慢通道综合征的研究进展

慢通道综合征（ｓｌｏｗ－ｃｈａｎｎｅｌ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ,　ＳＣＳ）也称慢通道先天性肌无力综合征（ｓｌｏｗ－ｃｈａｎｎｅｌ　ｃｏｎｇｅｎｉｔｉａｌ　ｍｙａｓｔｈｅｎｉｃ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＳＣＣＭＳ）,是由于基因突变导致乙酸胆碱（ＡＣｈ）对受体的作用增强,从而引起通道的持续过度开放（慢通道）的一种疾病。该病是先天性肌无力综合征中唯一呈常染色体显性遗传的临床具有明显特点的一种疾病。１　先天性肌无力综合征的简介　　　　先天性肌无力综合征（ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌ　ｍｙａｓｔｈｅｎｉｃ　ｓｙｎｄｒｏｍｅ…     

遗传性运动－感觉性神经病的MEP、SEP、EMG及NCV对比分析

遗传性运动－感觉性神经病的ＭＥＰ、ＳＥＰ、ＥＭＧ及ＮＣＶ对比分析崔毅，丁素菊，邓本强，郑惠民，刘莹（上海长海医院肌电图室，上海２００４３３）本文报告遗传性运动一感觉性神经病（ｈｅｒｅｄｉｔｏｒｙｍｏｔｏｒａｎｄｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＨＭ...     

POEMS综合征两例报告

ＰＯＥＭＳ综合征两例报告王显锏，戚晓昆（海军总医院神经内科，北京１０００３７）ＰＯＥＭＳ综合征亦称Ｃｒｏｗ－Ｆｕｋａｓｅ综合征，是以多发性周围神经病为主，伴多系统受累性疾病。本文２例伴心肌梗塞或伴胸膜及心包膜粘连的ＰＯＥＭＳ综合征较为少见，现报告如下...     

慢性酒精中毒神经病患者血液SOD、GSH－Px活力与MDA水平测定研究

慢性酒精中毒神经病患者血液ＳＯＤ、ＧＳＨ－Ｐｘ活力与ＭＤＡ水平测定研究吴光，王玉书，朴虎男，金京子，金英兰，金兰姬慢性酒精中毒神经病（ＣｈｒｏｍｉｃＡｌｃｏｈｏｌｉｃＮｅｒｖｏｕｓＤｉｓｅａｓｅ）是长期饮酒引起的中枢神经系统严重中毒。ＣＡＮＤ在我国被...     

环孢菌素治疗用激素类药无效的多发性硬化

目的探讨环孢菌素（ＣｓＡ）治疗用激素类无效的多发性硬化（ＭＳ）的效果。方法对激素等治疗５个月以上病情无明显好转或仍在加重的１０例ＭＳ，用ＣｓＡ５ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１，疗程至少２个月，然后根据病情逐渐减量，最后小剂量维持用药。统计各个治疗期及最后随访（６～３２个月后）的扩充致残量表（ＥＤＳＳ）评分和脑ＭＲＩ病灶数。结果激素治疗前后ＥＤＳＳ差异无显著性意义（Ｐ＞０．２０）；ＣｓＡ足量治疗使ＥＤＳＳ评分下降及脑ＭＲＩ病灶数减少（Ｐ＜０．０５）；最后随访ＥＤＳＳ评分进一步下降（Ｐ＜０．０１），其中４例复查了ＭＲＩ，３例病灶数进一步减少。ＣｓＡ治疗未见严重毒副作用。结论ＣｓＡ可治疗用激素类无效的ＭＳ。     

强直性肌营养不良的激发重复神经电刺激研究

对９例强直性肌营养不良患者行激发重复神经电刺激检查。１例ＡＲＮＳ前见序列复合肌肉动作电位波幅递减，８例ＡＲＮＳ后出现首位ＣＭＡＰ波幅降低，其中６例伴序列ＣＭＡＰｓ波幅递减。首位ＣＭＡＰ波幅降低出现率和平均降低程度随病程延长而加重。     

桥脑中央髓鞘溶解症1例报告

桥脑中央髓鞘溶解症１例报告欧阳宛炯洪志林陈琦琦桥脑中央髓鞘溶解症（Ｃａｎｔｒａｌｐｏｒｔｉｍｅｍｙｅｉｍｏｌ－ｙｓｉｓＣＰＭ），临床较少见，１９５９年由Ａｄａｎｓ等首次报道，其基本特征为桥脑基底部脱髓鞘，而神经细胞，轴索相对完好，其主要临床表现为迅速...     

