多发性大动脉炎和肾血管性高血压7例

多发性大动脉炎常累及肾动脉造成肾血管性高血压（ＲＶＨ）。现将我院１９８２年至１９９５年经肾动脉造影确诊为多发性大动脉炎引起ＲＶＨ７例报道如下。资料和方法一、高血压诊断标准：参照美国心肺血液研究中心１９８７年诊断标准：小儿平均收缩压和（或）舒张压≥同年龄性别组第９５百分位数者为高血压;第９９百分位数者为严重高血压。二、诊断方法：包括病史、体格检查、血、尿常规、血生化、部分测外周血浆肾素活性（ＰＲＡ）、心电图、眼底检查、腹部Ｂ超、Ｘ线检查、放射性核素肾图以及腹主动脉－肾动脉造影。结　　果一、一般资料…     

多发性大动脉炎并发自身免疫性内耳病一例

患儿　女 ,11岁 11个月。主因发热伴进行性听力下降10个月 ,双腿痛 3个月入院。病程中患儿呈弛张热 ,体温最高达 39℃ ,无寒战。同时家长发现患儿对声音反应迟钝 ,进行性加重。3个月前 ,患儿开始感觉下肢疼痛 ,主要为双侧大腿疼痛 ,有时甚至夜间疼醒 ,手指及脚趾小关节亦有一过性肿痛 ,持续约 1～ 2ｄ。体检 :Ｔ 36 9℃ ,Ｐ 12 0次 /ｍｉｎ。四肢血压 :左上肢 90 / 6 0ｍｍＨｇ(12 / 8ｋＰａ ,1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ;右上肢 90 / 6 0ｍｍＨｇ ,左下肢 10 5 / 75ｍｍＨｇ ,右下肢 110 /80ｍｍＨｇ;营养中等 ,发育正常 ;全身无皮疹 ,淋巴…     

小儿多发性大动脉炎17例临床分析

小儿多发性大动脉炎临床上少见,易误诊或漏诊。为探讨其临床表现及诊断方法,收集因该病住院患儿的临床资料,分析报告如下。资料和方法：１９８５～１９９７年,本区３所医院４个单位住院确诊的患儿１７例,其中本院儿科和泌尿外科共１１例,自治区人民医院急内科４例,克什米尔市石油医院２例。诊断方法：患儿入院后依据病史及体征、心血管数字减影（ＤＳＡ）、心脏Ｂ超、Ｘ线胸片及相关检查,除外先天性主动脉狭窄、原发性高血压,按唐棉枫等［１,２］有关本病的诊断标准而确诊。血压和肢体脉压差：舒张压：小于８岁者＞８０ｍｍＨｇ（…     

多发性大动脉炎十例误诊分析

目的　探讨多发性大动脉炎的误诊原因。方法　回顾性分析 10例多发性大动脉炎的临床资料。结果　该病多见于青少年女性 ,缺乏特异性表现 ,早期症状不易被发现 ,就诊时已是血管狭窄 ,心、脑、肾等器官严重受累 ,极易误诊。结论　对于多系统、多器官损害的疾病 ,应全面体检 ,尤其检查四肢血压、脉搏及血管杂音 ,注意大动脉炎的可能。心电图、超声心动图、血管超声是诊断本病常用的检查方法     

儿童多发性大动脉炎25例回顾性分析

目的探讨儿童多发性大动脉炎(TA)的临床特征,分析相关治疗方法和转归。方法回顾性分析25例儿童多发性大动脉炎患儿的临床表现、治疗过程及预后。结果患儿发病年龄为(10.8±3.0)岁,男女比为8∶17。TA临床分型中以Ⅲ型最多(56.0%),常以头痛、抽搐、乏力、蛋白尿等为首发症状,25例患儿均有高血压,其中19例有结核感染。22例患儿接受糖皮质激素和(或)环磷酰胺治疗后病情缓解,其中16例出现复发;3例患儿接受血管内介入治疗,效果良好,未再出现狭窄。结论儿童尤其是青春期以头痛、高血压为主要表现时需注意多发性大动脉炎可能。儿童多发性大动脉炎常由结核感染引起,因此早期发现与治疗结核感染可有效避免该病的发生。药物治疗儿童TA复发率较高,介入治疗能有效改善缺血症状。     

