小儿CD7抗原阳性急性髓系白血病55例临床研究

目的 研究小儿CD7抗原阳性急性髓系白血病(CD7^+ AML)的临床生物学特征及治疗效果。方法 对55例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(P170)检测，临床观察，并常规采用HAE方案诱导治疗，判定疗效。结果 23例CD7^+小儿AML在FAB分型中以M2、M3多见。M3中无一例CD7抗原表达，将CD7^+与CD7^-两组小儿AML进行对比，CD7^+ AML具有肝脏明显增大(P<0．005)，外周血白细胞数、原始细胞比例及P-糖蛋白表达增高等特点(P<0．005，P<0．01及P<0．05)，且年龄偏低，中位数年龄7．6岁(P<0．01)，治疗效果差，完全缓解率43％，达首次缓解中位时间为55．5天。结论 小儿CD7^+AML具有独特的临床生物学特征，常表达P-糖蛋白，临床症状重，治疗效果差，完全缓解率低(P<0．05)，达首次缓解时间长(P<0．05)。     

小儿CD56^＋急性髓系白血病临床生物学特征

目的 研究CD56^＋小儿急性髓细胞白血病（AML）的生物学特征及临床意义。方法 对80例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白（P170）检测、临床观察、并常规采用HAE方案诱导治疗，判定疗效。结果 综合我中心8年间小儿急性髓系白血病资料分析，CD56阳性率20．69％（30／145）。CD56^＋患儿在FAB分型中以M2b、M5、M7多见，CD56^＋组中免疫表型特征为多表达CD34（85．00％和44．11％P=0．01）。HLA—DR（76．66％和42．00％P=0．003）。和PgP（85．71％和25．58％P=0．001）。此外，CD56^＋AML患儿髓外浸润现象明显（77．27％和45．00％P=0．017），尤其是淋巴结（59．09％和22．50％P=0．006）和脾脏（63．63％和22．50％P=0．002）受累显著，CD56表达与年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、及外周血幼稚细胞数无关，也不影响CR率和无病生存时间（DFS），但达首次缓解时间较长，中位时间56天。结论 CD56^＋AML具有独特的，临床生物学特征，生物学侵袭性较强，多表达耐药蛋白P170，预后较差。建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后。     

儿童急性淋巴细胞白血病髓系抗原表达的研究

急性淋巴细胞白血病(acute lyInphoblastic leukemia,ALL)是儿童最常见的急性白血病,大多数ALL病人的白血病细胞仅表达淋巴细胞抗原,但也有部分同时表达髓系抗原。在我国已有成人ALL髓系抗原表达的报道,儿童ALL同时表达髓系抗原的重要性一直有争议。我们总结了我科收治的36例儿童ALL髓系抗原的表达,并分析了它们     

小儿急性淋巴细胞白血病髓系抗原和CD_(34)表达的分析

为分析小儿急性淋巴细胞白血病 (ALL)的髓系抗原、CD34 表达特点 ,采用间接免疫荧光法分析 6 2例初治的ALL患者的免疫表型。结果①儿童ALL髓系抗原阳性率达 2 0 2 % ,其中CD13阳性最常见 (占 1 2 % )T系ALL和B系ALL髓系抗原表达差异无显著性。ALL L2 中的阳性率高于L1(P <0 0 5)。②CD34 表达阳性率为33 3% ,B ALL阳性率高于T ALL(P <0 0 1 ) ,B ALL中前B细胞型明显高于普通型、B细胞各亚型。③CD34 表达与外周血幼稚细胞有关 (P <0 0 1 )。结果表明儿童ALL髓质抗原表达和FAB分型有关 ;CD34 表达与外周血原始细胞和脑膜白血病的发生有关。与ALL亚型、细胞分化程度有关。     

小儿CD56~+急性髓系白血病临床生物学特征

目的研究CD56+小儿急性髓细胞白血病(AML)的生物学特征及临床意义。方法对80例初治小儿AML进行细胞形态学、免疫表型、多药耐药P糖蛋白(P170)检测、临床观察、并常规采用HAE方案诱导治疗,判定疗效。结果综合我中心8年间小儿急性髓系白血病资料分析,CD56阳性率20.69%(30145)。CD56+患儿在FAB分型中以M2b、M5、M7多见,CD56+组中免疫表型特征为多表达CD34(85.00%和44.11%P=0.01)。HLA-DR(76.66%和42.00%P=0.003)。和PgP(85.71%和25.58%P=0.001)。此外,CD56+AML患儿髓外浸润现象明显(77.27%和45.00%P=0.017),尤其是淋巴结(59.09%和22.50%P=0.006)和脾脏(63.63%和22.50%P=0.002)受累显著,CD56表达与年龄、性别、白细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数、及外周血幼稚细胞数无关,也不影响CR率和无病生存时间(DFS),但达首次缓解时间较长,中位时间56天。结论CD56+AML具有独特的临床生物学特征,生物学侵袭性较强,多表达耐药蛋白P170,预后较差。建议初诊时监测CD56分子表达以判断预后。     

