自身免疫性脑炎的临床特征分析

目的：总结和分析自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）患者的临床表现、脑电图特点、实验室及影像学特点等。方法：回顾性分析2019年11月—2023年3月在南京医科大学第一附属医院神经内科确诊为AE的患者临床资料。根据不同抗体类型进行分组,比较各抗体脑炎的基线资料特征;并根据首发症状是否为癫痫发作分为两组,比较组间的基线资料特征。结果：共纳入研究50例患者,男62%（31/50）,女38%（19/50）,发病年龄为48（31,64）岁。最常见的首发症状为癫痫发作 （56%,28/50）,最常见的临床表现为癫痫发作（70%,35/50）,抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma inactivated 1, LGI1）脑炎特征性临床特征为脸臂肌张力障碍性癫痫和低钠血症（P=0.033）。80%（40/50）的患者出现脑电图异常,表现为弥漫或/局灶性慢波或癫痫样放电。66%（33/50）的患者头颅磁共振异常,其中颞叶或海马异常63.64%（21/33）。首发症状为癫痫发作的患者男性占比较高（P=0.001）。结论：AE临床特点多样,低钠血症和脸臂肌张力障碍性癫痫为抗LGI1脑炎特征性症状。大部分AE患者脑电图异常,但缺乏特异性,患者病程中出现全面强直-阵挛发作或癫痫持续状态,需警惕其缓解后持续发作或发展为慢性癫痫的风险。     

儿童自身免疫性癫痫脑病预后的研究进展

自身免疫性癫痫脑病（AEE）是一种潜在的、可治疗的神经系统疾病。其通常指在有脑病的情况下发作的急性或亚急性癫痫。与儿童有关的AEE的神经元靶点主要有NMDA受体、GABA受体、LGI1受体、AMPA受体、甘氨酸受体、MOG等。目前判断儿童AEE预后主要是通过改良的Rankin量表（mRS）和儿童脑功能分类量表（PCPC）。通过量表评估85%的患儿有良好的预后,但有研究显示有一部分患儿存在学习能力下降、认知障碍及社交障碍等后遗症,然而在量表中没有明显的体现。本文将对儿童AEE预后方面的最新研究进展做综述,旨在为临床医师早期随访、识别及预防提供一定的理论基础。     

单纯疱疹病毒感染后自身免疫性脑炎的研究进展

单纯疱疹病毒脑炎所引发的自身免疫性脑炎日益受到关注,其发病机制可能与单纯疱疹病毒感染神经元后神经元裂解释放抗原引起免疫反应有关。这种继发性的自身免疫性脑炎临床表现多样,早期容易与复发性单纯疱疹病毒性脑炎相混淆,延误治疗导致严重的神经功能缺损及预后不良。脑脊液和血清中检出自身免疫性脑炎相关抗体则有助于诊断,免疫治疗有效。本文结合相关文献综述了单纯疱疹病毒感染后的自身免疫性脑炎的发展历史、发病机制、临床表现、辅助检查和诊疗流程,为临床医生提供借鉴。     

自身免疫性脑炎免疫治疗进展

自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）是一种由抗神经元抗体作用产生的亚急性意识损害、记忆缺陷、行为障碍和癫痫发作相关的精神障碍综合征,大部分 AE 患者对免疫治疗均有反应,根据所涉及的抗体类型可采取不同的治疗措施。本文就 AE 免疫治疗的进展进行综述,以了解 AE 免疫治疗的类型和疗效,为临床提供更多的治疗证据。     

神经诊断性检查在诊断儿童自身免疫性脑炎中的应用

目的 本研究收集确诊和疑诊为自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）的儿童患者,并进行磁共振（MRI）和脑电图（EEG）检查。回顾性的识别儿童AE患者的特异性MRI和脑电图改变,为以后快速诊断该疾病提供临床证据。方法 本研究收集从2009~2013年在笔者医院就诊为自身免疫性脑炎的儿童患者。通过指南进行筛选,汇总患者相关信息,并把患者分为确诊组和疑诊组。同时收集患者头部MRI和EEG结果,观察AE患者MRI的主要病变部位和EEG的异常波形,并进行共性分析。结果 本研究最终纳入18例符合纳入标准的AE患者,其中9例为确诊患者,9例为疑诊患者。18例纳入患者中有17例患者至少做过1次头部MRI。其中13例患者MRI结果有异常。笔者在9例确诊患者中发现7例患者有边缘系统的病变,且多累积双侧但不对称。5例疑诊患者具有异常的MRI显影,这些病变累积到额外的皮质（包括颞叶、顶叶和枕叶）,且同样是累积双侧但不对称。18例纳入研究的患者中有16例患者进行了EEG检查。其中主要的改变有非特异性的背景波形改变,常规慢波和局灶性慢波。且在5例患者的EEG中发现了睡眠时纺锤样改变。结论 本研究发现大部分AE患者都存在头部MRI和EEG异常。确诊为自身免疫性脑炎的儿童患者接受头部MRI检查后发现病变主要集中在边缘系统,且大部分患者的EEG呈现癫痫样放电,少数患者中发现EEG呈纺锤样改变。     

