急性淋巴细胞白血病染色体分析及其临床意义

目的 研究儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）染色体变化，探讨其临床意义。方法 通过直接法或短期培养法对40例ALL患儿骨髓细胞进行染色体分析并观察临床疗效。结果 40例ALL患儿染色体异常检出率70％（28／40），其中数目异常50％，结构异常35．7％，数目合并结构异常14．3％，核型正常组及超二倍体组患儿缓解率高于亚二倍体组及假二倍体组，具有显著统计学意义（P＜0．01），亚二倍体及t(9;22)核型为预后不良因素。结论 染色体分析对儿童ALL预后及治疗具有指导意义。     

84例儿童急性非淋巴细胞白血病临床分析

儿童急性非淋巴细胞白血病(ANLL)预后明显差于急性淋巴细胞性白血病。为进一步了解其临床特征,探讨影响缓解(CR)及预后的相关因素,对我院1990年4月～2000年12月84例初治ANLL进行总结分析,现报告如下。     

儿童急性淋巴细胞白血病预后因素的研究进展

研究证实，影响儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）比较肯定的预后因素主要有年龄、性别、初诊时外周血白细胞数、FAB分型以及一些细胞免疫学、遗传学、分子生物学方面的指标，如Ph^ 、ALL基因重排、Tel/Aml-1融合、染色体数＞50、P170以及所采用的治疗方法；另外，一些分子生物学指标如CD10、CD2、P16、MDM2等也可能与儿童ALL的预后有关联。     

急性淋巴细胞白血病患儿染色体改变及预后分析

目的应用染色体核型分析技术,探讨染色体核型异常对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿预后判断的意义。方法回顾性分析2007年-2014年收治的初诊且伴染色体异常ALL患儿共65例的临床资料。结果 (1) 65例异常核型中单纯数目异常者21例(32%),单纯结构异常者14例(22%),数目及结构同时异常者30例(46%);(2)染色体结构异常者中,t(12;21)2例,t(9;22)6例,t(1;19)3例,t(4;11)2例。染色体数量异常者中,超二倍体核型最多,有29例(57%);(3)至随访截止时间,本组病例中生存49例,死亡11例,失访5例,复发9例。超二倍体和t(12;21)预后好,亚二倍体、t(1;19)和t(4;11)预后差;(4)本组患儿融合基因阳性22例,包括BCR/ABL6例,MLL2例,TEL/AML1 8例,E2A/PBX1 6例。与染色体结果比对,8例TEL/AML1仅测得2例t(12;21),6例E2A/PBX1中测得2例t(1;19),另外一例t(1;19)对应的融合基因阴性。结论 (1)本组ALL患儿染色体改变以数目及结构同时异常为主,数目异常中以超二倍体核型最为常见。(2)染色体核型与ALL预后有密切联系。(3)t(12;21)及t(1;19)染色体检测阳性率低于融合基因阳性率。     

儿童急性淋巴细胞白血病细胞周期分布及临床预后的研究

目的 研究儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）骨髓细胞DNA含量和倍性情况,了解其生物学意义及与临床预后的关系。方法 取29例初诊ALL儿及10例骨髓像正常的非白血病患儿的骨髓细胞,采用流式细胞术测定,获取各标本细胞周期时相百分比。本组资料平均随访48个月。结果 29例初诊ALL儿检出8例为超二倍体,对照组无异倍体检出。ALL儿的G0／G1％明显高于对照组（P＜0.01）,S％和S＋G2／M％则明显低于对照组（P＜0.01）。经随访发现,初诊DI＞1.08的患儿死亡率为225,DI＜1.08的患儿死亡率为40％,但统计学显著性检验无明显差异（P＝0.311）。初诊G2／M％＞4.0的患儿死亡率为12.5％,G2／M％＜4.0的患儿死亡率为42.7％,但统计学显著性检查无明显差异（P＝0.135）。结论 儿童ALL儿DNA测定对临床预后有一定指导作用。     

儿童急性淋巴细胞性白血病的预后评估及其临床价值

对急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿进行预后评估,从而寻找最恰当的化疗强度以减少过度化疗带来的不良反应是目前ALL研究的一个方向.除了年龄、性别、外周血象、有无中枢浸润、早期治疗反应以及微小残留灶等因素外,许多基因、分子水平的预后评估因素也在逐渐显露其临床价值,如ALL患儿的免疫表型、遗传亚型、基因表达模式以及遗传药理学等.该文即对以上预后因素及其临床价值进行综述.     

