先天性心脏病合并肺动脉高压患儿肺动脉肾上腺髓质素、内皮素1和一氧化氮浓度变化的临床意义探讨

先天性心脏病是儿童常见病,肺动脉高压是左向右分流型先天性心脏病常见的并发症,影响着患者病程、手术适应证范围、手术疗效和预后。近年来研究发现诸多细胞因子参与其病理生理过程,本文研究肺动脉肾上腺髓质素（ADM）、内皮素1（ET-1）和一氧化氮（NO）等因子浓度变化与先天性心脏病肺动脉高压的关系。现总结报告如下。[第一段]     

慢性心力衰竭患儿血浆肾上腺髓质素和C型利钠肽的变化

目的 探讨慢性心力衰竭(CHF)患儿血浆肾上腺髓质素(ADM)和C型利钠肽(CNP)水平变化及其临床意义.方法 42例CHF患儿心功能按修订Ross和Reithman评分系统,心功能Ⅱ级(3～6分)16例、Ⅲ级(7～9分)14例、Ⅳ级(10～12分)12例,对照组11例.采用同位素放射免疫分析法测定血浆ADM和CNP水平,超声心动图测定左心室射血分数(LVEF)及E/A值.结果 1.对照组血浆ADM为(74.39±53.99)ng/L,CNP为(92.59±59.46)ng/L;CHF组血浆ADM为(218.27±106.53)ng/L,CNP为(190.27±108.38)ng/L,两组比较均有显著差异(P均=0).2.血浆ADM水平与CHF严重程度呈正相关,不同心功能级别患儿血浆ADM水平排序为Ⅱ级＜Ⅲ级＜Ⅳ级,分别与对照组比较显著差异性(P均＜0.05).心功能Ⅳ级和Ⅱ、Ⅲ,Ⅲ、Ⅳ级和对照组血浆CNP水平比较有显著差异(P均＜0.05);而心功能Ⅱ级和对照组、Ⅱ和Ⅲ级血浆CNP水平比较差异均无显著意义(P均＞0.05).3.血浆ADM水平升高与LVEF呈负相关(r=-0.69 P＜0.001),与E/A呈正相关(r=0.34P＜0.01);血浆CNP水平升高与LVEF呈负相关(r=-0.48 P＜0.001),与E/A无相关(r=0.27 P＞0.05).结论 ADM和CNP在CHF时发挥防御和代偿作用.ADM有可能成为评估小儿CHF严重程度和预测CHF预后新的生化指标.     

肾上腺髓质素在先天性心脏病中的测定及临床意义

目的：肾上腺髓质素(ADM)对心血管疾病有多方面的影响,但其与先天性心脏病关系的研究较少。该实验通过检测不同类型先天性心脏病患儿体内ADM的变化,分析ADM在先天性心脏病病理生理中的作用。方法：筛选住院的48例先天性心脏病患儿,经超声心动图及心导管检查术证实,在心导管检查术中测定血流动力学指数及采血备测,依据血流动力学特征分为高肺血流非肺动脉高压组、高肺血流并肺动脉高压组、紫绀组,平均肺动脉压(mPAP)>20 mmHg为肺动脉高压的标准。选6例川崎病痊愈患儿作为对照组。采用特异性放射免疫法检测血浆ADM的水平。结果：先天性心脏病患儿股静脉中的血浆ADM水平较股动脉明显增高(P<0.05);与对照组相比,高肺血流并肺高压组及紫绀组中的ADM明显增高,均P<0.01;ADM与主动脉平均压(mSAP)、混合静脉血氧饱和度(MVsat)、主动脉血氧饱和度(AOsat)及肺血管阻力(Rp)之间有密切的关系。结论：高肺血流并肺动脉高压和紫绀型先天性心脏病患儿的ADM水平增高,ADM的变化同肺动脉阻力和缺氧有密切关系,推测ADM水平的升高可能有助于减轻肺动脉阻力和改善缺氧。     

先天性心脏病肺高压患儿血浆肾上腺髓质素浓度的测定及其临床意义:附33例报告

用特异性放射免疫非平衡法测定左向右分流型先天性心脏病 (CHD)患儿血浆肾上腺髓质素 (AM )水平 ,并观察心脏手术后AM的动态变化。结果显示 :CHD肺高压组AM明显高于无肺高压组及正常对照组 (P<0.05 ,P<0.01)。且AM随着肺高压病情加重而升高 ;中、重度肺高压组AM高于轻度肺高压组 ,差异有显著性 (P<0.01)。肺高压组术后AM明显下降 ,与术前比较差异有显著性 (P<0.05 ,P<0.01)。CHD组患儿AM与肺动脉收缩压 (PASP)呈显著正相关 (r=0.77,P<0.05)。本资料表明 ,AM参与了左向右分流型CHD合并肺高压的病理生理过程 ,AM的升高是机体的一种防御性反应 ,对维持肺循环稳定 ,减缓肺高压的发展有积极作用     