自身免疫性脑炎的治疗研究进展

自身免疫性脑炎(AE)泛指一类由自身免疫机制介导,急性或亚急性起病的脑部疾病.AE临床表现多样,从相对轻微的认知功能损害到较为复杂的难治性癫痫发作.近年来,随着实验室抗体检测技术的提升和临床研究的深入,诊治病例增多,临床医生积累了更多治疗经验.同时,AE作为研究热点,新的研究成果与临床经验也日益增多,为AE的规范化(免...     

自身免疫性脑炎相关的快速进展性痴呆诊治进展

自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）是快速进展性痴呆的重要可治性病因,早期诊断及治疗是改善预后的关键。本文主要从流行病学、发病机制、诊治方面对AE导致的快速进展性痴呆进行总结。     

自身免疫性脑炎的诊疗研究进展

自身免疫性脑炎(AE)泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床特点。目前发现AE年轻女性患者多并发良性畸胎瘤,起初以神经精神症状或者癫痫发病,患者服用抗癫痫药物疗效较差,随着脑脊液相关抗体,如抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体等检测技术的发展,为该疾病的诊断提供了很大帮助,亦提高了患者的早期检出率。早期进行激素冲击或丙种免疫球蛋白治疗可改善患者的临床症状,也可降低该病的复发率,因此,对于AE,应早诊断、早治疗,并进行深入了解,对于该病的治疗及预防有重大意义。     

自身免疫性脑炎与病毒性脑炎的临床对比研究

目的:探讨自身免疫性脑炎与病毒性脑炎的临床差异.方法:回顾性分析2017年 ～2019年医院收治的60例脑炎患者的临床资料,根据病因不同将入选病例分为AE组(自身免疫性脑炎)和VE组(病毒性脑炎)各30例,收集并比较两组患者的一般资料(性别、年龄、既往病史、起病形式、临床表现等)、影像学资料(头颅MRI、胸腹部CT/超...     

儿童精神障碍行自身免疫性脑炎筛查结果分析

目的探析筛查确诊为自身免疫性脑炎(AE)的儿童精神障碍(MD)的临床和主要辅助检查之特点,提高临床医生对AE所致儿童MD的早期识别。方法回顾性分析2016年1月至2020年1月在深圳市儿童医院神经内科住院治疗的56例MD患儿AE筛查结果,筛查阳性病例定为AE组,阴性病例归为非AE组,统计AE组患儿MD的类型并比较两组患儿的脑电图(EEG)、颅脑MRI的差异。结果 56例MD患儿中有11例确诊为AE,占19.6%,且均为抗N-甲基-D天门冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中抑郁症7例、焦虑症3例、精神分裂症1例;男性6例,女性5例;AE组患儿的EEG出现慢波增多、背景慢、癫痫样波等异常表现明显多于非AE组,差异均有统计学意义(P<0.05),但两组患儿的颅脑MRI表现比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论儿童MD因AE所致并不少见,且多为AE中的抗NMDAR脑炎。EEG异常的MD患儿为AE所致可能性大,而伴有EEG异常的抑郁症、焦虑症的患儿可能性更大。     

20例自身免疫性脑炎的临床特点

目的 总结和分析20例自身免疫性脑炎临床表现、实验室及影像学特点、治疗及预后.方法 回顾性分析2013年4月至2019年7月北部战区总医院确诊为自身免疫性脑炎患者的临床资料.用SPSS 22.0统计学软件对治疗前及随访时改良Rankin量表评分进行分析.结果 20例自身免疫性脑炎均急性或亚急性起病,临床多以精神异常、癫...     