儿童Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病实验与临床研究

从形态学、免疫学、细胞遗传学及临床四方面对Ph+ALL进行系统研究,结果表明,Ph+ALL发生率为7．1％,核型主要以Ph染色体与正常染色体嵌合（3／6）,治疗后基本消失。免疫分型以B型为主（6／6）,其它系列抗原以CD2、CD13、CD34高表达。形态学以L1多见（5／6）,临床上以年龄大、白细胞计数高、治疗效果差及缓解持时间短为特点。提示,Ph+ALL是一组恶性特殊亚型。     

儿童复发急性淋巴细胞白血病临床特征与疗效分析

目的探讨复发儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征,总结危险度分层方案治疗复发儿童ALL的中期疗效。方法回顾分析2008年8月-2014年6月初诊为ALL并经治疗后复发的46例患儿临床资料,其中28例根据复发时间、复发部位及免疫分型,分为S1、S2、S3、S4四组,采用ALL-REZ BFM 2002方案接受不同强度治疗。结果 46例患儿中,单独骨髓(BM)、单独中枢神经系统(CNS)、单独睾丸、联合复发(BM+CNS)分别为26例(56.5%)、13例(28.3%)、1例(2.2%)和6例(13.0%)。复发距第一次完全缓解(CR1)的中位时间为1.4(0.1~4.5)年,极早期、早期、晚期复发分别为22(47.8%)、15(32.6%)和9(19.6%)例。B细胞ALL 40例(87.0%),T细胞ALL6例(13.0%)。临床危险度分型S1、S2、S3、S4组分别为1、23、11例和11例。复发后放弃失访18例,坚持治疗28例,采用ALL-REZ BFM 2002方案治疗后CR2为82.8%。S1、S2、S3、S4期患儿的CR2分别为100%(1/1)、94.7%(18/19)、60%(3/5)和33.3%(1/3)。2年无病生存率(DFS)为(49.7±10.8)%。(S1+S2)与(S3+S4)组的2年DFS分别为(59.7±13.4)%和(25.0±15.3)%(χ~2=5.312,P=0.021)。结论在本组病例中,儿童ALL复发最常见于早期及BM复发,预后较差,而单独CNS复发预后良好,S1、S2期患儿采用ALL-REZ BFM 2002方案治疗可获得较好疗效,S3、S4期患儿仍需进一步寻找更为有效的化疗方案或接受造血干细胞移植,以改善最终预后。     

儿童急性淋巴细胞性白血病的预后评估及其临床价值

对急性淋巴细胞性白血病(ALL)患儿进行预后评估,从而寻找最恰当的化疗强度以减少过度化疗带来的不良反应是目前ALL研究的一个方向.除了年龄、性别、外周血象、有无中枢浸润、早期治疗反应以及微小残留灶等因素外,许多基因、分子水平的预后评估因素也在逐渐显露其临床价值,如ALL患儿的免疫表型、遗传亚型、基因表达模式以及遗传药理学等.该文即对以上预后因素及其临床价值进行综述.     

儿童急性淋巴细胞白血病免疫分型特征及其临床意义

目的：探讨急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿的免疫分型及其与临床特征的关系。方法：139例ALL患儿为研究对象,取肝素抗凝的骨髓或静脉血2~3 mL,利用流式细胞仪进行免疫分型分析。结果：139例ALL患儿中,B-ALL 103例（74.1 %）,T-ALL 24例（17.3 %）,T/B双表型ALL 12例（8.6 %）。B-ALL主要表达的抗原有CD19（90.3%）、CD10（83.5%）、CD20（27.2%)。T-ALL主要表达的抗原有CD3（79.2%）、CD7（66.7%）、CD5（33.3%）。B/T-ALL主要表达的T系抗原有CD7（50.0%）、CD5（41.7%）;B系抗原有CD19（50.0%）、CD10（33.3%）。139例ALL患儿中,32例伴髓系抗原表达（My+）,主要表达的抗原有CD13、CD33、CD14、MPO等。139例ALL患儿中,31例表达CD34;而My+ ALL中CD34阳性表达（15.6%）明显低于My- ALL（24.3%）。139例ALL患儿中,82例表达HLA-DR。CD10、CD34、HLA-DR在标危、中危、高危型ALL中的表达差异有统计学意义。My+ ALL组性别、出血发生率与My- ALL组比较差异有统计学意义（P<0.05）。结论：免疫分型可正确区分儿童ALL的来源。CD10、CD34、HLA-DR抗原表达与ALL的临床分型有关。     

