血管肌纤维母细胞瘤2例报道及文献复习

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的临床病理特征及诊断和鉴别诊断。方法 对2例AMF进行组织学观察和免疫组化S—P法标记，抗体为vimentin、desmin、SMA、S—100蛋白、CD34、ER、PR、CK等。结果 1例为30岁女性，表现为外阴囊肿；1例为51岁男性，表现为腹股沟区精索肿块。眼观：肿瘤境界均清楚；镜检：肿瘤均由相互交错分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成，其间血管丰富，多为毛细血管至中等大薄壁血管。瘤细胞成巢或束状围绕血管周围排列。可见红细胞漏出。其中1例尚可见成群分布的脂肪细胞存在。免疫表型：瘤细胞vimentin(2／2)、ER(2／2)、PR(2／2)、SMA(1／2)、CD34(2／2)阳性，SMA(1／2)、S—100蛋白(1／2)灶性阳性，desmin、CK阴性。结论 AMF是一种少见的好发于外阴生殖道的间质肿瘤，可能来源于血管周具有多向分化潜能的干细胞，可向肌纤维母细胞分化。在组织形态上AMF应与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤、浅表性血管黏液瘤、纤维上皮性间质息肉、梭形细胞脂肪瘤相鉴别。     

黏液纤维肉瘤和低级别纤维黏液样肉瘤的诊断和鉴别诊断

黏液纤维肉瘤（myxofibmsarcoma,MFS）,尤其是其亚型,低级别黏液纤维肉瘤（low-grademyxofibmsarcoma,LGMFS）,与低级别纤维黏液样肉瘤（low-gradefibromyxoidsarcoma,LGFMS）不仅好发部位,而且命名相似,颇易相互混淆,但二者的生物学行为不同,鉴别十分必要。MFS是真性肉瘤,依其分化程度分为3级,其中LGMFS最需要与LGFMS相鉴别。LGFMS亦称为Evans瘤,曾被认为有较高的复发、转移及病死率,但现有研究表明这三方面均较过去的报道少得多。因此,LGFMS与隆突性皮肤纤维肉瘤一样,属低级别肉瘤,即一种中间型软组织肿瘤。同时,需与软组织的其他黏液性肿瘤,如肌内黏液瘤、富于细胞的黏液瘤、关节旁黏液瘤、侵袭性血管黏液瘤、浅表性血管黏液瘤、神经鞘黏液瘤以及黏液样脂肪肉瘤和黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤等进行鉴别。在日常诊断病理学工作中,易将MFS和LGFMS误诊为软组织的其他黏液性肿瘤。因此,弄清二者的诊断标准和鉴别诊断,在实际工作中十分重要。     

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的病理诊断

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的主要特征：(1)病变主要涉及纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(如婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、巨细胞纤维母细胞瘤和婴儿纤维肉瘤),更原始的间叶细胞(如婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤),肌纤维瘤病[原来归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,而WHO (2013版)软组织肿瘤分类将其归入血管周细胞肿瘤中],以及部分血管内皮细胞肿瘤(如乳头状淋巴管内血管内皮瘤、Kaposi型血管内皮瘤);(2)其生物学行为属中间类型,具有局部浸润性、破坏性或偶尔转移性;(3)病变主要好发于四肢、躯干或头颈部;(4)多为先天性,主要发生于婴幼儿或儿童,少部分可发生于成人。     

血管肌纤维母细胞瘤的临床病理和鉴别诊断

目的　探讨血管肌纤维母细胞瘤 (AMF)的临床病理特征和鉴别诊断。方法　通过 4例AMF的病理形态和免疫组化研究 ,结合复习文献总结AMF的临床病理特征和鉴别诊断。结果　肿瘤境界清楚 ,直径 <5cm ,瘤细胞梭形或卵圆形 ,常围绕血管排列 ,呈疏密交替分布特征。免疫表型 :desmin、SMA、vimentin、CD34、ER和PR阳性或部分阳性 ,而MSA、S 10 0蛋白、Mac387和CK均阴性。结论　AMF是一种主要发生于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤 ,需与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤等相鉴别     

