桥脑出血导致共济失调性轻偏瘫与对侧三叉神经损害

本文报告一例罕见的并经CT_1扫描证实为桥脑基底小灶出血导致右侧共济失调轻偏瘫与左侧三叉神经损害的病例。共济失调性轻偏瘫是一种脑血管综合征,表现为似小脑性共济失调、无力、下肢重于上肢,同侧锥体束征,共济失调性轻偏瘫已公认为腔隙综合征表现之一。 59岁男性,高血压病人。1985年2月2日在枕部沉重与恶心感后,突然发生构音困难,右侧上下肢无力,次日入院。入院时血压180/110mmHg,神志清楚,检查合作,颈软,瞳孔无异常,向右侧凝视有细小的水平性眼震,轻度构音困难,但吞咽正常,右侧鼻唇沟变浅,右侧轻偏瘫,下肢远端尤著,左侧咬肌与颞肌中度无力,张口时下颌左偏,腱反射正常。右侧巴彬斯基征阳性,左侧面部感觉减退,左角膜反射减弱。左侧轮替试验,指鼻试验,跟膝胫试验障碍与右侧肢体无力不相称。CT扫描在左侧     

小量内囊出血所致共济失调性轻偏瘫

共济失调性轻偏瘫是腔隙综合征的特殊类型之一,病理报告病变在桥脑上部基底,表现为同侧肢体无力和共济失调,下肢重于上肢。经CT证实病变累及内囊后下肢和放射冠,因而命名为内囊性共济失调性偏瘫,作者首次报告三例并体感诱发电位提供了共济失调的致病机理的资料。例1男性78岁,有高血压,无卒中先兆,突患轻微头痛,右侧肢体肌无力一周而入院,有中度共济失调,上肢较下肢明显,右上肢及面部针刺觉,触觉轻度减退及右手震动觉轻度减退,右手指位置觉丧失,右下肢感觉正常,2周后共济失调更明显,     

向侧共济失调轻偏瘫症

同侧共济失调轻偏瘫症(Homolateral Ataxic Hemiparesis简称HAH)于1965年首先由Fisher报道。至今搜集到国外报道38例,我院报道20例,共58例。其中资料较完整者49例。现就HAH的几个问题综述如下。一、命名 1965年首先由Fisher和Cole报道的14例HAH患者,皆有一侧腿的无力和小脑性共济失调,没有面、舌瘫,上肢肌力正常或极轻度无力,当时命名为同侧共济失调和足的轻瘫(Homolateral ataxic and crural paresis)。1978年Fisher又报告3例患者,表现为一侧肢体的轻偏瘫,上肢亦受累,甚至其瘫痪程度重于下肢,故将本症命名为共济失调轻偏瘫症(Ataxic hemiparesis)。以后多数作者都采用此命     

肌阵挛性小脑协调障碍1例报告

<正>肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica,DCM),是以肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征的临床综合征,又称Ramsay-Hunt综合征(RHS)[1]。RHS为临床上罕见的综合征,现将我科诊治的1例报道如下。1临床资料患者,男性,65岁,因走路跌倒、发作性肢体抖动33 y,抽搐1 d于2014年1月入院。患者33 y来走路时受光刺激后     

伴膜性肾小球肾炎的慢性进行性脱髓鞘性神经病

慢性脱髓鞘性多发性神经根病(CDP)伴肾小球肾炎(GN)尚无报告,现介绍1例如下:男性,43岁,左手感觉异常,笨拙四个月,继之其它肢体进行性共济失调笨拙无力。体检:精神状态及颅神经正常,双上肢轻度无力,共济失调步态,Romberg征(+),肢端呈手套一袜套样感觉消失,肌张力普遍降低,腱反射消失,巴氏征(-)。CSF:蛋白280mg/dL淋巴细胞4个,五个月4次电生理检查一致     

