儿童狼疮性肾炎的性别和临床免疫学特征

目的探讨儿童狼疮性肾炎的性别、临床和免疫学特征。方法将71例女性，6例男性红斑狼疮患者的临床、血清免疫学指标和肾脏损害进行比较。结果女性红斑狼疮患者关节炎、白细胞减少比男性常见，而男性盘状红斑较常见，且肾损害比女性严重。结论红斑狼疮临床表现、血清免疫学特征及发病率与性别有关，但男性狼疮性肾炎预后可能较差。     

儿童狼疮性肾炎病理分型治疗

狼疮性肾炎(LN)是SLE最重要的临床表现之一,儿童SLE累及肾脏更多见,肾衰竭是SLE主要死亡原因之一.LN的病理分级与疾病活动程度、严重程度及预后密切相关,针对肾脏不同病理分级的治疗已愈来愈成为SLE、LN科学治疗的重要依据.     

儿童狼疮性肾炎分型及治疗策略

儿童狼疮性肾炎（LN）是儿童最常见的肾小球疾病,起病及病情进展均较成人严重,预后较其他肾小球疾病差,影响终生,病因未完全阐明。文章根据最新的国际指南,对儿童LN的病理分型及其相应治疗进行阐述。LN诊断根据2019年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准,肾活检病理是目前的诊断的重要手段,增殖型和非增殖型LN治疗分为初始及维持治疗,参照成人指南推荐,合理和积极的治疗对于诱导疾病缓解和避免复发、改善预后非常重要。     

儿童狼疮性肾炎的生物制剂治疗现状

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统、多器官的自身免疫性全身性血管炎疾病。狼疮性肾炎(LN)是儿童SLE最常见、最严重的并发症,是引起我国儿童终末期肾病和儿童死亡的重要病因。随着SLE免疫发病机制研究的不断深入,推动了新型生物制剂治疗LN的研发,极大改善了儿童LN的预后。现对生物制剂治疗LN的现状进行阐述,为临床儿...     

儿童狼疮性肾炎的临床和病理研究

狼疮性肾炎(LN)是决定系统性红斑狼疮(SLE)的临床过程和转归的重要因素之一,其临床表现多种多样,病理改变轻重不一,为探讨儿童LN的临床表现、病理改变及两者之间的关系,现对我院近8年来收治的30例LN患儿进行分析如下。材料与方法一、对象我科1995年12月~2003年6月的住院LN患儿30例,其中男6例,女24例,男∶女为1∶4;起病年龄8~15岁,平均(12.36±1.85)岁,其中<10岁2例;首次就诊前的病程7天~12个月,平均为3.5个月;从确诊到肾活检的时间为3天~2年,肾活检前已行糖皮质激素或免疫抑制剂治疗15例。二、方法1.临床指标:记录所有病例的病程、临床…     

儿童狼疮性肾炎76例临床特点分析

目的：　研究两医院收治的儿童狼疮性肾炎(LN)的临床特点。方法：　对住院确诊为儿童狼疮性肾炎76例进行分析,并与同期98例成人狼疮性肾炎比较。结果：　儿童狼疮性肾炎有以下特点:女性多见;6岁以前发病者少,到青春期前明显增多;肾脏损害较成人严重(P<0.01) ;神经系统损害较成人常见(P<0.01);血清补体下降较成人明显(P<0.01)。结论：　小儿LN进展较快,重型狼疮也较常见,应重视早期诊断、合理治疗     

40例儿童狼疮性肾炎临床与病理分析

目的 探讨儿童狼疮性肾炎（LN）的临床与病理特点。方法 回顾性分析2005年1月至2010年12月住院治疗的40例LN患儿的临床和病理资料。结果 40例LN患儿中,男4例,女36例,发病年龄2.6~14.3岁,平均10.6±2.6岁,其中学龄儿童35例（88%）。发病至确诊时间范围约3 d~1年左右。40例患儿均存在蛋白尿,其中肾病范围蛋白尿12例（30%）,孤立性蛋白尿9例（22%）;伴不同程度血尿患儿26例（65%）。临床分型以急性肾炎型为主（19例,47%）。39例行肾穿刺活检,其中3例未分型,余36例中,Ⅳ型LN 18例（50%）,Ⅱ型LN 8例（22%）;抗核抗体在所有病理分型患儿中的阳性率均为100%,抗dsDNA阳性率为61%,89%的患儿血补体C3及C4均有不同程度下降。在疾病治疗6个月时LN缓解率高达95%;Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型LN患儿肾脏急性活动指数较其他型明显偏高,慢性指数及肾小管间质损害在不同病理分型患儿间无明显差异。结论 患儿LN的临床表现具有多样性,临床分型以急性肾炎型最多,病理分型以Ⅳ型最为常见,肾脏急性活动指数在Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ及Ⅴ+Ⅳ型中偏高,经过6个月的正规治疗,大部分患儿可达到临床缓解,坚持长期规范化治疗有助于改善预后。     