肾上腺髓质素在左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压中的作用

目的　检测左向右分流型先天性心脏病 (CHD)合并肺动脉高压患儿手术前后血浆肾上腺髓质素 (ADM)的变化 ,同时观察血浆内皮素 (ET 1)及血清一氧化氮 (NO)的变化 ,以探讨其在CHD肺动脉高压中的作用及其临床意义。方法　左向右分流型CHD患儿 33例 ,其中 2 5例成功施行了修补术 ;正常对照组 15例。用放射免疫法测定血浆ADM及ET 1,比色法测定血清NO ,并比较手术后 7d三者的变化 ;分析血浆ADM与ET 1、NO及肺动脉收缩压 (PASP)间的相互关系。结果　 (1)CHD合并肺动脉高压组ADM明显高于无肺动脉高压组及正常对照组 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ,且ADM随着肺动脉高压病情的加重而升高 ;手术后ADM明显下降 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。 (2 )肺动脉高压组ET 1明显升高 ,术后ET 1下降 ,差异有显著性 (P <0 0 5 )。 (3)肺动脉高压组NO明显降低 ,差异有显著性 (P <0 0 5 ) ,术后NO轻度升高 ,但差异无显著性 (P >0 0 5 )。 (4)CHD患儿ADM及ET 1与PASP呈显著正相关 (r分别为 0 82、0 77,P <0 0 1) ,ADM与NO呈显著负相关 (r=- 0 5 6 ,P <0 0 5 )。结论ADM、ET 1及NO共同参与了左向右分流型CHD肺动脉高压的病理生理过程。ET 1合成增多 ,NO合成减少 ,使缩血管物质与舒血管物质间失衡 ,促进了肺动脉高压的形成和发展 ;A     

重症肺炎婴幼儿血浆肾上腺髓质素、内皮素-1水平的变化及其与心功能的关系

目的研究重症肺炎并急性充血性心力衰竭婴幼儿血浆肾上腺髓质素(ADM)、内皮素-1(ET-1)水平的变化,探讨其与心功能的关系。方法选择本院儿科住院肺炎患儿47例,其中支气管肺炎急性期并心力衰竭(无先天性心脏病)患儿15例(A1组);左向右分流先天性心脏病重症肺炎并急性充血性心力衰竭患儿12例(B1组);轻症肺炎患儿20例(C1组)。A2、B2、C2为A1、B1、C1组患儿恢复期。健康儿童20例(D组)。采用特异性放射免疫分析法测定肺炎患儿急性期(治疗前)、恢复期及健康对照儿童血浆ADM、ET-1水平。结果1.急性期血浆ADM水平:A1、B1、C1组均较D组明显升高(Pa<0.01);B1组高于A1、C1组(Pa<0.05),A1组高于C1组,差异有显著性(P<0.05)。2.急性期血浆ET-1水平:A1、B1组均分别高于C1、D组(Pa<0.05),B1组高于A1组,差异有显著性(P<0.05),C1组与D组比较差异不显著(P>0.05)。3.A2、B2组血浆ADM、ET-1均较其急性期明显下降(P<0.05,0.01);C2组血浆ADM较其急性期明显下降(P<0.01),而血浆ET-1急性期与恢复期均无明显改变(Pa>0.05)。结论ADM、ET-1参与重症肺炎并急性充性心力衰竭的病理生理过程。ET-1参与心力衰竭的发生发展,其血浆水平与心力衰竭程度有关。     

先天性心脏病并肺动脉高压患儿血清一氧化氮和血浆内皮素变化的意义

目的　探讨血清一氧化氮 (NO)和血浆内皮素 1(ET 1)对先天性心脏病 (CHD)患儿肺动脉高压 (PH)形成的影响。方法　选择健康儿童 3 0例为对照组 (A组 ) ;3 0例肺动脉压正常的CHD患儿为B组 ;3 0例CHD并PH患儿为C组。采用硝酸还原法对其血清NO 2 /NO 3 、放免法对其血浆ET 1浓度进行测定。结果　B组血清NO 2 /NO 3 浓度较A组明显增高 ;C组血清NO 2 /NO 3 浓度较A组低 ;无论是否并PH ,A、B两组与对照组相比 ,其血浆ET 1浓度均增高。结论　血清NO 2 /NO 3 浓度和血浆ET 1浓度及其间平衡关系共同影响PH的形成及其程度     

先天性心脏病患儿血浆内皮素及降低素基因相关肽的临床研究

目的 了解先天性心脏病患儿血浆降钙素基因相关肽（ＣＧＲＰ）及血浆内皮素（ＥＴ）的变化。探讨其在先天性心脏病继发的病理生理改变中的作用及其临床意义。方法 左向右流分型行鱿性心脏病患儿２９例,其中１１例成功地行修补术,正常对照组２５例。用放射免疫均相竞争法分别检测血浆ＣＧＲＰ及ＥＴ水平。结果 先天性心脏病患儿术前血浆ＣＧＲＰ较对照组低（Ｐ〈０．０１）,而ＥＴ较对照组高（Ｐ〈０．０１）;患儿术后血浆ＣＧ     

缺氧缺血性脑病新生儿血浆肾上腺髓质素及一氧化氮水平变化

目的 探讨缺氧缺血性脑病(HIE)新生儿血浆肾上腺髓质素(ADM)和一氧化氮(NO)水平的变化及临床意义.方法 分别测定51例HIE患儿和15例正常对照组足月新生儿血浆ADM和NO的水平.结果 (1)HIE组患儿血浆ADM和NO水平较正常对照组明显升高,差异有非常显著性(P<0.01);轻度、中度和重度HIE组血浆ADM和NO水平升高,两两比较差异有非常显著性(P<0.01).(2)HIE组患儿血浆ADM和NO的含量呈正相关关系(r=0.82,P<0.01).(3)与头部CT正常组比较,头部CT异常组血浆ADM和NO水平明显升高,差异有非常显著性(P<0.01).结论 ADM和NO都参与了新生儿HIE的病理生理过程,可以作为判断HIE病情严重程度的早期标志物;ADM在新生儿HIE中可能具有一定的神经保护作用.而NO对脑组织的损伤则是双向的.     

肾上腺髓质素与充血性心力衰竭的研究进展

肾上朱髓质素（adrenomedullin,AM)是具有扩血管降压，排钠利尿，抑制血管平滑肌细胞移行，增殖，保护受损伤心肌，增强心肌收缩等生物学效应的血管活性多肽，目前研究表明，AM通过其强有力的生物学产应在充血性心力衰竭（CHF）中主要起代偿作用，从而阻止或延缓CHF的进一步发展，并参与维持内环境稳态，有可能成为治疗CHF 的新途径。     

先天性心脏病并心力衰竭患儿血浆氨基末端脑利钠肽前体水平变化的临床意义

目的 观察先天性心脏病(CHD)并心力衰竭(HF)患儿血浆氨基末端脑利钠肽前体(NT-proBNP)水平的变化,分析NT-proBNP与HF严重程度的关系及在心功能评估中的价值.方法 选择本院2008年6月-2011年6月住院CHD患儿46例,并根据纽约大学儿童HF指数(NYU PHFI)的评价标准将其分成3组:无HF组(15例)、轻度HF组(16例)、中重度HF组(15例).选取同期25例健康儿童作为健康对照组.分别留取各组儿童空腹静脉血2 mL,应用ELISA法测定其血浆NT-proBNP水平,同时测定其左心室射血分数(LVEF)、二尖瓣舒张早期流速峰值/二尖瓣舒张晚期流速峰值(E/A值).分析其血浆NT-proBNP水平与HF严重程度及LVEF、E/A值的相关性.结果 血浆NT-proBNP水平与HF严重程度呈明显正相关(r=0.82,P＜0.01),HF程度越重,血浆NT-proBNP水平升高越显著;中重度HF组NT-proBNP水平显著高于轻度HF组(P＜0.01),轻度HF组NT-proBNP水平显著高于无HF组(P＜0.01),无HF组NT-proBNP水平显著高于健康对照组(P＜0.05).血浆NT-proBNP水平与LVEF呈负相关(r=-1.20,P＜0.01).结论 血浆NT-proBNP水平随着HF的严重程度增加而升高,检测血浆NT-proBNP对评估CHD并HF患儿病情严重程度及判断预后具有重要临床意义.     

婴儿先天性心脏病并呼吸衰竭的呼吸机辅助治疗

目的 探讨婴儿危重先天性心脏病（CHD）应用呼吸机辅助治疗的重要性及临床特点。方法 回顾性分析危重CHD婴儿21例。结合CHD婴儿并呼吸衰竭的病理生理特点，分析呼吸机辅助治疗在婴儿CHD并呼吸衰竭情况下的临床应用。结果 本组患儿主要畸形为室间隔缺损（57．1％）。非青紫型CHD均并Ⅱ型呼吸衰竭（13例）；青紫型CHD8例中，2例并Ⅰ型呼吸衰竭，另6例并Ⅱ型呼吸衰竭。机械通气后2h低氧血症和（或）高碳酸血症均得到不同程度纠正。应用呼吸机治疗20h后易并低碳酸血症（28．5％）。结论 呼吸机辅助治疗是婴儿CHD并呼吸衰竭的重要治疗措施，恰当应用是抢救成功的关键。     

不同病因急性心力衰竭患儿血清氨基末端脑钠素原水平变化及其与肺动脉高压的关系

目的探讨先天性心脏病、肺炎并心力衰竭患儿血清氨基末端脑钠素原(NT-proBNP)水平变化及其与肺动脉高压(PH)的关系。方法采用竞争性酶免疫法检测66例住院心力衰竭患儿(肺炎并心力衰竭25例,先天性心脏病并肺炎心力衰竭22例,先天性心脏病并中重度PH心力衰竭19例)及60例对照组患儿(肺炎、先天性心脏病、健康儿童各20例)外周血NT-proBNP水平。多普勒超声心动图检测心力衰竭患儿心室射血分数(LVEF)、缩短分数(FS),对先天性心脏病患儿估测肺动脉压力。结果1.肺炎心力衰竭组及先天性心脏病心力衰竭组NT-proBNP水平无显著差异(P>0.05),但二组均较相应对照组(肺炎对照组、先天性心脏病对照组)显著增高(Pa<0.001);先天性心脏病并中重度PH心力衰竭组较先天性心脏病无PH或轻度PH心力衰竭组水平亦明显增高(Pa<0.05)。2.三组心力衰竭患儿间LVEF、FS水平比较差异无显著性(Pa>0.05)。3.肺炎对照组、先天性心脏病对照组较正常对照组NT-proBNP水平略高,但无统计学意义(Pa>0.05)。结论血清NT-proBNP对肺炎心力衰竭、先天性心脏病并心力衰竭均有较敏感而特异的诊断价值,且随肺动脉压力增高而呈增高趋势。     

先天性心脏病患儿血浆硫化氢变化的意义

目的研究先天性心脏病(CHD)患儿血浆硫化氢(H2S)含量与正常小儿有何差异,并探讨其病理生理学意义。方法先天性心脏病和对照组各9例,测定其心率、血压、肺动脉压及血浆H2S含量,分析CHD患儿与对照组血浆H2S含量的差异及其与肺动脉压力的关系。结果CHD患儿血浆H2S含量为(32.13±2.25)μmol/L,低于对照组的(43.69±2.05)μmol/L,差异有显著性(P<0.01)。血浆H2S含量与肺动脉压力呈明显负相关(r=-0.864P<0.05)。结论内源性H2S的下调可能在CHD继发肺动脉高压的发病过程中起重要作用。     

心力衰竭婴儿血浆脑利钠肽水平变化的意义

目的探讨心力衰竭(HF)婴儿血浆脑利钠肽(BNP)水平变化与HF严重程度的关系,及其对婴儿HF诊断、心功能分级和疗效监测的临床意义。方法随机选取2006年10月-2008年9月在本院儿科住院的HF婴儿30例为研究对象,并根据Ross分级标准将其分成轻、中、重度3组。在HF纠正前后收集HF婴儿血浆,检测BNP水平。随机选取本院体检中心健康婴儿30例为健康对照组。健康对照组和HF组婴儿血浆BNP水平测定采用化学发光微粒子免疫分析法;采用M型超声心动图测量HF组婴儿的左心室射血分数(LVEF),并分析血浆BNP水平与LVEF的相关性。结果HF婴儿血浆BNP水平[(629.17±508.53)×10-6ng.L-1]显著高于健康对照组[(65.13±31.98)×10-6ng.L-1](t=4.884,P<0.05)。HF程度越重,血浆BNP水平升高越显著,血浆BNP水平与LVEF呈负相关(r=-0.508,P<0.05),与心功能分级呈正相关(r=0.527,P<0.01)。HF纠正后血浆BNP水平[(105.02±57.81)×10-6ng.L-1]显著低于HF纠正前[(629.17±508.53)×10-6ng...     

