卡维地洛和黄芪对扩张型心肌病大鼠心功能影响的对比观察

目的 探讨卡维地洛和黄芪对阿霉素诱导的扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)大鼠心功能的影响.方法 将Wistar大鼠应用阿霉素腹腔注射,于第8周末建立Wistar DCM大鼠模型.将造模成功的大鼠分为DCM模型对照组、卡维地洛治疗组和黄芪治疗组,并设立健康对照组.自第9周至12周末,健康对照组与DCM模型对照组予双蒸水灌胃4周,卡维地洛治疗组和黄芪治疗组分别予以卡维地洛和黄芪加双蒸水灌胃治疗4周.应用超声检测左室舒张期末内径(LVDD)、左室收缩期末内径(LVSD)、左室射血分数(LVEF)、左室缩短分数(LVFS).结果 至12周末,与DCM模型对照组比较,卡维地洛治疗组和黄芪治疗组的LVSD和LVDD均明显减小,LVEF和LVFS均明显增高(P均＜ 0.01);卡维地洛治疗组和黄芪治疗组的LVSD高于健康对照组,LVEF、LVFS低于健康对照组(P均＜ 0.01);卡维地洛治疗组与黄芪治疗组比较,LVDD、LVSD、LVEF和LVFS差异无统计学意义(P均＞ 0.05);与第8周末时比较,DCM模型对照组在12周末时LVSD明显增加,LVEF和LVFS明显降低(P均＜ 0.05);卡维地洛治疗组和黄芪治疗组与第8周末的DCM模型对照组比较,两组的LVSD明显减小,LVEF和LVFS均明显增高(P均＜ 0.05).结论 卡维地洛和黄芪均能有效改善阿霉素诱导的DCM大鼠心功能,两者在改善心功能方面无明显差异.     

颗粒酶B和可溶性Fas配体在病毒性心肌炎血清中的表达与心脏超声心功能的关系

目的探讨病毒性心肌炎(VM)患儿急性期血清颗粒酶B(GrB)和可溶性FasL(sFasL)水平变化及其与心脏超声和心脏收缩功能的关系。方法采用ELISA方法检测60例VM和40例健康儿童血清GrB和sFasL水平,同时对VM患儿行心脏超声及心功能检查。测定心脏指数(CI)、射血分数(EF)、心轴缩短率(SF)、每搏指数(SI)、左室内径(LV)、左房内径(LA)、右室内径(RV)。结果VM组GrB和sFasL水平显著高于对照组(P均<0.01);VM患儿血清GrB与sFasL水平呈正相关(r=0.7608 P<0.05);VM组GrB和sFasL升高者,心脏超声检查示心脏扩大、心肌动度减弱和心功能下降发生率明显增加(P均<0.05)。结论血清GrB和sFasL可作为判断VM患儿心肌损害程度及评估心功能的辅助指标。     

儿童扩张型心肌病临床特征分析

目的了解儿童扩张型心肌病(DCM)临床特点和死亡相关因素。方法对2006—2011年115例DCM患儿临床资料进行整理分析。结果 115例患儿中,男70例(61%),女45例(39%);起病年龄1～180个月,平均(37.61±4.84)个月,起病≤1岁者占54%(62/115);初诊心功能Ⅲ～Ⅳ级者62.5%(72/115)。左室射血分数、左室缩短分数在心功能Ⅰ～Ⅱ级组[(33.0±7.9)%、(16.1±4.4)%]明显高于Ⅲ～Ⅳ级组[(29.2±7.5)%、(13.6±3.8)%](P<0.05);起病年龄≤1岁、～10岁、>10岁三组患儿经体表面积标准化的左房内径、左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径逐渐减小;Ⅲ～Ⅳ级组的cTnI、CK、CK-MB值均明显高于心功能Ⅰ～Ⅱ级组(P<0.05)。确诊时心功能级数(P<0.01)、左室射血分数(P<0.05)、左室缩短分数(P<0.05)是扩张型心肌病死亡相关因素。结论儿童扩张型心肌病确诊时≤1岁患儿最多,多为心功能Ⅲ～Ⅳ级,初诊年龄及心功能级别对患儿预后有明显影响;DCM患儿初诊心功能评估、超声心动图心功能参数可作为预测病情的指标。     

