近端低频重复电刺激在重症肌无力诊断和治疗中的应用

重症肌无力 (MG)是一种细胞免疫依赖性的、体液免疫介导的以及有补体参与的、针对神经肌肉接头处突轴后膜上的乙酰胆碱受体 (AchR)的自身免疫性疾病[1 ] 。临床主要表现为骨骼肌的异常易疲劳性。其诊断主要依靠临床表现、乙酰胆碱受体抗体 (AchRab)检测和药理试验。神经电生理检测中低频重复电刺激 (LFRNS)对MG的诊断、分型和指导治疗的意义在不断的探讨中。 2 0 0 1年 1 1月至 2 0 0 3年 1月对我院神经科门诊和病房的 36例MG患者眼轮匝肌和三角肌的LFRNS检测结果进行了分析和总结。1　资料和方法1 1　资料　MG患者 36例 ,男 2 7…     

神经重复电刺激对重症肌无力患者的电生理学观察

目的：通过观察正常对照组与重症肌无力组不同肌肉的运动前后在高频和低频重复电刺激相关运动神经时肌肉复合动作电位的变化。为确定神经重复电刺激在诊断重症肌无力中的价值。方法：用电生理学方法分别对正常对照组和重症肌无力组进行了不同肌肉的运动前后的低频和高频神经重复意刺激并进行对比分析。结果：重症肌无力组神经重复刺激的波幅衰减主要出现在低频刺激时,所检查的口轮匝肌、三角肌、肘肌、大鱼际机、小鱼际肌5块肌肉中近端肌肉中近端肌肉波幅衰减百分率最明显,而远端肌肉波幅递减不明显,有时个别肌肉还出现递增现象。结论;用电生理学的方法对神经作用重复电刺激是诊断重症肌无力的有效方法。神经重复电刺激的阳性率随疾病的严重程度增加而增加。     

重症肌无力患者低频重复电刺激特点及其与临床特征的相关性分析

目的:探讨重症肌无力（MG）患者低频重复电刺激（RNS）的特点,并分析RNS结果与临床特征的相关性。方法:回顾性分析2015年9月至 2020 年9月在广东省人民医院住院因疑诊为MG行肌电图检查患者的临床资料和电生理数据,最终确诊为MG的患者107例。分析眼肌型和全身型MG的低频RNS特点,并根据RNS检测结果分为RN...     

重复频率电刺激对小儿重症肌无力的诊断价值分析

目的分析重复频率电刺激(RNS)对小儿重症肌无力(MG)的诊断价值。方法以2012年1月—2017年5月间在郑州儿童医院收治的72例MG患儿为研究对象,采用肌电图诱发电位仪以不同频率行面神经、腋神经、尺神经RNS,并分析结果。结果 72例患儿中,56例患儿RNS阳性,占比73.61%。MG分型为Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa阳性率分别为57.14%、76.19%、93.75%,随着分型升级,MG患儿阳性率逐渐升高(P<0.05)。RNS阳性率以面神经最高(73.61%),腋神经次之(61.29%),尺神经最低(8.33%),三组比较差异有统计学意义(P<0.05)。相比于10 Hz,低频刺激(1 Hz、3 Hz、5Hz)时RNS阳性率明显增高(P<0.05);相比于1 Hz,3 Hz、5 Hz电刺激下RNS阳性率明显增高(P<0.05)。随着分型升级,波幅衰减值逐渐增大(P<0.05);相关性分析显示,MG患儿面神经RNS波幅衰减值与病理分型存在显著相关性(r=0.754,P=0.000)。结论 RNS检查客观性较强,诊断结果与病情严重程度呈正相关,是一种诊断小儿MG有效、可行的检查手段。     

重复神经刺激检测在重症肌无力中的诊断价值

重症肌无力 ( myasthenia gravis,MG)是一种广泛的自身免疫性疾病 ,病变主要累及神经—肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体。临床上主要是根据肌无力的波动性症状即晨轻暮重、休息后减轻、活动后加重 ,以及肌疲劳试验阳性、药物试验包括腾喜龙试验阳性和 /或新斯的明试验阳性来做出诊断 (1 ) 。而重复神经刺激 ( repetitive nerve stimulation,RNS)试验是判断神经—肌肉接头功能的常用电生理检查方法。笔者将我室已完成的 2 8例 MG患者的 RNS检测与临床资料进行综合分析 ,以探讨 RNS检测在MG中的诊断价值。1　资料与方法1 .1　一般资…     

