以手术为诱因的重型吉兰巴雷综合征临床特点和预后分析

目的初步探讨以手术为前驱因素的重型吉兰巴雷综合症(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床特点和预后。方法从62例重型GBS患者中收集6例以手术为前驱因素GBS患者的临床资料,对患者的手术、起病时间、达峰时间、临床症状、电生理检查和治疗方案等进行总结,并随访至1年,结合休斯功能分级量表(Hughes functional grading scale,HFGS),评价患者的临床特点及其预后。结果根据临床及电生理表现,6例以手术为前驱因素的重型GBS患者均诊断为急性运动轴索性神经病。手术诱因包括体外循环手术、颈动脉内膜剥脱术、基底动脉瘤栓塞术、颅内血肿钻孔引流术、椎间盘置换术、椎管减压和椎弓根固定术,发病年龄在47~63岁之间,潜伏期多在10 d之内,达峰时间均在5 d之内,4例肢体无力起病,2例呼吸困难起病;发病3个月,6例患者均不能独立行走(HFGS=4),5例随访至1年,仅2例能独立行走(HFGS=2)。结论以手术为前驱因素的重型GBS少见,常以肢体无力或呼吸困难起病,达峰时间快,预后差。     

多巴反应性肌张力障碍临床分析

目的回顾性分析多巴反应性肌张力障碍患者的临床特点和治疗原则。方法选择2005年3月-2010年7月门诊或住院治疗且诊断明确的多巴反应性肌张力障碍患者,面对面采集临床资料并门诊或电话随访,对其性别、年龄、发病年龄、家族史、首发症状、就诊症状、诊断延误时间及治疗过程进行分析。结果共21例患者人组,男4例、女17例,平均发病年龄（7．19±3．40）岁,平均诊断延误时间（13．76±11.38）年。均以肢体肌张力障碍为首发症状,20例（95．24％）呈现晨轻暮重现象,6例（28．57％）伴帕金森样症状,2例（9．52％）伴痉挛性截瘫;经小剂量左旋多巴,多巴丝肼治疗后症状显著缓解。随访18例患者,仅1例治疗后仍遗留肢体残疾;3例失访。随访期间左旋多巴／多巴丝肼平均维持剂量（175．35±113．51）mg／d,3例患者辅助应用盐酸苯海索（4.6mg／d）治疗。结论多巴反应性肌张力障碍患者多于儿童期以肢体肌张力障碍发病,小剂量左旋多巴／多巴丝肼治疗效果显著。因此,对于儿童肌张力障碍或青年帕金森样症状患者应行小剂量左旋多巴,多巴丝肼诊断性治疗,以降低多巴反应性肌张力障碍的误诊率。     

POEMS综合征17例临床分析

目的 探讨POMES综合征的临床特征。方法 对17例POEMS综合征临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾分析。结果 本组临床特征与国外组基本一致。不同点为本组病例以多发性周围神经病（100％）、不同程度皮肤改变（100％）为突出表现，常伴肝肿大11例（64．7％），脾肿大14例（82．3％），性腺机能减退较明显11例（64．7％），淋巴结肿大较少7例（41．2％），M蛋白仅3例（17．6％）阳性。12例患者均予激素治疗，4例合用人血免疫球蛋白静滴。结论 POMES综合征是一种少见的多脏器损害疾病，早期诊断困难，临床上对可疑病例需进行密切观察和必要的检查，以免误诊。     

经口咽入路齿状突切除减压术病人的护理

我科自 1993年 8月至 2 0 0 0年 5月开展了经口咽入路齿状突切除减压术治疗环枢关节脱位并高位截瘫 ,取得较好疗效 ,现将护理体会介绍如下 :1　临床资料　　共 45例 ,男 2 9例 ,女 16例 ,年龄 14～ 5 7岁 ,平均 2 5 3岁。病因 :颅底凹陷伴环枢关节脱位 3 7例 ,外伤性齿状突骨折 5例 ,外伤脱位 2例 ,类风湿性关节炎 1例。临床症状 :本组 45例术前均以肢体运动障碍为主要表现 ,其中 3 7例伴不同程度的肢体感觉障碍 ,2 1例有感觉性共济失调。病人卧床、生活完全不能自理者 2 7例 ,部分自理者 18例。2　疗效出院时情况 :肢体运动功能恢复或好转…     

发作性运动障碍的临床特征及发病机制

目的 探讨发作性运动障碍（PMD）的临床特征及发病机制。方法 回顾性分析5例发作性运动诱发舞蹈手足徐动症（PKC）和2例发作性持续运动诱发肌张力障碍（PED）患者的临床资料。结果 5例PKC发作均南突然运动诱发,表现肌肉僵直、肌张力增高3例,表现肢体扭动、肌张力不全3例（其中1例先为肢体僵直后扩展为周身扭动）。2例PED由持续运动诱发,表现为肢体不自主运动,持续数秒至数分钟缓解。脑电图（EEG）或动态脑电图（AEEG）示痫样放电5例,头部CT或MRI检查正常5例,异常2例。4例PKC予卡马西平治疗有效,1例PED予较大剂晕丙戊酸钠有效。结论PMD表现为发作性锥体外系症状,多由突然运动诱发。大部分病例的EEG有痢样放电,抗癫痫药物治疗有效。提示PMD的发病机制可能与癫痫类似或相同。     

吉兰-巴雷综合征合并视神经炎1例并文献复习

目的总结吉兰-巴雷综合征(GBS)合并视神经炎患者的临床特征。方法收集2021年12月山西医科大学第一医院神经内科收治的1例GBS合并视神经炎患者的临床资料, 包括人口统计学特征、临床症状和体征、实验室和电生理数据以及眼底彩色片检查结果。对已报道的GBS合并视神经炎病例进行文献复习。结果患者为40岁女性, 因"进行性肢体麻木无力3 d"入院, 通过完善肌电图、脑脊液化验等检查, 结合病史、体征诊断为GBS。患者于发病后第3天开始使用免疫球蛋白治疗, 第8天时肢体力量明显恢复, 第12天时出现视野变暗, 第19天时视力明显下降(右眼视力0.2, 左眼视力0.1+1), 伴有双侧视乳头水肿、视觉诱发电位潜伏期延长, 诊断为视神经炎并给予糖皮质激素冲击治疗, 治疗8 d后视力完全恢复, 复查眼底未见异常。文献共报道GBS合并视神经炎患者28例(包括本例患者), 发病年龄多集中在20～60岁, 无性别倾向性。肺炎支原体是病前最常见的病原体, 在10例描述了感染病原体的病例中, 7例为肺炎支原体。视神经炎多累及双侧, 28例患者中有21例累及双侧视神经。大多数患者GBS先于视神经炎发生或二者同时...     

Guillain-Barre综合征患者脑脊液碱性髓鞘蛋白的意义

（Guillain-Barre）格林-巴利综合征是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的周围免疫脱髓鞘性疾病。髓鞘硷性蛋白（myelinbasiaprotein）MBP是神经组织的一种主要髓鞘蛋白之一，不少作者已证明MBP为神经系统脱通路的一项指标。为进一步探讨GBS患者MBP的临床意义。现将我院对例GBS患者MBP的检测结果报告如下。1临床资料与方法1．1临床资料1．1．IGBS组。本组刀例GBS患者均符兮‘中华神经和杂志编委会”lop3年10月制定的“格林巴利综合征诊断标准”。（l）男17例，女13例。年龄5个月一54岁，平均19．7岁。11例伴有烦神经损害，4例伴…     

发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症

目的探讨发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的发病机制、临床特征及电生理表现。方法回顾性分析18例发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC）患者的临床资料并结合相关文献进行讨论。结果18例患者，男14例，女4例；均为青少年发病，1例有家族病史，其外祖母、母亲年青时（〈20岁）、妹妹均有类似发作史，1例25岁发病．后证实有原发性甲状旁腺功能低下。发病均由突然运动诱发，表现为一侧或双侧肢体及面部（眼肌、舌肌等）的不自主运动．多持续数秒钟自行缓解。发作中无意识障碍。发作间期无异常表现。18例患者神经系统检查均未见异常，均行头CT和（或）MRI检查，3例有影像学异常。所有患者均行脑电图（EEG）检查，其中3例有痫样放电，余正常。诊断为特发性发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症（PKC／PKD），经服用卡马西平、丙戊酸钠等药物后发作均得到有效控制。结论PKC由突然运动诱发．表现为发作性不自主运动等锥体外系症状。可呈常染色体显性遗传，亦可散发；可为特发性，也可继发于多发性硬化、原发性甲状旁腺功能低下等疾病。部分患者EEG有痫样放电，抗癫痫药物治疗有效。提示PKC的发病机制可能与癫痫类似，但预后良好。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病临床及影像分析

