皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征一例

皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征一例孙国强，曾津津皮肤粘膜色素斑－胃肠道多发息肉综合征（Ｐｅｕｔｚ－Ｊｅｇｈｅｒ＇ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ）表现为口周、手足多发黑色素斑合并胃肠道多发息肉。十分少见，本文报告１例如下。患儿男，１１岁。阵发性腹痛、呕吐２０...     

胃肠道息肉综合征X线表现

胃肠道息肉综合征 (Ｐｅｕｔｚ -Ｊｅｇｈｅｒｓｙｎｄｒｏｍｅ)以下简称ＰＪＳ)是一种常染色体显性遗传疾病 ,有皮肤粘膜色素沉着、胃肠道息肉、家族遗传性三大特点。现就我院收治 4例该病患者 ,结合临床表现、家系调查和胃肠道气钡双重造影情况报告如下。1　临床表现患者唇粘膜、指、趾 (掌面 )可见到颜色逐渐加深的对称性大小不等的色素沉着。在青少年时期多以消化不良、消瘦、便血或急腹症就医。目前发现结肠癌可发生在少年以后各年龄段。2　家系调查Ａ、Ｂ、Ｃ家系共有ＰＪＳ患者 15人[1] ,Ｄ家系先证患者 ,男性2 4岁 ,在我院确诊为…     

消旋卡多曲治疗Cronkhite-Canada综合征1例并文献复习

Cronkhite-Canada综合征(cronkhite-canada syndrome,CCS)是一种罕见的非家族性非遗传性胃肠道息肉综合征,伴脱发、皮肤色素沉着、甲营养不良、腹泻及味觉异常[1],以除食管外全胃     

Peutz-Jeghers综合征:小肠息肉的CT和US表现

作者报道了一个家庭三代5人患有Peutz-Jeghers综合征,均有肠道多发息肉、粘膜、皮肤色素沉着;其中1例有广泛的唇周、颊粘膜和鼻部的色素沉着;3例钡餐或钡灌肠检查显示有多发小肠息肉、单发结肠息肉和一时性空肠肠袢套叠,其中1例有持续5小时的套叠和大量肠道出血。因肠管梗阻和扩张,US能显示此部位的息肉。口服钡剂后CT扫描除可显示0.5～3cm的息肉外,还可显示“地毯”样征象,系因多发的1～2mm的息肉聚集在小肠粘膜上形成。作者指出,该综合征的色素沉着多在唇部,特别是在下唇的粘膜面和颊粘膜。临     

色素沉着—胃肠道多发性息肉综合征(附25例报告)

本病命名历史和演变 Hutchinson 1896年首次报告一对双生女孩口唇有特殊的色素沉着,1919年Weber报告该双生女孩中一个因肠道息肉引起肠套叠而死亡,但二位作者都未意识到皮肤色素沉着与胃肠道息肉之间的相互关     

大肠癌及各类型大肠息肉流式细胞DNA定量研究

大肠息肉是一种常见的良性肿瘤，其中腺瘤性息肉与大肠癌的发生有密切关系［１］。本文应用流式细胞计对不同病理类型的大肠息肉组织细胞ＤＮＡ定量分析，探讨各类息肉尤其是腺瘤性息肉由轻度到重度异型增生，及大肠癌不同阶段组织细胞ＤＮＡ含量的变化规律，为临床正确处理各类型息肉提供理论依据。１　材料和方法１．１　材料来源：６５例标本均为内窥镜下活检组织，其中正常大肠粘膜６例，炎性息肉１０例，增生性息肉７例，腺瘤性息肉１０例，腺瘤性息肉伴轻度异型增生的１０例，伴中重度异型增生１２例，大肠癌１０例。１．２　方法：标…     

Peutz-Jeghers综合征致病基因的研究

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jeghers syn-drome,简称PJS)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,以多发性胃肠道错构瘤性息肉和皮肤黏膜的黑色素沉着为特征,因此又称黑斑息肉综合征和色素沉着综合征。其可发生在消化道的任何部位,     

激光治疗唇黏膜色素沉着1例

口周色素沉着肠道息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征)是一种常染色体显性遗传性疾病。主要特征为口腔黏膜及其附近的色素沉着斑和肠道的息肉,有的仅表现为色素沉着斑或胃肠道病变。色素斑的病理示表皮基底细胞层内的黑素细胞数增加,真皮上部有吞噬黑素的巨噬细胞。唇黏膜色素沉着患者1例,女性;31岁。唇部色素斑10年,无重金属接触史,无胃肠道特殊不适。胃镜及乙状结肠     

