原发性苔藓性皮肤淀粉样变病

淀粉样病变可分为单克隆蛋白性淀粉样变病、反应性淀粉样变综合征、先天家族性淀粉样变病及器官性淀粉样变病。原发性苔藓性皮肤淀粉样变病是器官性淀粉样变病中局限于皮肤的一型。该病具有许多临床特点,最好发于下腿,其次为大腿、上肢伸侧、后背、胁腹及腰部。皮损表现可分为丘疹型(此型最为常见,好发于胫前,单个皮损为圆顶状坚硬之丘疹,当其成片分布时,每个丘疹可呈多角形),斑疹型,结节斑块型,色素沉着型(此型呈波纹状排列)。另一为皮肤异色样型(该型以皮肤异色为主要特点,并可伴有上述任何一型皮疹),此型又可分为两型,一为成年发病,具有皮肤异色,苔藓样丘疹,淀粉样物质沉积,呈弥漫性或网状色素沉着。另一型在初生之后至青春期发病,除皮肤异色及淀粉样物沉积外,尚有对光过敏及身体矮小等特点。     

用甲紫快速染色诊断皮肤淀粉样变

皮肤淀粉样变(cutaneousamyloidosis)是淀粉蛋白沉积于正常的皮肤组织中的一种慢性皮肤病。临床上皮损好发于两小腿胫前、臂外侧、背部、大腿、躯干和颈部,典型的临床表现为针头大小的褐色斑点,渐变为尖头丘疹,以后发展成苔藓状或结节状或皮肤异色,可伴有剧烈瘙痒。其确诊需病理检查,以往的染色方法有的不易辨认,有的需时较长,笔者探索用甲紫冰醋酸染色显示了简、易、速、效的优点。     

皮肤异色病样淀粉样变的透射电镜和扫描电镜观察

皮肤异色病样淀粉样变(PCA)是原发性局限性皮肤淀粉样变的一个少见类型.患者皮肤有网状色素沉着和减退、苔藓样丘疹、毛细血管扩张和皮肤萎缩,并可有水疱.     

皮肤淀粉样变病并结节型肺淀粉样变1例

目的探讨原发性皮肤和肺淀粉样变病的诊断、治疗及预后。方法对1例原发性皮肤并肺淀粉样变病人的临床表现、实验室检查及治疗进行总结。结果病人皮肤主要表现为网状褐色斑、苔藓样变和结节,皮损组织病理见均质嗜伊红物质沉积于真皮乳头和网状层,刚果红染色阳性;肺部CT显示结节、纤维状条索、斑片状高密度影、纵隔淋巴结肿大,结节切除后,病理结果显示淀粉样变。结论混合型皮肤淀粉样变临床少见,并发临床罕见的结节型肺淀粉样变,诊断依靠病理活检,目前尚无特异性治疗,但抗炎、抗菌治疗可改善临床症状。     

原发性皮肤淀粉样变皮肤镜特征分析

目的 描述原发性皮肤淀粉样变的常见皮肤镜特征,探讨皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变辅助诊断中的应用价值.方法 收集2014年4月至2016年12月在北京协和医院皮肤科门诊就诊并行皮肤镜检查的原发性皮肤淀粉样变患者17例,分析45处皮损的皮肤镜特征.结果 原发性皮肤淀粉样变常见的皮肤镜特征为存在中心区域(可为白色、棕色或瘢痕样结构)和多种形态的色素结构及亮白色条纹.45处皮损(100％)皮肤镜下均观察到中心区域.14处(31％)苔藓样皮损仅有白色中心区域,5处(11％)苔藓样皮损同时具有白色中心区域和瘢痕样结构.8处(18％)斑状皮损仅有棕色中心区域,6处(13％)苔藓样皮损和17处(38％)斑状皮损同时具有白色及棕色中心区域.所有皮损均有多种形态的色素结构.4处(9％)苔藓样皮损有亮白色条纹.结论 皮肤镜在原发性皮肤淀粉样变的辅助诊断中具有良好的应用价值.     

一般型皮肤异色病样淀粉样变11例分析

目的:分析一般型皮肤异色病样淀粉样变(PLCA)的临床特点。方法:收集总结我院11例经组织病理确诊的一般型皮肤异色病样淀粉样变患者的临床资料(病史、皮损特点、治疗及转归等)进行分析。结果:11例均为成人期发病。首发部位均在四肢,9例日晒后加重,7例伴有苔藓样丘疹,3例伴有水疱,3例有家族史。结论:在临床中,表现为皮肤异色、苔藓样丘疹,首发于四肢,无智力低下和身材矮小,需考虑一般型PLCA的可能。     