Charcot-Marie-Tooth病的特殊类型

Ｃｈａｒｃｏｔ Ｍａｒｉｅ Ｔｏｏｔｈ病 (ＣＭＴ)又名腓骨肌萎缩症或遗传性运动、感觉神经病 (ＨＭＳＮ)是一组影响周围神经系统临床、亚临床的遗传多型性疾病。以首先出现腓骨肌萎缩 ,继以远端肌萎缩为特征 ,伴感觉障碍、脊柱及足畸形、植物神经功能紊乱等。主要分为脱髓鞘型 (ＣＭＴ1或ＨＭＳＮⅠ )和神经轴突型(ＣＭＴ2或ＨＭＳＮⅡ ) ,通常以常染色体显性症状遗传。后证明有常染色体隐性、Ｘ连锁型。婴儿发病的重型脱髓鞘病常被认为是Ｄｅｊｅｒｉｎｅ Ｓｏｔｔａｓ病或ＨＭＳＮⅢ[1,2 ] 。根据边缘性神经传导速度 ,认为有中间型ＨＭ…     

伴银屑病及慢性肾小球肾炎的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

伴银屑病及慢性肾小球肾炎的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病刘爱芬，郭洪志，孙琳，刘梅仕慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（ＣＩＤＰ）伴银屑病及肾小球肾炎尚无报告，现介绍１例如下：患男３５岁，５个月前无明显诱因出现全身乏力，行走不稳伴腰部酸痛。患者６年前开始出现...     

谷氨酸对急性脑缺血再灌注大鼠皮层乙酰胆碱活性影响的在体 …

为了研究脑缺血时兴奋性氨基酸与胆碱能神经的关系，采用双侧颈总动脉夹闭（ＣＣＡＯ）的脑缺血动物模型，用乙酰胆碱离子选择性微电极（ＡＣｈ－ＩＳＭｓ）检测皮层ＡＣｈ释放量，观察脑缺血再灌注时谷氨酸对六鼠皮层ＡＣｈ释放量的影响。结果表明：１０＾－１ｍｏｌｏ／Ｌ Ｇｌｕ对ＡＣｈ－ＩＳＭｓ无干扰作用，在生理状态下不能显著地促进皮层ＡＣｈ的释放，但可使脑缺血３ｍｉｎ时皮层ＡＣｈ释放量较示加Ｇｌｕ组增加５８．１％     

强啡肽A1—13,亮脑啡肽及生长抑素与癫痫病人预后的关系

了解癫痫病人脑脊液中强啡肽Ａ１～１３（ｄｙｎｏｒｐｈｉｎＡ１～１３，ＤｙｎＡ１～１３）、亮脑啡肽（ｌｅｕ－ｅｎｋｅｐｈａｌｉｎ，Ｌ－ＥＫ）及生长抑素（ｓｏｍａｔｏｓｔａｔｉｎ，ＳＳ）在判别癫痫病人预后中的价值。方法对４３例癫痫发作停止２年以上的病人和１１名正常对照组腰穿取脑脊液（ＣＳＦ）后，嘱病人常规减量或停用抗痫药，定期随访，观察复发情况。用放射免疫法测定其ＣＳＦ中Ｄｙｎ－Ａ１～１３，Ｌ－ＥＫ和ＳＳ的含量，研究其与预后的关系。结果１３例复发病人ＣＳＦ中ＤｙｎＡ１～１３和Ｌ－ＥＫ含量高于未复发组和对照组。ＳＳ含量在三组间比较差异无显著意义。结论癫痫病人ＣＳＦ中ＤｙｎＡ１～１３和Ｌ－ＥＫ的含量改变与癫痫病人的预后有关；而ＳＳ含量的变化在判别癫痫病人的预后中价值不大。     