3例费城染色体阳性急性髓系白血病临床和实验室分析

目的探讨费城染色体(Ph染色体)阳性急性髓系白血病患儿的临床、形态学、免疫学和细胞遗传学特点。方法对3例有完整资料可供分析的Ph染色体阳性急性髓系白血病患儿进行形态学、细胞遗传学、免疫学和分子生物学检查,并对其治疗效果进行观察。结果 3例均为急性粒单细胞白血病(M4)患儿。细胞遗传学检查均为单纯t(9;22)异常;免疫表型显示2例伴淋系抗原表达。经治疗,1例于血液学缓解后3个月复发,并于第6个月死亡;1例于诱导缓解阶段,出现骨髓抑制,发生严重感染,最终放弃治疗;1例经常规化疗获得缓解后进行了异基因造血干细胞移植,现已无病存活4个月。结论Ph染色体阳性急性髓系白血病是有别于慢性粒细胞白血病的一组高度复杂的异质性疾病,具有独特的临床和血液学特点,临床疗效和预后极差。     

急性髓系白血病98例免疫表型特征及其临床意义

目的 探讨急性髓系白血病(AML)患儿免疫表型特征及其临床意义.方法 采用流式细胞术四色免疫荧光直接标记技术与CD45/侧向角光散射(SSC)设门分析技术,检测98例AML患儿,根据抗体积分系统进行分型.结果 (1)AML 98例免疫表型分析显示,相关抗原的阳性强度表达依次为CD13、CD33、髓过氧化物酶,干/祖细胞分化抗原阳性强度表达依次为CD117、CD34.其中伴淋系抗原表达的阳性强度表达率依次为CD19、CD7、CD2、CD10.(2)98例分为伴淋巴系相关抗原的AML(Ly+AML)(n=38,38.78%)和不伴淋巴系相关抗原的AML(Ly-AML)(n=60,61.22%).Ly-AML组首次化疗完全缓解(CR) 11例(30.0%),Ly+AML组CR 18例(28.95%),2组CR率比较差异无统计学意义(P>0.05).结论 AML患儿38.78%伴有淋巴系抗原表达,并以CD19的高表达为主,其次为CD7,其伴系抗原表达率的多少与AML患儿的CR率无关.     

78例小儿急性髓系白血病的临床及疗效分析

探讨小儿急性髓系白血病的临床特点、治疗疗效及预后因素，对1991年4月－2000年5月我院收治的78例小儿急性髓系白血病进行临床总结和分析。结果显示，发病高峰为学龄儿童，男：女＝2：1，M2型占42．39％。治疗的69例分别以四种方案化疗，完全缓解率（CR）63．76％；证明强诱导缓解方案时CR的进步、复发率的降低、生成率的提高有重要影响，治疗前的白细胞计数、肝脾肿大程度是影响诱导缓解的重要因素；治疗前心肌酶正常和CR所需时间短者预后较好。此外，化疗后的支持疗法和积极妥当的并发症处理，也是提高生存率的因素。     

Clinical Study of Acute Mixed-lineage Leukemia in 14 Children

Objective

Acute mixed-lineage leukemia (AMLL) is characterized as the acute leukemia involved with acute myeloid cells and lymphoid cells at the same time. The AMLL is easily misdiagnosed because of a dual character involved with lymphoid and myeloid cells. At present, researches of AMLL in adults are more common. Only some are reported for children. Therefore, our aim was to study clinical characteristics of the childhood AMLL.

Methods

From January 2000 to July 2009, 14 cases of AMLL children were selected by morphological and immunophenotyping methods from 185 cases of childhood acute leukemia admitted to the Department of Pediatrics, Tongji Hospital, Tongji Medical College of Science and Technology of Huazhong University. Medical records of all AMLL cases were reviewed for clinical characteristics.

