小儿蜗神经发育不良与蜗神经管的关系:CT和MRI研究

目的:研究小儿蜗神经发育不良与蜗神经管之间的关系,提高对该病的诊断水平,为电子耳蜗安装术选择合适的候选者。方法:回顾性分析43例(14例单侧,29例双侧)经MRI诊断为蜗神经发育不良患儿的颞骨HRCT以及MRI资料,在HRCT图像上分别测量患耳(72耳)以及正常侧(14耳)蜗神经管宽度。在MRI FIASTA序列上重点观察前庭耳蜗神经、内耳道内蜗神经及面神经形态。结果:HRCT示72只患耳中,蜗神经管缺如3耳、蜗神经管骨性封闭32耳,耳蜗神经管狭窄32耳,蜗神经管增宽3耳,蜗神经管正常2耳。经t检验,患耳狭窄蜗神经管与正常侧比较,差异有显著统计学意义。MR图像上59耳蜗神经未显示,13耳蜗神经纤细,前庭耳蜗神经缺如23耳,发育不良5耳。3耳面神经纤细,1耳面神经未显示。若以蜗神经管缺如、封闭及狭窄作为诊断蜗神经发育不良依据,其敏感度为93.1%(67/72),特异度100%(14/14),阳性预测值100%(67/67),阴性预测值73.7%(14/19)。结论:当HRCT显示蜗神经管缺如、封闭或狭窄时应高度怀疑蜗神经发育不良;MRI是显示蜗神经发育不良的最可靠的影像学检查方法。     

蜗神经管狭窄与蜗神经发育相关性研究

目的探讨蜗神经管狭窄与蜗神经发育的相关性。方法回顾性的分析51例(102耳)感音性耳聋(SNHL)患儿的颞骨HRCT及内耳MRI表现。对各种内耳畸形进行分类;从中选取41例(82耳)内听道正常并耳蜗存在的患儿,依据HRCT中蜗神经管(CNC)管径大小分三组,a:>1.8mm,b:1.8～1.5mm,c:<1.5mm,同时根据MRI表现将蜗神经(CN)分正常及发育不良,分析蜗神经管狭窄与蜗神经发育相关性。结果 51例患儿中14例出现不同程度内耳的畸形;41例82耳中53耳CNC>0.18mm,其中2耳蜗神经发育不良;15耳CNC 1.8～1.5mm,2耳蜗神经发育不良;14耳CNC<0.15mm,12耳蜗神经发育不良。所得数据进行Spearman相关性分析,相关系数r=0.641,各组蜗神经发育不良分别占3.7%、13.3%、85.7%。结论蜗神经管狭窄与蜗神经发育呈中度正相关性,蜗神经管越窄,提示合并蜗神经发育不良准确性越高,CNC<0.15mm,强烈提示蜗神经发育不良的存在,在HRCT诊断中要给予重视,但蜗神经管的狭窄可以有正常的蜗神经,因此人工耳蜗植入术前HRCT、MRI均是不可缺少的检查。     

颞骨-中内耳解剖变异畸形高分辨CT表现及临床意义

目的探讨先天性颞骨-中内耳解剖变异畸形的高分辨CT(HRCT)特征表现,为耳科诊治疾病提供有价值的参考依据。方法收集41例(76耳)病例采用HRCT横断面扫描+冠状位扫描,分析先天性颞骨-中内耳解剖变异畸形的HRCT表现。结果颈静脉高位20例(23耳)、鼓室盖不连续13例(15耳)、乙状窦前位8例(13耳)、岩鳞隔过长8例、中颅窝低位5例、颈静脉裸露5例、乳突窦未发育1例、Michel畸形1例、Mondini畸形3例(6耳)。结论 HRCT可清晰显示颞骨-中内耳解剖变异畸形的表现,能明确颞骨-中内耳解剖变异畸形的诊断并对临床诊疗及手术路径具有指导意义。     