多发性大动脉炎十例误诊分析

目的 探讨多发性大动脉炎的误诊原因。方法 回顾性分析10例多发性大动脉炎的临床资料。结果 该病多见于青少年女性。缺乏特异性表现，早期症状不易被发现，就诊时已是血管狭窄，心、脑、肾等器官严重受累，极易误诊。结论 对于多系统、多器官损害的疾病，应全面体检，尤其检查四肢血压、脉搏及血管杂音，注意大动脉炎的可能。心电图、超声心动图、血管超声是诊断本病常用的检查方法。     

婴幼儿多发性大动脉炎14例临床特点分析

目的通过分析总结14例婴幼儿多发性大动脉炎(TA)的临床特点,并结合文献复习总结,以提高对该病的认识及诊疗水平。方法回顾性分析2016年7月至2019年5月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的TA婴幼儿的临床资料及随访情况,并结合文献,分析总结该病的临床特点。结果14例患儿年龄为1个月23 d^28个月,男6例,女8例。临床表现中最常见的是发热[10例(71.4%)],高血压9例(64.3%),脉弱或无脉5例(35.7%)。按照病变血管部位的临床分型,广泛型11例(78.5%),头臂动脉型3例(21.4%),本组患儿无胸腹主动脉及单纯肺动脉型。14例TA患儿中,12例有颈总动脉、颈动脉、锁骨下动脉及冠状动脉及其分支(前降支、回旋支)受累(85.7%);11例肾动脉受累(78.6%);9例腋动脉受累(64.2%);8例腹主动脉受累(57.1%);6例降主动脉受累(42.9%);6例胸主动脉受累(42.9%);6例肠系膜上动脉受累(42.9%);5例股动脉受累(35.7%);5例肺动脉受累(35.7%);4例肱动脉受累(28.6%)。14例患儿中,误诊11例,诊断不清3例,误诊时间为18 d^2个月。误诊病例中,8例误诊为不典型川崎病。14例患儿中,7例治疗后大部分病变血管范围逐渐减少,受累较轻血管甚至可以完全恢复正常血管状态。4例患儿血管影像学检查较前无明显加重或好转。9例出现高血压患儿应用降压药血压能控制在正常范围,但不能停用降压药。5例查体发现脉弱或无脉患儿均未改善。14例患儿中7例生长发育同正常同龄儿,7例落后于正常同龄儿身高体质量第25百分位。14例患儿随访2~22个月,均规律治疗,未出现复发。结论3岁以内TA累及血管较多,病情严重,误诊率高,经过治疗病情很快能够控制,但容易遗留血管病变,部分患儿预后不佳。     

儿童多发性大动脉炎17例临床特征分析

目的 探讨儿童多发性大动脉炎的临床特征及治疗转归情况,提高对该病的认识。方法 参考欧洲抗风湿病联盟-欧洲儿童风湿病学会-儿科风湿病国际研究组织(EULAR-PReS-PRINTO)诊断标准,回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2003年1月至2020年12月确诊为多发性大动脉炎患儿的临床资料。采用PVAS、ITAS及DEI.TaK量表评估疾病活动性。结果 17例中男5例、女12例,起病年龄1.3～14.0岁,确诊时病程18 d至6个月。常见临床表现为高血压12例(70.6%)、头晕头痛9例(52.9%)、血压差异7例(41.2%)、发热7例(41.2%)、血管杂音7例(41.2%)、呕吐6例(35.3%)、关节肿痛6例(35.3%)。炎症指标主要为红细胞沉降率(ESR)增快13例(84.6%),C反应蛋白升高11例(64.7%),白细胞升高11例(64.7%)。Numano分型中以Ⅴ型(6例,37.5%)及Ⅳ型(4例,25.0%)为主;腹主动脉受累最为常见(12例,70.6%),其次为左肾动脉(10例,58.8%);血管病变以管壁增厚(42支,45.7%)最为常见,其次为管腔狭窄(27支...     