急性白血病细胞的遗传学改变及其临床意义

目的 探讨小儿急性白血病（ＡＬ）细胞的遗传学改变及其临床意义。方法 采用细胞遗传学技术对８７例小儿ＡＬ进行染色体检查和临床治疗观察。结果 ８７例ＡＬ细胞核型异常检出率为６２％（５４／８７）,结果异常与白血病类型有特殊的对应关系,核型正常组缓解率高于核型异常组（Ｐ〈０．０５）,核型正常,超二倍体及ｔ（１５;１７）易位者疗效较好,而伴ｔ（９;２２）、ｔ（４;１１）及ｔ（８;２１）易位者疗效较差;缓解期     

The results of treatment with idarubicin in childhood acute nonlymphoblastic leukemia

Anthracycline and cytosine arabinoside are used in combination as the standard therapy for remission induction of acute nonlymphoblastic leukemia. Idarubicin, a synthetic daunorubicin analogue, shows an improved spectrum activity and diminishes acute or chronic toxicity when compared with the other anthracyclines. This study has been carried out in our clinic in order to evaluate the efficiency of the acute nonlymphoblastic leukemia protocol which includes idarubicin. Thirty-eight patients admitted to our Department between 1992-1999 and diagnosed as acute nonlymphoblastic leukemia (ANLL) were included in the study. Their median age was 7 years 6 months (range, 8 months to 14 years). Induction therapy consisted of idarubicin plus cytosine arabinoside and etoposide. Consolidation therapy consisted of two courses, followed by maintenance therapy with thioguanine, cytosine arabinoside, vincristine and cyclophoshamide. The complete remission rate was found to be 71%. The overall survival estimate was found to be 40% for one year and 23% for three years. We established that the protocol with idarubicin reached a higher remission ratio when compared with the other protocols with anthracycline. However, the degree of the hematologic toxicity ratios related to the therapy increased the complication ratios, which affected the long-term life analyses directly. Therefore this protocol may be revised according to socioeconomical conditions, especially in the developing countries.     

急性白血病肺耐药相关蛋白基因表达及临床意义

已有研究表明 ,肺耐药相关蛋白 (lungresistance relatedprotein,LRP)与白血病多药耐药 (multidrugresistance,MDR)的发生有关。本研究应用逆转录 聚合酶链反应(RT PCR)技术检测 4 3例急性白血病 (AL)患儿LRP基因的表达水平 ,探讨其在儿童白血病的诊断、治疗以及预后中的意义。材料病例组 :为 1999年 9月～ 2 0 0 1年 5月期间 ,我院儿科住院急性白血病 (AL)患儿 4 3例 ,其中急性淋巴细胞白血病(ALL) 2 8例 ,急性髓细胞性白血病 (AML) 15例。男 2 9例 ,女 14例 ;年龄 3～ 14岁 ,平均 8岁。共采集标本 5 2例次 ,其中初发组 2 4例 ,…     

儿童急性淋巴细胞白血病常见融合基因的检测及意义

目的建立逆转录-巢式PCR检测融合基因的方法,检测4种常见融合基因在儿童急性淋巴细胞白血病中阳性率,并对阳性患儿进行初步临床资料分析。方法对收治的92例初发的急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿,于化疗开始前抽取骨髓标本1.5～2.0 ml,采用巢式RT-PCR方法检测最常见的4种融合基因:TEL/AML1、E2A/PBX1、m-BCR/ABL和AF4/MLL。结果92例ALL患儿中TEL/AML1阳性21例,阳性率22.8%,占B细胞性ALL的24.7%(20/81例);6例E2A/PBX1阳性(6.5%),在前B细胞性ALL中占20.0%(3/15例);2例AF4/MLL阳性(2.2%),在婴儿ALL中占33.3%(2/6例);仅检测到1例m-BCR/ABL阳性(1.1%)。结论巢式RT-PCR方法是检测融合基因有效、敏感的方法。TEL/AML1在儿童ALL中阳性率最高,尤其是在B细胞性ALL中,该融合基因阳性的患儿病情较轻。     