重复神经电刺激在重症肌无力中的临床应用研究

目的　探讨重复神经电刺激 (RNS)对重症肌无力 (MG)的临床应用价值。方法　对 3 0例MG患者的面神经、副神经、腋神经、尺神经分别用低频 (3Hz、5Hz)和高频 (10Hz、15Hz、2 0Hz)超强电流进行RNS检查 ,共检查 12 0条神经。所检神经对应的肌肉疲劳后 ,再以上述频率和电流重复进行RNS检查。结果　低频刺激阳性为 5 6.67% (17/ 3 0 ) ,高频刺激阳性为 2 6.67% (8/ 3 0 ) ,两者比较差异有高度显著性 (P <0 .0 0 1)。 10 0 %RNS阳性患者在低频刺激时即可获得阳性结果。疲劳前的RNS阳性率为 5 6.67% (17/ 3 0 ) ,疲劳后为 83 .3 3 % (2 5 / 3 0 ) ,两者比较差异有显著性 (P <0 .0 5 )。疲劳后按 4块肌肉统计RNS阳性率为 86.67% (2 6/ 3 0 ) ,而按 3块肌肉统计阳性率为 60 .0 0 % (18/ 3 0 ) ,两者比较差异有显著性 (P <0 .0 5 )。结论　低频RNS检查在MG疾病诊断中具有重要的价值 ,对MG患者的临床分型和指导治疗具有重要意义 ,受检神经所支配的肌肉疲劳后和增加检查的神经数目能提高RNS阳性率。     

低频重复神经电刺激疲劳试验对重症肌无力患者的诊断作用

目的:对重症肌无力(MG)患者行低频重复神经电刺激(RNS)检测中的疲劳试验,阐明疲劳试验对MG患者的诊断价值。方法:收集30例MG患者,对面神经进行静息状态低频RNS检测,并进行疲劳试验,分别疲劳1和2 min,在疲劳结束后的即刻、休息1 min及2 min再进行RNS检测。分析静息及疲劳后不同时间点RNS中复合肌肉动作电位(CMAP)波幅递减百分率的差异。结果:低频RNS疲劳试验各时间点CMAP波幅递减幅度均较静息状态递减幅度明显,30例患者中以疲劳2 min后休息1 min RNS递减幅度最明显。30例患者中12例患者RNS静息状态下CMAP波幅未见明显递减现象,而疲劳后CMAP波幅递减明显。结论:低频RNS疲劳试验可明显提高MG患者的诊断率,尤其对于静息状态下RNS检测正常的MG患者有效。检测时以疲劳2 min后休息1 min效果最明显。     

重症肌无力重复神经电刺激检测的比较研究

目的 比较肘肌、三角肌小指展肌重复神经电刺激（ＲＮＳ）对重症无力（ＭＧ）的诊断价值。方法 应用低频ＲＮＳ技术对１８例ＭＧ患的肘肌、三角肌、小脂展肌进行疲劳前后的检测,用ＤＡＮＴＥＣＣｏｕｎｔｅｒｐｏｉｎｔ肌电图仪记录。结果ＲＮＳ电压分别降低了１．５４％±１．３２％、１．６４％±１．４３％、０．６２％±０．３８％;疲劳后ＲＮＳ电压分别降低了２．０１％±１．７５％、２．０５％±１．９８％、１．０２％     

重症肌无力重复神经电刺激检测的比较研究

目的比较肘肌、三角肌、小指展肌重复神经电刺激（RNS）对重症肌无力（MG）的诊断价值。方法应用低频RNS技术对18例MG患者的肘肌、三角肌、小指展肌进行疲劳前后的检测,用DANTECounterpoint肌电图仪记录。结果对照组肘肌、三角肌、小指展肌疲劳前RNS电压分别降低了1．54％±1．32％、1．64％±1．43％、0．62％±0．38％;疲劳后RNS电压分别降低了2．01％±1．75％、2．05％±1．98％、1．02％±0．75％。MG组肘肌、三角肌、小指展肌疲劳前测试阳性分别为9／18（50％）、10／18（55．6％）、3／18（16．7％）（P均＜0．05）;疲劳后RNS测试阳性分别为15／18（83．3％）、14／18（77．8％）、6／18（33．3％）（P均＜0．05）。经卡方检验,肘肌疲劳前后RNS测试阳性率有显著性差异（P＜0．05）。小指展肌、三角肌疲劳前后RNS测试阳性率对比无显著性差异。结论MG患者肘肌疲劳后RNS阳性率较疲劳前明显增高,而三角肌、小指展肌疲劳前后RNS阳性率无显著性差异;肘肌、三角肌RNS测试较小指展肌更敏感,但肘肌RNS方法简便,病人不适程度轻,有较大的临床实用价值。     