皮肤淀粉样变病的治疗进展

淀粉样变病（amyloidosis）又称β原纤维病（β-fibrillosis）［１］,指特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官,并导致所沉积的组织及器官有不同程度功能障碍的疾患［2］。仅累及皮肤者称为皮肤淀粉样变病（cutaneous amyloidosis）,可分为原发性和继发性。一般认为,原发性皮肤淀粉样变的发病机制是角质形成细胞变性后脱落到真皮乳头层导致淀粉样物质的形成［3］,继发性多为其他皮肤病在慢性病程中逐渐形成。该病在东南亚、中国、中东和南美洲较常见［4］。其临床类型包括苔藓样、斑状和结节状。苔藓样和斑状淀粉样变发生在同一患者称之为双相型淀粉样变［5］。皮肤淀粉样变病是一种难治的皮肤病。传统治疗多局部外用糖皮质激素和维A酸等,疗效不满意。近年来发现激光等治疗取得了良好的疗效,现就近年来有关皮肤淀粉样变病的治疗进展进行概述……     

16例皮肤淀粉样变临床病理分析

淀粉样蛋白(amyloid)在皮肤组织内沉积压,称为淀粉样变性。本文报导16例皮肤淀粉样变。其中苔藓样型8例,斑状型7例;结节型1例。因本病常有瘙痒和色素沉着,早期临床上与扁平苔藓,痒疹以及一些色素性皮肤病难以区别。为了提高对本病的认识,现对16例原发性皮肤淀粉样变进行临床病理分析。 材料和方法 1.临床资料:16例皮肤淀粉样变均选自本院门诊患者。其中40—49岁2例;50—59岁8     

面部苔藓样型幼年黄色肉芽肿一例

幼年黄色肉芽肿（Juvenile xanthogra?鄄nuloma）,又名痣样黄色内皮细胞瘤,是一种发生于儿童皮肤、黏膜的良性播散性黄色肉芽肿,通常表现为一个或几个黄红色丘疹或结节,目前病因不明。临床上,幼年黄色肉芽肿可分为丘疹型、结节性、巨大型、簇集型和苔藓样型,其中,苔藓样型非常罕见,国外仅3例,国内尚无报道。笔者门诊遇1例婴儿面部苔藓样型幼年黄色肉芽肿,现报告如下……     

儿童淋巴瘤样丘疹病(C型)一例

患者男,9岁,因全身丘疹、脓疱、结痂、坏死8年余就诊.皮损组织病理结合免疫组化符合淋巴瘤样丘疹病(C型).淋巴瘤样丘疹病属于原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病,具有自限性,病因研究较少,组织病理学可分为A、B、C三型.临床上易误诊为急性痘疮样苔藓样糠疹,C型组织病理学与原发性皮肤CD30+间变性大细胞性淋巴瘤相似,故鉴别诊断尤为重要.     

复方倍他米松注射液与雷公藤多甙联合治疗44例原发性皮肤淀粉样变临床观察

为了探讨治疗淀粉样变的新途径,我们采用复方倍他米松注射液(得宝松)肌内注射联合雷公藤多甙口服,治疗了44例原发性苔藓样皮肤淀粉样变患者,现报道如下.     

滚轴式取皮刀术式治疗五例原发性皮肤淀粉样变

1991年2月至1993年2月,我们用滚轴式取皮刀术式对双小腿原发性皮肤淀粉样变皮损施行削除手术治疗,取得了较好效果,现报告如下.一、临床资料共5例,均为我科住院部的原发性皮肤淀粉样变患者,全为男性,年龄45～67岁,平均59.2岁,病程5～25年,平均11.8年;皮损及瘙痒自觉症状以双小腿伸侧尤为突出,其中苔藓样型淀粉样变4例,斑疹型淀粉样变1例,5例患者皮损组织送病检.病理报告均为原发性皮肤淀粉样变.5例患者术前均用其它方法治疗过,但疗效不佳.     

皮肤异色病样淀粉样变3例

皮肤淀粉样变性是一组由淀粉样物质沉积于皮肤组织中引起的皮肤疾病.根据发病的原因,该病分为原发性皮肤淀粉样变性和继发性皮肤淀粉样变性.临床上原发性皮肤淀粉样变性皮损表现为苔藓样、斑状、结节样、大疱及皮肤异色病样损害等,其中苔藓样、斑状损害比较常见,而结节样、大疱及皮肤异色病样损害十分少见.本文报道3例皮肤异色病样淀粉样变性如下.     