Findings

Fourteen cases of AMLL were screened from 185 cases of acute leukemia by morphology, immunology, cytogenetics and molecular (MICM). The rate of childhood AMLL accounted for 7.57% of pediatric acute leukemia (AL) diagnosed in the research period; white blood cell count in most of the patients was normal, the average value being 31.0×10⁹/L in the first visit. In the 14 cases of AMLL, 8 cases were B-Ly+/My+, 2 cases were T-Ly+/My+B, and 4 were T+B-Ly+/My+. Among them, nine cases received treatment. Consequently, 6 cases reached complete remission (CR); 1 case had not complete remission; 2 cases did not complete the treatment.

Conclusion

The diagnosis of AMLL should depend on the comprehensive evaluation of MICM. As there are still many problems concerning AMLL, it is very necessary that the research units collaborate with each other to improve the prognosis of childhood AMLL. The limitations and applications of the results are that they are only based on the patients of one hospital.     

Monosomy 7, Diabetes Insipidus and Acute Myeloid Leukemia in Childhood

The triad of diabetes insipidus (DI), monosomy 7, and acute myeloid leukemia in a 7—year old boy is described. This triad has been described in adults but not in children. The DI ran a transient, self-limiting course and required no specific therapy. The pathogenesis of DI remains unknown, and its transient nature may result in this component of the triad going unnoticed.     

急性粒细胞白血病患儿免疫表型及其临床意义

目的探讨儿童急性粒细胞白血病（AML）免疫分型及其临床意义。方法总结81例儿童AML的免疫表型与FAB分类、1个月骨髓缓解（CR）率及3年无病生存（EFS）率的关系。结果AML儿童1个月CR率为71.6%,3年EFS率为50.8%。HLA-DR缺失,CD34缺失主要见于急性早幼粒细胞白血病（M3）型,阴性患儿CR、EFS率明显高于阳性患儿。CD13阳性患儿的CR明显高于缺失患儿。CD33缺失在M2型中多见,特别是ETO阳性患儿。除外M3病例后分析,CD33缺失患儿的CR率明显高于阳性患者。淋系抗原表达率占34.6%,其中CD7阳性者CR率、EFS率均低于对照组,但无统计学差异。CD56与FAB分型中M2型有显著相关性,其CR率、EFS率均低于对照组。结论HLA-DR、CD34缺失主要见于M3型,是预后良好的指标。CD33缺失多见于M2型中ETO阳性患儿,预后好。淋系抗原、CD56表达多见于M2型,可能是预后差的指标。     

急性髓细胞性白血病患儿淋巴系分化抗原表达的意义

目的探讨淋巴系抗原在儿童急性髓细胞性白血病(AML)细胞中的表达及其临床意义。方法选择华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科2000年1月-2009年7月收治的初诊AML患儿42例。其中原粒细胞白血病未分化型(M1)2例,急性髓细胞性白血病(M2)17例,颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)12例,急性粒单核细胞白血病(M4)4例,急性单核细胞白血病(M5)7例。采用CD45/SSC双参数散点图设门方法对42例AML患儿进行三色流式细胞术细胞免疫分型检测。同时对伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly+AML)患儿与不伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly-AML)患儿的临床资料进行比较分析。结果42例AML患儿中13例伴有淋巴系抗原的阳性表达(30.95%),其中CD19在AML中的阳性表达率最高(33.33%),其次为CD7(11.90%)、CD3(11.90%)。CD19在M5中的阳性表达率为71.43%。Ly+AML组肝大例数与Ly-AML比较有统计学差异(χ2=6.48,P<0.05),其余临床指标均无统计学差异。Ly+AML组与Ly-AML组首次化疗后完全缓解率比较无差异。结论儿童AML伴有淋巴系抗原CD19...     

A Novel Karyotype in Acute Myeloid Leukemia with Basophilia

Acute basophilic leukemia is a distinct entity of Acute Myeloid Leukemia (AML) with primary differentiation to basophils. Increased basophil count has been described in AML cases with translocation t(6;9)(p23;q34) or other chromosomal abnormalities. We describe a 15-year old female teenager with AML and excess peripheral blood and bone marrow basophils. Her white blood cell count at diagnosis was 15.4 G/L with 53% basophils and 17% blasts. The bone marrow cytogenetics analysis did not reveal any of the usual abnormalities. The karyotype showed two closely related leukemic clones: the first (16 metaphases), with a total of 48 chromosomes, had an extra chromosome 8 with deletion of the long arm and an additional 21 (48,XX, +del(8)(q24.2q24.3), t21[16]), while the second clone (2 metaphases), with a total of 47 chromosomes, did not contain the extra 21 chromosome (47, sl, ?21[2]). In summary, in this case of AML-M2 with excess basophils, there is a novel chromosomal abnormality, not previously reported in this entity.     