重症肌无力患者声反射检测的临床意义

目的探讨声反射检查在重症肌无力患者诊断及病情监测方面的应用价值。方法对以头颈部和五官症状为首发症状而到我科初诊的16例重症肌无力患者进行纯音测听和声导抗检测,并在肌肉注射甲基硫酸新斯的明0.5~1.0 mg,30 min后复查声反射。检测用0.5、1.0、2.0和4.0 kHz的纯音作同侧和对侧刺激,比较用药前后有无声反射及其阈值、振幅变化、有无衰减等。结果13例患者声反射4项指标中至少有1项改善,判为阳性,阳性率高达81.3%。余3例患者声反射4项指标均无改善,为阴性。结论声反射检测具有敏感、使用方便等优点,是一种客观、可靠、无创伤的检查方法,在重症肌无力的诊断及病情监测方面有一定的应用价值。     

重症肌无力患者免疫指标检测及其临床评价

目的探讨重症肌无力（MG）患者的免疫指标与病情、分类及疗效之间的关系,评价其临床意义。方法在治疗前后动态采用流式细胞仪检测外周血CD3、CD4和CD8及比浊法检测IgG、IgA和IgM,进行分类比较其变化。结果全身型MG患者的IgG、IgA较眼肌型高,P〈0．05,差异有统计学意义。在体液免疫低下组中,用丙种球蛋白治疗的缓解率为95．2％,仅用吡啶斯的明组缓解率为28．8％,二者比较差异有统计学意义（P〈0．01）。CD4／CD8比值降低占48％,比值升高占24．4％,比值正常占27．6％。根据IgG、IgA、IgM的值进行分类,低下组占48．9％,升高组占20．4％,紊乱组占9．7％,正常组占21％。各免疫指标在治疗前后的比较差异无统计学意义,各免疫分组的临床资料比较差异也无统计学意义。结论MG患者的免疫状态比较复杂,以低下或抑制为主,还有相当比例在正常范围。IgG、IgA、IgM、CD3、CD4、CD8不能作为MG病情、疗效的惟一评价指标,但对指导治疗具有一定的参考价值。     

重症肌无力伴胸腺瘤或胸腺增生患者神经电生理特点及手术的影响

目的探讨重症肌无力伴胸腺瘤及胸腺增生患者的电生理指标特点,并观察胸腺切除手术对于电生理指标的影响。方法对12例伴有胸腺瘤、25例伴有胸腺增生的重症肌无力患者进行伸指总肌单纤维肌电图（SFEMG）、重复神经电刺激（RNS）和肌电图（EMG）检测,比较两组间的神经电生理特点,同时观察手术前、后电生理指标的变化。结果 12例伴有胸腺瘤患者术前的SFEMG、RNS、肌电图的异常率分别为100%、41.4%和25%,25例伴有胸腺增生患者术前的SFEMG、RNS、肌电图异常率分别为92%、52%和32%;12例伴有胸腺瘤患者手术后的SFEMG、RNS、肌电图异常率为91.7%、33.3%和25%,25例胸腺增生手术后为86.9%、40%和24%。结论伴有胸腺瘤及胸腺增生患者的SFEMG阳性率最高,其次为RNS、肌电图,手术后电生理指标有改善,而其中胸腺增生者改善更为明显,但均仍存在异常,仍需药物治疗。     

