免疫沉积C3与IgA肾病临床病理特征的关系

目的分析肾小球系膜区补体C3沉积在IgA肾病发病及进展中的意义,为疾病诊断、病情监测及判断预后提供依据。方法回顾性分析IgA肾病病人的临床及病理学检查指标,按照系膜区C3沉积强度进行分组,（-）为阴性组,（±~+）为弱阳性组,（2+~3+）为强阳性组,并对相应指标行统计学分析。结果按照补体C3沉积强度分类,3组分别为10例（23.3%）、13例（30.2%）和20例（46.5%）,随组织C3沉积加重,血肌酐、尿素氮升高,eGFR降低,差异有统计学意义（P < 0.05~P < 0.01）。而在尿酸、24h尿蛋白定量及镜下血尿、血脂、血压、血糖差异均无统计学意义（P>0.05）。Pearson相关分析,补体C3强度与血清C3数值变化相反,但两者无显著相关性（P>0.05）。肾组织C3免疫荧光沉积强度与病理损害相关,在病理分级（Lee分级）方面,差异无统计学意义（P>0.05）;与系膜细胞增殖及毛细血管内皮细胞增生、球性硬化及肾小管间质病变（包括间质炎性细胞浸润、间质纤维化、肾小管萎缩）差异均有统计学意义（P < 0.05）。结论IgA肾病病人肾小球系膜区C3沉积的程度与血肌酐、尿素氮、eGFR及病理损害相关,可作为IgA肾病病情监测及判断预后的指标。     

系膜区IgG沉积对IgA肾病临床及病理影响

目的 探讨IgA肾病患者伴系膜区IgG沉积与单纯IgA沉积间临床及病理之间的关系.方法 收集自2009年11月～2016年2月于南方医科大学第三附属医院肾活检诊断为IgA肾病患者122例.所有肾活检样本均行光镜、免疫荧光和电镜检查.根据患者免疫荧光结果系膜区有无IgG沉积,将IgA肾病患者分为单纯IgA沉积组(n=63)与IgA-IgG沉积组(n=59).对所有患者进行Lee分级及牛津分级.对比两组临床及病理差异.结果 lgA肾病伴IgG沉积组临床血肌酐、24小时尿蛋白、血尿酸、甘油三酯水平均高于单纯IgA沉积组(P＜0.05);eGFR低于单纯IgA沉积组(P＜0.00l);病理中有更多的患者处于Lee氏分级IV-V级、肾小管萎缩或/和间质纤维化评分及MEST评分≥3比例多(P＜0.05).结论 IgA肾病系膜区伴IgG沉积患者临床及病理较重,应加强对IgA肾病系膜区伴IgG沉积的认识,延缓IgA肾病的进展.     

血清IgA、C3及IgA／C3与IgA肾病诊断及病理分级的关系

目的比较IgA肾病与非IgA肾病患者血清IgA、C3和IgA／C3水平差异以及观察IgA肾病患者血清IgA、C3及IgA／C3水平与病理Lee氏分级的相关性,探讨血清IgA、C3及IgA／C3水平与IgA肾病的诊断及病理分级的关系,方法中山大学附属第二医院肾内科及中山大学附属第三医院经肾活检穿刺病理检查确诊为原发性IgA肾病126例与非IgA肾病原发性肾小球肾炎患者123例,用散射比浊法检浸4两组患者的血清IgA、C3水平及按Lee氏分级标准评估IgA肾病病理分级。结果①原发性IgA肾病患者与非IgA肾病原发性肾小球肾炎患者血清IgA水平分别为[（2．91±1．75）vs（2．26±0．93）g／L,P〈0．01];血清C3[（0．99±0．28）vs（0．99±0．20）g／L,P〉0．05];②原发性IgA肾病患者与非IgA肾病原发性肾小球肾炎患者血清IgA/C3水平分别为[（3．08±1．60）vs（2．34±0．98）,P〈0．01];③Lee氏分级为Ⅰ和Ⅱ级与Lee氏分级为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级的IgA肾病患者血清IgA水平分别为[（2．70±1．70）vs（3．06±2．06）g/L,P〉0．05];血清C3水平分别为[（1．07±0．30）vs（0．95±0．25）g/L,P〈0．05];血清IgA／C3水平分别为[（2．69±1．25）vs（3．32±1．76）,P〈0．05]。结论血清IgA水平及IgA／C3值可作为鉴别IgA肾病与非IgA肾病的参考指标,C3水平的降低程度与IgA肾病患者病理严重程度密切相关,本研究结果为今后临床借助非创伤性的方法协助诊断IgA肾病与评估IgA肾病患者的肾脏病变程度提供了一种依据。     