儿童狼疮性肾炎116例临床和病理分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床和病理特点及其预后.方法 采用回顾性分析对2000年3月-2008年11月在本院住院的116例儿童LN资料进行总结,临床资料由病历记录中获得,收集患儿年龄、性别、病程、血压、水肿、血尿程度、蛋白尿定量、血肌酐及各项免疫生化指标.肾活检标本分别进行常规光镜、免疫荧光及电镜检查,行HE、过碘雪夫反应(PAS)、Masson及高碘酸乌洛托品银(PASM)染色.肾脏病理组织学按WHO制订的标准分型.随访结果 分为完全缓解、部分缓解、病情活动、肾功能不全及死亡.结果 116例LN 中男27 例,女89 例,男女之比为 1.0：3.3;起病年龄为(12.0±2.2)岁.临床分型以肾病综合征型多见,共74例(63.8 %),其次为急性肾炎型25 例(21.5 %).对其中28 例患儿进行肾活检,病理改变以弥散性增生性Ⅳ型最为常见,共14例(50%);局灶节段增生性Ⅲ型其次,共5例(17.8%),二者共19例(67.8%).从转归来看,临床分型急进性肾炎和病理分型Ⅳ型者预后最差.患儿治疗后初期缓解率为96.5%(112/116例),32例存在不同程度的肾功能不全,6例死亡.结论 LN患儿临床表现多种多样,应争取及早肾活检,了解病理类型、制定相应的治疗方案;部分病例病情反复与不坚持规范化治疗有关.坚持长期规范化治疗有助于改善预后.     

系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎发病机理研究进展

近年来儿童SLE引起了越来越多儿科医师的兴趣 ,这不仅是由于其有着许多与成人不同的临床表现 ,而且随着现代免疫学的快速发展 ,其发病机制也吸引了许多临床医师和科研人员。因为较之成人SLE ,儿童SLE可能与遗传因素更为密切而与体内性激素及环境因素的相关性相对较小。现就近年来国外对SLE发病机制包括其常见的并发症狼疮性肾炎的研究作一综述。SLE的发病机制SLE是一个累及多系统、多脏器 ,临床表现复杂 ,病程迁延反复的自身免疫性疾病 ,是所有自身免疫性疾病的经典代表 ,如能对其发病机制有所了解将极大地有助于我们揭示其它自身免…     

抗心磷脂抗体与儿童系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎相关性研究

目的探讨抗心磷脂抗体(ACA)与儿童系统性红斑狼疮(SLE)及狼疮性肾炎(LN)的相关性。方法选取2005年4月至2013年10月住院治疗116例SLE患儿,收集并分析患儿的临床资料。结果 116例SLE患儿中,男20例、女96例;ACA-Ig M、Ig G或Ig A的阳性率分别为37.1%、35.3%、26.7%,阳性率差异无统计学意义(P>0.05)。116例SLE患儿中LN 75例,非LN 41例,LN与非LN患儿之间ACA-Ig M、Ig A阳性率差异无统计学意义(P均>0.05);而LN患儿ACA-Ig G阳性率(42.7%)高于非LN患儿(22.0%),差异有统计学意义(P=0.026)。男性和女性患儿间,LN及ACA各亚型比例的差异无统计学意义(P均>0.05)。结论各亚型ACA对于SLE的诊断价值无差别,但ACA-Ig G阳性提示易并发LN。     

儿童狼疮性肾炎91例临床和病理分析

目的探讨儿童狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)的临床与病理特点。方法回顾性分析住院治疗的91例儿童LN的临床和病理资料。结果91例LN患儿中男22例,女69例,男女比1∶3.1;起病年龄6.0~15.5岁。临床表现为肾病综合征占44.0%;59例行肾穿刺活检,Ⅳ型LN占59.3%,免疫荧光呈“满堂亮”者占72.0%。6例肾脏免疫荧光不典型,其中3例IgM沉积为主,1例IgA为主,2例呈“寡免疫”。3例临床表现与肾脏病变程度不平行,临床为肾病综合征,病理为Ⅱ型。本组在疾病初期LN缓解率高达93.7%,随访27.1%反复,多与不坚持正规治疗有关。结论LN患儿的临床表现和肾脏病理复杂多变,部分患儿很不典型,考虑与其特殊的发病机制有关;早期积极和坚持长期规范化治疗对于改善LN的预后非常重要。     

