先天性耳闭锁(下)[耳显微外科2007版(三十)]

4先天性耳闭锁的中耳畸形在外耳道完全闭锁的先天畸形,鼓膜为骨片所替代,而且总有一定程度的听骨畸形。外耳道部分闭锁的,其鼓膜和听骨有可能是正常的。由于缺失外耳道,下颌关节发育位置偏后,直接靠在乳突前方。外耳道完全闭锁者听骨的发育畸形几乎不可避免,常见的有砧、锤骨融合一体,锤骨柄变短且与替代鼓膜的骨板粘连。粘连性质可能是纤维性或骨性。镫骨缺失或明显畸形者占43%(Belluci,1960)。镫骨畸     

中耳畸形[耳显微外科2007版（三十一）]

“中耳畸形”是指无先天性外耳畸形的中耳畸形。这类中耳畸形的胚胎学基础与先天性耳闭锁相同或相似,但有其本身的特点。其诊断、手术类型、方法和效果与先天性耳闭锁很不相同,自成体系。     

耳外科相关疾病的影像学诊断(上)[耳显微外科2007版(十七)]

与耳外科有关的疾病多涉及颞骨和相邻颅底。主要疾病种类有先天性畸形、外伤、炎症、新生物和骨病。     

先天性耳闭锁

类型 大多数先天性耳畸形是局限在耳部的单独一个病种,也可以是有全身多处器官畸形的综合征表现之一.以下综合征与耳畸形有关:     

外耳手术[耳显微外科2007版(二十一)]

鳃瘘摘除术头颈部是鳃瘘的好发部位,尤其是耳前鳃瘘很常见。鳃瘘实际上是反衬鳞状上皮分支的管形结构,常规的切除方法是将其管壁从周围软组织剥离取出的管周分离方法 ,并常在管内注入甲紫等色素,以便术者识     

耳解剖基础(上)[耳显微外科2007版(一)]

1颞骨解剖 颞骨位于颅底的两侧,由4部分组成：鳞部、鼓茎突部、乳突部和岩部。     

耳科和耳神经科的遗传学(下)[耳显微外科2007版(六)]

3．3．3 肌球蛋白肌球蛋白在内耳功能中的重要性表现在非常规（非11类）肌球蛋白重链基因增长名单中,此基因与遗传性听力障碍的基因连锁,是一疾病基因,它编码肌球蛋白Ⅵ、Ⅶ和ⅩⅤ的重链。非常规肌球蛋白的表达不限于内耳细胞和组织,其功能失常时的表达主要限制在听觉障碍的范围内。鼠肌球蛋白Ⅵ被认为是Snell旋转舞鼠基因。Snell旋转舞鼠耳蜗和前庭感觉神经上皮在鼠产下后立即变性。     

耳解剖基础(下)[耳显微外科2007版(二)]

内耳藏在颞骨岩部内,以耳囊（otic capsule）为壁（见图7）,可分为耳迷路（otic labyrinth）和耳周迷路（periotic labyrinth）。耳迷路又称膜迷路,是1条连续的衬有上皮的管道和腔隙,内含名为内淋巴（endolymph）的耳液（otic fluid）。耳周迷路为耳迷路外周的骨囊,又称耳囊或骨迷路,内含名为外淋巴（perilymph）的耳周液（periotic fluid）。     

耳科和耳神经科的遗传学(上)[耳显微外科2007版(六)]

人类基因组计划的全部人基因组序列的成功发现对耳科和耳神经科疾病的了解影响相当大。事实上,已经对听觉障碍、听神经瘤和颈静脉体瘤的分子遗传机制有了更深入的了解。     

耳科和耳神经科的遗传学(中)[耳显微外科2007版(七)]

3．3 遗传性听觉障碍（heritage hearing impairment,HHI）的分子遗传学在鉴定HHI基因方面发展很快,自1990年以来综合征性听力障碍有超过100个基因被鉴定,例如Usher综合征型Ia～f和6个不同基因座（表1）。非综合征性听力障碍,2001年,有40个常染色体显性、30个常染色体隐性、6个X连锁和2个线粒体基因座被谱到人类基因组。     

