52例肠病性肢端皮炎的临床分析

５２例肠病性肢端皮炎的临床分析儿科学院皮肤科叶志云，曾庆玉，彭崇谦，傅家碧中图分类号Ｒ５９１．１肠病性肢端皮炎发生于婴幼儿时期，是一种比较少见的疾病。此类患儿多数在门诊治疗。收住院者。则较少，现将我院自１９６６－１９９６年间，共收治的５２例小结如下：...     

1例早产儿肠病性肢端皮炎的护理体会

肠病性肢端皮炎是一种与机体锌缺乏有关的,医肢端及腔口周围皮炎、脱发、腹泻和情感淡漠为临床特征的常染色体隐形遗传疾病。长期接受静脉高营养者,如营养液中锌含量低者使锌耗竭,可发生获得性肠病性肢端皮炎。现将我可收治的1例患儿经治疗后皮炎好转病情介绍如下。     

儿童肠病性肢端皮炎治疗前后血清锌的变化

本文测定了２３例儿童肠病性肢端皮炎患儿治疗前后血清锌水平。结果显示所有患儿治疗前血清锌明显降低，硫酸锌治疗后血清锌显著回升（Ｐ＜０．００１）．临床症状消失。而氯碘喹宁治疗后血清锌无明显升高（Ｐ＞０．０５），说明锌缺乏为肠病性肢端皮炎的主要发病原因。     

一家3兄弟同患肠病性肢端皮炎

肠病性肢端皮炎为锌代谢异常疾病,临床上较为罕见。我院儿科自1999～2002年共收治患儿2例,现报告如下。     

肠病性肢端皮炎——附二例报告

本文报告2例婴儿肠病性肢端皮炎。他们均有本病的三大特征,即腔口、肢端皮疹、脱发和腹泻。例1的妹妹亦患过此病。作者结合文献对本病的临床、病因、治疗等方面作了简单的讨论。     

肠病性肢端皮炎一例

肠病性肢端皮炎(Acrodermatitis enteropathica),是一种在婴幼儿时期以腔口肢端皮炎、脱发、腹泻等为特征的、常染色体隐性遗传性疾病。临床上易被忽视误诊,。本病于1942年由 Donbolt 和 closs 报告并命名。国内报告首见于1964年。我     

亮氨酸增多症中的医源性肠病性肢端皮炎样综合征(法语)

亮氨酸增多症(槭糖尿病)是一种代谢性疾病,是由于一种与3个支链氨基酸降解有关的酶的缺乏引起。1例亮氨酸增多症的男孩,由于必需氨基酸缺乏引起的肠病性肢端皮炎样综合征。对象:1例患亮氨酸增多症的男孩因口周、肛门生殖器区域剥脱性皮炎伴腹泻和全血细胞减少就诊。经筛查示异亮氨酸缺乏,证实了医源性肠病性肢端皮炎样综合征的诊断。经适当补充异亮氨酸后很快有效。讨论:这例患者的肠病性肢端皮炎样疹是由于医源性氨基酸营养失调所致。观察强调了用无支链氨基酸的治疗方案且不补充必需氨基酸的危害。另外,饮食摄入异亮氨酸不足,治疗有机酸尿…     

肠病性肢端皮炎(附一家族例)

肠病性肢端皮炎(AcrodermatitisEnteropathica,AE)为一少见的常染色体隐性遗传性疾病,以口腔部位及肢端皮炎、脱毛、腹泻为三大主要症状,并可引起营养不良、发育障碍和感染。笔者曾遇一家族例,结合文献复习报告如下。患儿,6个月。出生后3个月开     

小儿肠病性肢端皮炎2例

引言 肠病性肢端皮炎是皮肤营养代谢性常染色体隐性遗传病,以皮肤疱疹样改变及肠道感染为临床表现。我科近期收治2例,现报道如下。     

肠病性肢端皮炎一例

肠病性肢端皮炎是发生于婴幼儿时期少见的常染色体隐性遗传性疾病。临床上以皮炎、脱发和腹泻为主要特征。我科治愈一例,现报告于下: 患儿,男,七个月。因长期腹泻、皮炎及发育不良于1980年6月13日夹我院诊疗。家长代诉:患儿生后2个月开始腹泻,拉泡沫状恶臭稀便,每日     

1例肠病性肢端皮炎的护理

目的探讨肠病性肢端皮炎患儿的护理方法,为临床护理积累经验。方法对此病例患儿的治疗除应用抗菌药物或抗真菌药物外,在护理上还加强了皮肤护理,在患儿皮损处给予氯锌油、3号粉及皮宝软膏外用。结果在患儿住院期间治疗的过程中,通过加强皮肤护理、胃肠粘膜的保护及对其疾病特点的监测,皮损未合并其他感染。结论合理的皮肤护理对肠病性肢端皮炎有一定的辅助治疗作用。     