Refsum综合征附二例报告

<正> Refsum综合征又称植烷酸沉积病(Phytanic acidstorage disease)。本病极为少见,国内报道不多,现将我院所见的2例报道如下。 例1,男,29岁。四肢麻木无力一年,伴行走不稳半年,1年前出现下肢无力伴麻木,数月后上肢远端出现麻木无力,并从远端向近端发展,近半年来行走、持物不稳,动作笨拙,不能做精细动作,口齿不清,肢体逐渐变细,家族中其叔父为同病患者,长期卧床因感染而死亡。其父母非近亲结婚。检查:说话口齿不清,双眼视力0.8,粗大水平眼震,眼底呈豹纹状,视乳头颞侧较苍白,裂隙灯检查有晶体混浊、四肢肌肉轻度萎缩,以前臂肌群,骨间肌和胫前肌为明显。双     

慢性心脏阻滞的神经系合并症

在892例慢性完全性心脏阻滞的病人中,经详细检查,发现6例有神经肌肉疾病,并考虑和其心脏传导障碍有关。其中3例为肩腓肌营养不良综合症,另3例分别为肢带肌营养不良,营养不良性肌强直,动眼颅脑躯体综合症(oculocraniosomatic syndrome)。肩腓综合症主要表现有肩胛带肌肉萎缩,翼状肩,上肢近端肌肉无力,下肢远侧端肌肉萎缩无力和垂足。动眼颅脑躯体综合症表现为眼睑下垂,眼外肌瘫痪,近端肢体无力,共济失调,色素沉着性视网     

散发性包涵体肌炎临床病理分析

目的探讨散发性包涵体肌炎(sIBM)患者的临床及病理特点。方法收集2例于2008年至2010年就诊并明确诊断为s1BM的患者临床、病理资料。两例患者均有股四头肌无力和萎缩,1例出现肢体远端无力和上肢无力。2例患者均进行了肌肉活体组织检查标本的组织学、酶组织化学染色和免疫组织化学染色。结果 2例患者肌酶均轻度升高。肌电图检查示1例呈肌源性损害,1例呈神经源性损害。2例患者的骨骼肌主要病理改变都是肌内衣炎细胞浸润、肌纤维萎缩,肌纤维内嗜碱性镶边空泡。免疫组织化学染色提示CD8+淋巴细胞浸润为主,1例患者镶边空泡肌纤维内Ubiquitin染色阳性。结论本文2例sIBM以股四头肌损害明显,病情缓慢进展,依靠肌肉活检确定诊断。     

Fisher综合征五例

我科近年来收治Fisher综合征5例,现报道如下。 临床资料 本组5例中女4例,男1例,年龄30～67岁。平均50.4岁。前驱症状:上感4例,腹泻1例。首发症状;眼睑下垂2例,复视、肢体无力、共济失调各1例。查体:5例均有眼肌麻痹;4例腱反射消失。1例减弱;4例中度共济失调,1例轻度;肢体肌力减低3例,感觉障碍3例;其它颅神经受损征:第Ⅷ对颅神经症状4例,第Ⅸ、Ⅹ各3例。EMG示周围神经原性损害2倒。脑脊液蛋白增高4例(平均1.16g/L),IgG5例均增高(平均0.138g/L)。EEG只1例轻度异常。CT检查5例均(一)。病程2～4个月,平均2.8个月。     

神经肌炎1例

1　病　例　患者男 ,6 6岁 ,双下肢无力 8月 ,双上肢无力 4月 ,于 2 0 0 2年 6月 11日以四肢无力收入院。2 0 0 1年 10月无明显诱因出现双下肢无力 ,行走和站立时明显 ,病情缓慢进展。2 0 0 2年 2月出现双上肢乏力、活动欠灵活 ,肢体无力远近端无明显差异。病后曾在外院行腰穿、肌电图等检查后诊断为 (1)运动神经元病 ?(2 )慢性格林巴利综合征 ?给予激素治疗半月 ,四肢乏力无改善而入本院。起病以来 ,无头痛、发热 ,小便正常 ,既往有腹胀不适、便秘 1年余 ,常需辅助润肠药。无慢性酒精中毒、糖尿病史 ,无家族性遗传病史。入院查体 :生命体征…     

顶叶性共济失调性轻偏瘫

同侧皮质脊髓束征合并小脑共济失调由Fisher命名为共济失调性轻偏瘫.本文报告一例顶叶病灶引起共济失调性轻偏瘫.患者: 61岁男性白人,患非胰岛素依赖性糖尿病,1982年2月出现左上肢感觉异常.二维超声心动图示二尖瓣前叶有一血凝块.接受静脉肝素及口服华法令治疗6个月.85年11月2日出现左上肢远端刺痛麻木,伴左上肢无力.查体:神清,左侧鼻唇沟变浅,左上肢远端轻度无力,感觉性失写(a-     