软组织肿瘤的新类型和新亚型

新版WHO软组织和骨肿瘤分类于2013年出版[1],新分类中增加了7个新病种或新亚型,包括硬化性横纹肌肉瘤、假肌源性血管内皮瘤(上皮样肉瘤样血管内皮瘤)、微囊性/网状神经鞘瘤、混杂性神经鞘肿瘤、指趾纤维黏液瘤、含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤和磷酸盐尿性间叶性肿瘤.另有一些新近报道的软组织肿瘤,因各种原因尚未被新分类收入,但值得关注,如软组织血管纤维瘤和上皮样横纹肌肉瘤等.熟悉这些新病种或新亚型有助于开阔视野和避免误诊.我们结合一些实际的病例简要介绍其中的几种病变类型.     

乳腺黏液性病变的病理诊断与鉴别诊断

伴有黏液形成的乳腺病变包括含囊腔内黏液的乳腺纤维囊性变、黏液囊肿样病变(mucocele-like lesion ,MLL)、良性病变和(或)伴有不典型导管上皮增生(atypical ductal hyperplasia,ADH)、导管原位癌(ductal carcinoma in situ,DCIS)、黏液性乳头状病变、黏液癌和其他伴间质黏液样物质的病变.除了这些与细胞外黏液相关的病变外,小叶肿瘤、DCIS和浸润性癌,尤其是浸润性小叶癌含有胞质内黏液,还有间质的黏液样变在许多病变如纤维腺瘤和叶状肿瘤,多形性腺瘤和结节性黏蛋白沉积症均可见,恶性类似病变包括产生基质的癌和鳞癌伴黏液间质.本文重点讨论伴有细胞外黏液形成的黏液性乳腺病变的诊断与鉴别诊断,该组病变在良性病变、不典型增生、原位癌及浸润性癌的鉴别上有一定难度.     

血管肌纤维母细胞瘤3例并文献复习

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤(angiomyfibroblastoma,AMF)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断.方法 对3例AMF进行组织学观察和免疫组化标记,抗体为vimentin、SMA、MSA、ER、PR、CD34、desmin、S-100蛋白和CK.结果 3例均表现为外阴部肿块.眼观:肿瘤境界均清楚;镜检:肿瘤均由相互交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成,其间血管丰富,多为毛细血管至中等大薄壁血管.瘤细胞呈巢状或束状围绕血管排列.免疫表型:瘤细胞vimentin、SMA、ER和PR均阳性,CD34在血管壁呈阳性、瘤细胞阴性,MSA、desmin、S-100蛋白和CK均阴性.结论 AMF是一种少见的好发于外阴的良性软组织肿瘤,需与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤等鉴别.     

隆突性皮肤纤维肉瘤72例临床病理学观察

目的 观察隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特点，探讨诊断、鉴别诊断及其组织起源。方法 对72例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究，16例真皮纤维瘤(DF)、19例神经纤维瘤(NF)、17例纤维肉瘤(FS)分别作为对照。结果 72例DFSP好发中青年男性，肿瘤为单发或多发性结节，位于真皮，可浸润皮下脂肪及横纹肌。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外，还存在一些变异如黏液变性、伴FS区域、Bednar瘤等。DFSP组87％CD34阳性，NF组42％CD34阳性。结论 掌握DFSP的临床病理特点，避免与其它皮肤梭形细胞肿瘤尤其是DF、NF及黏液性肿瘤混淆。CD34阳性提示DFSP可能与神经鞘膜有关。     

