4例自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病的临床特征分析

目的 总结自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(GFAP)星形胶质细胞病的临床特点.方法 回顾性分析2019-06-01—2020-12-31华西医院收治并确诊的4例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者的临床表现、影像学检查、实验室检查、神经电生理检查等资料.结果 4例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患者年龄23～67岁,男女比...     

脑脊膜持续强化的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病一例

<正>自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)星形胶质细胞病是以脑膜、脑、脊髓和视神经等受累为主要表现的自身免疫性疾病,多对糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗敏感。GFAP抗体,也称为GFAP免疫球蛋白G(GFAP-IgG),被认为是本病的特异性生物标志物。本文报道1例起病5个多月后影像学仍可见脑膜脊膜强化的自身免疫性GFAP星形胶质细胞病,此情况临床较为罕见。     

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞病1例报道

儿童自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein, GFAP)星形胶质细胞病是一种中枢神经系统自身免疫性疾病。2016年Fang等[1]通过回顾性检测患者血清与脑脊液中的GFAP免疫球蛋白G(GFAP immunoglobulin G, GFAP-IgG), 重新发现并定义了一种GFAP-IgG可以作为特异性生物标志物的新的复发性自身免疫性脑膜脑脊髓炎, 该病主要以脑、脑膜、脊髓以及视神经受累为临床表现, 被命名为自身免疫性GFAP星形胶质细胞病。为提高儿科医师对本病的认识, 笔者现对1例自身免疫性GFAP星形胶质细胞病患儿的临床资料报道分析如下。     

重症肌无力合并自身免疫病的临床研究

目的分析重症肌无力(MG)合并自身免疫病的种类、发病年龄和临床特点。方法回顾性分析作者医院2008-01-2012-01住院的MG患者,包括合并自身免疫病的MG患者的临床资料、影像学及实验室检查资料及治疗记录。结果共收集MG患者305例,合并自身免疫病1种或1种以上者28例(9.18%),其中男9例、女19例,性别构成与非合并免疫病者无统计学差异(P>0.05)。自身免疫病在MG之前发病者12例,平均(69.6±35.3)个月;在MG发病之后者14例,平均(72.4±38.4)个月;与MG同时发现2例;(1)MG合并自身免疫病组的MG发病年龄为(33.9±9.4)岁,与非合并自身免疫病患者的MG发病年龄〔(35.3±12.2)岁〕无统计学差异(P>0.05)。合并甲状腺功能亢进(甲亢)患者MG发病年龄(27.4±12.5)岁,较合并其他自身免疫病患者的MG发病年龄〔(41.6±10.3)岁〕和非合并自身免疫病患者(35.3±12.2岁)均低(均P<0.05)。(2)合并的自身免疫病中属甲亢最多(13例),其次为类风湿性关节炎(5例)、桥本甲状腺炎(4例)、吉兰-巴雷综合征(3例)。其中有3例合并2种自身免疫病,1例合并3种自身免疫病。(3)合并自身免疫病MG患者的Osserman分型:发病初期Ⅰ型13例,Ⅱa型3例,Ⅱb型10例,Ⅲ型2例;其中MG合并甲亢患者以Ⅰ型发病10例,超过合并其他自身免疫病MG患者(P<0.05)。结论 MG可合并多种神经系统或全身自身免疫病,以甲亢最多见。合并甲亢的MG患者中MG发病年龄较轻,以眼肌型多见。自身免疫病可在MG发病前、后或同时期出现。     

原发性自身免疫性小脑性共济失调的临床分析

目的 分析原发性自身免疫性小脑性共济失调（PACA）的临床特征，为对该类疾病的诊断及治疗提供经验。方法 收集2018年1月至2023年1月中南大学湘雅三医院收治的PACA患者，回顾性分析患者的临床表现、实验室检查、影像学资料等。结果 共纳入6例患者，其中男3例，女3例；中位年龄54岁。6例患者急性或亚急性起病，以步态不稳为主要症状，无前驱感染史；脑脊液常规、生化、细胞学和颅脑磁共振成像（MRI）检查基本正常；脑脊液自身免疫性小脑性共济失调抗体和血副肿瘤综合征抗体均为阴性；4例结缔组织病相关指标异常。6例患者中，4例患者接受免疫球蛋白治疗，其中2例合并激素治疗，1例合并激素及环磷酰胺治疗。6例患者经治疗后，步态不稳均有不同程度缓解，接受免疫或激素治疗患者的症状缓解明显。结论 PACA是一种免疫介导的，但未发现明确病因或特定神经元抗体的自身免疫性疾病；临床表现以共济失调为主；脑脊液及影像学检查大致正常；免疫治疗对多数患者是有效的。     