肾小球内IgA沉积量对IgA肾病患者系膜病变的影响研究

目的探讨肾小球内IgA沉积量与IgA肾病（IgAN）系膜病变的关系。方法将70例原发性IgAN患者根据系膜细胞增生情况分为无系膜细胞增生（M0）组和有系膜细胞增生（M1）组各35例,两组患者的肾活检组织切片行免疫组织化学IgA染色,采用图像分析软件定量分析肾小球内IgA沉积物面积（Area）、平均光密度（Densitymean）、累计光密度（IOD）和IgA沉积面积占肾小球面积比值（PerArea）,并比较两组患者的临床参数。结果两组患者性别、年龄、血肌酐、估算的肾小球滤过率、血尿酸、血IgA、血C3、血C4水平及低eGFR、高尿酸血症、高血IgA、低血C3、低血C4、伴有肾小球内皮细胞增生和节段性硬化的发生率比较差异均无统计学意义（均P＞0.05）。与M0组相比,M1组患者24h尿蛋白定量较高而血白蛋白水平较低,低白蛋白血症和伴有肾小管间质病变的发生率较高（均P＜0.05）。M1组患者IgA沉积物Area、Densitymean、PerArea和IOD均高于M0组（均P＜0.05）。结论IgAN患者系膜病变的严重程度可能受肾小球内IgA沉积量的影响。     

伴或不伴C3沉积原发性膜性肾病的 临床病理特点及预后分析

目的 探讨原发性膜性肾病（primary membranous nephropathy,PMN）患者伴或不伴肾小球补体（complement,C3）沉积的临床病理特点及预后。方法 回顾性分析2016年1月至2021年12月在宁波市泌尿肾病医院行肾穿刺确诊的PMN患者280例,根据C3沉积强度将患者分为不伴沉积组（n=129）及伴C3沉积组（n=151）,采用Kaplan-Meier法和Cox回归分析法比较两组患者的临床、病理及预后。结果 伴C3沉积组的24h尿蛋白量、肾病综合征比例、抗PLA2R抗体阳性比例、节段性硬化比例、免疫球蛋白（immunoglobulin,Ig）G、IgM、IgA、C1q及纤维蛋白原沉积比例均高于不伴C3沉积组（P<0.05）,而血白蛋白和临床缓解率低于不伴C3沉积组（P<0.05）。C3沉积对PMN患者肾脏复合终点事件无明显影响（P=0.806）,但C3沉积是临床缓解的影响因素（P=0.030）。Kaplan-Meier法显示两组累积肾脏存活率比较,差异无统计学意义（P=0.805）,但伴C3沉积组患者的临床缓解率低于不伴C3沉积组（P=0.009）。结论 伴C3沉积的PMN患者临床及病理表现更加严重,不伴C3沉积的PMN患者临床缓解率更高,但伴C3沉积的PMN患者与不伴C3沉积的PMN患者的预后无差异。     

单纯IgA肾病与IgA肾病合并糖尿病患者循环免疫复合物的功能差异性探索研究

背景　IgA肾病（IgAN）是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病之一，目前认为其发病是由肾小球系膜区的循环免疫复合物（CIC）沉积引起。同样，中国糖尿病发病率逐年升高，已成为困扰国民健康的重大难题。目的　CIC可以促进IgAN患者系膜细胞增殖和炎性因子的产生，本研究旨在探索单纯IgAN患者与IgAN合并糖尿病患者CIC的功能差异。方法　选取2017年2月-2018年2月在郑州大学第一附属医院就诊并行肾脏活检确诊的28例原发性IgAN患者，其中单纯IgAN 20例（单纯IgAN组）和IgAN合并糖尿病8例（IgAN合并糖尿病组），另选取同期性别及年龄匹配的本院体检科体检健康者7例（正常组）。收集IgAN患者临床资料和病理资料。采集三组受试者10 ml外周血，提取血浆CIC，用相同浓度刺激人肾小球系膜细胞，采用CCK-8试剂盒检测系膜细胞增殖能力，采用酶联免疫吸附试验（ELISA）试剂盒检测细胞培养上清液白介素6（IL-6）和趋化因子配体1（CXCL-1）水平。结果　单纯IgAN组三酰甘油、C3、C4水平低于IgAN合并糖尿病组，牛津分类中存在内皮细胞增生（E1）患者比例高于IgAN合并糖尿病组（P<0.05）。三组系膜细胞增殖能力比较，差异有统计学意义（P<0.001）；其中单纯IgAN组系膜细胞增殖能力均高于正常组和IgAN合并糖尿病组（P<0.05）；IgAN合并糖尿病组和正常组系膜细胞增殖能力比较，差异无统计学意义（P=0.250）。三组IL-6、CXCL-1水平比较，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论　IgAN合并糖尿病患者的CIC与单纯IgAN患者相比，具有相似的促进肾小球系膜细胞产生炎性因子的能力，但促进肾小球系膜细胞增殖的能力较低，表明单纯IgAN患者和IgAN合并糖尿病患者的CIC成分可能不同。     