匍行性肢端脓疱病

背景：指趾末端脓疱病（肢端脓疱病）被归类为“Hallopeau连续性肢端皮炎”的范畴，后者是一种严重疾病，病程连续，持续发疹形成泛发。但有1型肢端脓疱病几乎没有皮损，缓解期和复发期交替进展，表现为良性过程。有必要区分这两型肢端脓疱病。方法：作者观察到6例轻型肢端脓疱病患者，均不符合“Hallopeau连续性肢端皮炎”的诊断标准，应被视为一种独立的临床疾病。结果：每次发疹往往只有1处皮损。脓疱为无菌性小簇状，分布于下甲床或甲床。皮损导致局部甲松解或甲脱离。发疹后局部可完全恢复正常。组织病理学显示角层下非海绵状脓疱，其内充满中性粒细胞。4例患者至少随访两年，其中1例11年后头皮出现银屑病损害。结论：作者描述的肢端脓疱病可通过下列诊断标准与“Hallopeau连续性肢端皮炎”相鉴别：①良性疾病；②脓疱局限于下甲床或甲床；③脓疱可单发或呈小簇状；④复发突然，缓解期可完全恢复；⑤无菌性脓疱；⑥病理示角层下脓疱（海绵状脓疱罕见）。Radcliff-Crocker曾描述过与本研究中相似的一种疾病（H．Radcliff-Crocker，Diseases of the Skin，London：H．K．Lewis，1888），并将其命名为“匍行性皮炎”。     

肠病性肢端皮炎六例报告

肠病性肢端皮炎是一种发生子婴幼儿的,以腔口周围和肢端皮疹、慢性腹泻、脱发等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。不经治疗常进行性加重,多因营养不良、继发感染而死亡.自1942年Daobolt和Closs二氏报告并     

口服硫酸锌治疗肠病性肢端皮炎

<正> 肠病性肢端皮炎较少见,常发生于健康状况不佳婴幼儿,好发于体孔附近及肢体远端,其特征为对称性红斑、水泡、糜烂等皮炎样改变,伴脱发及腹泻为     

肠病性肢端皮炎2例

肠病性肢端皮炎系一种常染色体隐性遗传缺陷的代谢性疾病,临床上较少见。发病多在婴儿期,病因与锌缺乏有关。可能由于肠吸收锌的功能有先天缺陷造成锌的吸收障碍,影响脂肪酸代谢所致。本病以皮肤粘膜连接区损害、顽固性腹泻及脱发三大主要症状为特征,用锌剂治疗可收速效。笔者近年来收治2例,现介绍如下:     

肠病性肢端皮炎1例

目的:探讨肠病性肢端皮炎(AE)的发病机制、临床特征及治疗方案。方法:回顾性分析1例婴儿AE的临床资料并检索、复习相关文献。结果:该患儿经补锌治疗后,皮疹基本消退,腹泻停止。结论:AE在临床少见,属常染色体隐性遗传性代谢性疾病,与SLC39A4基因突变密切相关,补锌疗法疗效明确。     

肠病性肢端皮炎5例报告

本文报告了五例肠病性肢端皮炎患儿,年龄均在一岁以内。除1例为独生子外,其余4例的同胞兄妹都罹同样疾病。1例口服双碘喹啉治疗未能缓解症状,死于肺炎。4例口服0.5％硫酸锌溶液,每公斤体重2ml/天,服药24小时后,症状开始好转,两周后,临床症状消失,无副作用。经随访得知患儿现在生长发育正常。     

婴儿肠病性肢端皮炎二例报告

肠病性肢端皮炎(Acrodematitis Enteropqthica,AE)是一种由锌缺乏引起的婴幼儿少见病。在肛口周围及四肢有独特性皮损,常伴有经久不愈的腹泻、营养不良、贫血、脱发等。多因肠道对锌吸收不善或食物中锌含量不足而引起。现将我们所遇二例报告如下:     

营养不良对肠病性肢端皮炎的影响

肠病性肢端皮炎多见于3周～18个月的婴幼儿。其临床特点为腔口周围和肢体末端有群集性疱疹,形成大小不同斑块,以后皮损结痂.患部干燥、潮红、剥脱,呈有光泽鳞屑斑,境界边缘清楚,并伴有慢性腹泻、秃发(最后全秃)及精神症状;患儿     

肠病性肢端皮炎一例

肠病性肢端皮炎(Acrodermatitiscnterophica)是一种由锌缺乏引起的婴幼儿少见病,在口腔周围及四肢有独特性皮肤损害,常伴有经久不愈的腹泻、营养不良、贫血、脱发等,多因肠道对锌吸收不良或食物中锌含量不足所引起,现