流行性乙型脑炎后癫癎的临床及神经心理研究

目的　探讨乙型脑炎后癫的发生率、临床表现及其对患者大脑功能的影响。方法　对 1973～1994年患乙型脑炎的 85例患者进行随访。结合病史进行神经系统体格检查、简易智力状态检查 (MMSE)、智力(WAIS或WISC)和记忆力 (WMS)测定及日常生活功能量表 (ADL)评定。结果　 10例患者均有不同类型的癫发作 ,9例为全身强直 阵挛样发作 (GTCS) ,1例为失神发作。另有 2例在随访前因癫发作 (GTCS)死亡。合计发现 12例 ( 14 .1% )乙型脑炎后癫病例 ,其中 9例在出院后 1～ 17年出现癫发作 ,迟发癫的发生率为10 .6 % ( 9/ 85例 ) ,由生存分析计算得出病后 17年的累积发生率为 16 .1%。在接受检查的 10例癫患者中 ,有2例MMSE得分为 0分 ;分别有 6例和 8例存在智力缺陷和记忆力低下 ;4例ADL评分异常。结论　儿童期乙型脑炎病毒感染后所致的后遗症中 ,癫是发生率较高且预后较差的一种 ,预防和控制乙型脑炎在降低癫发病方面能起到一定的作用。     

不同亚型自身免疫性脑炎临床及MRI影像特征分析

目的 探讨自身免疫性脑炎(AE)不同亚型的临床特点及MRI影像特征,为临床医师及时诊治提供依据。方法 纳入AE患者66例,收集临床一般资料、相关抗体检测及观察MRI表现,分析其主要临床特征与影像学表现。结果 66例AE患者中男性30例,女性36例(男:女=1:1.2),平均发病年龄约40.14岁。主要症状为认知功能障碍34例(51.5%),精神行为异常24例(36.4%)和癫痫23例(34.8%)。脑脊液抗体阳性率较血清抗体阳性率高。MRI图像各亚型AE均可见脑实质受累,可同时累及多个脑区,依次为海马及颞叶内侧、额顶枕叶、基底节区、丘脑脑干及小脑等,T1WI呈等或稍低信号,T2WI/FLAIR呈高信号,其中20例行增强扫描,11例有强化效应,呈点线样、斑片状轻-中度强化,软脑膜及脑沟血管可见强化。结论 MRI表现虽不能作为诊断AE的特异性指标,但是对于常规MRI检查出现异常信号,尤其在好发部位的,应高度怀疑AE的可能性,其中FLAIR为最佳序列。     

胎盘多肽对儿童病毒性脑炎细胞免疫指标的影响

目的观察胎盘多肽对病毒性脑炎患儿细胞免疫指标的影响。方法将60例病毒性脑炎患儿随机分为观察组和对照组,每组各30例。两组均予抗病毒及对症治疗,在此基础上观察组加用胎盘多肽进行治疗,比较两组患儿治疗前后外周血T细胞亚群（CD3^±、CD4、CD8、CD4／CD8）变化,以及红细胞免疫指标检出水平及各项红细胞指数,包括红细胞C3b受体（RBC—C3bR）、红细胞免疫复合物（RBC—ICR）、红细胞免疫亲和力受体（FEER）。结果经治疗后,观察组患儿的CD8水平低于对照组[（20．25±4．25）％比（27．55±5．62）％];观察组患儿的CD3^＋、CD4水平及CD4／CD8比值[（46．81±4．52）％、（38．37±2．82）％、（1．89±0．21）]均高于对照组[（42．30±5．06）％、（32．05±3．45）％、（1．16_±0．31）],两组相比,差异有统计学意义（P〈0．05）;经治疗后,观察组和对照组患儿治疗前后RBC—C3bR、RBC—ICR、FEER及红细胞电泳指数、红细胞聚集指数、红细胞刚性指数均有改善,而观察组患儿较对照组改善更明显[（12．93±0．81）、（6．29±1．51）、（50．45±3.34）、（5．75±1．03）、（8．07±1．05）、（4．86±0．39）比（10．06±0．72）、（8．93±1．76）、（43．85±2．93）、（7．53±1-20）、（10．52±1．22）、（6．53±0．60）1,两组相比差异有统计学意义（P〈0．05）。结论胎盘多肽可明显改善病毒性脑炎患儿的细胞免疫功能状态。     

奥卡西平与左乙拉西坦联合阿昔洛韦治疗单纯性疱疹病毒性脑炎继发癫痫患儿的效果比较

目的:比较奥卡西平与左乙拉西坦联合阿昔洛韦治疗单纯性疱疹病毒性脑炎继发癫痫患儿的效果。方法:选取80例单纯性疱疹病毒性脑炎继发癫痫患儿为研究对象,按随机数字表法将其分为观察组(n=40)和对照组(n=40)。对照组采用左乙拉西坦片联合注射用阿昔洛韦治疗,观察组采用奥卡西平片联合注射用阿昔洛韦治疗,比较两组治疗前后血清炎性因子[白细胞介素-1β(IL-1β)、白细胞介素-6(IL-6)和肿瘤坏死因子-α(TNF-α)]水平、临床疗效、血清脑源性神经营养因子(BDNF)和血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)水平,以及不良反应发生率。结果:治疗后,观察组IL-1β、IL-6和TNF-α水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组治疗总有效率为95.00%,高于对照组的80.00%,差异统计学意义(P<0.05);观察组BDNF水平高于对照组,NSE水平低于对照组,差异统计学意义(P<0.05);两组不良反应发生率比较,差异无统计学意义(P<0.05)。结论:奥卡西平片联合注射用阿昔洛韦治疗单纯性疱疹病毒性脑炎继发癫痫患儿可提高治疗总有效率和BDNF水平,以及降低炎性因子水平和NSE水平,其效果优于左乙拉西坦片联合注射用阿昔洛韦治疗。     