椎动脉粥样硬化性病变致颈髓半切综合征1例报告

动脉粥样硬化性血管病变导致颈髓半切综合征在临床罕见,现报告1例如下. 1 病例 男,65岁.因"右侧肢体麻木、左侧肢体无力伴眩晕2d"于2010年3月8日入住本院.患者于2010年3月6日晚无明显诱因急起出现右侧肢体及躯干麻木、发凉,左侧肢体轻度无力,伴眩晕、恶心,呕吐数次,非呈喷射状,呕吐物均为胃内容物,被迫卧床.发病1周后眩晕减轻,行走时步态不稳,右偏斜,闭目加重,左足有踩棉花感.查体:血压左上肢120/80 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),右上肢110/70 mmHg;左侧上下肢肌力Ⅴ-级,右侧肌力Ⅴ级,肌张力均正常;左侧跟膝胫试验(+),左足趾反复叩击地面动作笨拙、不协调、快慢不一,闭目难立征(+),行走呈醉汉步态,向右前方偏斜,闭目时更明显;右侧C2以下痛温觉减退,左侧震动觉、位置觉和运动觉减退;四肢腱反射(+),左侧Babinski征(±).     

Arnold-Chiari 畸形伴颈椎广泛退行性样改变2例报告

例 1 ,男 ,2 9岁。左下肢无力 1 0年 ,伴左上肢无力及左眼裂变小 6年 ,尿便频急 ,左枕部胀痛 2年 ,右侧肢体麻木1 0天。4年前有头部外伤致脑震荡史。伤后左侧上下肢无力明显加重。查体 :Bp1 4 /1 0 k Pa,语言正常。左霍纳征 ( )。咽感觉减退 ,咽反射 ( -)。左上下肢轻度萎缩。左下肢较右侧短 2 .5厘米。双上下肢肌张力呈折刀样增高。左上肢肌力远端 3级 ,近端 4级 ,左下肢肌力 4级。右侧肢体肌力 5级。左侧指鼻与跟膝胫试验 ( )。昂白征 ( )。右侧颈 4以下痛觉减退 ,双下肢深感觉障碍。左侧腱反射 ( ) ,右侧 ( ) ,双侧病理征 ( …     

远端型肌病1例报告

<正>远端型肌病是一组主要靠肌肉活检来确诊的疾病。病理主要表现以镶边空泡为特征。现报道1例我院收治的经病理证实的远端型肌病。1临床资料患者男,47岁,因"双下肢无力7 y,双上肢无力1 y"就诊。既往史、家族史无特殊。主要阳性体征:四肢肌张力正常,双上肢远端肌肉萎缩,以第一骨间肌为主,大小鱼际肌轻度萎缩,双下肢胫前肌轻到中度萎缩。双上肢远端肌力Ⅳ级,近端Ⅴ级,双下肢远端Ⅳ,近端Ⅳ-级。深浅感觉系统正     

伴小脑梗死的丘脑性共济失调综合征1例报告

<正>丘脑性共济失调综合征临床较少见,现报告1例伴小脑梗死的丘脑性共济失调综合征如下。1病例患者,男,73岁。因"左侧肢体无力、行动失调伴言语不清8 h"于2013年8月31日入院。患者于凌晨3时出现左侧肢体无力、行动失调伴言语不清、头昏,无黑朦、意识不清、肢体麻木、饮水呛咳、恶心呕吐。既往有高血压史1年。查体:左侧上、下肢肌力Ⅴ-,左侧指鼻试验、轮替试验、跟-膝-胫试验不准,其他无异常。血常规、生化、肿瘤、甲状腺功能及     