先天性外耳道狭窄的CT分析（附30例报告）

目的：分析先天性外耳道狭窄合并鼓室，听小骨畸形的ＣＴ表现，材料与方法，对经过电镜检查诊断为传时性耳聋者３０例４０耳进行横断及冠状位ＣＴ扫描，结果：４０耳中有３４耳呈骨性外耳道狭窄，６耳呈膜性外耳道狭窄，２６耳合并有鼓室狭窄，１９耳合并有面神经管乳突段前位２９耳合并有听小骨畸形。结论：经高分辨率ＣＴ对颞骨进行横断及冠状位扫描综合分析后即可获得外。内耳的三维造影资料，为临床提供影像学依据，     

儿童蜗神经发育不良的影像学表现

目的：探讨儿童蜗神经发育不良（CND）的MRI及高分辨力CT表现。方法：回顾性分析34例（60耳）蜗神经发育不良的颞骨HRCT及内耳和内耳道MRI表现。分析比较3种影像学表现诊断CND的能力。结果：MRI显示蜗神经发育不良60耳,伴前庭神经异常28耳,伴面神经细小3耳,伴内耳畸形28耳。HRCT显示内耳道狭窄32耳,蜗神经孔狭窄28耳,骨性封闭25耳。MRI诊断CND明显优于CT（P〈0.001）;以HRCT显示蜗神经孔狭窄或封闭作为诊断CND的依据明显优于以HRCT显示IAC狭窄作为诊断CND的依据（P=0.043）。结论：MRI能准确显示CND,HRCT显示蜗神经孔狭窄或封闭高度提示CND,内耳道正常不能排除CND。     

内耳畸形相关性脑脊液耳漏的临床和影像学表现

目的 探讨总结内耳畸形相关性脑脊液耳漏(CFO-Re-IEM)的临床和影像学表现特征。方法 选取经手术证实CFO-Re-IEM 20例(21耳)患者的临床、HRCT和MRI资料。结果 CFO-Re-IEM患耳表现为中度至极重度耳聋；伴有头痛和/或发热9例，脑脊液耳漏或鼻漏6例，听力下降4例，反复肺炎就诊1例。20例(21耳)CFO-Re-IEM伴发内耳畸形(IEM),不全分隔I型10耳、共同腔6耳、耳蜗未发育1耳、耳蜗发育不良-II型3耳、Mondini畸形1耳。在HRCT表现患耳均有患侧镫骨底板骨质缺损，其中1耳伴有鼓室盖骨质缺损。16耳大量脑脊液漏，患耳除表现镫骨底板骨质缺损外，患侧鼓室内在MR水成像呈近似脑脊液样信号，均经缺损区与内耳淋巴液相连续。5耳脑脊液少量漏出患耳在MR水成像鼓室内信号不均，其镫骨底板骨质缺损处可见半球形脑脊液样高信号影，其外缘不规则，与鼓室内高信号不连续。结论 CFO-Re-IEM患者临床表现多为重度耳聋、脑膜炎及脑脊液耳鼻漏等，影像学以患耳伴发严重IEM、镫骨底板骨质缺损及鼓室积液为特征。     

先天性耳畸形和正常颞骨的螺旋CT三维成像分析

目的：探讨螺旋CT扫描及三维重建成像技术在先天性耳畸形和正常颞骨的临床应用，方法：采用螺旋高分辨CT扫描技术，对16例先天性，中耳畸形及40例正常耳行多平面重建，曲面重建和三维表面成像，结果：16侧患耳畸形为：外耳道骨性闭锁，鼓室狭小，听小骨发育不育，面神经管异常等。小视野密集重建清晰显示了细微结构，多平面重建提供多位信息，三维表面成像立体直观地显示形态结构，结论：螺旋高分辨CT及三维重建成像技术有利于外，中、内耳正常结构的显示和先天畸形的诊断，三维重建成像技术能提供更多的诊断信息，建议临床选择应用。     