同一家族3例Peutz—Jeghers综合征

Ｐｅｕｔｚ Ｊｅｇｈｅｒｓ综合征是常染色体显性遗传性疾病 ,有明显的家族史。主要表现为色素沉着、胃肠道多发性息肉 ,同时易形成肠套叠、肠道梗阻 ,因此就诊者多见腹部不适或疼痛 ,我科收治 1例行纤维结肠镜电切息肉致结肠穿孔的病人 ,行肠修补术后 ,追问家族史发现其母、其妹亦存在ＰＪＳ综合征。1　病　例　　例 1　女 ,19岁 ,7岁时发现唇颊粘膜处色素沉着 ,随年龄增大出现黑色斑 ,经常伴有间歇性腹部不适或隐痛 ,但不影响生活 ,未在意。近日腹痛加重 ,收住内科检查治疗 ,行纤维结肠镜检发现肠腔内多发性息肉 ,大小 12 6ｃｍ不等 ,行…     

色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的影像学综合诊断

目的:探讨色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征(PJS)的影像学综合诊断价值.材料和方法:回顾分析1996-11～2008-01 5例色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征的MDCT、SCT、B-us钡灌肠和胃肠钡造影表现.结果:MDCT显示肠套叠改变2例,SCT显示肠梗阻表现1例,直肠癌变1例.B-us显示同心圆状强回声团块2例,假肾型包块影1例.钡灌肠示结肠内有多发大小不一的类圆形充盈缺损3例,其中伴癌变1例.胃肠钡造影发现肠内有类圆形或分叶状充盈缺损2例.结论:对于临床疑似或确诊患者,应早进行影像学的综合检查,MDCT多层面重建技术可更清楚地显示病变,为临床治疗提供更全面的信息.     

Peutz-Jeghers综合征的临床及X线特点(附1例报告)

Peutz-Jeghers综合征(Peutz-Jegherssyndrome,简称P-JS)又称皮肤粘膜黑色素斑—胃肠道多发性息肉综合征,为一罕见常染色体显性连锁遗传性疾病。我们遇见1例,经临床、手术及病理证实,现介绍分析如下:1　病例报告病人　女,19岁。自幼发现面部、唇周、颊粘膜及指趾部多发性黑...     

Peutz-Jeghers综合征临床X线分析(附3例报告)

1临床资料例1:女性,11岁。间断性腹痛,血便伴面部色素斑八年余,行上消化道钡餐检查提示胃体、胃窦部均可见3-4枚黄豆大小之充盈缺损,小肠气钡灌肠见第二、三、五组小肠内4-5枚小圆形充盈缺损区(图1),消化道造影提示胃肠道多发息肉,临床诊断Peutz-Jeghers综合征,三个月后出现肠梗阻症状而行息肉摘除手术。例2:女性,8岁。间断性上腹痛伴颜面部色素沉着6年余,上消化道钡餐造影未见异常,全消化道造影小肠显示欠佳,但未见明显充盈缺损及病变,家庭无类似病史,诊断Peutz-Jeghers综合征,临床建议随诊观察。例3:男性,13岁。发现四肢及口唇色素沉着1…     

皮肤粘膜黑色素斑——胃肠道多发性息肉综合征(附6例报告)

目的　讨论临床X线检查对Peutz -Jegher’ssyndrome的诊断和鉴别诊断意义。方法　对近几年行X线胃肠道双对比造影检查及经内窥镜或手术病理证实的 6例进行总结分析。结果　 6例均有明显的家族史 ,胃肠道多发性息肉 ,皮肤粘膜黑色素斑 ,可确诊为Peutz -Jegher’ssyndrome。结论　X线胃肠道双对比造影并结合临床病史对Peutz -Jegher’ssyndrome有定性诊断的价值。     

消化道恶性黑色素瘤3例

1　临床资料　例 1,男 ,4 9岁。因纳差、消瘦 6个月伴进食梗噎感 1月余入院。查体 :慢性病容 ,皮肤未见黑色素痣 ,口腔粘膜无色素沉着 ,心肺腹无异常。Ｘ线钡餐造影 :食管中段充盈缺损 ,粘膜破坏 ,管壁僵硬 ,胃十二指肠未见异常 ,诊断 :食管中段癌。胃镜示 :距门齿 2 5ｃｍ食管粘膜全周溃疡 ,后壁可见息肉状肿物呈灰黑色 ,大小约 1.0ｃｍ× 0 .8ｃｍ ,表面粗糙 ,镜下考虑恶性黑色素瘤 ,活检病理证实。例 2 ,女 ,5 3岁。吞咽时胸骨后不适感 3月伴呕血 1ｄ入院。查体 :轻度贫血貌 ,心肺无异常 ,剑突下压痛 ,无反跳痛及肌紧张 ,肝脾肋下未触及…     