类似白癜风的淀粉样变

名古屋大学皮肤科在过去5年中,共发现78例皮肤淀粉样蛋白沉着病例,其中9例(11.5%)伴有白斑,8例是原发性皮肤局限性淀粉样变,1例是由天疱疮继发的全身性淀粉样变.在白斑部也有淀粉样蛋白沉着.男4例,女5例.白斑部位为头顶部2例、背部3例,脸、肘、下肢外侧、足背部各1例.所有病例在其他部位均伴有斑状和苔藓样淀粉样变.白斑形状不规则,特别是头顶部2例,为点状融合性白斑,周围有小白点,白斑内有点状及岛状色素沉着,     

皮肤异色病样淀粉样变病三例

1936年 Marchionini等报道 1例“苔藓样皮肤异色病样淀粉样变病”, 1959年 R ckl命名为皮肤异色病样淀粉样变病 (poikiloderma-like cutaneous amyloidosis,简称 PCA综合征 )。我们曾遇 3例,现报道如下。 临床资料： 3例均为男性,年龄 22～ 31岁,平均 27岁;病程 8～ 13年,平均 10年;其中 2例为兄弟同患。均表现为灰色或褐色色素沉着,间有乳白色的色素减退斑 (图 1),并有苔藓样丘疹,可见皮肤萎缩、毛细血管扩张等皮肤异色病样改变,分布于面、颈、躯干及四肢,轻度瘙痒或不痒,病情发展慢。实验室检查：血、尿、粪常规、肝肾…     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

960616 皮肤淀粉样变表皮中胶样小体的研究/张美华…//临床皮肤科杂志。-1995,24(5).-296～298 55例诊断为局限性皮肤淀粉样变中50例为苔藓样淀粉样变,5例为斑状淀粉样变,所有病例皮损活检镜下见真皮乳头部均有淡嗜伊红性均匀一致无定形物质,并经结晶紫染色证实为淀粉样物质。结果除4例苔藓样型、1例斑状淀粉样变表皮内胶样小体阴性外,其余50例表皮均可见胶样小体。4例斑状型胶样小体数共14个,平均每个标本3.5个,46例苔藓样型胶样小体总数728个,平均每个标本15.82个。结果给组织病理诊断提供一个线索,即可以在表皮内有胶样小体或较多胶样小体的下方真皮乳头内寻找淀粉样蛋白,表皮内胶样小体也可以作为病理上诊断皮肤淀粉样变一个辅助条件。表1参8     

内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病

20110867皮肤异色病样淀粉样变病(综述)/晏洪波(广州军区武汉总医院皮肤科),张晶∥国际皮肤性病学杂志.-2010,36(6).-319~321原发性皮肤淀粉样变病是一种淀粉样蛋白沉积于以往正常的皮肤中而其它器官均无受累的局限性疾病。皮肤异色病样淀粉样变病是原发性皮肤淀粉样变的少见类型。基于国内外已报道的本病病例,总结本病的病因、临床表现、组织病理学特点、电镜表现以及     

误诊为慢性单纯性苔藓的苔藓样型皮肤淀粉样变2例

报告误诊为慢性单纯性苔藓的苔藓样型皮肤淀粉样变2例。例1,女性,44岁;例2,男性,60岁,皮疹分别位于前额和肩胛部。该两种疾病临床表现相似,容易误诊,通过组织病理检查可鉴别。     

卡泊三醇倍他米松软膏治疗皮肤淀粉样变病疗效观察

目的观察卡泊三醇倍他米松软膏治疗皮肤淀粉样变病(苔藓样型)的疗效和安全性。方法收集符合皮肤淀粉样变病(苔藓样型)临床及病理诊断标准,皮疹大致位于双侧小腿胫前处,面积大致相同病例100例,采用随机、自身对照原则分组,治疗组:卡泊三醇倍他米松软膏外涂,2次/d。对照组:复方氟米松软膏外涂,2次/d。结果 4周后治疗组痊愈率:46.8%,有效率84.4%,对照组痊愈率:28.5%,有效率:64.2%,两组间比较具有明显统计学差异(P 0.05);不良反应暂无。结论卡泊三醇倍他米松软膏治疗皮肤淀粉样变病(苔藓样型)疗效好,安全性高。     

原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病临床病理分析

目的 探讨原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病的临床及病理学特征。方法 对4例淋巴瘤样丘疹病及5例原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的临床、病理学特征及免疫组化表达进行分析。结果 淋巴瘤样丘疹病分为A、B、C三型,组织学上形成一个连续的谱系,A型见多形性间变性大细胞或Sternberg-Reed样细胞散在分布或小片状分布在多量炎性细胞背景中;B型类似蕈样肉芽肿病变,表现为真皮层较宽的淋巴细胞浸润带,其中散在少量小至中等异形脑回样淋巴细胞;C型以间变性大细胞弥漫分布为特征,但临床上可自行消退。原发性皮肤间变性大细胞以皮下结节或皮肤丘疹就诊,瘤细胞体积大,呈多形性、圆形或椭圆形,胞质丰富,嗜酸或呈双色性,核大,核仁明显。两组病变中的大细胞均特征性表达CD30,预后均较好。结论 原发性皮肤CD30阳性淋巴组织增生性疾病是一组预后较好的皮肤T细胞性淋巴瘤谱系,综合临床表现、组织病理改变、免疫组化有助于本病的诊断。