克罗恩病合并多发性大动脉炎1例报告并文献复习

目的提高对儿童克罗恩病(CD)合并多发性大动脉炎(TA)的认识。方法回顾分析1例CD合并TA患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 10岁女孩,经肠镜诊断CD,接受英夫利昔单抗(IFX)治疗并随访。3年后患儿于临床缓解时出现头晕、晕厥,经血管影像学诊断为TA。停用IFX,换用糖皮质激素及吗替麦考酚酯治疗,患儿CD及TA均缓解。文献复习发现CD合并TA好发于年轻女性,以CD首发多见。CD合并TA临床表现多样,以全身非特异症状及消化道症状最常见。儿童TA临床表现更不典型,合并CD时易漏诊或误诊。四肢血压、脉搏以及血管杂音检测对TA有提示作用。一旦怀疑TA,应及早完善血管影像学检查诊断。多数CD合并TA患者接受美沙拉嗪、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗,部分接受生物制剂治疗,超过1/3的患者接受手术治疗。结论 CD合并TA少见。当CD患者炎症指标与临床治疗效果存在差异时,应警惕是否合并其他疾病。     

原发性限制型心肌病合并难治性心力衰竭一例

限制型心肌病在儿科临床上非常少见,其症状和体征与缩窄性心包炎的表现酷似,易发生误诊。重症可合并心力衰竭,且药物治疗效果不佳。现将我院收治的1例报告如下。患儿男,11岁。约于入院前4～5年开始。自觉心悸、乏力,且逐渐加重,近1～2年出现活动受限。病后在当地医院经检查未能确诊。于半年前曾去北京某医院住院诊治,疑似“限制型心肌病”,后回家服中药治疗。近一个月出现胸闷、气短,夜里有时憋醒坐起。病后无发热、咳嗽及咯血。否认结核接触史和病史。家族中无心肌病患者。体格检查T36.6℃,R24次/min,P75次/min,BP102/65mmHg。发育、营…     

小儿重症肺炎合并心力衰竭、肺水肿及脑水肿1例

患儿,女,2岁,因颜面青紫6 h,神志不清4 h人院.入院前6 h突然哭闹不安,颜面青紫,呛咳,呼吸急促.无发热、呕吐、腹泻或浮肿.入院体查:T 36℃,P 180次／min,R 54~次／min,BP 92／59 mmHg.急性危重病容,昏迷,面色青紫,双侧瞳孔等大等圆,直径约1.5 mm,对光反射存在,鼻翼扇动,唇发绀,双肺满布中、细湿罗音.心率180次／min,律齐,心音有力,无杂音.四肢肌张力低下.入院后立即予吸氧、拍背吸痰.胸片示右上肺叶不张,行支气管镜检查,呼吸道内有大量分泌物,未发现异物.头部CT检查未见明显异常.入院5.5 h胸片复查,两肺广泛斑片状阴影,诊断为肺水肿、肺出血,与第1次胸片对照,心脏明显扩大.     

Laurence-Moon-Biedl综合征合并Pick wickian综合征1例

患儿男 ,5岁 5月。因进行性肥胖 5年余 ,发热、气短 5ｄ入院。患儿 3月时家长发现其较同龄儿肥胖 ,随年龄增长而加重 ,同时智力发育迟缓。 5ｄ前受凉后发热 ,且口唇青紫、气短、尿少 ,在当地卫生所按“心力衰竭”治疗后症状减轻。父母非近亲婚配 ,否认家族中有遗传病史。体检 :     

106例肺炎合并心衰患儿QT离散度观察

目的 通过对106例肺炎合并心衰QT离散度(QTd)的检测,了解其预测预后的意义。方法 肺炎无心衰组(84例),肺炎并心衰组(106例),入院时采集12导联心电图,入选病例排除了使用影响心肌复极的抗心律失常药物。结果 肺炎无心衰组,QTd(26.10±8.69) ms,肺炎心衰组QTd(63.10±18.70) ms,差异有非常显著性意义(P<0.001)。肺炎心衰组内死亡者QTd(82.31±23.03) ms,痊愈者QTd(56.00±15.90) ms,差异有显著性意义(P<0.05),心衰纠正前,QTd(54.7±14.20) ms,心衰纠正后为(39.6±13.50) ms,差异有非常显著性意义(P<0.01)。结论 QTd是预测肺炎并心衰患儿预后一项有价值的指标。     