自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病两例

<正>自身免疫性胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)星形细胞病是一组累及脑膜、脑、脊髓及视神经的综合征,其影像学特点为侧脑室旁放射状线样强化病灶^[1-2],该病于2016年由梅奥诊所首先报道并命名^[3]。近年来,该疾病的报道日益增多。现对南京医科大学附属淮安第一医院诊断的两例自身免疫性GFAP星形细胞病的临床资料总结并结合文献复习,以提高神经科医师对该病的认识。     

Wistar大鼠实验性自身免疫性脑脊髓炎胶质纤维酸性蛋白变化的研究

目的通过建立实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)模型研究Wistar大鼠脑内神经脱髓鞘后星形胶质细胞损伤随时间变化的规律。方法对Wistar大鼠经足垫注射豚鼠脊髓匀浆制作EAE模型,并于不同时间点将其处死,取脑组织进行免疫组化染色及图像分析检测脑组织中胶质纤维酸性蛋白(GFAP)水平并与健康对照组进行比较。结果GFAP阳性细胞随损伤时间呈先上升后下降的变化趋势,于发病后第7天表达最高,第21天恢复正常。其中发病后第7、14天GFAP阳性细胞突起增长、增粗,染色加深。结论EAE模型中星形胶质细胞可能参与了脑组织损伤后的修复过程,其标志性蛋白GFAP水平随损伤时间呈规律性改变。     

抗PCA-2抗体阳性相关自身免疫性小脑共济失调一例

<正>自身免疫性小脑共济失调(autoimmune cerebellar ataxia, ACA)是由自身免疫机制介导的小脑综合征^[1],患者血清或脑脊液(CSF)中常可检测出致病性或对诊断特异性的抗体，临床上常表现为步态共济失调、肢体共济失调、头晕和构音障碍、吞咽困难等。随着相关抗体的发现，抗体介导的小脑性共济失调病例逐渐被报道，目前抗浦肯野细胞抗体2型(PCA-2)阳性的ACA例报道较少。     

胶质纤维酸性蛋白星型细胞病的病例特点

目的通过分析5例GFAP星型胶质细胞病患者的临床资料,参考国内外文献报道,探讨GFAP星型胶质细胞病患者的临床特点。方法通过对宣武医院2018年-2020年收治的5例GFAP星型胶质细胞病患者一般临床信息、临床症状、脑脊液结果、脑电图结果、影像学特征及治疗结果进行回顾性分析及相关文献复习。结果 5例患者平均发病年龄为57岁,临床症状主要表现为肢体乏力、记忆力下降、睡眠增多、尿便障碍、发热等,有1例患者除上述表现外还伴有癫痫发作;脑脊液检查均显示蛋白及细胞数不同程度的增高,4例患者出现脑脊液寡克隆区带及脑脊液特异性寡克隆区带阳性、24 h鞘内合成率不同程度的增高。脑电图显示不同程度的慢波;头部核磁可见颞叶、侧脑室旁、基底节及胼胝体异常信号,有3例患者延髓、颈髓及胸髓可见异常信号。5例患者均给予激素治疗,且症状均不同程度改善。结论 GFAP星型细胞病患者临床症状主要为脑病、脑膜炎及脑脊髓炎等表现,且脑脊液均有不同程度的免疫介导的炎症反应表现,影像学检查可见脑、脑膜、脊髓和视神经受累,大部分对激素反应良好。     

大鼠下丘脑室旁核小胶质细胞对次声的反应

目的探讨次声作用后大鼠下丘脑室旁核小胶质细胞与星形胶质细胞的变化及其相互关系。方法将SD大鼠反复暴露于声压级16Hz130dB的次声环境中。用抗大鼠Ⅲ型补体受体标志物（0X42）和抗胶质细胞原纤维酸性蛋白（GFAP）的免疫组化方法，观察次声作用后即刻，7d，14d大鼠下丘脑室旁核小胶质细胞与星形胶质细胞的变化及其相互关系。结果正常大鼠下丘脑室旁核的小胶质细胞和星形胶质细胞的数量较少，一般为静息性形态，胞体小，突起细长，染色浅淡。次声作用后大鼠下丘脑小胶质细胞被激活，胞体变大，突起短粗，染色深，7d以后逐渐减弱；次声作用后第7d起星形胶质细胞变多，胞体变大，突起变粗，染色深，第14d达到高潮；小胶质细胞和星形胶质细胞之间的关系密切。结论次声作用后小胶质细胞比星形胶质细胞早被激活；两者的关系密切。     