儿童狼疮性脑病临床特征

目的探讨儿童狼疮性脑病(NPSLE)的临床特点、辅助检查及治疗。方法对11例NPSLE患儿的临床资料进行分析。结果11例NPSLE患儿均有不同程度的头痛症状,意识障碍及失语各1例,抽搐、记忆力减退和共济失调各3例,出现病理反射及脑膜刺激征各4例。血清学均呈狼疮活动表现。3例脑脊液常规无异常,寡克隆抗体明显升高。其中10例行头颅CT检查,异常9例;10例患儿行脑电图检查,正常1例,且与CT无交叉。经个体化综合治疗,11例患儿神经精神症状均有不同程度的改善。结论系统性红斑狼疮累及神经系统症状最常表现为头痛。目前NPSLE主要根据临床表现作出诊断,血清学、影像学及脑电图检查有助于狼疮性脑病的诊断。对NPSLE的治疗强调个体化的综合治疗。     

儿童系统性红斑狼疮100例

目的探讨儿童SLE的临床和实验室指标特点及狼疮性肾炎(LN)的肾脏病理类型。方法选取2001年1月-2011年1月本院住院确诊的SLE患儿100例,其中LN 82例,分析其临床表现、实验室和病理检查资料,应用SAS 9.1软件对SLE及各病理类型LN按临床及实验室检查特点行χ2检验。结果 100例SLE患儿,男19例,女81例;发病年龄(10.28±2.98)岁。发病高峰为9～14岁的女性患儿。新生儿1例。临床表现以发热(54%)、皮肤损害(54%)最常见,其次为水肿(34%)、关节炎(22%)、肝脾大(18%)、淋巴结大(15%)、口腔溃疡(4%)。SLE患儿的肾脏累及率为82%。其中肾炎性肾病占33%;血液系统累及率较高,其中贫血59%、低清蛋白血症53%、血小板降低20%;呼吸系统感染40%,肝损害26%,中枢神经受累16%,浆膜炎13%。免疫学检查血清ANA阳性(82%)、补体C4降低(77%)、补体C3降低(70%)、ESR加快(59%)、dsDNA阳性(52%)。48例肾活检病例均有病理异常,病理类型以Ⅳ型最多,占27%;肾脏累及和无肾脏累及组患儿在补体C3降低(P=0.040 9)、抗dsDNA阳性(P=0.023 0)、水肿(P=0.023 6)方面比较差异均有统计学意义。将48例肾活检病例分为增殖性和非增殖性肾炎2组,对Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型+Ⅲ型和Ⅴ型+Ⅳ型(增殖性病变)和Ⅰ、Ⅱ和Ⅴ型(非增殖性病变)进行统计学分析,发现补体C3降低(P=0.042)、抗ANA阳性(P=0.000 6)、ESR加快(P=0.021 9)、贫血(P=0.003 8)差异有统计学意义。结论儿童SLE肾脏、血液系统及呼吸系统累及率最高。补体C3降低、dsDNA阳性和首发表现为水肿的SLE患儿可能更易累及肾脏。肾脏病理表现为增殖性病变的患儿更易发生贫血,补体C3降低、抗ANA阳性、ESR加快提示增殖性病变处于活动期。     

儿童狼疮性肾炎的诊断治疗

狼疮性肾炎(LN)是儿童期常见的继发性肾小球疾病,男:女1:4 5,发病高峰为青春期.儿童系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准乃采用1982美国风湿协会制定的分类诊断标准[1].儿童LN是儿童期肾功能不全原因之一.近30年来儿童LN患者预后已有极大地改善.与此同时,长期接受免疫抑制治疗,药物副作用就成为突出问题,有文献报道半数以上患者是死于治疗的副作用,因而合理治疗对LN患者预后至关重要[2,3].     

狼疮性肾炎患儿尿视黄醇结合蛋白变化的意义

尿视黄醇结合蛋白 (uRBP)与近端肾小管的损害密切相关 ,研究已证实它是监测肾小管损害的敏感指标之一。uRBP与肾小球疾病的关系如何 ,目前国内尚未见明确报道。本文对狼疮性肾炎患儿 36例进行uRBP检测 ,以期探讨它在继发性肾小球疾病中的意义。对象和方法一、对象　 1998～ 2 0 0 1年在我科住院的狼疮性肾炎 36例 ,其中女 34例 ,男 2例 ;年龄 8～ 14岁 ,平均 11岁。均符合1982年美国风湿病学会制定的系统性红斑狼疮 (SLE)诊断标准[1] ,并排除糖尿病、肝脏病、感染等。病程 2 0d～ 2年 ,平均 8个月。活动指数的判断按照SLEDAI标准[2 …     