周围髓鞘蛋白22基因重复突变致夏科-马里-图斯病1A亚型的临床变异性

目的 探讨夏科-马里-图斯病(CMT)患者周围髓鞘蛋白22(PMP22)基因重复突变特征及临床变异性.方法 联合应用改良的等位基因特异性PCR-双酶切和基于荧光标记毛细管电泳短串联重复序列(STR)分析对45例临床拟诊CMT患者进行PMP22基因重复突变的检测,详细分析其中阳性病例的临床特征.结果 在45例拟诊CMT患者中共检测出PMP22基因重复病例21例,包括10例临床特征符合四肢远端萎缩无力的典型CMT1型患者和11例不典型的CMT患者,后者具有特殊表型:1例仅以轻度头晕就诊;1例合并听力障碍;2例以反复发作性肢体无力起病;2例伴有上肢姿势性震颤;4例伴有小脑性共济失调;1例伴有癫(癎)发作.结论 PMP22基因重复突变为CMT病最常见的病因,改良的等位基因特异性PCR-双酶切提供了一种准确、可靠并易于操作的检测方法,有助于该病的诊断和鉴别.同时,通过综合分析PMP22重复突变阳性的CMT1A患者临床表现、电生理及病理特征,提示该组疾病具有高度的临床变异性.     

Kennedy病患者的临床特点分析（附7例报道）

目的：对Kennedy病（KD）的临床特点进行分析。方法：收集7例KD患者的临床资料，分析其临床与实验室辅助检查结果的特点及雄激素受体（AR）基因外显子1编码的CAG三核苷酸重复序列的检测结果。结果：KD患者均于中青年发病，进展缓慢。临床主要表现为肢体和球部的下运动神经元性瘫痪。面肌颤搐及上肢震颤常见，不对称的肢体无力及远端损害并不罕见，患者性激素水平正常，但部分患者可出现男性乳腺发育等轻度雄激素不敏感症状。患者的血清肌酸激酶水平普遍增高，部分患者三酰甘油水平轻度增高，肌电图呈广泛的慢性神经源性损害，有感觉神经元及脑神经运动核的受累。AR基因外显子1中CAG重复序列个数〉40次。结论：KD的临床表现与以往文献报道基本一致，但也有诸如不对称的肢体无力及肢体远端起病等不典型表现。     

老年散发性包涵体肌炎临床及病理表现

目的探讨我国老年人散发性包涵体肌炎(sporadic inclusion body myositis,sIBM)的临床特征及病理表现。方法总结分析10例60岁以上的sIBM患者临床资料及肌肉病理表现。结果 10例老年sIBM患者均有四肢无力症状,首发症状多为双下肢无力(7例);肌酸激酶(CK)正常(5例)或轻度增高(5例,最高423u/L);肌电图提示10例均存在肌源性损害,其中2例合并神经源性损害,1例伴有强直性电位;肌肉病理主要表现为肌纤维萎缩呈小角形(8例)和小圆形(7例),肌膜下或肌浆内可见裂缝状镶边空泡(7例),单核细胞浸润非坏死肌纤维吞噬现象(2例)以及单核细胞浸润坏死肌纤维吞噬现象(3例)。结论老年sIBM患者以股四头肌无力起病为多,确诊需依靠肌肉病理检查。     

同侧共济失调轻偏瘫症(附29例报告)

1．一般资料：29例中男24例，女5例，平均年龄61岁（47～68岁）。其中丘脑出血4例，外囊出血3例，小脑出血1例，额叶梗塞4例，顶叶梗塞3例，半卵圆中心梗塞5例，基底节区梗塞5例，桥脑梗塞2例，延髓梗塞2例。2．临床症状：（1）肢体瘫痪：25例首发症状为一侧肢体无力，4例为一侧肢体麻木随后出现同侧肢体无力．瘫痪程度较轻，肌力均在’级及以上。幻例表现上肢重，8例下肢重。（2）共济失调：在肌力好转后（肌力＞IV级）仍有肯定的共济失调不能用肌无力解释。有指鼻、指指、跟膝腔试验不准、不稳，无动作分解。轮替动作笨拙。25例患者Romb…     

内囊膝部综合征的研究和探讨

内囊膝部综合征为单侧内囊膝部范围内的梗塞或出血引起的临床征候群。临床表现以病灶对侧轻度中枢性面舌瘫为主,并肢体轻偏瘫和/或有构音不良-咬肌-软腭-咽部力弱者为其变异型。本综合征国内尚未见报告,现将我院近5年来,经CT证实的内囊膝部梗塞(14例)和出血(2例)并结合文献复习报告如下: