在北京市发现的异常血红蛋白——血红蛋白D旁遮普(HbD PunJab) 血红蛋白G考塞特(HbG Coushatta)——化学结构分析

1981年至1982年,我们用醋酸纤维素薄膜电泳法,对我院义务健康献血员进行异常血红蛋白普查时,发现二例慢速异常血红蛋白,其泳速基本相同,位于HbA与HbA₂之间,相当于HbD或G组。采集先证者血样进行化学结构分析,证明其中一例(例1)为血红蛋白D旁遮普(HbD PunJab),另一例(例2)为血红蛋白G考塞特(HbG Cou-shatta)。现报道如下。     

在我院留学生中发现的血红蛋白D旁遮普(Hb D Punjab)

1981年3月,我院巴基斯坦留学生法×克在测定自己的尿胆原时,发现较强的阳性反应,体检、肝功能试验及血液学一般检查均未发现异常。于作血红蛋白(Hb)醋酸纤维薄膜电泳时却显示其血液中含有一种慢速异常血红蛋白。同年4月取其静脉血送中国医科院基础医学研究所进行化学结构分析,确证本例异常Hb为Hb D Punjab:β~(121)(GH_4)Glu→Gln。现报导如下。     

在黑龙江省发现的异常血红蛋白的化学结构分析

从1980年4月至1984年1月作者在黑龙江省对10个民族31790人进行了异常血红蛋白调查,检出异常血红蛋白39个家系,检出率为1、23‰。在中国医科院基础医学研究所和上海市儿童医院协助下,对其中14例进行了一级结构分析。分析方法包括:用CM—52柱层析分离珠蛋白链,用TCPK胰蛋白酶消化异常的α和β链,指纹图谱分析,用氨基酸自动分析仪测定异常肽链的氨基酸组分,用DABITC/PITC双偶联法分析异常肽链的氨基酸顺序。结果表明这些异常血红蛋白属于7种变异型;     

四川省异常血红蛋白的研究(1例HbG Coushatta及其一级结构分析)

我们于1982年10月至1983年3月，在四川省东北部地区五个县市进行了异常血红蛋白普查，共计10，557人。查出异常血红蛋白25个家系。其中1例     

我国人异常血红蛋白化学结构分析(摘要)

血红蛋白是由珠蛋白和血红素构成的一种结合蛋白质,它的主要功能是运输氧。异常血红蛋白病是一种遗传性“分子病”,是由于血红蛋白合成在质或量方面的异常而引起的,所以对它的研究在临床     

血红蛋白Queens的一级结构分析——在上海发现的一种异常血红蛋白

本文报道在上海郊县发现的两个异常血红蛋白病的家系。应用醋酸纤维薄膜电泳从患者血中分离出一种慢速的异常血红蛋白区带,通过肽链柱层析分离、酶解、高压液相层析、氨基酸组分及顺序测定,证实为 Hb Queens(α_(2)~(34L_(e)u→Ar(?))β_2)。     

在新疆昌吉地区发现三种类型异常血红蛋白的化学结构分析

1982年开始,我院生化实验室对新疆昌吉地区的部分居民、学生、职工、农牧民进行了异常血红蛋白病的普查。在10386例正常人群普查中,异常血红蛋白发生率为0.153％。调查发生率为0.183％。(见表一)     

海南岛发现的血红蛋白G Coushatta的结构分析

1964年 Schneider RG.等首先在美国中西部印第安人中发现 HbG Coushatta,接着在加拿大的印第安人、朝鲜人、北非阿拉伯人、日本人中也相继发现我国台湾、河南、北京、黑龙江等地已有发现。本文系在广东海南岛进行血红旦白病普查中发现的一例慢速电泳迁移率变异的血红蛋白,经理化性质及变异血红蛋白分子一级结构分析证实为 HbG Coushatta。     

异常血红蛋白化学结构分析鉴定会在上海举行

异常血红蛋白的化学结构分析在医学遗传学、分子生物学、分子遗传学等方面有重要的理论和实践意义。上海市儿童医院医学遗传研究室与江西中医学院、萍乡矿务局职工医院、湛江医学院、广西医学院(桂林市人民医院等36个单位密切协作,于1979年至1982年6月,分析鉴定了131个家系计20种异常血红蛋白的化学结果。1982年6月28～29日在上海举行鉴定会,有60余名教授、专家和有关专业人员参加。卫生部科技局的同志也出席了会议。与会者一致认为,该项工作应用了先进的微量双偶合氨基酸顺序分析和高压液相层析技术,实验记录完整、可靠、论证严密科学性强。其中 Hb Wuming 和 Hb Shenyang 是国际上首次发现     

黑龙江省异常血红蛋白的研究 Ⅶ.在朝鲜族中发现的一例血红蛋白G Coushatta及其一级结构分析

朝鲜族是我国人口较多的民族,过去对该民族的异常血红蛋白研究甚少。我们对牡丹江市、宁安县朝鲜族中小学生进行了普查并发现两例异常血红蛋白,其中一例经一级结构分析证明是HbG Coushatta。材料与方法一,临床资料:李××,男,16岁,牡丹江市朝鲜族中学生。体格检查无贫血外观,肝     

北京地区三例慢速异常血红蛋白的化学结构分析

1981～1982年间,用醋酸纤维薄膜电泳法对献血员体检时所剩余的血液进行异常血红蛋白的普查,发现三例慢速异常血红蛋白(Hb),其泳速基本相同,位于HbA与HbA_2之间,相当于HbG组。经化学结构分析证明其中两     

黑龙江省异常血红蛋白的研究 Ⅷ.血红蛋白G Taibei及其一级结构分析

在黑龙江省异常血红蛋白普查中,发现一例电泳迁移率和Hb G 相似的异常血红蛋白,无临床症状。经氨基酸组份分析,及使用DABITC/PITC 双偶合法分析氨基酸顺序,结果表明此例异常是Hb G Taibei〔β22(B4)Glu→Gly〕     

在北京地区发现的异常血红蛋白——Hb Q Thailand(α74(EF_3)Asp-His)

1981年9月,我们用醋酸纤维素薄膜电泳法对我院义务献血员进行异常血红蛋白普查时,发现一例慢速异常血红蛋白,位于HbA与HbA_2之间,相当于Q组。采集先证者血样进行化学结构分析,证明为HbQThailand。 1958年,Valla等首先在一居住在新加坡的中国人家庭中发现了HbQ复合HbH病,当时未进行结构分析。随后在我国台湾、泰国和日本相继发现,命名为HbG Thaich—ung[α74(EF_3)Asp→His]或HbQ Thailand。曾氏在我国大陆首次报道,至今国内已发现多例,多在南方。在我国北方尚未见报道。     

在中国首次发现的一例异常血红蛋白——Hb Hikari一级结构分析

本文报道了应用醋酸纤维薄膜电泳普查时,在河南省内黄县发现的一例快速异常血红蛋白。通过肽链柱层析分离、酶解、氨基酸组分及顺序分析,证实其β链 N 端第61位的赖氨酸为天冬酰胺替代,为 Hb Hikari(β61(E5)LyS→Asn。本例异常血红蛋白在中国属首例报告。     

河南省异常血红蛋白的调查与化学结构的分析研究

本文报告河南省17020人的异常血红蛋白的调查和11例异常血红蛋白的化学结构分析研究结果。在17020人中,共发现42例异常血红蛋白完成11例异常血红蛋白的结构分析研究,分别属于5种异常血红蛋白变异型:Hb G Coushatta、Hb G Taipei、Hb D Punjab、Hb J Lome,Hb.Hikari 其中 Hb J Lome 为河南省和我国北方地区首次发现,Hb Hikari 为我国首次报导的新变异型。本文还就河南省异常血红蛋白的类型,发生及其调查研究方法进行了分析与讨论。     

血红蛋白Queens一级结构分析(在杭州地区发现的一个家系)

本文报道在杭州地区发现的异常Hb病一个家系。应用醋酸纤维素薄膜电泳从患者血中分离出一种向阳极慢速泳动的异常Hb区带,通过肽链柱层析分离、酶解、高压电泳、氨基酸序列测定,证实为HbQueens(α_2~(34)Leu→Argβ_2)。     

在陕西及青海发现的2例 HbG Conshatta及其1级结构分析

<正> 在我国异常血红蛋白的流行病学研究中表明,HbG组异常血红蛋白的比例较高,分布较广。陕西及青海省血红蛋白病协作组于1981年普查时分别发现两个无血缘关系的家系,均有电泳位置相当于HbG的慢速异常血红蛋白。     

黑龙江省异常血红蛋白的研究——Ⅵ.血红蛋白G-Chinese的结构分析

作者于1981年6月对哈尔滨市3200名中小学生进行血红蛋白普查时,发现一例α链慢泳异常血红蛋白,经化学结构分析证明这种异常血红蛋白为HbG-Chinese(α_2~(30)α_2~(30[Bll]Glu→Gln)β_2)。本文报导其化学结构分析结果。材料和方法一、临床资料先证者徐×,男性,12岁,汉族,小学生。籍贯:父天津市,母黑龙江省。体检未发现皮肤苍白与巩膜黄染等贫血体征,肝脾未触及。红细胞形态无异常,网织细胞0.2%。17%异丙醇试验阴性,热变性试验0.7%,镰变试验阴性,说明这种血红蛋白非属不稳定血红蛋白。抗碱血红蛋白含量0.93%,HbA_2含     

血红蛋白GYuanyan〔β_(43)(CD2)Glu→Gly〕——在云南发现的一种新型异常血红蛋白(摘要)

本文报告在云南元阳县普查时发现的一例新型慢泳血红蛋白。先证者是汉族,家系调查表明先证者的母亲及兄长携有相同的血红蛋白。经CM-23纤维素柱层析,除洗脱出β~A峰外尚存在β~x峰。β~x链的指纹图谱表明正常的β-T5肽斑消失,新的肽斑β~x-T5位于9号斑的阳极侧,β~x-T5(OX)位于β~x-T5相应的下方。β~x-T5     

1例新的血红蛋白复合类型——血红蛋白Ⅰ复合血红蛋白E的化学结构分析

在广西天等县一名10岁壮族男孩血液中同时发现快速和慢速两种异常Hb,其相对含量分别为9.27％和27.3％。血液学检查结果正常,家系调查发现其父携带有慢速成分,其母携带有快速成分。肽链解离电泳结果表明快速成分为α-链变异体,慢速成分为β-链变异体。化学结构分析结果证明快速成分为HbI(α16(A14)Lys→Glu),慢速成分为HbE(β26(B8)Glu→Lys)。这种HbI/HbE为迄今未见文献报道的一种新的血红蛋白复合类型。