慢性心力衰竭患儿血清半乳糖凝集素-3变化及临床意义

目的探讨慢性心力衰竭(CHF)患儿血清半乳糖凝集素-3(galectin-3)变化及其与左心室重构的相关性。方法选取CHF患儿45例,按心衰严重程度分为心功能Ⅱ级组、Ⅲ级组和Ⅳ级组;按原发疾病分为心内膜弹力纤维增生症(EFE)组和扩张型心肌病(DCM)组;30例健康体检儿童为对照组。采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定血清galectin-3水平,放射免疫分析法测定NT-pro BNP,超声心动图测定左心室重构指标。分析血清galectin-3与左心室重构和NT-pro BNP的相关性。结果 45例CHF患儿中,男19例、女26例,年龄(3.42±1.89)岁。心功能Ⅱ级组10例,Ⅲ级组18例和Ⅳ级组17例;EFE组21例,DCM组24例。心功能Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级组患儿的血清galectin-3及NT-pro BNP水平均高于对照组,差异有统计学意义(P均0.05),不同心功能分级组两两比较差异均有统计学意义(P?0.05)。EFE和DCM两组间血清galectin-3水平差异无统计学意义(P?0.05)。Spearman秩相关分析结果显示,CHF患儿的血清galectin-3水平与左心室舒张末径、左心质量、左心质量分数及血清NT-pro BNP水平呈正相关(P均0.05),与左室射血分数、左室短轴缩短率均呈负相关(P均0.05)。结论血清galectin-3有助于对儿童CHF的临床诊断和病情评估。     

Q-T、校正Q-T离散度对小儿扩张型心肌病 预后判断价值探讨

目的探讨Q-T离散度(Q-Td)及校正Q-T离散度(Q-Tcd)对判断小儿扩张型心肌病(DCM)预后的价值。方法检测29例DCM患儿(其中好转者16例定为Ⅰ组,恶化、死亡者13例定为Ⅱ组)及30例同年龄组正常儿童的心电图Q-T间期、校正Q-T(Q-Tc)间期及Q-Td、Q-Tcd。结果①Ⅰ组心功能分级主要为Ⅱ级,占63％,Ⅱ组均为Ⅳ级,占100％;ST-T下移及室性心律失常Ⅰ组分别占31％、0,Ⅱ组分别占100％、38％。②Ⅰ组、Ⅱ组与对照组Q-Td、Q-Tcd分别比较均有显著差异(P＜0.01);Ⅱ组比Ⅰ组Q-Td增大,但无统计学意义(P＞0.05);Ⅱ组与Ⅰ组Q-Tcd比较有显著差异(P＜0.05)。结论DCM患儿Q-Td、Q-Tcd增大;Q-Tcd比Q-Td能更准确地反映心肌复极离散程度;DCM患儿Q-Td、Q-Tcd增加显著者可能与其预后不良有关。     

急性充血性心力衰竭患儿血浆脑利钠肽变化的意义

目的通过测定急性充血性心力衰竭(CHF)患儿血浆脑利钠肽(BNP)水平的变化,进一步确定其临床应用价值。方法BNP测定采用酶标法;选择住院CHF患儿48例,其中肺炎心衰36例,先天性心脏病心衰12例。正常对照组40例。分别进行CHF组不同时期BNP水平与正常对照组比较,探讨CHF患儿心功能参数变化并与BNP水平作相关分析。根据NYHA小儿CHF分级,进行不同心功能级别CHF患儿BNP比较。结果CHF患儿心衰期及恢复期BNP水平显著高于正常对照组(t=14.30,20.38 P均<0.01);CHF患儿心衰期CI、LVEF值与正常对照组比较有显著差异(t=8.85,12.62 P均<0.01),恢复期CI及LEVF值与正常对照组比较差异无显著(t=1.62,1.64 P均>0.05),提示心衰时心功能有明显的改变。同时心衰患儿BNP与CI、LVEF数值均呈负相关(r=-0.61,-0.79 P均>0.05);心功能分级不同,BNP水平明显不同,心衰程度越重,BNP水平愈高,差异有显著性(P均<0.01)。结论心衰时BNP水平明显增高,确定BNP在CHF诊断中价值。并与动态心功能变化密切相关;心衰程度越重,血BNP水平越高。BNP可作为评价心功能程度及预后,指导临床治疗的指标。     

左卡尼汀对重症手足口病患儿血清脑钠肽、氨基末端前脑钠肽水平及心功能的影响

目的 观察左卡尼汀辅助治疗对心功能异常的重症手足口病患儿血清脑钠肽（BNP）、氨基末端前脑钠肽（NT-proBNP）异常及心脏功能的影响。方法 选取重症手足口病患儿120例,按随机数字表法分为常规治疗组（常规组）和左卡尼汀治疗组（左卡组）,每组60例。另选取30名健康体检儿童作为健康对照组。两组患儿均给予退热、抗病毒等治疗作为基础治疗,左卡组在基础治疗基础上给予左卡尼汀辅助治疗。观察两组患儿临床疗效及转归;检测对照组儿童及两组患儿治疗前后不同时间点血清BNP、NT-proBNP水平,以及心率（HR）、左室射血分数（LVEF）、射血缩短分数（FS）、心脏指数（CI）等心功能指标。结果 治疗前,两组患儿血清BNP、NT-proBNP水平及HR均明显高于对照组,而LVEF、FS、CI均明显低于对照组（P < 0.05）。治疗后,左卡组临床有效率明显高于常规组（P < 0.05）。治疗3 d后,左卡组血清BNP和NT-proBNP水平均明显低于治疗前及常规组（P < 0.05）,与对照组相比,差异无统计学意义（P > 0.05）;左卡组LVEF、FS、CI水平均低于治疗前及常规组（P < 0.05）,略低于对照组,但差异无统计学意义（P > 0.05）。治疗5 d后,左卡组血清BNP及NT-proBNP水平,以及LVEF、FS、CI与常规组相比,差异均无统计学意义（P > 0.05）。左卡组心率恢复正常时间较常规组明显缩短（P < 0.05）。结论 左卡尼汀辅助治疗重症手足口病能够早期有效降低血清BNP、NT-proBNP水平,改善异常的心脏功能,提高临床疗效和改善临床转归。     

氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯联合治疗扩张型心肌病疗效评估

目的研究氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯联合治疗扩张型心肌病(DCM)的疗效。方法DCM患儿23例,纽约心脏病协会(NYHA)心脏功能Ⅲ-Ⅳ级,确诊病例予氢氯噻嗪、依那普利、螺内酯口服,心功能Ⅳ级者加用小剂量地高辛口服,顽固性心衰患儿加用多巴胺、多巴酚丁胺静滴。心功能改善到Ⅱ-Ⅲ级时加用美托洛尔口服,2-4周将依那普利、美托洛尔剂量加倍,每2-4周抽血观察肾脏功能和血清钾。服药后1、3、6、12、24个月随访患儿.病情恶化者再次住院治疗。各随访阶段均判断心脏功能,检查同步12导联体表心电图(12-ECG)、二维超声心动图(2-DE),用2-DE测量患儿左心房(LA)、左心室(LV)内径及左室射血分数(EF)、短轴缩短率(FS)。结果随访1-26个月,病例均遵医嘱用药。随访死亡3例,死因为严重肺部感染、窒息。12-ECG示心房纤颤2例,未使用抗心律失常药物治疗,6个月后自行转复为窦性心律,每2-4周观察肾脏功能和血清钾结果正常。治疗前EF、FS分别为(42.45±13.07)%和(21.14±8.06)%,用药后随访3个月时接近60%和30%,12个月时>60%和.30%;LA、LV内径治疗前分别为(28.96±8.54)mm及(46.09±14.09)mm,随访3个月时(26.00±0.01)mm及(40.50±212)mm,治疗3个月后LA、LV明显缩小(t=-2.892,-4.509P<0.05,0.01)。结论联合应用氢氯噻嗪、依那普利、美托洛尔、螺内酯治疗小儿DCM能明显延缓或防止心肌重塑进展,改善心脏功能,提高生存质量。     