左乙拉西坦对部分性癫痫患者脑电活动及认知功能的影响

目的探讨左乙拉西坦对部分性癫痫患者脑电活动及认知功能的影响。方法对新诊断成年部分性癫痫患者62例采用左乙拉西坦单药治疗开放性自身对照研究。分别在治疗前及治疗12周、24周行视频脑电图监测。采用连线测验、数字符号转换测验、语言流畅性测验、数字广度测验等神经心理量表,分别检测癫痫患者心理运动速度、注意力、语言、工作记忆等认知功能。结果癫痫患者脑电图α波均值、θ波数、δ波数在入组时和治疗12周、24周比较差异无统计学意义（P〉0.05）。治疗12周痫样放电消失或减少50%以上者28例（45.2%）,治疗24周后痫样放电消失或减少50%以上者35例（56.5%）。连线A、B耗时均低于入组时,数字符号、语言流畅性及数字广度评分均高于入组时,差异有显著性意义。结论左乙拉西坦对新诊断部分性癫痫患者不仅抑制痫样放电,而且不影响脑电背景活动,改善患者的认知功能。     

体外循环术中血糖浓度对术后脑损伤的影响

目的：体外循环术中血糖浓度对术后脑损伤的影响。方法：选择体外循环心脏手术患者82例,根据术中最高血糖值：〈11．1mmol／L患者为正常组,≥11．1mmol／L为升高组。计算术（麻醉）前、术毕复温后脑氧摄取率（CERO2）;检测术前及术后血清乳酸（Lac）、S-100β蛋白（S100β）及特异性神经原烯醇化酶（NSE）的含量;术前1d和术后72h行简易智力状态检查（MMSE）评分。结果：37例为正常组,45例为升高组,术前两组CERO2、Lac、S100β、NSE与MMSE评分比较,差异均无统计学意义（P〉0．05）,术后除了MMSE评分下降外,CERO2、Lac、S100β与NSE表达均上升,但升高组的术后CERO2、Lac、S100β、NSE明显高于正常组,MMSE评分低于正常组,差异具有统计学意义（P〈0．05）。结论：体外循环术中高血糖加剧术后乳酸的堆积,影响脑氧摄取率,加重脑神经损伤,降低患者的认知功能。     

自身免疫性脑炎的临床特点及治疗转归

目的 探讨不同类型自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)的临床特点及治疗转归.方法 分析北京天坛医院2012-2016年入院治疗的AE患者13例,对其临床表现、脑脊液、脑电图、神经影像学及治疗等相关资料进行回顾性分析.结果 按临床类型分类,2例为抗Hu抗体阳性AE,7例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,4例为富亮氨酸胶质瘤失活基因1(LGI1)蛋白抗体阳性脑炎.所有患者均出现精神症状、近记忆力减退及癫痫发作.10例脑脊液白细胞数增高(其中7例为抗NMDAR脑炎),3例脑脊液蛋白升高,3例IgG寡克隆区带阳性.头颅MRI检查发现8例异常,位于海马、海马旁回及杏仁体,均表现为T2WI和FLAIR高信号,在FLAIR像上更清晰.所有患者均给予原发病治疗、抗癫痫治疗及免疫治疗,12例临床症状得到改善且影像学显示病灶缩小.结论 结合临床表现、实验室及神经影像学检查能有效地提高AE的早期诊断;对诊断明确的患者予以免疫治疗疗效更佳.     

马桑内酯诱发急性癫痫大鼠皮质星形胶质细胞的变化

目的:研究急性癫痫大鼠皮质星形胶质细胞的激活情况。方法:采用免疫组织化学法观察马桑内酯急性癫痫大鼠及应用托吡酯治疗后大脑运动皮质区胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)免疫细胞化学反应(IR)的变化。结果:1与对照组相比,模型组和治疗组大鼠的GFAP-IR阳性细胞数及积分光密度值均显著增加(P<0.05);2治疗组较模型组其GFAP-IR阳性细胞数和积分光密度值显著降低(P<0.05)。结论:星形胶质细胞在癫痫病理过程中起着重要作用,可能与神经元以形成复合体的形式共同对各种病理生理刺激作出反应。