Pulmonary Hypertension in Congenital Heart Disease: Irreversible Vascular Changes in Young Infants

Among 280 infants under 1 year of age with congenital heart disease autopsied at the University of Colorado Health Sciences Center between 1959 and 1978, there were six instances of grade IV¹ pulmonary artery hypertension. Five were patients with ventricular septal defect (four associated with other cardiovascular malformations). The sixth was a patient with atrioventricular canal. The youngest was 2¹/₂ months of age. Advanced degrees of pulmonary hypertensive arteriopathy (grade IV or more) have been said to be rare in infants, especially under the age of 1 year. The fact that all of these cases occurred within the last few years of the study suggests the possibility of improved supportive care leading to the prolonged survival of infants who might otherwise have died prior to developing severe disease. In addition, the role of altitude in accelerating the arteriopathy must be considered in the present series. In any case, this unexpected increase in the frequency of severe pulmonary hypertensive arteriopathy should stimulate consideration of early surgical correction of the underlying cardiovascular malformation, especially in areas of relatively high altitude.     

发绀型先天性心脏病患儿血清生长激素释放肽及瘦素水平的变化及临床意义

目的 探讨发绀型先天性心脏病(CHD)患儿血清生长激素释放肽(Ghrelin)及瘦素水平变化的意义.方法　选择2007年6月-2009年12月就诊于中国医科大学附属第一、二院CHD患儿42例.其中发绀型 CHD 患儿(发绀组)17例.男10例,女7例;年龄(37.2±16.5)个月.非发绀型 CHD 患儿(非发绀组)25例.男13例,女12例;年龄(35.6±19.3)个月.健康对照组20例.男12例,女8例;年龄(33.8±17.7)个月.双抗体夹心ELISA法测定其血清 Ghrelin水平,放射免疫法测定其血清瘦素水平.测定各组儿童身高、体质量及体质量指数(BMI).应用 SPSS 13.0软件对数据进行统计学分析.结果 与健康对照组比较,发绀组及非发绀组 Ghrelin 水平增高,其中发绀组升高更明显,差异均有统计学意义(Pa＜0.01).发绀组血清瘦素水平低于健康对照组及非发绀组,差异均有统计学意义(Pa＜0.01);非发绀组血清瘦素水平与健康对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).发绀组及非发绀组 CHD 患儿血清 Ghrelin 水平与BMI均呈负相关(r=-0.66、-0.62,Pa＜0.01),血清瘦素水平与BMI均呈正相关(r=0.72、0.75,Pa＜0.01).结论　发绀型 CHD患儿血清 Ghrelin水平增高,瘦素水平降低,可能与此类患儿长期慢性缺氧及全身消耗状态有关.     

先天性心脏病并肺动脉高压患儿血浆一氧化氮和硫化氢的变化

目的研究先天性心脏病(CHD)并肺动脉高压(PH)患者血浆一氧化氮(NO)和硫化氢(H2S)的变化及其与PH相关性,探论PH的形成机制,为临床有效治疗PH提供新的思路和理论依据。方法对全部研究对象行彩色超声心动图检查,明确CHD类型并测定肺动脉收缩压。按彩色超声心动图结果分为4组。正常儿童25例,CHD 75例,其中无PH 25例,轻度PH 25例,中、重度肺PH 25例。取CHD组术前静脉血4 mL,迅速分离血浆,采用分光光度法测定血浆NO水平,采用敏感硫电极法测定H2S水平。结果CHD患儿血浆NO水平明显高于对照组,但血浆NO水平增加到一定程度后不再随肺动脉收缩压增加而增加,肺动脉收缩压与血浆NO水平无相关性。CHD并中重度PH组血浆H2S水平明显低于CHD并轻度CHD组,CHD并轻度PH组血浆H2S水平明显低于对照组,肺动脉收缩压与血浆H2S水平呈负相关。结论CHD致PH形成时NO水平升高,代偿性内源性NO上调可能对缓解PH起一定作用。CHD致PH形成时H2S明显降低,内源性H2S下调可能在PH形成中起重要的作用。     

婴幼儿先天性心脏病围术期治疗

目的探讨3岁以下婴幼儿先天性心脏病围术期治疗要点。方法回顾性分析2000年1月～2006年8月3岁以下接受心脏畸形矫治术的109例婴幼儿临床资料。男56例，女53例；年龄31d～3岁，平均13．6个月；体质量2．1～16．0kg，平均8．6kg。93例在全麻低温体外循环下行心脏畸形纠正术；16例采用深低温低流量体外循环。62例术中采用超滤技术。结果术后死亡8例（7．3％），死亡原因为低心排血综合征4例、肺动脉高压危象3例和肺部感染1例。有并发症25例（22．9％）。其中低心排血综合征6例，呼吸系统并发症18例和心包积液1例。结论提高手术和体外循环技巧，提高术后预防和治疗低心排血综合征和呼吸系统并发症是婴幼儿心脏手术成功的关键。