面神经修复病理学(上)[耳显微外科2007版(八)]

周围神经外伤手术处理近30年取得了明显进步。若手术处理符合基本原则,神经功能可获预期恢复效果。手术干预成功是以神经变性和神经再生生物学事件作为其科学基础。对面神经而言,面部运动是最主要的功能。面神经损伤后能否恢复的前提是面肌可重新为神经支配。也就是神经通路可开通,并留有足够数量可活动的肌纤维。     

神经修复病理学(下)[耳显微外科2007版(九)]

1神经变性和神经再生生物学事件 在神经变性和神经再生过程中,出现一系列生物学事件。1．1损伤区上段神经生物学事件在刚出生和老龄哺乳动物,损伤区以上近脑段神经损伤容易发生神经细胞体死亡。神经细胞死亡率可达68％。神经细胞死亡与细胞活素激活水平有关。若尽早缝合修复神经,可减少神经细胞死亡数,神经细胞死亡数可下降罕40％,     

耳病的听力学诊断[耳显微外科2007版(十二)]

听觉神经系统构造改变所产生的功能结果可由系列听力学试验预知。表1示耳病部位与听力学试验结果的关系。1外耳和中耳疾病的听力学表现和诊断 外耳和中耳疾病的听力学表现与其结构变化及功能有关。对外耳和中耳疾病而言,纯音测听十分重要,不仅是术前诊断所必需,还是术后效果评估之主要依据。导抗测听术在中耳疾病听力学诊断过程中,可作为多种听力学试验第一步的项目。     

耳胚胎发育及颅底解剖基础[耳显微外科2007版(三)]

1 耳的胚胎发育 耳的胚胎发育过程是人种系发展史的很好写照：原始的平衡终器、晚后发育的听器以及脱离了水环境才演化的声音传导构造。胎儿中期,内耳已具成人时的形状,而中、外耳在出生后还未发育完善,颞骨要长到青春期外形才停止变化。     

耳科内镜[耳显微外科2007版(十九)]

外径细小、高分辨率的内镜手术在耳科的应用开辟了耳微创外科的时代。     

中耳手术——鼓膜成形术[耳显微外科2007版(二十二)]

1 适应证 单纯鼓膜成形术的适应证是无鼓室炎症或炎症控制完善的鼓膜中央穿孔,并要求鼓室内无鳞状上皮侵入,咽鼓管功能正常或比较正常,上鼓室、鼓窦和乳突无隐匿胆脂瘤、骨炎或炎性肉芽组织等病灶,以及鼓室和乳突气房系统的黏膜炎症处于静息状态.单纯鼓膜成形术只允许用于中耳内部正常或比较健康的条件下.     

前庭生理[耳显微外科2007版(五)]

前庭系统收集头部位置和运动的信息。脑利用前庭、视觉和本体感觉等信号,协调运动中的眼、头和躯体,并给出方向和运动的意识感知。若协调紊乱,就会发生眩晕。在全科医师门诊中,以眩晕求诊者占第九位。年龄为75岁以上人群中眩晕很常见。许多眩晕患者会转至耳科来确定是否因前庭失常所致,或希望耳科提出治疗计划。     

耳外科前庭功能评估方法[耳显微外科2007版(十五)]

1视觉-眼运动功能试验视觉和前庭传人冲动是运动时保持注视稳定性所必不可少的。本套几种试验是用来检验中枢眼运动控制系统。利用ENG技术可作扫视试验、平顺追踪试验和视动性眼震试验。     

听力学评估方法[耳显微外科2007版(十一)]

1纯音测听术 纯音测听术是获取听阈主要范围内各频率的听阈。各频率阈级标记在听阈主要范围内形成听力图（或测听图）。一帧标准听力图包括双耳的气导听力曲线和骨导听力曲线。     

耳硬化疾病概论[耳显微外科2007版(二十六)]

耳硬化(otosclerosis)是Trltsch于1881年命名的,但他误把鼓室黏膜硬化改变当作镫骨关节强硬的原因。Politzer首先指出耳硬化是迷路骨囊的疾病,与继发性镫骨固定殊异。Siebenmann于1912年正确提