卵巢Brenner肿瘤14例临床病理分析

目的探讨卵巢Brenner肿瘤的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析9例良性Brenner瘤、1例交界性Brenner瘤、4例恶性Brenner瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果 9例良性Brenner瘤特征是移行细胞型细胞组成的实性或囊性细胞巢,位于纤维瘤样间质内,囊腔内衬移行细胞型细胞、纤毛细胞、黏液细胞、立方细胞或扁平细胞,细胞无异型,细胞核卵圆形,核仁小而明显,部分有明显核沟。1例交界性Brenner瘤与良性Brenner瘤形态相近,但上皮细胞增殖程度超过良性Brenner瘤,细胞巢大小不一,层次增多,细胞轻度异型,但无间质浸润。4例恶性Brenner瘤有明显的间质浸润,并可见良性或交界性Brenner瘤成分。肿瘤细胞明显异型,核大深染,核分裂象易见,其中1例肿瘤累及输卵管和大网膜。免疫表型:14例肿瘤中CK7、p63均呈阳性,GATA-3阳性但部分低分化肿瘤区域失表达,CK20、Pax-8、WT-1均呈阴性,但黏液上皮化生区CK20呈阳性,Ki-67增殖指数恶性浸润区为20%～70%,交界性为3%,良性3%。结论卵巢Brenner肿瘤属于少见的卵巢上皮源性肿瘤,确诊需根据组织病理学特征和免疫表型。肿瘤细胞异型程度和有无间质浸润是良恶性Brenner瘤的鉴别关键。诊断恶性Brenner瘤必须有良性或交界性Brenner成分,与卵巢其他肿瘤的鉴别需结合临床病史、组织学特征和免疫表型。     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理学观察

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤( angiomyfibroblastoma, AMF )的临床病理特点及其诊断与鉴别诊断.方法 通过对7例AMF的临床表现、组织学观察与免疫组化研究,并复习相关文献总结AMF的临床病理特征及鉴别诊断.结果 7例均为女性,年龄25～52岁,部位在大阴唇(3例)、宫颈管(3例)和腹股沟(1例),大小1.6～6.0 cm;眼观:肿瘤边界清,无包膜,质地韧,切面灰白,局部有黏液感.镜检:肿瘤细胞分布稀疏不一,呈密集的血管区与少细胞的水肿区相交替分布.瘤细胞肥胖,呈梭形或短梭形,可见胞质突起或波浪状弯曲,瘤细胞围绕丰富的血管,大多是薄壁小血管或毛细血管,间质可见胶原束.免疫表型:瘤细胞vimentin和desmin弥漫阳性,α-SMA和CD34局灶阳性,发生于宫颈的3例ER和PR弱阳性,所有病例CK、S-100蛋白阴性.结论 AMF是发生女性外阴、生殖道的良性软组织肿瘤;需要与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性的血管纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤等软组织肿瘤相鉴别.     

妇科肿瘤病理中的一些难题

１　缪勒腺肉瘤（ｍｕｌｌｅｒｉａｎａｄｅｎｏｓａｒｃｏｍａ）缪勒（中胚叶）混合瘤的特征为既具有上皮又具有间质性肿瘤成分，其中腺纤维瘤（ａｄｅｎｏｆｉｂｒｏｍａ）中无论上皮还是间质成分均为良性，腺肉瘤（ｍｕｌｌｅｒｉａｎａｄｅｎｏｓａｒｃｏｍａ）具良性上皮成分而间质成分为恶性，癌纤维瘤（ｃａｒｃｉｎｏｆｉｂｒｏｍａ）为上皮成分恶性而间质成分良性，恶性缪勒混合瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｍｕｌｌｅｒｉａｎｍｉｘｅｄｔｕｍｏｒ）的上皮和间质成分均为恶性。缪勒腺肉瘤和腺纤维瘤一样，典型者发生于绝经后妇女（平均…     

骨上皮样血管内皮瘤临床病理学观察

目的 探讨骨上皮样血管内皮瘤的临床病理特征和诊断。方法 对3例骨上皮样血管内皮瘤进行临床资料分析、光镜观察和免疫组织化学检测，并结合文献进行讨论。结果 3例病变部位均为下肢。最常见的临床症状是局部疼痛。X线表现为溶骨性骨破坏，1例伴有病理性骨折。组织形态学特征是上皮样瘤细胞形成较原始的小血管腔，呈巢状、索状、不规则形分布于有黏液样变或透明变性的间质中，肿瘤组织内或边缘散布成熟的骨小梁组织。3例肿瘤均表达vimentin、FⅧRAg和CD34。随访结果2例未见肿瘤复发，1例失访。结论 原发于骨的上皮样血管内皮瘤是较少见中间型血管源性肿瘤，其组织形态学要与骨上皮样血管瘤、上皮样血管肉瘤和转移性癌等鉴别。     

肺上皮样血管内皮瘤的临床病理观察

目的探讨肺上皮样血管内皮瘤(pulmonaryepithelioidhemangioendothelioma,PEH)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例PEH进行光镜观察和免疫组化标记,并结合文献进行分析。结果镜下见肿瘤细胞具有上皮样或组织细胞样形态,瘤细胞为圆形或多角形,呈小巢状、索状甚至腺样结构或不规则状,分布于黏液间质中;间质可见少量黏液样变或玻璃样变;瘤细胞内含有原始血管腔,核分裂象、多形性及坏死少见。肿瘤细胞表达CD34、FⅧRAg、CD31等血管内皮细胞标记,部分病例同时表达CK和(或)Vim。结论PEH是一种低度恶性肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,诊断时需要与肺转移癌、肺上皮样血管肉瘤、肺淋巴管肌瘤病鉴别。     

树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理学研究

目的探讨树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理特征,并讨论与其他易于混淆的软组织肿瘤的鉴别诊断。方法收集8例树突状纤维黏液脂肪瘤,观察和分析其临床和病理组织学特征,并通过免疫组织化学标记链霉素卵白素生物素(LSAB)法,分析其CD34、bcl-2、波形蛋白、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、S-100、HHF35和平滑肌肌动蛋白(SMA)等的表达。结果该肿瘤主要见于中老年男性皮下软组织或肌筋膜;主要分布在颈、背、肩及小腿,也可见于面部和足部。大体上边界清楚或有薄包膜,切面部分呈黏液样或胶冻状。该肿瘤在组织形态学上以成熟脂肪组织、增生的梭形细胞或星状细胞、黏液样及纤维化间质等为主要成分,在不同区域以不同的比例混杂构成。梭形细胞或星状细胞伸出细长分枝状胞质突起是其形态特征之一。无细胞异型性和核分裂象。此外,该肿瘤常有较丰富的丛状小血管和毛细血管,间质有肥大细胞、小淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫组织化学染色梭形细胞显示CD34、bcl-2和波形蛋白强阳性,而HHF35、SMA和S-100阴性,肿瘤中所有成分对CK和EMA呈阴性反应。结论树突状纤维黏液脂肪瘤在临床表现、病理组织学改变以及免疫组织化学反应等方面有其独自的特点。该肿瘤似乎是介于梭形细胞脂肪瘤和软组织孤立性纤维性肿瘤的中间类型。需注意与黏液性脂肪肉瘤和黏液性恶性纤维组织细胞瘤鉴别诊断。该肿瘤生物学行为为良性,只需局部手术切除。     

WHO卵巢肿瘤的组织学分类

表面上皮间质肿瘤 (surfaceepithelial stromaltumours)　浆液性肿瘤　　恶性　　　腺癌　　　　　　　　　　　　　　　 84 4 1/3　　　表面乳头状腺癌 84 6 1/3　　　腺癌纤维瘤 (恶性腺纤维瘤 ) 90 14 /3　　交界性 84 4 2 /1　　　乳头状囊性肿瘤 84 6 2 /1　　　表面乳头状肿瘤 86 4 3/1　　　腺纤维瘤和囊腺纤维瘤 90 14 /1　　良性　　　囊腺瘤 84 4 1/0　　　乳头状囊腺瘤 84 6 0 /0　　　表面乳头状瘤 84 6 1/0　　　腺纤维瘤和囊腺纤维瘤 90 14 /0　黏液性肿瘤　　恶性　　　腺癌 84 80 /3　　　腺癌纤维瘤 (恶性腺纤维瘤 ) 90 15…     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理特征

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：对2例血管肌纤维母细胞进行组织病理学、免疫组织化学研究,结合文献资料分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：血管肌纤维母细胞瘤呈大片黏液背景、丰富薄壁海绵样血管和梭形上皮样细胞即肌纤维母细胞,后者胞质丰富,呈嗜酸性,核卵圆或杆状,两端对称变细或稍钝,瘤细胞分布有明显的疏密区,密集区聚于血管周围,成束或链状排列、疏松区弥散于黏液背景中,且瘤细胞常与胶原纤维伴行。结论：血管肌纤维母细胞瘤为良性肿瘤,好发于女性外生殖器,起源与肌纤维母细胞相关,既向纤维,又向平滑肌分化,且伴有丰富的海绵样薄壁血压和间质黏液变性。     

肺微囊性纤维黏液瘤的临床病理学特征北大核心CSCD

目的探讨肺微囊性纤维黏液瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例发生于肺的微囊性纤维黏液瘤的临床表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征进行回顾性分析,并复习文献。结果患者女,58岁,因“咳嗽咳痰1个月余”于2014年3月入南京医科大学第一附属医院,胸部CT查见右上肺直径1．5cm孤立性结节,行肺楔形切除术。大体检查：肿瘤界限清楚,切面灰白,有黏滑感及肉眼可见的微囊,肿块紧邻肺被膜。显微镜下观察：肿瘤有广泛的黏液背景及微囊形成;肿瘤细胞为温和的梭形至星芒状,稀疏分布于纤维黏液样间质中,核分裂象难寻,未见肿瘤性坏死;间质内有丰富的小血管,也可见灶性慢性炎性细胞浸润。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞仅波形蛋白阳性,CD34、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、S-100蛋白、间变性淋巴瘤激酶、广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原、Calretinin、甲状腺转录因子1均阴性。荧光原位杂交示EWSR1、DDIT3及FUS基因未见断裂重组。患者术后随访38个月,未见复发或转移。结论肺微囊性纤维黏液瘤是一种罕见的富于黏液问质并伴有微囊特征的纤维性肿瘤,生物学行为暂定良性,需与其他发生于肺内伴有黏液特征的肿瘤鉴别。     

四肢躯干低度恶性纤维黏液肉瘤与黏液纤维肉瘤的临床病理比较分析

目的 探讨发生在躯干肢体5例低度恶性的纤维黏液肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)和4例黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理特征、生物学行为、诊断和鉴别诊断.方法 分析5例LGFMS的临床病理资料、大体形态、组织学特点、免疫组化标记和预后,并与4例MFS相比较.结果 两类肿瘤能够在组织形态学方面进行鉴别,LGFMS由梭形细胞构成,具有黏液区和纤维间质交替分布的特点.肿瘤细胞无异型性,肿瘤组织无坏死.MFS以细长弯曲的薄壁血管和脂母细胞样细胞为特征,伴有丰富的黏液区而没有大面积的实性区,有肿瘤性坏死.两类肿瘤在免疫组化标记、肿瘤位置和患者的年龄方面也有差别.结论 LGFMS是一种罕见肿瘤,临床病理及生物学行为与MFS不同,二者可以通过临床病理特点进行鉴别,LGFMS较之MFS有更好的预后.     

恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的临床、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成,细胞异型性明显,细胞胞质透明或嗜酸,细胞核大,有核仁,瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构,部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin;电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体.结论 恶性PEComa罕见,病理形态多样,熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变,有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断.     

黏液型孤立性纤维性肿瘤七例临床病理特征分析

目的探讨黏液型孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特点以及鉴别诊断要点。方法收集2014年1月至2019年12月间就诊于浙江省人民医院的7例黏液型SFT患者资料, 总结其临床特征、组织形态学、免疫表型、分子遗传学特征以及预后, 并结合相关文献进行复习。结果男性3例, 女性4例。发病年龄32～67岁。发病部位:胸膜3例, 盆腔、阴道、腮腺和鼻腔各1例。瘤体直径2.7～13.5 cm。镜下, 黏液变性区占肿瘤的55%～90%(平均约72%), 瘤细胞星芒状、短梭形或卵圆形, 呈疏松的束状、交织带状和微囊/网状分布于富于血管的广泛黏液变的基质之中。常见鹿角形分支状血管, 瘤细胞之间常见薄的胶原纤维沉积。所有病例中均可见黏液性背景中散在的经典型SFT结构。2例可见局灶的巨细胞血管纤维瘤样结构, 1例可见局灶的脂肪化生。2例可见提示侵袭性生物学行为的组织学特征, 其中1例显示黏液型SFT伴高级别肉瘤性过渡生长。免疫组织化学染色所有肿瘤(7/7)均弥漫表达STAT6和CD34。对2例肿瘤行PCR检测提示均存在NAB2基因的第4号外显子和STAT6基因的第2号外显子融合。根...