SNMG患者血清中存在肌肉特异性酪氨酸激酶(MUSK)抗体(MuSKAb)，MuSKAb阳性SNMG患者的流行病学特征、If缶床特点和治疗效果与由AChRAb介导的MG(seropositive MG，SPMG)有所不同，存在较大争议。     

应用ELISA法检测重症肌无力患者血清中胸腺瘤相关抗体

本文应用ELISA法检测123例重症肌无力(MG)患者血清中骨骼肌柠檬酸提取物抗体(CAE-Ab)。观察到MG合并胸腺瘤的阳性率为82.6％(19/23),略高于间接血凝法(IHA),而MG无胸腺瘤的检出率为4.0％(3/77)。结果表明CAE-Ab与MG合并胸腺瘤有显著相关性。ELISA法免去醛化、鞣化及抗原致敏绵羊红细胞等繁杂步骤,方法简便,更容易推广使用,可协助临床发现胸腺瘤。     

重症肌无力患者胸腺细胞及外周血淋巴细胞Fas表达研究

目的 探讨重症肌无力(MG)的发病机制。方法 采用流式细胞术(FCM)分别检测MG患者胸腺细胞、外周血淋巴细胞(PBL)及地塞米松培养胸腺细胞的Fas表达。结果 MG患者PBL CD4、CD8细胞Fas表达率(分别为49％，34％；39％，34％)与对照组(分别为58％，25％；49％,24％)相比差异无显著性；MG患者胸腺细胞Fas表达率(11．20％，6．13％)较对照组(6．15％，1．84％)明显增高；地塞米松培养组Fas表达率MG组、正常人组分别为11．54％、8．62％和7．08％、3．13％，与空白对照组(MG组、正常人组分别为11．36％、6．87％和7．22％、2．86％)相比差异无显著性。结论 MG患者PBI，CD4、CD8细胞Fas表达率无明显增高，可能与自身反应淋巴细胞Fas和PBL FasL结合，发生程序化死亡有关。MG患者胸腺细胞Fas表达增高，可能参与MG发病初制。     

胸腺瘤患者胸腺淋巴细胞Fas表达与重症肌无力的相关性

目的 探讨胸腺瘤患者发生重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的机制及Fas基因在MG发病中的作用.方法 收集131例胸腺瘤患者,按是否合并MG分为合并MG组(70例)和不合并MG组(61例)两组.应用免疫组织化学、蛋白电泳、聚合酶链反应和酶联免疫吸附等方法检测两组患者胸腺淋巴细胞Fas蛋白表达和血清可溶性Fas(sFas)水平,应用DNA测序技术检测Fas基因结构变异.结果 胸腺瘤合并MG组患者胸腺淋巴细胞Fas表达水平明显低于胸腺瘤不合并MG组,sFas含量[(3879.06±706.51) pg/mL]明显高于胸腺瘤不合并MG组[(1868.18±391.46) pg/mL] (P＜0.01);胸腺瘤合并MG组胸腺淋巴细胞Fas基因第6外显子16和21位点T→G置换突变发生率分别为65％和75％,明显高于胸腺瘤不合并MG组(两位点均为5％)(P＜0.05).结论 胸腺淋巴细胞Fas基因外显子6某些位点发生突变,所编码的Fas蛋白跨膜区变异或缺乏跨膜区而导致Fas结构和功能的改变可能是MG发生的主要原因.     

重症肌无力体感诱发电位的研究

目的:探讨重症肌无力(MG)患者中枢神经系统(CNS)受累的可能性。方法:对32例MG患者进行体感诱发电位(SEP)的检测。结果:中枢神经系统功能异常15例(46.9％),以一侧P22波潜伏期延长,波幅降低多见,其次N20潜伏期延长,12例治疗后复查,8例异常得以恢复。结论:本研究表明MG可出现中枢神经系统改变。SEP可作为MG早期发现CNS改变的检测手段。     

重症肌无力患者血清Ryanodine受体抗体检测及意义

目的探讨Ryanodine受体（RyR）抗体在重症肌无力（myasthenia gravis，MG）诊断中的临床意义。方法采用ELISA法检测89例MG患者、66例其他神经系统疾病患者和66名正常对照者血清RyR抗体水平。结果MG组血清RyR抗体阳性率显著高于其他神经系统疾病组和正常对照组（P〈0．05），其敏感性和特异性分别为55．0％和91．7％。晚发型MG患者血清RyR抗体阳性率（74．4％）明显高于早发型MG（37．0％，P〈0．05）。MG合并胸腺瘤（MGT）和未合并胸腺瘤（nMGT）患者血清RyR抗体阳性率差异无统计学意义（P〉0．05）。将MG患者根据Osserman评分进行分型，各型血清RyR抗体阳性率及其吸光度值大小与病情严重程度无相关性（P〉0．05）。结论RyR抗体多见于晚发型MG，对诊断MG具有较高的敏感性和特异性。     