^125Ⅰ粒子瘤内放疗治疗胶质瘤术后远期疗效观察

一、临床资料 选择我院近几年胶质瘤患者分为两组：（1）治疗组（手术切除加瘤巢内放疗组）男11例，女7例；年龄15～45岁，平均32．3岁。临床症状：呕吐、头痛17例，轻瘫或偏瘫15例，癫痫3例，视力减退2例，二便障碍2例。肿瘤病理性质：星形细胞肿瘤Ⅱ～Ⅲ级7例，Ⅲ～Ⅳ级5例，多形胶质母细胞3例，少枝一星形混合胶质瘤Ⅱ-Ⅲ级3例。（2）对照组（单纯手术切除组）男13例，女6例；年龄14～47岁，平均31．5岁。     

16Hz次声作用对大鼠海马TRPV4、GFAP和fos蛋白表达的影响

目的研究16Hz，90dB和130dB次声作用后，大鼠海马瞬时感受电位香草酸家族4（TRPV4）通道蛋白、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和fos蛋白的表达情况。方法16Hz，90dB和130dB次声作用于大鼠，2h／d，作用7d后采用免疫组织化学染色方法，观察大鼠海马中TRPV4蛋白、GFAP和fos蛋白表达的情况。结果16Hz，130dB次声作用7d后，与对照组相比较大鼠海马中显著表达TRPV4阳性神经元，GFAP阳性星形胶质细胞和fos阳性神经元（P〈0．05），三者分布一致，关系密切；90dB组大鼠的上述三种蛋白表达均较130dB组弱（P〈0．05）。结论16Hz，90dB和130dB次声作用可以引起大鼠海马TRPV4阳性细胞表达增多，且能够激活神经元和星形胶质细胞。     

产褥期颅内静脉窦血栓形成的临床及影像学分析

产褥期颅内静脉窦血栓形成 (Cerebralvenousthrombosis,CVT)是一种少见的脑血管病 ,临床表现多样而无特异性 ,易误诊 ,病死率高。现将我们近 10年以来收治的 14例产褥期CVT患者的临床资料及影像学改变报告如下。1　资料1 1　一般资料 :14例患者 ,年龄 2 5～ 38岁 ,平均 2 9 8岁 ,发病时间为产后 3～ 2 2天 ,平均 9天 ,诊断上矢状窦血栓形成 12例 ,左横窦、乙状窦血栓形成 2例。1 2　临床表现 :头痛 12例 (12 / 14 ) ,呕吐 9例 (9/ 14 ) ,意识障碍 7例(7/ 14 ) ,抽搐 9例 (9/ 14 ) (其中全身性强直 阵挛发作、癫持续状态 5例 ,部分性运…     

后颅窝开颅术后无菌性脑膜炎的临床分析

目的探讨后颅窝开颅术后无菌性脑膜炎的诊断和治疗。方法回顾性分析16例后颅窝开颅术后无菌性脑膜炎患者的临床特点和治疗方式。结果16例患者均有发热，体温37.5～40.1℃，白细胞计数（45～110）×10^6/L，脑脊液糖定量（2.2～3.9）mmol/L，细菌培养阴性；所有患者均接受地塞米松静脉注射和鞘内注射治疗；6例间断腰穿，10例腰穿置管持续引流；16例患者均治愈，其中14例院内治愈，2例自动出院，4月内自愈。结论术后3d开始发热，脑脊液白细胞数增高，糖定量正常和细菌培养阴性可以诊断为无菌性脑膜炎；激素治疗和脑脊液引流是治疗无菌性脑膜炎的主要手段。     