HOXA10基因在儿童急性白血病中的表达及意义

目的探讨急性白血病患儿同源盒(HOX)A10基因的表达及其临床意义。方法选择50例初治急性白血病患儿,其中急性髓系白血病(AML)25例、急性淋巴细胞白血病(ALL)25例,以及13例对照儿童,分离其骨髓单个核细胞,运用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测骨髓单个核细胞HOXA10 mRNA;检测急性白血病患儿外周血白细胞计数(WBC),分析不同类型急性白血病患儿HOXA10基因表达之间的关系。结果对照儿童HOXA10基因的阳性表达率为23.08%,ALL患儿为40%,AML患儿为100%;平均表达灰度比值(ODR)分别为对照儿童0.022±0.001,AML患儿0.373±0.113,ALL患儿0.151±0.006,三组间阳性表达率及表达水平差异均有统计学意义(P<0.01),其中尤以AML患儿最高。HOXA10基因在各型AML中均有表达,其表达水平依次为M1和(或)M2型、M3型、M4和(或)M5型,差异有统计学意义(P<0.01)。WBC≥30×109/L的急性白血病患儿的HOXA10基因阳性表达率显著增高;高危组急性白血病患儿的HOXA10基因的阳性表达率也明显高于中危组和低危组。结论 HOXA10基因的高表达与儿童急性白血病,尤其是与AML明显相关,并且随着AML白血病细胞分化成熟表达逐渐下降;HOXA10基因的阳性表达率与儿童急性白血病危险程度呈正相关,有望成为儿童急性白血病诊断、治疗及判断预后的一个靶点。     

儿童急性淋巴细胞白血病预后因素的研究进展

急性淋巴细胞白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤,随着治疗的进步,其预后已大大改善,但仍有20%左右患儿由于高度耐约而复发.因此,更要关注儿童急性淋巴细胞白血病预后的影响因素,实施基于危险因素分组的个体化治疗措施.目前影响其预后的因素有:白细胞计数、细胞或分子遗传学特征、免疫分型、早期治疗反应、微小残留病、药动学和药物遗传学及治疗反应.     

儿童急性淋巴细胞性白血病微小残留病监测的预后意义

目的 研究儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)化疗过程中,不同时间点监测的不同微小残留病(MRD)水平的预后意义.方法 对102例ALL患儿进行MRD监测研究,分别在患儿诱导化疗开始后第15天、第29天、第3个月、第6个月、第12个月进行MRD监测.根据患儿初诊时免疫表型特征,采用流式细胞术检测不同的四色单克隆抗体组合.常用的抗体组合包括CD45CD19CD34CD10和CD45CD19CD34CD20等.结果 102例ALL患儿的5年总体生存(OS)率和无事件生存(EFS)率分别为(86.9±3.4)%和(79.9±4.0)%,共12例患儿复发.在第15天、29天、3个月、6个月和12个月,分别有14.3%、43.9%、39.1%、39.7%和45.6%的患儿处于MRD阴性(MRD<10~(-4)).其中MRD水平能在1年内达到阴性的患儿的长期存活率明显高于MRD持续阳性的患儿[5年EFS:(92.5±3.2)% vs. (58.3±8.6)%,P<0.001].各时间点上,化疗后第15天时MRD≥10~(-2)[(79.8±10.3)% vs.(28.6±17.1)%,P<0.001]、第29天时MRD≥10~(-3)[(88.3±4.9)% vs.(51.3±14.4)%,P<0.003]、第3个月[(92.4±5.1)% vs.(65.5±7.5)%,P<0.015]、6个月[5-year EFS rates(96.3±3.6)% vs.(65.4±7.5)%,P<0.003]及第12个月[(100.0±0.0)% vs.(67.7±8.4)%,P<0.002]时MRD≥10~(-4)的患儿的5年EFS率明显较差.而第15天时MRD≥10~(-2)是独立的不良预后因素.结论 采用流式细胞术动态监测MRD水平能有效地评估ALL患儿的预后,而不同时间点上具有预后意义的MRD水平并不相同.