少年型肌萎缩侧索硬化1例报告

少年型肌萎缩侧索硬化１例报告冯兰芳肌萎缩侧索硬化（Ａｍｙｏｔｒｏｐｈｉｃｌａｔｅｒａｌｓｃｌｅｒｏｓｉｓ－ＡＬＳ），首先由Ｃｈａｒｃｏｔ１８６９年报道，其特征表现为脊髓前角细胞、侧索及延髓运动神经核受损［１，２］。各年龄组均有发病，绝大部分起病于中年...     

遗传性运动感觉性神经病合并肥厚性心肌病的3D—TCD,rCBF,BAEP…

目的了解遗传性运动感觉性神经病（ＨＭＳＮ）合并肥厚心肌病（ＨＣＭ）的经颅多普勒（ＴＣＤ）局部脑血流量（ｃＣＢＦ），脑干听觉诱发电位（ＢＡＥＰ）和心电图（ＥＣＧ）的变化。方法，对一家三代ＨＭＳＮ合并ＨＣＭ１２例患者和１例无症状者常规进行了这四项检查，结果ＴＣＤ，ｒＣＢＦ，ＢＡＥＰ和ＥＣＧ的异常率分别为８５％，７６％，９２％和９２％。结论绝大多烽ＨＭＳＮ合并ＨＣＭ患者的ＴＣＤ，ｒＣＢＦ，ＢＡＥＰ和ＥＣ     

小脑空洞症一例报告

小脑空洞症一例报告杨振铭蔡志谋徐朝阳欧阳世杰小脑空洞症又名小脑单纯性囊肿，临床上极罕见（ＳｉｌｖｅｒｂｅｒｇＧＤ．ＪＮｅｕｒｏｓｕｒｇ１９７１），我院最近收治１例，经手术证实，现报告如下。患者，男，４４岁。以头晕、行走不稳１月余，加剧伴呕吐１周于１９...     

谷氨酸对急性脑缺血再灌注大鼠皮层乙酰胆碱活性影响的在体动态电化学研究

为了研究脑缺血时兴奋性氨基酸与胆碱能神经的关系，采用双侧颈总动脉夹闭（ＣＣＡＯ）的脑缺血动物模型，用乙酰胆碱离子选择性微电极（ＡＣｈ－ＩＳＭｓ）检测皮层ＡＣｈ释放量，观察脑缺血再灌注时谷氨酸对大鼠皮层ＡＣｈ释放量的影响。结果表明：１０－１ｍｏｌ／ＬＧｌｕ对ＡＣｈ－ＩＳＭｓ无干扰作用，在生理状态下不能显著地促进皮层ＡＣｈ的释放，但可使脑缺血３ｍｉｎ时皮层ＡＣｈ释放量较未加Ｇｌｕ组增加５８．１％（Ｐ＜０．０１），再灌注后皮层ＡＣｈ活性恢复减慢。结果提示：Ｇｌｕ协同ＡＣｈ释放的效应在脑缺血时明显放大，推测Ｇｌｕ和ＡＣｈ可能在缺血性脑损伤中有放大的协同作用。     

红藻氨酸诱导性癫痫发作大鼠海马cNOS及iNOS的变化及作用

目的研究组成型一氧化氮合酶（ｃＮＯＳ）及诱导型一氧化氮合酶（ｉＮＯＳ）在红藻氨酸（ＫＡ）诱导癫痫发作中的变化及作用。方法采用免疫组织化学方法显示ｃＮＯＳ及ｉＮＯＳ的变化;Ｎｉｓｓｌ染色显示神经元的损害。结果ＫＡ３０分钟ｃＮＯＳ较对照组明显增加（Ｐ＜０．０５）,随后下降至正常水平;ＫＡ诱导２小时ｉＮＯＳ明显升高,以ＣＡ１区为著,至ＫＡ６小时达高峰,然后在高水平缓慢下降;Ｎｉｓｓｌ染色神经元变性坏死ＣＡ３＝齿状回＞ＣＡ１。结论ＫＡ诱导癫痫发作导致海马ｃＮＯＳ及ｉＮＯＳ表达增多,神经元的坏死与ＮＯＳ表达增多无明显关系。     