血清连接素抗体水平在重症肌无力伴胸腺异常中的临床意义

目的探讨连接素抗体(Titin Ab)在重症肌无力(MG)伴胸腺异常患者中的临床意义.方法本院112例MG患者,根据病理检查确定胸腺增生和胸腺瘤的诊断,并根据胸腺病理结果分为3组,即MG伴胸腺瘤(MGT)组、MG伴胸腺增生(MGH)组及胸腺正常(MGN)组,采用ABC-ELISA法测定血清乙酰胆碱受体抗体(AChR Ab)水平和ELISA法测定血清Titin Ab水平,进行比较分析.结果(1)MGT组Titin Ab阳性率为72.9%,明显高于MGH组的12.5%和MGN组的22.2%(均P<0.05);(2)血清Titin Ab阳性者发病年龄、病情严重程度评分及血清AChR Ab水平均高于血清Titin Ab阴性者(均P<0.01);(3)MG患者血清Titin Ab水平与病情严重程度评分、血清AChR Ab水平呈正相关(均P<0.01);(4)随访发现Titin Ab阳性者术后1.5年内症状再度加重9例12次,中位复发时间10个月,明显高于Titin Ab阴性者的1例次(P<0.05).结论血清Titin Ab水平可能是MGT患者临床诊断及预后判断的一个新指标.     

重症肌无力与妊娠的相互影响研究

目的研究重症肌无力患者重症肌无力病情和妊娠之间的相互影响。方法共收集19例MG患者,对患者病史进行回顾,并对之进行检查和随访,收集妊娠、分娩和流产前后临床资料以及新生儿情况。结果所有患者共妊娠32人次,分娩19人次,流产13人次。有4例患者在6次妊娠中MG症状加重,其中1例出现肌无力危象而终止妊娠,7例患者在妊娠后症状反而减轻;在流产或人工终止妊娠的13人次中,有4例患者在终止妊娠后症状加重,3例患者症状轻度好转。4例患者在分娩后较妊娠期加重,7例患者共有9人次分娩后症状改善。对14次妊娠前、妊娠过程中和分娩后2周内最严重时的MG症状进行了临床绝对评分,其评分值分别为32±6.5分、36±3.9分、34±5.8分(P>0.05)。在分娩的19例新生儿中,3例出现新生儿重症肌无力,其中1例进行了乙酰胆碱受体测定为阳性。结论尽管妊娠、分娩和流产后,部分MG患者的症状出现加重;但总起来看妊娠对于重症肌无力患者的病情并无肯定影响。对于MG母亲所产的新生儿应该注意检查是否存在新生儿重症肌无力。     

胸腺瘤病理分型与重症肌无力相关性研究

目的探讨胸腺瘤病理分型与重症肌无力（MG）的相关性。方法回顾性分析2005年9月至2015年9月在苏州大学附属第一医院行胸腺瘤切除术的468例患者的病理及临床资料,分析胸腺瘤病理类型与患者性别、年龄、MG和术后肌无力危象的相关性。结果468例胸腺瘤患者伴MG发生率为33.3%;胸腺瘤病理分型为A+AB、B1、B2、B3和C型分别195、86、84、88和15例。胸腺瘤病理分型与性别无明显相关性（P＞0.05）,与年龄呈负相关（r=-0.13,P＜0.05）,与伴发MG明显相关（P＜0.01）。156例胸腺瘤伴发MG患者术后肌无力危象发生率为25.6%,其中A+AB型、B1型、B2型、B3型和C型患者术后肌无力危象发生率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;而B型（包括B1、B2和B3型）术后肌无力危象发生率明显高于A+AB型。结论胸腺瘤病理分型与年龄、MG、术后肌无力危象存在相关性,在提示MG、术后肌无力危象的发生方面具有一定价值。     

重症肌无力的治疗进展

重症肌无力（MG）是一种乙酰胆碱受体（AchR）介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经-肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。近几十年来,MG的治疗方法得到了不少发展,有效降低了MG的病死率,但是至今仍无一种统一的治疗方案。本文对MG的治疗进展作一综述。     

重症肌无力的外科治疗

目的：探索重症肌无力的外科治疗方法。方法：采用胸腺切除及前纵隔淋巴清扫治疗重症肌无力35例。结果：术后早期死亡1例,34例随访2个月至5年,缓解14例,改善16例,无变化2例,死亡3例。结论;胸腺切除及前纵隔淋巴脂肪清扫治疗重症肌无力效果满意。延迟拔管或早期气管切开术,是防止术后重症肌无力危象的有效措施。胸腺肿瘤已侵及包膜或有局限性恶变的术后放疗可以减少复发,延长了生存时间。