先天性外耳道闭锁的多层螺旋CT临床应用价值

目的 探讨多层螺旋CT(MSCT)对先天性外耳道闭锁的临床应用价值.资料与方法 19例(20耳)先天性外耳道闭锁患者行MSCT检查,将所得原始数据传到工作站进行三维重组.结果 外耳道骨性闭锁18耳(90%),膜性闭锁2耳(10%);乳突气房气化良好14耳(70%),气化较差6耳(30%);鼓室发育异常5耳(25%);听小骨畸形11耳(55%);面神经管异常8耳(40%);卵圆窗闭锁5耳(25%);圆窗狭窄1耳(5%);伴内耳畸形3耳(15%).结论 MSCT可明确外耳道闭锁类型、乳突气化情况和鼓室、听小骨、面神经管、卵圆窗、圆窗及内耳结构发育情况,能为先天性外耳道闭锁的临床分型、手术适应证的确定及术式选择提供必要资料.     

多层螺旋CT曲面重建在先天性外耳道闭锁中面神经管异常的研究

目的用多层螺旋CT(MSCT)曲面重建(CPR)技术研究先天性外耳道闭锁中面神经管的异常。方法对15例(17耳)先天性外耳道闭锁患者进行多层螺旋高分辨率CT(HRCT)扫描,图像后处理在Philips Mx8000工作站进行。结果17耳中,外耳道狭窄2耳,外耳道膜性闭锁2耳,骨性闭锁13耳。外耳道先天性胆脂瘤及耳后瘘管1耳。鼓室畸形3耳。听小骨先天畸形7耳。内耳畸形1耳。面神经管异常17耳。其中面神经管总长度变短11耳,面神经管走行异常5耳,面神经管位置异常9耳,面神经管管径变细1耳,面神经管分叉1耳。结论MSCT高分辨率扫描加CPR技术能清晰显示先天性外耳道闭锁患者中面神经管的异常,有利于临床医生术前详尽了解面神经管的行程,减少不必要的面神经意外损伤。     

外中耳先天畸形的HRCT研究

目的 研究外中耳先天畸形的高分辨CT（HRCT）表现,为临床诊断和治疗提供准确信息。资料与方法 对临床诊断的外、中耳先天畸形35例行HRCT扫描,单纯横断位扫描5例,横断位加冠状位扫描30例。结果 （1）外耳畸形32例共42耳,其中外耳道骨性闭锁30耳,显示闭锁板为完全性26耳,不完全性4耳。膜性闭锁5耳。双侧分别为不同类型闭锁1例。外耳道狭窄7耳,其中狭窄合并对侧闭锁1例。合并畸形中,面神经管垂直段明显前移22耳,下颌髁状突明显后上移25耳,乙状窦前移4耳,均见于骨性外耳道闭锁。伴发的中耳畸形主要为小鼓室及不同程度的听骨发育不全或缺如。合并内耳发育不全1例。（2）单纯性中耳畸形3例共6耳,均表现为听小骨异常。合并小鼓室1例,耳咽管和鼓室窦畸形扩大1例。结论 HRCT能准确显示外中耳先天畸形的类型、程度以及合并畸形,为临床治疗方案的正确制定提供重要的参考依据。     

颞骨骨纤维异常增殖症HRCT研究

目的 探讨颞骨骨纤维异常增殖症HRCT表现，评价HRCT 的诊断价值。资料与方法回顾性分析资料完整的16例颞骨骨纤维异常增殖症的HRCT扫描图像。结果 颞骨单侧发病lO例，双侧发病6例。腿cT示受累颞骨弥漫性膨大，骨皮质变薄。根据病变的密度分为3种类型：硬化型9例(56．25％)，表现为均匀一致的高密度；变形性骨炎型6例(37．5％)，表现为高密度病灶中散在点或片状低密度区；囊型1例(6．25％)，病变明显膨胀，表现为多个球形或卵圆形透亮区，有薄的骨壳包绕。骨纤维异常增殖症可导致颞骨的自然腔隙、孔道狭窄，如外耳道、鼓室腔、内听道、前庭导水管、耳蜗导水管及面神经乳突段骨管；一般不破坏听小骨和内耳骨迷路；常见并发症为炎症、胆脂瘤，3例(18．75％)继发胆脂瘤分别位于外耳道、乳突及上鼓室，乳突窦，其中上鼓室，乳突窦胆脂瘤破坏邻近听小骨、上半规管。此外，还可引起岩段颈内动脉管、颈静脉孔、茎乳孔和颞下颌关节形态的改变。结论HRCT可清楚显示颞骨骨纤维异常增殖症骨质改变、病变范围及并发症，在本病的诊断、治疗及随访中起重要作用。     