儿童狼疮性肾炎治疗进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种未知病因的自身疫性疾病,免疫调节功能紊乱、多克隆B 细胞活化和抗原抗体免疫复合物沉积为主要发病机制。其病变可累及全身各组织和器官,狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN)是SLE的重要并发症,已成为继发性肾小球疾病常见类型之一。预后与病理及有无间质累及等因素有关,LN患儿若能争取及早肾活检,了解病理类型,制定相应治疗方案, 保护肾功能,将有助于降低病死率、提高生存质量。一、治疗原则LN患儿应避免长时间暴露于强烈的日光照射之下。避     

小儿狼疮性肾炎误诊9例临床分析

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)在儿童时期发病率较低 ,但常较成人严重 ,且进展更为迅速 ,临床表现多样化 ,以肾病综合征起病的并不少见 ,本文将 10年来误诊为“肾病综合征”经肾活检证实为狼疮性肾炎的 9例报道如下。1　临床资料1.1　一般资料本文 9例均为女孩 ,起病年龄最大 14岁 ,     

环磷酰胺冲击治疗儿童狼疮性肾炎

儿童狼疮性肾炎（简称LN）发生率高,易致慢性肾功能不全,故早期合理治疗能防止或延缓肾功能衰竭发生。本文用环磷酸胺（CTX）冲击治疗效果满意,现报告如下。对象与方法一、对象自1985～1996年收住SLE病人共73例,诊断标准按照1987年我国风湿病学会SLE诊断标准,且伴明显的肾脏改变者诊断为LN。随机分为观察组39例,女34例,男5例,年龄6～14a,平均10土4a,从肾受累到接受CTX冲击治疗时间sd～sa,平均1．5土0．3a。对照组34例,女33例,男1例,年龄7～14a,平均98土3．Za,病程15d～6a,平均1．2士0．sa,两组均为活动性LN;活动…     

儿童狼疮性肾炎临床及病理特点与预后分析

目的 分析狼疮性肾炎（LN）患儿的临床特征及影响疗效和预后的因素。方法 回顾性分析2010年7月1日至2019年12月31日在肾脏科初诊的LN患儿的临床资料。结果 LN患儿98例,男19例、女79例,平均发病年龄（11.0±2.0）岁。肾脏表现中蛋白尿91例,血尿84例,不同程度水肿37例,伴高血压21例。肾外表现中,皮疹73例,伴狼疮性脑病9例;白细胞下降、贫血及血小板降低分别有82、71和87例。与非肾病综合征（NS）型组相比,NS组男性、发热、血尿、合并急性肾损伤、抗双链DNA抗体阳性、血小板减少比例较高,差异有统计学意义（P<0.05）。98例患儿中,初始诱导方案为泼尼松+环磷酰胺61例,泼尼松+吗替麦考酚酯22例,泼尼松+他克莫司8例,泼尼松+硫唑嘌呤3例,单纯泼尼松4例。行肾活检的96例患儿中病理分型为Ⅱ型4例、Ⅲ型9例、Ⅳ型45例、Ⅴ型8例、Ⅳ+Ⅴ型25例、Ⅲ+Ⅴ型5例。从疾病初发至治疗6个月时肾脏完全缓解81例（82.7%）,部分缓解12例,未缓解5例。与完全缓解组相比,未完全缓解组依从性不规则比例较高,差异有统计学意义（P<0.05）。92例患儿完成随访,...     

儿童狼疮性肾炎临床与病理特点及相关性分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床及病理特点,探讨两者之间的相关性.方法 对59例LN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 临床分型以肾病综合征型(NS型)最为常见(44.1%),其次为急性肾炎型(AGN型,23.7%)、孤立性血尿和(或)蛋白尿型(IH/P型,22.0%),急进性肾炎型和慢性肾炎型少见.病理分型以Ⅳ-G(A)和Ⅳ-G(A/C)型最常见,分别占40.7%和15.3%,其次为Ⅴ+Ⅲ型(8.5%)、Ⅴ+Ⅳ型(6.8%)和Ⅱ型(6.8%),Ⅵ型(5.1%)和Ⅰ型(1.7%)少见.临床分型为NS型者,病理多为Ⅳ型(65.4%),其次为Ⅴ型(26.9%).病理Ⅳ型者肾小管间质(TIL)损害程度最为严重.LN患儿肾活检时的sCr水平与TIL病变程度呈正相关(rs=0.639,P<0.01).Ⅳ型LN患儿dsDNA阳性率最高(87.9%),血补体C3水平最低;各组不同病理分型LN患儿的ESR、ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率之间的差异无统计学意义.结论 LN患儿的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性,临床以NS型最常见,病理多为Ⅳ级,且Ⅳ级者TIL病变最重.肾活检对指导治疗和评估预后有重要意义.