乙型肝炎病毒相关性肾病中C4d沉积特点及其意义

乙型肝炎病毒相关性肾病(HBV-GN)有多种病理类型,其中不典型膜型和膜增殖型HBV-GN的发病机理被认为与乙型肝炎病毒抗原(HBV-Ag)在肾脏中沉积有关[1-2],但乙型肝炎病毒相关性IgA肾病(IgAN)是否与HBV-Ag沉积有关,目前仍有争议。补体片断C4d已被作为精确测定组织中体液免疫反应     

IgA肾病中补体系统及肾小球肥大对足细胞的损伤

目的探讨IgA肾病中补体系统及肾小球体积改变对足细胞的损伤。方法采用免疫组化方法观察IgA肾病患者肾小球内WT1、C5b-9、CR1表达的改变,免疫荧光观察C3染色及laminin-C5b-9双染。采用肾小球体视学研究方法观察IgA肾病患者的系膜区/毛细血管襻点密度比、肾小球体积、肾小球毛细血管襻表面积。结果IgA肾病患者肾小球内WT1阳性细胞数明显减少。IgA肾病肾小球内存在C3的明显沉积,与WT1阳性细胞数呈明显负相关,CR1的表达减少并与WT1阳性细胞数呈正相关趋势。肾小球内明显伴有C5b-9的沉积,并证实确实攻击足细胞,C5b-9的沉积与WT1阳性细胞数和CR1均呈明显负相关。IgA肾病患者存在明显的系膜区扩张、小球体积肥大,系膜区的扩张和小球体积肥大呈明显正相关。结论IgA肾病中确实存在足细胞数目的减少。同时,补体系统及系膜区的扩张所导致的肾小球体积的增加可能参与了IgA肾病中足细胞的损伤。     

IgA肾病中西医循证医学治疗进展

IgA肾病（IgAnephropathy,IgAN）是指IgA或以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区以及毛细血管袢呈弥漫颗粒状或团块状沉积所引起的一系列临床及病理改变的最常见的原发性肾小球疾病。多数IgA肾病患者呈慢性进行性发展,约有15％～40％的患者发展为终末期肾脏病。     

以肾病综合征为表现的IgA肾病67例临床与病理分析

目的:分析以肾病综合征(NS)为表现的IgA肾病(IgAN)的临床与病理及免疫分型的关系。方法:收集我院2008年1月至2011年6月肾活检163例病理诊断为原发性IgAN中表现为NS的67例患者的临床与组织病理免疫分型的资料。根据Lee病理组织分类标准,肾小球病变程度分为Ⅰ～Ⅴ级,肾小管间质组织学改变分为Ⅰ～Ⅴ级。根据IgA在肾小球沉积的部位不同分为系膜沉积伴肾小球基底膜沉积(MS+GBM)组;单纯系膜沉积MS组。结果:①163例IgAN中表现为NS 67例,占IgAN的41.1%。②67例以NS为表现的IgAN患者中,MS组41例,其中26例(63.4%)表现为单纯性NS;Ⅰ～Ⅲ级23例(占56.1%)。MS+GBM组26例,其中20例(77%)表现为肾炎性NS;Ⅲ～Ⅴ级19例(占73.1%)。③免疫荧光分型:67例以NS为表现的IgAN患者中,MS组以IgA+IgM+C3+C4型(48.8%)、IgA型(29.2%)及IgA+IgM型(22%)为主;MS+GBM组以IgA+IgM+C3+C4型(42.3%)和IgA+IgM+IgG+C3+C4型(30.8%)为主。④67例以NS为表现的患者中MS、MS+GBM两组肾小球损伤程度无差异,均以Ⅱ～Ⅲ级为主。⑤小管间质损害(TIL)分型:67例以NS为表现的患者中MS组以Ⅱ级(占51.2%)和Ⅲ级(占26.8%)。结论:IgAN表现为NS者MS组以单纯性肾病为主,MS+GBM组以肾炎性肾病为主;MS组和MS+GBM组肾小球损害均以Ⅱ～Ⅲ级为主;免疫荧光MS组以IgA+IgM+C3+C4型、IgA型、IgA+IgM型为主;MS+GBM组以IgA+IgM+C3+C4型和IgA+IgM+IgG+C3+C4型为主;MS组肾小管损害以Ⅱ～Ⅲ级为主;MS+GBM组肾小管损害以Ⅳ+Ⅴ级为主。NS表现的IgAN在合并毛细血管壁沉积者,肾小管间质损害程度重、预后差。