迟发性皮肤卟啉病

迟发性皮肤卟啉病(以下称PCT)为慢性肝性卟啉病的一种,是最常见的卟啉病。常发生于成人,表现为光感性皮疹及尿卟啉尿,无腹痛和轻瘫,皮疹的特点是暴露部位轻度到中度日光引起的水疱和大疱,轻微外     

迟发性皮肤卟啉病1例

患者男,51岁.面、颈、双手水疱、糜烂、瘢痕形成3个月.肝功能显示转氨酶升高,血清总卟啉水平升高,尿Wood灯下显示粉红色荧光,组织病理示:表皮下裂隙,真皮炎性反应稀疏.诊断为迟发性皮肤卟啉症(PCT).予复方甘草酸苷治疗后病情缓解.     

迟发性皮肤卟啉病和妊娠

迟发性皮肤卟啉病(PCT)是由于在肝脏、红细胞和成纤维细胞中尿卟啉原Ⅱ脱羧酶的缺陷所致.有此基因素质的人,只有在适当的表现因子作用下才产生本病的临床表现.这种表现因子是δ-氨基酮戊酸(δ-ALA)合成酶的诱导物.一些亲脂性药物     

迟发性皮肤卟啉病1例

患者女，２６岁，手、足背部皮肤褐色３年，面、手背部水疱１年。３年前，手、足背部颜色变褐，逐渐加深，并已累及颈周及面部。１年前，面、手背部皮肤稍擦即破，并有散在小水疱出现。今年４月份以来，水疱增多，尤以面部、手背及指侧为甚，且渐及于颈周，水疱芝麻大小，少数呈血疱，结痂脱落后留坑状、线条状凹陷性瘢痕。患者尿色较深呈红茶样，伴有弥漫性脱发、乏力及关节酸软等症状。曾到省内几家大医院就诊，以“天疱疮”、“急性痘疮样苔藓样糠疹”等诊治，无明显效果。患者平素身体状况一般，无长期服药史及饮酒史，父母非近亲结婚，…     

迟发性皮肤卟啉病1例

迟发性皮肤卟啉病（porphyria cutanea tarda，PCT）属于红细胞系疾病。其临床特点为慢性皮肤损害，起病缓慢，症状轻重不一轻者仅皮肤发红，重背出现大小不一的水疱，可以是血性的，皮肤糜烂，结痂或形成溃疡，最后形成瘢痕。笔者见到1例现报道如下。     

迟发性皮肤卟啉病一例

男性61岁患者,因头颈部、双上肢红斑和丘疹7+年,加重伴水疱2周就诊。日晒后瘙痒加重。皮肤科检查:头颈部密集分布大小不等的红斑、丘疹,大部分红斑肥厚,部分红斑上可见黄豆大小窦道,窦道可挤出白色豆渣样分泌物,红斑间散在结节、囊肿;双上肢散在红斑、丘疹,右手可见数个水疱。皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮下水疱,真皮浅层小血管周围稀疏淋巴细胞浸润。尿总卟啉1 599.90μg/24 h,24 h尿液Wood灯照射检查下呈珊瑚红色。诊断:迟发性皮肤卟啉病。治疗:复方甘草酸苷注射液40 ml、多烯磷脂酰胆碱注射液20 ml每日1次静脉滴注,硫酸羟氯喹片100 mg每周2次口服,10 d后,患者水疱消退,无新发皮损,随访半年病情无复发。     

迟发性皮肤卟啉病1例

迟发性皮肤卟啉病（porphyria cutanea tarda，PCT）系尿卟啉原脱羧酶的代谢缺陷所致，是最常见的卟啉病，可分为两型，一型为散发型，另一型为家族型。在临床上表现为一种光敏性皮肤病，（30～40）岁时发生水疱、大疱，多毛和色素沉着是其特征，亦称为慢性肝型卟啉病（chronic hepatic porphyria）、症状性卟啉病（symptomatic porphyria）和特应性卟啉病（idiosyneratic porphyria）^[1]。我科最近发现1例患者，经临床表现、病理和相关实验室检查确诊为迟发性皮肤卟啉病，现报告如下。     

迟发性皮肤卟啉病一例

47岁男性患者,面颈部、背部、双上肢红斑、丘疹、水疱伴瘙痒5个月余,日晒及饮酒后加重。肝功能显示转氨酶升高,尿Wood灯下呈珊瑚红色荧光。皮损组织病理：表皮下水疱形成,疱内无炎性细胞浸润,真皮下层胶原纤维增生,间有黏蛋白沉积。免疫荧光未见荧光物质沉积。全基因组外显子测序未见相关基因突变。诊断：迟发性皮肤卟啉病。给予羟氯喹、复方甘草酸苷治疗后病情缓解,随访6个月未见复发。     

迟发性皮肤卟啉症

报告1例迟发性皮肤卟啉症.患者男,52岁.曝光部位出现红斑及水疱1年余.既往酗酒30年.皮肤科检查:面部、双手背红斑及多发色素沉着斑,左手背见花生米大水疱.皮损组织病理示表皮下水疱和毛虫小体;尿卟啉阳性;诊断为迟发性皮肤卟啉症.予保肝、戒酒及避光后皮损好转.     