脑底动脉环闭塞症的DSA、CT和MR对照分析

作者报导了７３例脑底动脉环闭塞症的ＤＳＡ、ＣＴ和ＭＲ表现，对照分析其诊断价值。本症ＤＳＡ表现为颈内动脉及其分支狭窄，闭塞，主要累及虹吸部Ｃ１－２段，大脑前，中动脉起始部。脑底部显示纲状异常血管影，有广泛烟雾状侧支循环形成，有时伴有颅内血肿。ＣＴ表现为多发性脑梗塞，平均显示散在性斑点状，片状低密度影。伴脑出血时显示高密度影。ＭＲ表现为病变区为斑片状，点状异常信号，显示长Ｔ１长Ｔ２信号，部分病例局部脑萎缩，脑沟变深变宽，无占位效应。作者对照分析它们各自特点，提出ＤＳＡ是诊断本症的安全可靠的首选检查方法。     

经颅磁刺激安全性的实验研究

为证实经颅磁刺激（ＴＭＳ）的安全性，记录并分别分析了大鼠接受ＴＭＳ和头部阳极电刺激（ＥＢＳ）诱发时，后肢肌肉的复合肌肉动作电位（ＣＭＡＰｓ）。发现ＴＭＳ能够在大鼠引发ＣＭＡＰｓ，其阈刺激强度为最大输出的３４．５％，而头旁刺激不能引发ＣＭＡＰｓ；腰椎上方磁刺激可获得潜伏期远短于ＴＭＳ的ＣＭＡＰｓ。麻醉过深可抑制ＴＭＳ引发的ＣＭＡＰｓ。超强ＥＢＳ与ＴＭＳ所诱发的ＣＭＡＰｓ的潜伏期相差１．３ｍｓ。结果表明，ＴＭＳ可在大鼠脑组织中产生足够强度的诱导电流，因而适合于ＴＭＳ安全性的动物实验研究。在此基础上，初步观察了每天５０或１００次的ＴＭＳ连续刺激１～３天，对大鼠行为及脑皮层组织形态及超微结构的影响，发现１００次／天的ＴＭＳ连续作用３天，能够导致大鼠运动皮层产生光镜及电镜下的形态学改变。结果提示，在临床上应注意正确使用ＴＭＳ技术。     

细胞间粘附分子-1在多发性硬化患者中变化的临床意义

细胞间粘附分子１（ＩＣＡＭ１）属于粘附分子免疫球蛋白家族，其可溶性形式ｓＩＣＡＭ１在多发性硬化（ＭＳ）中的作用也日益引起重视。为此，我们观察了ｓＩＣＡＭ１在ＭＳ患者血清和脑脊液（ＣＳＦ）中的变化及其临床意义。现将结果报道如下。资料与方法：ＭＳ...     

吉兰—巴雷综合征患者的神经肌电图研究

目的：探讨古兰－巴雷综合征（ＧＢＳ）中急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（ＡＩＤＰ）和慢笥炎性脱鞘性神经根神经病（ＣＩＤＰ０的电生理改变特点。方法：对３８例ＧＢＳ患者进行肌电图（ＥＭＧ）、神经电图及Ｆ波检测。测定运动社会传导速度（ＭＣＶ）、感觉神经传导速度（ＳＣＶ）及末端潜伏期（Ｌａｔ）和波幅（Ａｍｐ），测定Ｆ波最短潜伏期１、出现率。对比ＣＩＤＰ组与患者的电生理改变特点。结果：ＣＩＤＰ与ＡＩＤＰ中