目的 对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（myelin-oligodendrocyte glycoprotein-IgG associated disorders, MOGAD）的临床及影像特征进行分析。方法 回顾性分析2019年2月至2022年7月在我院确诊的18例MOGAD患者临床资料。结果 18例患者，男、女各9例，年龄14～68岁（中位数37岁）。最常见临床症状为认知功能下降和肢体无力，各11例（61.1%），其次是头痛和癫痫发作各8例（44.4%），感觉异常6例（33.3%），视神经炎及失语、构音障碍各5例（27.8%），发热4例（22.2%）等。腰穿检查5例（27.8%）脑脊液压力升高，11例（61.1%）脑脊液白细胞升高，6例（33.3%）脑脊液蛋白升高。影像上，累及大脑皮质9例（50.0%），其次为累及脊髓7例（38.9%）、脑干4例（22.2%）。急性期治疗，9例应用大剂量激素冲击，8例应用大剂量激素联合免疫球蛋白，1例仅用免疫球蛋白。3例患者在复发时加用吗替麦考酚酯口服。11例（61.1%）为首次发病，7例（38.9%）存在复发，复发时间2个月至7年（中位数7个月...     

家族性发作性运动诱发性运动障碍六个家系的临床及遗传特点分析

目的探讨发作性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD）的临床特征及遗传特点。方法对6个中国汉族PKD家系共122名成员进行随访，包括患者26例，总结分析其临床表现、遗传特点、辅助检查及预后。结果本组6个家系共有患者26例，其中男性18例，女性8例（男：女=2．25：1）。患者发病年龄为4～30岁，均以突然运动诱发，表现为肢体的不能控制的肌张力障碍、舞蹈、投掷样动作等，每次发作约持续几秒到十几秒，持续时间最长不超过1min，平均每天发作数次，不伴意识障碍。神经系统检查、脑电图、头颅影像学检查等均无阳性发现。多数患者可自然缓解，抗癫痫药物治疗有效。6个家系中4个家系有连续2代以上发病，符合常染色体显性遗传；2个家系只有一代患者，且均为同胞兄弟／姐妹，符合常染色体隐性遗传。通过家系内比较，发现4个显性遗传家系均有子代较父代发病年龄提前、发作频率增加、病程延长等现象，提示存在遗传早现（anticipation）。结论PKD是一种神经系统的常染色体遗传病，既有显性遗传又有隐性遗传，具有遗传和临床异质性（heterogeneity）。中国汉族人群中显性遗传的PKD家系存在遗传早现现象。     

中老年人格林-巴利综合征11例临床分析

格林-巴利综合征(GuiUain-Barre Syndrome，GBS)又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)，是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病。临床主要表现有对称性四肢软瘫，腱反射降低或消失，伴或不伴有感觉障碍等特征。好发10-30岁人群，老年人发病较少。本文就本院5年来收洽的50岁以上GBS病人11例进行临床分析，并应用大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗。现报告如下。     

新型冠状病毒相关性吉兰－巴雷综合征

自2019 年 12月首次报道新型冠状病毒(SARS-CoV-2)以来,世界各国相继出现了大量SARS-CoV-2感染的病例,其发病率和死亡率均较高。SARS-CoV-2主要累及呼吸系统,也可累及其他系统,包括神经系统。与SARS-CoV-2相关的神经系统症状和疾病包括头痛、头晕、抑郁、嗅觉丧失、脑炎、中风、癫痫发作和吉兰－巴雷综合征等。吉兰－巴雷综合征(GBS)是一种炎症性多发性神经根神经病,可能由各种病毒和细菌感染引起的自身免疫介导的急性炎症脱髓鞘性疾病,这些感染因素使免疫系统被激活,导致神经根和周围神经受到损伤,主要表现为多发神经根及周围神经损害。近期越来越多的证据表明,SARS-CoV-2可以导致GBS,随着SARS-CoV-2感染的病例不断上升,因此,对SARS-CoV-2感染相关的GBS体征和症状的评估应引起重视,如果不能及时识别,可能会增加病毒感染的致死率。目前,对SARS-CoV-2相关性GBS尚认识不足,SARS-CoV-2与GBS之间的联系及发病机制并不明确。该文就SARS-CoV-2特点、SARS-CoV-2相关性GBS的临床表现、可能发病机制及治疗方面进行综述。     

58例小儿格林─巴利综合征临床分析

为了提高对格林-巴利综合征（GBS）发病，临床演变、预后的认识．进一步探讨小儿发病规律，现将我科86年以来收治的58例GBS患儿临床特征和诊疗体会总结如下。临床资料1．一般资料；58例均为农村患儿。男36例，女22例。年龄最大13岁，最小2岁。～6岁27例，～9岁24例，～13岁7例。平均年龄7岁。86～90年36例，91～96年22例。发病前1～3周有上呼吸道感染史者28例，腹泻史者12例，其余诱因不明。发病季节2～5月5例，6～9月34例，10～12月19例。按我国GBS诊断及分型标准'"，本组中脊神经型41例，混合型16例，脊髓一周围型1例。2．临床表现：…     

伴脑神经功能缺损的吉兰-巴雷综合征临床特征及相关因素分析

目的探讨伴脑神经功能缺损的吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点,以及脑神经功能缺损相关危险因素。方法收集17例伴脑神经功能缺损(脑神经功能缺损组)和30例不伴脑神经功能缺损(对照组) GBS患者的临床资料,回顾性分析比较两组临床特点及相关辅助检查结果,以及引起脑神经功能缺损的相关因素。结果脑神经功能缺损组17例,其中男10例、女7例,平均年龄(36. 71±18. 47)岁,脑神经功能缺损发生率5. 1%。面神经受累11/17例(64. 71%)最为常见。单因素分析:自主神经功能障碍(χ~2=6. 049,P=0. 014)、入院时MCR评分≤30 (χ~2=4. 821,P=0. 028)、呼吸肌麻痹(χ~2=4. 236,P=0. 039)、电生理提示周围神经轴索性损害(χ~2=5. 347,P=0. 021)与GBS患者脑神经受损有关;多因素Logistics回归分析:自主神经功能障碍(OR=4. 800,95%CI:1. 321～17. 441; P=0. 017)与脑神经受损独立相关。结论伴脑神经功能缺损的GBS临床少见,以面神经损伤最为常见;自主神经功能障碍、入院时MCR评分30、呼吸肌麻痹和电生理提示轴索损害可能与脑神经损伤有关,其中自主神经功能障碍与GBS脑神经损伤独立相关。     

多灶性运动神经病的临床特征及治疗

目的:分析多灶性运动神经病(MMN)的临床特征及治疗方法。方法:回顾性分析24例多灶性运动神经病患者的临床资料。结果:24例MMN表现为进行性、非对称性肢体运动无力,以远端为重,伴或不伴感觉障碍。部分患者抗-GM1抗体滴度升高。10例应用激素治疗,8例无效;20例应用免疫球蛋白(IVIg)治疗,15例有效。结论:MMN是一种以运动神经受累为主的不对称性周围神经病,临床症状和体征是诊断MMN的基础,免疫学检查发现抗-GM1抗体滴度升高支持诊断,但与临床症状和体征并非完全相关,免疫球蛋白(IVIg)治疗有效。     

无铜蓝蛋白血症一家系

临床资料先证者（Ⅱ1）女性，48岁。患者因“双手抖动、行走不稳、记忆力下降2年”于2005年10月7日入院。患者于30岁时患1型糖尿病，予胰岛素控制血糖。36岁时患轻度贫血，予补铁治疗，无好转。入院神经系统检查：记忆力、计算力下降，双手姿势性震颤，行走时伴轻微的颈部肌张力障碍。眼科未查见K-F环，可见视网膜退变。入院后辅助检查：血红蛋白（Hb）88g／U，平均红细胞体积（MCV）85．8n；铜蓝蛋白检测不出；尿铜正常；铁蛋白〉2000mg／ml。     

肌电图群放电位在早期帕金森病临床诊断中的应用

目的 观察肌电图群放电位在早期帕金森病诊断中的临床应用价值.方法 选取2009年4月-2011年6月就诊于本科的尚未出现肢体震颤的疑似或拟诊帕金森病患者56例,行肌电图检查,记录到少量、低波幅不典型群放电位者（共41例）入组,于3、6、12、18、24月复查肌电图;于0、3、6、12、18、24月行UPDRS量表（Ⅲ量表第20项）观察肢体震颤评分情况.结果 3、8、11、7、4例入组患者分别于3、6、12、18、24月行肌电图检查出现典型群放电位,频率为3-7 Hz,波幅从0.15-2.8 mv不等,多个运动单位电位节律性成簇发放.与此同时,受累肢体可见与群放电位同步的静止性震颤.余8例入组患者始终记录到不典型群放电位,病程中亦不伴肢体震颤.UPDRS量表震颤评分显示3、6、12、18、24月入组患者分别为（2.2±1.30）,（3.1±1.86）,（3.8±2.01）,（4.6±2.37）,（3.5±2.25）分.各时点震颤评分与入组时比较差异明显（P＜0.01）;12、18、24月震颤评分与3月比较差异明显（P＜0.01）;18月震颤评分与6月比较有显著差异（P＜0.01）;12、18、24月3时点震颤评分比较无明显差异（P＞0.05）.结论 肌电图群放电位检查在临床上可以很好地应用于帕金森病的早期诊断,降低帕金森病早期诊断的误诊率及漏诊率,为进一步药物治疗提供临床依据.     

肝豆状核变性并发肌张力障碍持续状态临床分析

目的 分析肝豆状核变性（Wilson disease,WD）并发肌张力障碍持续状态（status dystonicus,SD）患者的临床特点。方法 回顾性分析15例WD并发SD患者的临床特征、重要辅助检查、治疗及转归。结果 患者均表现为严重的全身型肌张力障碍发作，其中强直型13例，相位型2例。14例伴吞咽障碍、呼吸功能障碍、疼痛和虚脱。WD患者发生SD的主要诱因是铜螯合剂和感染。患者血肌酸激酶（creatine kinase,CK）显著升高，脑MRI呈对称性豆状核，中脑、丘脑和桥脑异常信号伴脑萎缩。患者均在支持和对症治疗基础上，积极寻找和去除诱因，予适度镇静和麻醉，调整特异性抗肌张力障碍方案。随访有效4例，无效10例，死亡1例，总体预后不佳。结论 WD是导致SD的重要潜在病因之一。WD并发SD的临床特征是原有肌张力障碍异常运动和姿势的严重恶化，可伴多种内环境紊乱并发症。虽然及早治疗可终止发作，但本病复发率高，远期结局仍差。     

甲基泼尼松龙冲击疗法在神经免疫性疾病中的应用

多发性硬化（MS）、重症肌无力（MG）、格林巴利综合征（GBS）及急性脊髓炎均是神经内科常见的自身免疫性疾病，过去用常规剂量类固醇疗法见效慢、用药时间长、副作用大、且疗效大多不能令人满意。近6年来我们借鉴国外经验采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法（MPPT）治疗神经免疫性疾病86例，取得了良好的临床效果，大大减少了患者的死亡率及致残率。现将观察结果报道如下。1 临床资料1.1 病例选择 本组病例均系我科住院确诊患者，随机分为（1）MPPT治疗组：86例，男41例，女45例，年龄2～53岁，平均28岁，病程3天～7年。包括MS 16例（…     

吉兰-巴雷综合征32例临床分析

目的总结吉兰-巴雷综合征的流行病学特点,为临床诊治提供参考。方法回顾性分析32例临床确诊的吉兰-巴雷综合征患者,对其流行病学特征、临床特点、辅助检查、治疗和预后进行总结。结果患者以青壮年为主。男性多于女性,全年均有发病。职业多为农民、退休工人或无业者、打工者。多有前驱感染史,平均1周后发病,表现四肢对称性无力,四肢远端感觉异常,腱反射下降,部分患者有脑神经受累。发病2周左右脑脊液检查呈现蛋白细胞分离现象。本院2003、2004年患者的治疗以单用GC治疗为主,近两年单用IVIG有增多的趋势。结论吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种免疫介导性的周围神经疾病,临床表现多样,经过相关治疗大多预后良好。