卡维地洛及美托洛尔治疗扩张型心肌病的疗效及安全性分析

目的 了解卡维地洛及美托洛尔治疗小儿扩张型心肌病(DCM)的疗效、耐受性及安全性.方法 收集2006年9月至2011年11月在重庆医科大学附属儿童医院住院治疗的DCM患儿,采用分层随机法分为卡维地洛组[n=24,男14例,女10例;年龄(3.05 ±3.27)岁]及美托洛尔组[n =24,男13例,女11例;年龄(3.15 ±2.42)岁].2组患儿先予强心、利尿等治疗纠正急性心力衰竭,待病情控制稳定,心功能达Ⅱ级或Ⅲ级后加用β-受体阻滞剂,卡维地洛组患儿以0.1 mg/(kg·d)开始口服,美托洛尔组患儿以0.5 mg/(kg·d)开始口服,之后患儿以每2周1次的频率增加药物剂量,递增至卡维地洛0.8 mg/(kg·d)和美托洛尔2.0 mg/(kg·d)后,维持此剂量约12个月.观察2组患儿治疗后心胸比、左心室舒张末期容积(LVEDV)、左心室收缩末期容积(LVESV)、左心室射血分数(LVEF)、左心室内径缩短率(LVFS)、左心室质量(LVmass)、药物安全性及患儿对药物耐受情况.结果 卡维地洛组及美托洛尔组患儿治疗后心胸比、LVEDV、LVESV、LVmass均较治疗前明显减少,差异均有统计学意义(P均＜0.05);治疗后患儿LVEF、LVFS均较治疗前升高,差异均有统计学意义(P均＜0.05).治疗前和治疗后卡维地洛组与美托洛尔组患儿心脏大小、收缩功能差异比较均无统计学意义(P均＞0.05);2组患儿在达到药物最大耐受剂量的百分比及药物安全性上,卡维地洛组稍高于美托洛尔组,但差异无统计学意义(P＞0.05).结论 卡维地洛、美托洛尔均可逆转DCM患儿心脏的心室重塑,改善心脏功能.2种药物的耐受性均较好,且药物的安全性亦较高.此外,在耐受性及安全性方面,可能卡维地洛较好,具有更好的应用前景.     

扩张型心肌病患儿心率变异改变及与心脏结构和功能的相关性

目的 研究扩张型心肌病(DCM)患儿的心率变异(HRV)改变及其与心脏结构和功能的相关性.方法 对36例DCM患儿和30例健康儿童分别进行24 h心率变异分析,得出连续平均正常RR间期标准差(SDNN)、每5 min正常R-R间期平均值的标准差(SDANN)、每5 min正常RR间期标准差的平均值(SDNN index)、相邻RR间期≥50ms的百分数(PNN50)、相邻RR间期差的均方根(rMSSD)、总功率(TP)、低频成份(LF)、高频成分(HF)及LF/HF等指标.行常规超声心动图检查,取得左房舒张末期前后径(LAED)、左室舒张末期前后径(LVED)、左室射血分数(LVEF)、短轴缩短率(INFS)、二尖瓣峰值速度比值(E/A)等指标.对两组的上述指标进行比较,并分析DCM患儿的心率变异性与心脏结构和功能的相关性.结果 对照组男孩的SDNN、SDANN,SDNN index、rMSSD、PNN50、TP均高于女孩.DCM组男女的HRV差异无统计学意义,与对照组比较,DCM组的LF/HF显著升高,其余HRV指标明显下降;与对照组相比,DCM组的LAED和LVED显著增大,LVEF、LVFS及二尖瓣E/A均显著降低;DCM患儿的SDNN与LAED呈负相关关系,与LVEF、LVFS和E/A呈正相关关系(P均<0.05),其余HRV指标与心脏大小和功能无相关性.结论 DCM患儿存在明显的自主神经平衡失调,DCM患儿HRV的性别差异消失,均表现为迷走神经张力减退、交感神经相对激活.DCM患儿HRV中部分指标的改变与房室腔扩大和心功能下降有一定的相关性,部分HRV指标相对独立,将HRV指标与超声测量指标结合起来能更好地指导临床.     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.     

早产儿脑病研究进展

早产儿脑病是复杂的原发性脑损伤和继发性脑发育异常疾病.过去几年对该病有了较为深刻的认识,该文就最新的有关早产儿脑病概念演变,脑损伤后的细胞分子机制和损伤后发育障碍,尤其是活化小胶质细胞介导的少突胶质细胞损伤机制、神经/髓鞘受损和丘脑、板层下神经元及大脑皮层的受损机制或发育成熟障碍进行综述,以便对该病有更深刻的认识.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...