女性重症肌无力1316例临床特点分析

目的　研究女性重症肌无力 (MG)的临床特点及某些实验室指标。方法　回顾性分析1984～ 2 0 0 2年我院诊治的 1316例女性MG患者的临床资料 ,检测乙酰胆碱受体抗体和血清性激素水平 ,并与同期诊治的男性MG患者进行对比分析。结果　MG患者男女比例基本相同 (1∶1 0 1) ,但不同年龄段男女患者比例差异有显著意义 ;延髓肌型MG虽少见 ,但女性 (6 0例 )患者明显多于男性 (35例 ,P <0 0 5 ) ;女性MG患者病情加重或者发生危象存在特殊诱因 ;女性MG患者伴胸腺瘤者较男性低 ;女性MG患者合并其他自身免疫性疾病者更多 ;MG患者存在性激素水平异常 ,女性较男性为甚。结论　我国女性MG的临床特点与男性MG相比有其独特之处 ,充分认识这些特点将有利于指导临床的诊断和治疗。     

重症肌无力患者血清Titin抗体的研究

目的探讨重症肌无力患者血清titin抗体检测的临床意义,并了解其对预后判断的价值。方法应用酶联免疫吸附法检测80例MG患者、30例其他神经系统疾病患者及30例健康对照者血清titin抗体水平,并对比胸腺手术前后变化。结果 MG组、MG伴胸腺瘤(MGT)组、晚发型MG患者、其他神经系统疾病组titin-Ab阳性率分别为42.5%、77.3%、77.8%、3.3%,健康对照者titin-Ab均为阴性;对其中54例进行胸腺手术的MG患者手术前后titin-Ab滴度下降,差异具有显著性(P0.05)。结论 titin-Ab阳性多见于晚发型MG、MGT,特别是B型胸腺瘤患者,血清titin-Ab检测可作为MG诊断的参考指标,尤其对MG伴胸腺瘤患者可能更具有临床意义,对胸腺手术预后判断有一定帮助。     

重症肌无力患者血清Titin抗体和AchR抗体检测的意义

目的 探讨重症肌无力(MG)患者血清Titin抗体及乙酰胆碱受体(AchR)抗体的检测意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)对81例MG患者和80例对照组成员进行Titin和AchR抗体的检测.结果 Titin抗体对MG具有特异性,它在合并胸腺瘤的MG(MGT)、晚发型MG患者中有较高的阳性率(分别为80%、69.4%)和抗体水平,明显高于早发型MG患者的阳性率(25%)和抗体水平,差异均有统计学意义(P<0.05).而早发型MG患者中AchR抗体阳性率比晚发型MG患者明显增高.并且早发型MG患者的AchR抗体水平也明显高于晚发型MG和MGT患者,差异均有统计学意义(P<0.05).结论 两种抗体检测为MG诊断和病因学研究提供了重要证据,联合检测可以提高MG诊断的灵敏度.     

重症肌无力发病机制的研究进展

重症肌无力 (myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉接头 (neuromuscularjunction,NMJ)传递功能障碍的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全阐明。传统观点认为MG的发病与乙酰胆碱受体自身抗体(AChR Ab)介导的体液免疫密切相关,但最近发现NMJ处其他抗体、抗原特异性T细胞、细胞因子、调节性T细胞、遗传因素等在MG的发病中也扮演了重要的角色。一、体液免疫临床上发现大约 80%的MG患者血清中能检测到AChR Ab,称为血清阳性重症肌无力 (seropositivemyastheniagravis,SPMG),而另外 20%的MG患者体内不能检测到AChR Ab,即所谓血清…     

老年重症肌无力的临床特点(123例临床分析)

目的 研究老年重症肌无力(MG)的临床特点。方法 回顾性分析1990-01—2002-05北京医院123例老年MG住院患者的临床特点，并与507例青壮年MG患者进行对比。结果 老年MG患者占同期MG患者的18．14％，男性患者较多(占68．29％)，眼肌首发症状多见(占80．49％)，分型以I型和Ia型多见(占56．10％)，胸腺异常主要为胸腺瘤(占老年MG患者手术病理证实伴发胸腺异常的100％)，低频重复电刺激(RNS)阳性率为74.19％，老年MG危象发生率较低(为2．44％)。结论 老年MG患者具有男性、眼肌首发症状、I型与IA型多见，以及胸腺异常主要为胸腺瘤，而RNS阳性率与MG危象发生率低等临床特点。     