内耳骨迷路畸形的HRCT表现

目的 探讨先天性内耳骨迷路畸形的高分辨率CT（HRCT）特征。资料与方法 回顾分析28例（56耳）先天性感音性耳聋的内耳骨迷路畸形患者HRCT表现。结果 Michel畸形1耳,囊状耳蜗．前庭畸形（IP-1畸形）8耳,Mondinl畸形（IP-2畸形）17耳,耳蜗未发育4耳,耳蜗发育不全6耳,共腔畸形4耳,前庭．外半规管畸形8耳,前庭导水管扩大8耳。结论 HRCT可显示先天性内耳畸形表现,为内耳畸形的诊断和人工耳蜗植入术适应证的选择提供了依据。     

320排640层CT在耳部畸形诊断中的临床应用价值探讨

目的:探讨320排640层动态容积CT在耳部畸形诊断上的临床应用价值。方法:收集2011-01～2012-01间行320排640层动态容积CT耳部检查先天性耳部病变患者31例共44耳,使用Toshiba Aquilion One动态容积CT机,采用160×0.5容积扫描模式。采集到的数据,常规进行1.0 mm横断面重建,高分辨率算法(sharp verysharp或bone)。结果:外耳道闭锁16例18耳,同时16例中伴有鼓室形态异常4耳,听小骨形态异常3耳,鼓室并听小骨形态异常1耳,患耳侧乳突呈板障型者2耳。外耳道狭窄4例5耳。内耳形态异常或畸形10例19耳。结论:320排640层动态容积CT先进的软硬件技术,评价内耳畸形可靠性进一步提升。     

顺序和针对性图像分析方法诊断内耳畸形

目的:探讨内耳畸形的颞骨CT诊断和术前评价意义。方法:采用顺序性和针对性图像观察方法回顾性分析26例内耳畸形的颞骨CT表现.与原诊断报告的描述进行比较,并进行一致性检验。结果:26例(共52侧耳)内耳畸形患者中耳蜗发育不全15例、前庭导水管扩大19例、半规管发育不良和前庭扩大11例,这4种畸形单发或联合者占所有骨迷路畸形的80%。原诊断报告中主要遗漏了半规管发育不良4侧耳、前庭导水管扩大7侧耳、耳蜗发育不全6侧耳。采用顺序性图像观察方法,两位阅片者诊断内耳畸形的Kappa值为0.97;与原诊断报告的Kappa值分别为0.51和0.55。人工耳蜗植入术前评价发现耳蜗及前庭与内听道底部骨质缺损17侧耳、半规管骨壁缺损2侧耳、面神经管迷走6侧耳。结论:高分辨力颞骨CT扫描对详细了解内耳畸形的程度、部位及类型具有重要意义。采用顺序性观察方法可避免内耳畸形的漏诊;针对性的评价对充分做好人工耳蜗植入术前准备具有指导意义。     

慢性中耳乳突炎伴鼓室骨壁损害的HRCT特征及临床价值探讨

目的 探讨慢性中耳乳突炎损害鼓室壁的HRCT特征及其临床价值.方法 对28例32耳慢性中耳乳突炎的影像资料进行回顾性分析.结果 （1）鼓室盖异常8耳占25%,其中骨质疏松2耳,骨壁菲薄1耳,骨壁缺损5耳 （2）颈动脉管异常6耳占18.7%,其中骨质疏松2耳,骨质硬化3耳,骨壁缺损1耳 （3）颈静脉孔壁异常5耳占15.6%,其中骨质疏松2耳,骨壁菲薄1耳,骨壁缺损2耳 （4）乙状窦骨壁异常13耳占40.6%,其中乙状窦骨壁缺损3耳,乳突窦骨壁破坏10耳,听小骨缺损、移位5耳 （5）骨迷路异常7耳占21.8%,其中鼓岬缺损1耳,前庭窗模糊1耳,蜗窗缺损2耳,面神经管缺损2耳,外半规管缺损1耳 （6）鼓膜异常21耳占65.6%,其中鼓膜缺损7耳,鼓膜增厚7耳,鼓膜内陷5耳,外耳道骨质破坏2耳.结论 运用HRCT扫描横断位和冠状位相结合,除能显示慢性中耳乳突炎病变征象外,还能确定其鼓室各壁的骨质损害部位、程度及与周围结构的关系,对手术处理具有重要意义.     