青少年多形性低级别神经上皮肿瘤的临床病理及分子病理特征分析

目的 分析青少年多形性低级别神经上皮肿瘤（PLNTY）的临床病理及分子病理特点。 方法 选取 2021 年 5 月— 2023 年 5 月于首都医科大学附属北京天坛医院接受手术治疗的 16 例 PLNTY 患者为研究对象,收集患者临床及影像学资料。采用苏木精 - 伊红染色、免疫组织化学染色及基因测序 检测肿瘤组织形态学及分子遗传学变化,电话随访及查阅影像学资料了解患者的症状改善情况、有无 放化疗及肿瘤复发情况。结果 16 例 PLNTY 患者中位发病年龄 24 岁,男女比例相当（1∶1）;5 例（5/16） 呈急性起病（起病时间＜ 3 个月）;临床症状以不同程度的癫痫发作为主;8 例（8/16）肿瘤位于颞叶,5 例 （5/16）位于顶枕叶。增强磁共振成像扫描显示,11例（11/16）无明显强化,3例（3/16）出现轻度不均匀强化, 2 例（2/16）明显不均匀强化。14 例（14/16）患者术后癫痫症状改善,其中 1 例复发。组织病理学结果显 示肿瘤呈浸润性生长,位于皮层及皮层下白质,可见多形性和少突样细胞形态,并见枝芽状细小血管, 12 例（12/16）伴钙化;其中 1 例复发再次手术切除的标本中呈现恶性转化,表现为局部细胞密度增高, 可见核分裂象、微血管增生和栅栏样坏死。16 例肿瘤免疫组织化学染色结果显示,胶质纤维酸性蛋白 （GFAP）、少突胶质细胞转录因子 2（Olig2）及 CD34 弥漫阳性,突触素呈阴性表达,其中 14 例 ki67 增殖指 数≤ 4%,恶性转化病例的 Ki67 增殖指数为 20%。7 例 PLNTY 二代测序结果显示,以BRAF或FGFR分子 变异为主,其中 3 例（3/7）存在 O6- 甲基鸟嘌呤 -DNA 甲基转移酶启动子（MGMT）甲基化;1 例原发及复发 的病例中均检测到FGFR3：：TACC3融合,伴 TERT 启动子突变,且在复发病例中出现了 10 号染色体缺 失及CDK4、MDM2扩增。结论 PLNTY 好发于青少年,为一种长期癫痫相关肿瘤,多见于颞叶及顶枕 叶;肿瘤呈浸润性生长,可见多形性细胞和少突样细胞成分,CD34 弥漫阳性,分子改变以BRAF或FGFR 变异为主。大部分预后良好,术后癫痫症状改善;个别病例复发后可发生恶性转化,分子病理结果显示 FGFR3：：TACC3融合并 TERT 启动子突变;临床医生需要对 PLNTY 临床病理及分子病理特征进行综合 评估并提高警惕。     

抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点及预后

目的 分析抗体阳性自身免疫性脑炎的临床特点,探讨影响其短期预后的因素。方法 搜集2018-01—2022-09于郑大五附院神经内科确诊的抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床资料,对其临床特征进行回顾性分析,总结各例AE的临床特点、影像学特征及实验室检验特点。同时,根据m RS评分将患者分为预后良好组（0～2分）及预后不佳组（>2分）,分析2组患者性别、年龄、腰穿压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量等因素对患者短期预后的影响。结果 抗体阳性自身免疫性脑炎占脑炎比例的23.1%(22/95),发病年龄13～86岁,平均52.5岁;抗NMDAR脑炎（8/22,36.3%）、抗LGI1抗体相关脑炎（6/22,27.2%）、抗GABABR抗体相关脑炎（3/22,13.6%）相对常见,临床表现特点包括认知功能下降、精神行为异常、癫痫、言语障碍、运动障碍及自主神经功能障碍等;3例抗LGI1相关抗体脑炎患者头颅磁共振出现海马异常信号,2例抗NMDAR脑炎患者头颅磁共振分别出现双侧小脑及双侧丘脑异常信号;性别、年龄、腰穿脑脊液压力、脑脊液白细胞计数及脑脊液白蛋白定量对患者短期预后的无显著影响。结论...     