儿童白塞氏综合征累及胃肠道的诊断

10岁前儿童白塞氏病罕见,作者报告4例,其中5岁内的2例。4例均有口腔颊部、生殖器粘膜溃疡及关节炎、胃肠道和皮肤损害。1例有眼的复发性结合膜炎。胃肠道造影显示回肠末端从小而不规则的增厚到粗大的不规则的回肠末端及盲肠畸形。其中1例初诊后2年小肠灌肠显示恒定的末端回肠畸形及袢分离5cm以上,6个月后见回肠末端扩张、瘘管及盲肠不规则。气钡双重造影证实明显的盲肠病变和假息肉形成,右髂窝腹部超声提示肠壁增厚。手术标本镜下见切除肠管的急性、慢性炎症伴多发假息肉形成,结肠长的线形溃疡、多发囊性小脓肿和透壁的慢性炎症,未见肉芽肿。另几例受累较轻,钡灌肠表现回肠末端的恒定狭窄,回肠末端的畸形,近侧回肠扩张及回肠末端的小结节,可     

胃肠道同时性多原发癌一例

胃肠道同时性多原发癌一例崔志鹏李瑞兰张金山胃肠道同时性多原发癌少见。现将经我院经Ｘ线检查、手术、病理证实的一例５处多原发癌报告如下。患者男，６１岁。以间断性上腹部不适１年，加重伴周身黄染１个月的主诉入院。１０年前曾在本院行结肠癌切除术。体检：周身皮肤...     

胃肠道炎性纤维样息肉：X线学评价

胃肠道炎性纤维样息肉：Ｘ线学评价炎性纤维性息肉（ＩＦＰｓ）在组织学上是特发于胃肠道的特殊损害。ＩＦＰｓ原发于粘膜下，由纤维细胞、血管和炎性细胞所组成的非肿瘤细胞增生。本病历史上命名不一，包括嗜酸细胞肉芽肿、血管外皮细胞瘤、纤维瘤、粘膜下纤维瘤、炎性假...     

Peutz-Jeghers综合征的临床及CT表现

目的探讨黑斑息肉综合征(PJS)的临床及CT表现。方法收集2014年7月～2016年7月经临床及病理证实的PJS患者资料5例,回顾性分析PJS的临床及CT影像特点。结果 5例均以腹痛为首发症状,伴黑便及多次呕吐入院,CT表现为胃肠道多发息肉,3例合并肠套叠,其中2例为小肠-小肠型肠套叠,1例为结-结型肠套叠; 2例合并肠梗阻,5例均未见明显恶变征象。术后病理结果类型多样,1例增生息肉,1例管状腺瘤息肉,3例错构瘤息肉。结论 PJS患者的主要CT表现为胃肠道多发息肉,可伴肠套叠或肠梗阻,结合病史及临床表现,有助于PJS的确诊。     

回盲部血吸虫肉芽肿的X线诊断（附5例报告）

本文报告５例回盲部血吸虫肉芽肿，其中１例癌变。其影像学表现：（１）大小不等，边缘光滑，凸入腔内较深的息肉样充盈缺损．（２）息肉样充盈缺损的颗粒之间被挤压聚集的条索状粘膜纹。（３）回肠末端受累时粘膜粗乱或／和息肉样充盈缺损，无粘膜破坏是与癌肿鉴别的重要征象。充盈缺损周围粘膜增粗在鉴别诊断中也有参考。钡剂灌肠结合ＣＴ扫描可提高诊断正确率。     

十二指肠恶性副神经节瘤一例

胃肠道副神经节瘤又称胃肠道自主神经肿瘤,十分罕见,我院收治１例,现报道如下。患者男,５７岁。因上腹胀痛不适伴纳差、消瘦１个月而住院。体检：皮肤、巩膜无黄染,肝脾肋下未触及。右上腹触及一７ｃｍ×６ｃｍ大小肿物,质硬、活动度差。肠鸣音正常。常规实验室检查...