重症肌无力患者血清中抗心磷脂抗体测定的意义

目的 观察IgG-ACA与重症肌无力患者的关系。方法 应用酶联免疫吸附法,测定了94例重症肌无力(MG)患者和40例健康对照者血清中抗心磷脂抗体水平,(IgM-ACA和IgG-ACA)。结果 94例MG患者及40例健康对照者血清中IgM-ACA均为阴性;94例MG患者中30例IgG-ACA阳性(30/94,31.9％),40例健康对照者中仅2例阳性(2/40,5％),二者差异有非常显著性(P<0.01)。血清IgG-ACA水平与患者的年龄、性别、病型均无关(P>0.05),而与胸腺病理密切相关(P<0.01)。30例胸腺瘤患者中,14例阳性(14/30,46.7％),64例不伴胸腺瘤的MG患者中,16例阳性(16/64,25％),二者相比,差异有非常显著性(P<0.01)。IgG-ACA阳性患者中,1/3滴度较高(至少为正常值的2倍)。结论 通过对IgG—ACA的测定,不仅对MG是否合并胸腺瘤起初步筛选作用,而且是MG患者并发凝血机制方面异常的一个警惕性标志。     

抗骨骼肌抗体与重症肌无力

重症肌无力（M G ）是一种累及神经‐肌肉接头处乙酰胆碱受体（AchR）的自身免疫性疾病。其主要临床表现为骨骼肌的易疲劳性,经休息和服用抗胆碱酯酶药物可部分缓解,80％～90％的全身型MG患者血清中可检测到AchR‐Ab［1］。AchR‐Ab可用于MG的诊断,但其与病情严重程度、是否合并胸腺瘤和发病年龄无相关性,近来研究发现,T itin抗体、RyR抗体、MusK抗体等抗骨骼肌抗体在MG的发病机制中起重要作用,并与病情严重程度、发病年龄、性别、预后具有相关性。     

重症肌无力患者血清titin抗体和乙酰胆碱受体抗体与疾病临床特征的关系

目的探讨重症肌无力(MG)患者血清titin抗体及乙酰胆碱受体(AChR)抗体与疾病临床特征的关系。方法采用酶联免疫吸附试验对90例MG患者和30例对照组成员进行titin抗体和AChR抗体的检测并进行比较。结果 MG患者AChR抗体、Titin抗体阳性率(76.7%,54.5%)明显高于对照组(10%,6.7%)(χ2=41.667,P=0.000;χ2=21.017,P=0.000)。titin抗体与AChR抗体检测MG的灵敏度分别为54.5%和76.7%,两种抗体并联试验灵敏度为89.4%。titin抗体在伴胸腺病变及晚发型MG患者中有较高阳性率,分别为80.0%和72.5%,明显高于非胸腺瘤组(47.1%,χ2=6.771,P=0.009)和早发型MG患者(40%,χ2=9.46,P=0.002)。全身型MG患者titin抗体与AChR抗体阳性率(69.2%,90.4%)显著高于眼肌型MG(34.2%,χ2=10.856,P=0.001;57.9%,χ2=12.956,P≤0.000)。甲亢组与非甲亢组MG患者titin抗体(33.3%,56.8%)与AChR抗体阳性率(55.6%,79%)差异性均无统计学意义(χ2=1.797,P=0.19;χ2=2.491,P=0.063)。结论 MG患者病情越重,titin抗体与AChR抗体阳性率越高。Titin抗体及AChR抗体能作为诊断MG的指标,联合检测能提高MG诊断的灵敏。然而MG患者血清titin抗体与AChR抗体并无一致性关系。     