急性白血病免疫分型与临床研究

目的了解儿童急性白血病(AL)免疫表型的分布情况和抗原表达规律,并与临床特征及预后相结合,为临床个体化用药提供指导。方法对85例新近诊断为AL患儿,采用CD45/SSC双参数散点设门方法进行三色流式细胞术免疫表型分析。其中胞膜抗原采用单克隆抗体三色直接免疫荧光标记法,胞浆内抗原采用双色直标法。结果1.AL 85例免疫分型:未分化型(AUL)1例,占1.2%;杂合型7例,占8.2%;急性髓性白血病(AML)18例,占21.2%;急性淋巴细胞白血病(ALL)59例,占69.4%。其中B-ALL 50例,占84.7%;T-ALL 6例,占10.2%;T/B-ALL 3例,占5.1%。2.ALL 59例中髓系抗原表达31例,占52.5%。髓系抗原表达阳性组和阴性组临床特征、治疗反应及预后方面无明显差异。3.AML患儿中有淋系抗原表达5例,占27.8%,低于ALL有髓系表达。其中以CD7阳性率最高,为60%;CD14在M4、M5表达率为75%;CD13、CD33在AM中表达率分别为83.3%、94.4%。4.混合型白血病7例。其中B/M 6例,TB/M 1例;2例在FAB分型中疑为混合型,余5例为ALL。结论应用多色流式细胞术可较好地分析每例白血病患儿,尤其是对于混合型白血病及抗原交叉表达者更有意义。     

急性混合谱系融合基因阳性急性白血病患儿的临床特点

目的分析混合谱系白血病(MLL)融合基因阳性的急性白血病(AL)患儿临床特点,探讨其治疗措施及其预后相关因素。方法选取细胞形态学、分子生物学、免疫分型及巢式反转录聚合酶链反应(RT-PCR)检测MLL融合基因阳性AL患儿51例,对其临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果51例MLL融合基因阳性AL患儿中急性淋巴细胞白血病(ALL)37例,急性髓细胞白血病(AML)14例。42例涉及11号染色体改变;RT-PCR检测有36例MLL基因重排,15例为串联重复。32例接受正规治疗的AL患儿中24例完全缓解,其中ALL19例,AML5例;缓解时间持续2 a以上者ALL5例,AML仅1例;持续缓解存活者仅16例,ALL12例,AML4例;10例MLL融合基因已转阴,并持续存活。在随访6 a中,32例中复发6例,均为骨髓复发,死亡6例。结论MLL融合基因阳性AL患儿发生率低,化疗效果差,易复发,预后差。少数对化疗敏感的AL患儿MLL融合基因可转阴,并持续存活。     

bcr/abl融合基因阳性急性淋巴细胞白血病的临床特点

目的总结bcr/abl融合基因阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿临床特点,探讨其治疗及预后的相关因素。方法对经巢式逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法检测bcr/abl融合基因阳性ALL患儿临床表现、治疗、预后进行回顾性分析。结果bcr/abl融合基因阳性ALL患儿20例。中位年龄9岁,普通B细胞型ALL 19例(95%);治疗d33骨髓完全缓解率为66.7%,16例中7例复发(45%),持续缓解时间2年以上6例;5例接受造血干细胞移植(HSCT),均骨髓复发;6例存活患者中均为单纯化疗,bcr/abl融合基因已转阴。1例T细胞表型患儿于化疗缓解3个月骨髓复发,接受移植术后1个月骨髓再次复发。结论bcr/abl融合基因阳性ALL患儿化疗效果差,难缓解,复发率高,预后差,T细胞表型预后更差。部分对化疗敏感的患儿bcr/abl融合基因持续阴性。异基因HSCT复发率也较高。     

儿童急性淋巴细胞白血病骨骼并发症研究进展

ALL是儿童最常见的恶性肿瘤,应用目前的联合化疗方法,5 a生存率超过80%.骨骼并发症可发生于ALL诊断时、治疗过程中和治疗结束后,影响ALL的治疗和生存.骨坏死(ON)是儿童ALL治疗过程中最严重的并发症之一,可影响高达1/3的接受治疗的儿童.ON的危险因素包括糖皮质激素的使用、诊断时年龄及放疗等.双膦酸盐治疗可减轻患者疼痛,减少止痛药用量及改善骨关节功能.间充质干细胞可提高手术治疗的疗效.