伽玛刀治疗脑胶质细胞瘤的临床初步报告

目的：评价伽玛刀治疗对脑内胶质细胞瘤的疗效。方法：57例病理诊断明确的脑胶质瘤患者进行了伽玛刀治疗，其中男35例，女22例，年龄7－68岁，平均30．8岁，病变位于大脑半球27例，丘脑及基底节区22例，脑干2例，小脑2例，病理诊断：星形细胞瘤Ⅰ级7例，Ⅱ级5例，1Ⅰ－Ⅱ级18例，少枝胶质瘤4例，室管膜瘤2例，星形细胞瘤Ⅲ级2例，Ⅳ级2例，Ⅲ－Ⅳ级13例，胶质母细胞瘤4例。周边剂量为12－22Gy,平均为16．5Gy。结果：随访时间为6至42个月，平均为23个月。36例低恶度胶质瘤的影像学复查结果：显效6例（16．7％）；有效14例（38．9％），微效5例（13．9％），无变化6例（16．7％）；恶化5例（13．9％），有效率为55．6％。21例高恶度胶质瘤中2－3个月及远期影像学有效率分别为66．7％和23．8％。6，12，24，36个月的存活率分别为95．2％（20／21）；81．0％（17／21）；47．1％（8／17）和33．3％（3／9）。15例病人（26．3％）于治疗后12个月内出现放射性水肿。结论：伽玛刀对体积较小，边界相对较清的低恶度胶质瘤的治疗是有效的，对高恶度胶质瘤在短期内可有效地杀死靶区内肿瘤细胞并延缓肿瘤的生长，但并不能有效地控制周边肿瘤细胞生长和复发。     

脑胶质瘤WHO中枢神经系统肿瘤分类（第五版）分析：附60例报告

目的 参照2021年世界卫生组织（WHO）中枢神经系统肿瘤分类（第五版,以下简称新版肿瘤分类）,报告胶质瘤的组织学形态、免疫表型和分子诊断并进行分型分类。方法 纳入2019年7月至2021年7月中国人民解放军南部战区总医院收治的经基因检测确诊的60例胶质瘤患者,均行HE染色、免疫组化染色和基因检测,行组织病理学诊断和分子诊断,参照新版肿瘤分类进行分型分类。结果共60例胶质瘤根据新版肿瘤分类分为毛细胞型星形细胞瘤（1例,1.67%）;神经节细胞胶质瘤（1例,1.67%）;星形细胞瘤,IDH突变型（15例,25%）;少突胶质细胞瘤,IDH突变伴1p/19q共缺失型（11例,18.33%）;多形性黄色瘤型星形细胞瘤（1例,1.67%）;胶质母细胞瘤,IDH野生型（21例,35%）;弥漫性中线胶质瘤,H3 K27变异型（3例,5%）;胶质瘤,NEC(7例,11.67%)。7例胶质瘤,NEC患者的组织病理学诊断分别为弥漫性星形细胞瘤（2例）、间变性星形细胞瘤（1例）、少突胶质细胞瘤（2例）、间变性少突胶质细胞瘤（1例）和神经节细胞胶质瘤（1例）;分子诊断,仅1例为O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移...     

红藻氨酸致痫大鼠海马Fos和GFAP的共同表达

目的 研究红藻氨酸（kainic acid,KA)诱导大鼠癫痫发作后海马（hippocampus,HI)内神经元和星形胶质细胞的时空效应性反应变化。方法 大鼠侧脑室内注射KA，用抗即刻早期基因Fos蛋白和抗胶质原纤维酸性蛋白（GFAP）的双重免疫荧光组织化学方法结合激光共聚焦显微镜技术，显示痫性发作后HI同一部位内反应性神经元与星形胶质细胞的分布。结果 KA诱导大鼠癫痫发作，HI内的Fos阳性神经元和GFAP阳性星形胶质细胞明显增多。两分布范围基本一致，且癫痫诱发30min后GFAP开始增多，1h达高峰；1h后Fos阳性产物开始增多；2h达高峰；部分Fos阳性神经元周围有GFAP免疫反应产物包绕，显示反应性神经元（Fos阳性）与反应性星形胶质细胞（GFAP阳性）之间关系密切。结论 HI内的神经元和星形胶质细胞与癫痫发作直接相关且存在相互关系。可能共同参与癫痫的发生及其调节。     

结核性脑膜炎32例诊疗体会

在我国结核性脑膜炎（简称结脑）仍然是一种较常见的、严重威胁患者生命的结核病。本病多见于青壮年，故治疗效果如何将对患者、家庭和社会影响很大。我院自1994年2月～1998抻3月共收治结脑32例，治疗效果良好，现将诊疗体会报告如下。1临床资料1．1一般资料男18例，女14例；年龄15～38岁，平均年龄22岁；突然起病4例，急性起病（≤10天）11例，慢性起病（＞10天）17例；有脑外结核9例，其中肺结核7例，颈部淋巴结结核2例；有结核病接触史8例，诊断依据《新编结核病学》[1]中关于结脑的诊断标准。12临床表现发热力例（刃．8％），头痛刀例（…