106例肺炎合并心衰患儿QT离散度观察

目的　通过对 10 6例肺炎合并心衰QT离散度 (QTd)的检测 ,了解其预测预后的意义。方法　肺炎无心衰组 (84例 ) ,肺炎并心衰组 (10 6例 ) ,入院时采集 12导联心电图 ,入选病例排除了使用影响心肌复极的抗心律失常药物。结果　肺炎无心衰组 ,QTd(2 6 .10± 8.6 9)ms,肺炎心衰组QTd(6 3.10± 18.70 )ms,差异有非常显著性意义 (P <0 .0 0 1)。肺炎心衰组内死亡者QTd(82 .31± 2 3.0 3)ms,痊愈者QTd(5 6 .0 0± 15 .90 )ms,差异有显著性意义 (P <0 .0 5 ) ,心衰纠正前 ,QTd(5 4.7± 14.2 0 )ms,心衰纠正后为 (39.6± 13.5 0 )ms ,差异有非常显著性意义 (P <0 .0 1)。结论　QTd是预测肺炎并心衰患儿预后一项有价值的指标。     

新生儿动脉导管未闭并发心力衰竭急性肺水肿(附14例报告)

目的　 探讨新生儿动脉导管未闭 (PDA)并发心力衰竭 (心衰 )急性肺水肿的诊断和抢救措施。 方法 　对 14例患儿进行回顾性分析。 结果 　彩色多普勒超声心动图 (CDFM )检查 ,PDA管径 2 5～ 3 5mm 4例、3 8～ 7mm 10例。全部合并房间隔缺损 (ASD)继发孔型 ,直径 3～ 10mm。肺动脉收缩压 3 0～ 5 0mmHg 10例、5 0～ 60mmHg 4例。胸片心胸比例 0 63～ 0 64 4例 ,0 65～ 0 7410例 ,均有不同程度肺水肿征象。血气分析PaO2 43～ 60mmHg。 5例广泛肺水肿PaCO2 5 0～ 70mmHg,8例肝脏进行性肿大 >3cm。持续气道正压通气 5例 ,低氧高碳酸血症改善。 11例口服消炎痛 ,5例PDA关闭 ,3例缩小 ,心衰肺水肿随之缓解。无效的 3例口服卡托普利心衰改善 ,分别于 18、2 6、3 8d日龄手术结扎PDA ,另 2例口服卡托普利后心衰缓解 ,分别于 3d和7d行CDFM复查PDA关闭。 1例死亡 ,尸检结果与CDFM和临床诊断吻合。PDA管径 7mm。 结论 　CDFM是诊断PDA和估测肺动脉高压、鉴别持续胎儿循环的重要方法 ,胸片有助于判断心源性肺水肿程度和鉴别肺透明膜病、肺炎。动脉血气分析有助于判断病情、指导治疗与观察疗效。口服卡托普利、持续气道正压和尽早手术结扎PDA ,为新生儿PDA并发心衰肺水肿的治疗开拓了新途径     

儿童重症肺炎合并心力衰竭——争议与实践

儿童重症肺炎无器质性心脏病者是否并发心力衰竭,目前存在争议.随着肺炎诊治策略的变迁,临床更重视肺炎合并呼吸衰竭、休克、心肌损伤等引起心力衰竭的病理生理过程,重视肺炎时心肺相互作用机制和全身炎症反应,根据不同病理生理机制,通过监测血流动力学状态来指导治疗.     

尼卡地平雾化吸入治疗小儿肺炎及并发心力衰竭的疗效探讨

目的探讨尼卡地平雾化吸入对小儿肺炎及并发心力衰竭的疗效。方法小儿肺炎８５例、并发疑似心衰３０例、并发心衰２４例,分别随机分成治疗组和对照组。各治疗组雾化吸入尼卡地平,各对照组雾化吸入α糜蛋白酶,疗程均３～５天。结果肺炎治疗组症状体征消失天数、经皮氧饱和度上升及Ｘ线胸片阴转率与对照组相比有显著性差异;疑似心衰治疗组４８ｈ缓解率优于对照组,有显著性差异;心衰治疗组症状体征消失时间、心率减慢、经皮氧饱和度上升均优于对照组,有显著性差异。结论尼卡地平雾化吸入对治疗小儿肺炎、防治并发心力衰竭具有良好的效果。     

克隆氏病合并再生障碍性贫血1例

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