Tfh细胞在重症肌无力患者胸腺中的表达及作用机制

目的探讨Tfh细胞在重症肌无力(MG)患者胸腺中乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)产生中的作用及机制。方法收集28例MG患者、9例无胸腺异常的先天性心脏病患者和9例未合并MG的胸腺增生患者。采用流式细胞术检测胸腺中滤泡辅助T(Tfh)细胞和B细胞的比例,分别通过RT-PCR和Western-Blotting技术检测胸腺中Th1、Th2和Tfh细胞特异性转录因子T-bet、GATA-3、Bcl-6 mRNA水平和细胞因子干扰素γ(IFN-γ)、白细胞介素4(IL-4)、IL-21表达;采用HE和多标免疫荧光染色观察胸腺中生发中心以及Tfh细胞和B细胞之间的组织结构关系;采用放射免疫沉淀技术(RIA)检测MG患者胸腺和血清中AChR-Ab滴度;免疫磁珠提取胸腺中Tfh细胞和B细胞共培养,检测培养上清中IL-21和AChR-Ab滴度水平。结果 MG患者胸腺中Tfh细胞和B细胞比例及Tfh细胞相关转录因子Bcl-6mRNA水平和细胞因子IL-21表达均较对照组增高(P0.01);MG患者胸腺中抗AChR-Ab滴度较对照组增高(P0.01);MG患者胸腺中存在异位生发中心,且在生发中心内Tfh细胞和B细胞存在共定位;MG患者胸腺Tfh和B细胞共培养上清中IL-21和AChR-Ab水平较对照组增多(P0.01),且AChR-Ab产生可以被IL-21中和抗体阻断。结论 Tfh细胞通过在MG患者胸腺中辅助B细胞形成异位生发中心及促进抗AChR-Ab产生参与MG的发生和发展。     

重症肌无力患者血清白细胞介素—6水平测定

目的探讨重症肌无力(MG)与白细胞介素-6(IL-6)的关系.方法采用双抗体夹心ELISA法对30例MG患者用糖皮质激素(GC)治疗前、治疗2个月后和22例正常对照血清IL-6、乙酰胆碱受体抗体(AchRab)水平进行检测.结果MG患者组血清IL-6水平显著高于对照组(P＜0.01),MG患者组血清IL-6水平在用GC治疗2个月后显著降低(P＜0.01),其血清IL-6与血清AchRab水平呈正相关(r=0.693,P＜0.01).结论IL-6与MG发病密切相关,IL-6参加了MG的免疫病理过程;检测血清IL-6水平对MG临床有重要价值;GC可抑制IL-6合成及AchRab产生.     

重症肌无力患者外周血单核细胞凋亡调控基因表达的研究

目的 探讨重症肌无力（MG）患者外周血单核细胞（PBMC）凋亡调控基因Fas、Bcl-2mRNA表达及意义。方法 应用逆转录-聚合酶链反应（RT—PCR）半定量方法检测44例MG患者（MG组）和30名健康对照者（NC组）PBMC Fas、Bcl-2mRNA的相对含量。结果 （1）MG组Fas mRNA表达水平与NC组相比差异无统计学意义;Bcl-2mRNA表达明显高于NC组（P〈0．05）。（2）中型、重型及极重型MG患者Bcl-2mRNA相对含量明显高于轻型MG患者（P〈0．05～0．01）;Bcl-2mRNA相对含量与MG患者病情评分呈正相关（r=0．767,P〈0．01）。结论 MG患者PBMCFas表达可能与MG发病无关;Bcl-2mRNA高表达可能参与MG患者PBMC凋亡调控机制,其表达水平可以作为观察MG患者病情的指标.     

黄芪复方对重症肌无力患者血清乙酰胆碱受体抗体水平的影响

目的采用中药黄芪复方调节重症肌无力(myastheniagravis,MG)患者血清乙酰胆碱受体抗体(acetylcholinereceptorantibody,AChRAb)水平,以探讨其治疗MG的可能作用机制。方法应用酶联免疫吸附法(ELISA)检测74例MG患者治疗前后血清AChRAb水平,并采用许(氏)临床绝对和相对记分法观察病情严重程度和判定中药复方疗效。结果MG患者治疗前血清AChRAb水平(108±007)显著高于健康对照组(016±011)(P<001),治疗后MG患者血清AChRAb水平(072±006)明显下降(P<001)。结论具有补益脾肾作用的中药黄芪复方能下调MG患者血清AChRAb水平,从而纠正MG患者免疫失衡状态,临床绝对记分和相对记分对其疗效的判定有一定意义。     

重症肌无力患者病情和补体浓度之间的相关性

目的检测治疗前、后重症肌无力(Myasthen ia gravis,MG)患者血清中补体浓度的变化,探讨补体浓度和MG患者病情之间的相关性。方法对MG患者进行糖皮质激素规范化治疗,检测患者治疗前、后血清补体浓度,并计算治疗前、后患者补体浓度的差值,同时对MG患者进行病情定量评分,计算治疗后的相对评分。结果C3浓度MG组治疗前明显低于非MG对照组(NC组)(P<0.01),治疗后浓度增高(P<0.01),但仍低于NC组;C5浓度治疗前、后2组差别不显著(P>0.05);双变量回归相关分析补体的浓度与病情相关性不显著。结论经过治疗MG患者病情好转血清C3浓度增高,C5浓度变化不明显,病情变化与补体的浓度变化的相关性不显著。