Foramen tympanicum, or foramen of Huschke: pathologic cases and anatomic CT study

BACKGROUND AND PURPOSE: A persistent foramen tympanicum, or foramen of Huschke, is an anatomic variation of the tympanic portion of the temporal bone due to a defect in normal ossification in the first 5 years of life. The foramen is located at the anteroinferior aspect of the external auditory canal (EAC), posteromedial to the temporomandibular joint (TMJ). We sought to define its prevalence, location, and size on high-resolution spiral CT (HRCT). METHODS: We prospectively examined 102 consecutive HRCT studies of the temporal bone (204 ears). HRCT was performed by using 120 kV, 400 mAs, an ultra-high-resolution filter, 0.6-mm section thickness, 0.3-mm section increment, 728 x 728 matrix, and 160-mm field of view. We noted the size and location of the foramen tympanicum relative to the tympanic membrane and calculated its prevalence. Patients with focally decreased tympanic bone thickness of <1 mm at the anteroinferior EAC (between the 3- and 6-o'clock positions) were considered separately. RESULTS: We found a foramen tympanicum was found in six (4.6%) of 130 ears. Mean axial diameter was 4.2 mm, and mean sagittal diameter was 3.6 mm. Focally reduced bone thickness in the same location was found in 45 (35%) ears, with a female preponderance (P = .003). CONCLUSION: HRCT is sensitive for detection of the foramen tympanicum because of its thin sections, high spatial resolution, and multiplanar capabilities. Awareness of this anatomic entity may be useful in evaluating patients with transient otorrhea in whom no otologic cause (e.g., ear infection, TMJ disease) is identified.     

333例先天性外中耳畸形的CT分析

目的：分析先天性外中耳畸形的各种ＣＴ特征。材料与方法：对高分辨率ＣＴ确诊为外中耳畸形的３３３例４０４耳的病变部位和类型进行分析。结果：４０４耳中３６４耳外耳道闭锁，４０耳外耳道狭窄，３７７耳有听小骨畸形，３８２耳鼓室狭窄，３３３耳面神经管乳突段前位。结论：颞骨高分辨ＣＴ可获得外、中、内耳畸形类型的影像资料，可为临床制定治疗方案提供依据。     

蜗神经发育异常影像学诊断

目的:探讨蜗神经发育异常的影像学表现。方法:回顾性分析17例影像诊断为蜗神经发育异常患者的CT及MRI表现,总结相关征象。17例患者均行MRI检查,常规行横轴面和冠状面SE T_1 WI,FSE T_2 WI,并采用三维快速平衡稳态(3D FIESTA)序列进行内耳成像;CT检查采用横轴面HRCT扫描。结果:MRI检查显示17例33耳蜗神经发育异常中,25耳蜗神经未显示,8耳显示细小。蜗神经未显示的25耳中,进行了HRCT检查的19耳均显示蜗神经孔异常改变.其中伴有内耳道狭窄18耳,骨迷路畸形15耳,前庭神经异常10耳,面神经细小2耳。蜗神经显示细小的8耳中,4耳伴有蜗神经孔异常改变,4耳内耳道呈壶腹状或喇叭状,5耳伴有内耳Mondini畸形。结论:HRCT显示蜗神经孔区异常改变可初步提示蜗神经发育异常。HRCT及MRI联合使用可较准确的显示蜗神经发育异常,对于临床人工耳蜗术前评价具有重要的指导意义。