干燥综合征并发迟发性皮肤卟啉病

患者女,48岁。眼口干燥2年,反复面部、上肢水疱1年余,加重4个月。于2012年7月1日收住我院。1年多起面部点片状水疱,色素沉着,日光照射后明显加重,逐渐累及双手、双臂,水疱破溃后色素沉着。近4个月加重,并发现尿液颜色较深,呈砖红色。无肝肾等慢性疾病和酗酒史,无进食泥螺、灰菜等光敏性食物史,无毒性化学物质接触史。无发热、口腔溃疡、脱发等……     

迟发性皮肤卟啉病1家系报告

报告一家系迟发性皮肤卟啉病。先证者女,43岁。颜面、双耳、颈部及双手背部反复出现水疱、结痂,伴瘙痒20年,日晒后即感瘙痒加重。手背组织病理示:表皮下水疱,胶原束增厚,真皮有均质性嗜伊红物质。PAS染色阳性。Wood灯下呈亮粉色荧光。诊断:迟发性皮肤卟啉病。     

迟发性皮肤型卟啉病的治疗

迟发性皮肤型卟啉病的疗法至少有4种,由于它们能改善临床症状和生化检验结果,至今仍继续被采用。虽然有效的治疗常可使开始时的24小时尿卟啉排泄量显著增多,继后减至正常水平,但临床系。经过和这种生化检验结果之间并无任何有规律的联作者至少遇到过3例临床上典型的患者,是在用激发量氯喹以后尿卟啉才增加的。相反有的病人临床症状已经缓解,可是每日仍排出尿卟啉500～1000微克。McEwen报告,在1774名精神科住院病人中,有268名发现卟啉尿,但无卟啉病的其他证据。作者认为,卟啉的尿排出量和血清含量有时不能反映病情的轻重,如能迅速准确地测出各种组织中卟     

亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉病

报告1例亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉症.患者男,37岁.因四肢出现色素减退斑和色素沉着斑,偶尔有水疱并破溃20年,间歇性发热2年就诊.经免疫学检查和皮损组织病理检查确诊为亚急性皮肤型红斑狼疮并发迟发性皮肤卟啉病.     

血液透析法引起迟发性假性皮肤卟啉病

详细询问和检查100个长期进行血透析的患者,发现9例有大疱性损害。其中5例未作肾移植,皮损分别出现于血透析的第8月至2年半。2例肾移植后受排斥,大疱分别出现于血透析的第2年和第5年。2例肾移植成功,分别于肾移植术后的第3月和第2月产生皮疹。所有病例的皮疹均位于手背等暴露部位,同时合并头颈部或面部损害者各1     

迟发性皮肤卟啉病合并艾滋病一例

患者男,27岁,化工原料商人。因面部、耳廓、双手背反复皮疹1年余就诊。1年前开始耳廓皮肤出现红斑、水疱,并逐渐波及面部及手背,水疱破溃形成糜烂、结痂,痂皮脱落后留有萎缩性瘢痕及色素沉着。皮损反复发作,于日晒及饮酒后加重,伴脱发、乏力及食欲减退,同时发现尿色加深,并逐渐出现葡萄酒色尿……     

迟发性皮肤卟啉病见于四兄妹

迟发性皮肤卟啉病(PCT)一般认为是后天获得性疾病,因大多数病人均无家族史。本文报告在一家族中有三个兄弟和一个姐姐同时显示明确的PCT。所采用的卟啉分析法是溶剂抽提法和甲酯化后的薄层色谱分析。诊断依据是临床特征、尿中尿卟啉排泄增加,尿中具8羧基和7羧基的卧啉增加及粪中出现 P_1卟啉的异构粪卟啉。     

Wilson氏病并发迟发性皮肤卟啉症

Wilson 氏病为一种遗传性的铜代谢疾病,其血清中的铜转运蛋白和血浆铜蓝蛋白都减少,并因铜沉积于肝脏和神经系统而致进行性功能障碍。迟发性皮肤卟啉症(PCT)为一种获得性肝性卧啉症,具有家族发病的倾向。两者都是罕见的疾病。作者报告一例 Wilson 氏病在进行铜螯合疗法的过程中并     

迟发性皮肤卟啉症研究进展

本文介绍了近5年来迟发性皮肤卟啉症(PCT)的研究进展.研究表明,PCT的发生与遗传有一定关系.紫外线及铁负荷亦有明显的致病作用.研究发现不同类型PCT患者尿卟啉原脱羧酶(UROD)测定有明显不同的改变.本文介绍了PCT的一些特殊临床表现,阐述了该病与肝细胞癌及艾滋病(AIDS)的关系,分析了尿中不同卟啉成分的测定对PCT的诊断及观察病情的价值,评价了静脉放血法的确切疗效,并介绍了去铁敏及5-腺苷基蛋氦酸(SAM)对该病的治疗作用.