Ⅰ型永存动脉干手术矫治1例

１　临床资料　患儿,男,９岁,体重２０ｋｇ。生后４个月发现心脏杂音,幼年时常有肺部感染史,活动耐力较同龄儿童低。血压１６／６ｋＰａ,股动脉枪击音和甲床毛细血管搏动阳性,胸骨左缘第三～五肋间有２／６级收缩期杂音和舒张期叹息样杂音。胸片：双肺血多,左右室增大。超声心动图：室缺直径２．５ｃｍ,动脉干骑跨在室缺上,骑跨４０％。动脉干内径３．８ｃｍ,升主动脉内径３．５ｃｍ。动脉干瓣叶４个,有舒张期返流。动脉干可见有分支血管,内径１．６ｃｍ,沿其走行探测到分别为１．２和１．０ｃｍ的两个分支。右心室流出道和肺…     

永存动脉干1例

患儿，女，1岁5个月，出生后体检发现心脏杂音1年余，平素易感冒，身体发育较同年龄落后，活动后口唇、面部紫绀不明显，无蹲踞现象。体检：发育较差，心前区无隆起，胸骨左缘第3～4肋间可扪及震颤，心界无明显增大，律齐，胸骨左缘第3～4肋间可闻及3～4级柔和的喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音减弱。心电图示：右房负荷过重，右室增大。     

超声心动图诊断永存动脉干1例报告

永存动脉干是一种少见的紫绀型先天性心脏病,患者大多在出生后1年内死亡,活至成年者极少。本文报告用超声心动描记术诊断1例,并结合文献讨论永存动脉干的超声心动图诊断与鉴别诊     

39例TOF矫治术中的体外循环管理

法洛四联症 (ＴＯＦ)是复杂性先天性心脏病之一 ,我院 1 999～ 2 0 0 1年为 3 9例ＴＯＦ患者进行了一期矫治手术 ,均采用深低温、低流量体外循环 (ＣＰＢ)方法 ,无手术死亡。现就术中体外循环管理总结如下。1 临床资料本组ＴＯＦ患者 3 9例 ,男 2 8例 ,女 1 1例。年龄 7～42岁。体重 1 2～ 66ｋｇ,<2 0ｋｇ 1 8例。均有静息下紫绀和杵状指 ,有咯血史 3例。术前均经心脏超声、心导管等检查明确诊断为ＴＯＦ。术前血红蛋白 (Ｈｂ)为 0～1 5 ｇ/Ｌ ,红细胞压积 (Ｈｃｔ)为 0 .40～ 0 .65。体外循环中Ｈｂ和Ｈｃｔ分别为 6.0～ 1 5 .0 ｇ/Ｌ和 …     

1例永存动脉干患儿的术后循环监护

报告1例永存动脉干患儿的术后循环监护.术后关键在于维持循环稳定,预防低心排综合征,积极防治肺高压危象,观察有无梗阻及瓣膜狭窄或返流等并发症.患儿10天后恢复良好,出监护室.     

Ⅳ型永存动脉干1例报告

Ⅳ型永存动脉干是一种罕见而又十分复杂的先天性心血管畸形，我院心血管造影证实一例，报告如下。     

永存动脉干患儿15例临床分析

永存动脉干又称动脉单干（Truncus Arteriosus）,是一种较为少见但异常严重的复杂先天性心血管畸形。且由于其各种类型解剖畸形所致的血流动力学改变不全相同,临床表现有所差异,有些尚并存多种心内外其他畸形,可在出生后不久即急性发作心力衰竭而死亡,     

成人永存动脉干1例

患，女性，25岁，已婚，未孕。劳力性气急、心慌25年，加重伴发热、咯血1天入院。该患自幼出现活动或感冒后气急，严重时伴有心慌，休息或治疗后可缓解。1天前出现发热，咳嗽，咯新鲜血，总量约100rnl。既往无肝炎、结核、支气管扩张症等病史。体检：T37．7℃，P110次／min，R22次／min，BP110／90mmHg(1mmHg=0．133kPa)。神清，精神尚可，发育     

永存动脉干伴房室间隔缺损1例报告

1病历摘要患者男,8个月。间断性发热,伴咳嗽、喘息2d。于2008年4月15日入院。患婴第二胎第二产,足月顺产儿,无家族遗传病史。既往3个月前因“支气管肺炎”在当地医院接受治疗1次;于2d前始元明显诱因出现间断发热（体温未测）,口服退热药（具体不详）后好转,并伴有咳嗽和喘息,咳嗽为轻咳,1—2声／次,口服止咳药后（具体不详）不见好转。     

永存动脉干伴室间隔缺损1例报告

永存动脉干为一种罕见的先天性心脏畸形 ,此种畸形是由于把动脉圆锥分割成主动脉和肺动脉的圆锥嵴缺如引起的。本文报道 1例。1　病例介绍男性 ,死胎 ,孕 38+ 2 周 ,身长 4 3cm ,全身青紫 ,口唇及指甲紫绀 ,体表无畸形。心脏横径 4 .5cm ,见主动脉和肺动脉形成单一的动脉干 ,长约 2 .5cm ,基底有四个动脉瓣 ,冠状动脉开口于动脉瓣内。剪开心脏 ,见室间隔缺损约 2cm× 1.5cm ,为两房一室。此动脉干横跨于缺损处 ,未见左右动脉分支 ,而仅见由降主动脉发出的左右支气管动脉供应双侧肺脏血液。左心室壁厚 0 .7cm ,右心室壁厚 0 .6cm。镜检 :心肌…     

永存动脉干并右旋心一例

永存动脉干是一种少见而预后严重的先天性心脏病,合并右旋心更罕见,现将一例报告如下。患儿,男,3个月。因吸奶时哭闹、气紧6d来诊。查体:患儿发育较差,口唇及指、趾端无明显紫绀。心尖搏动位于胸骨右缘第4肋间。于胸骨右缘第2肋间可闻及/6级收缩期杂音,震颤不明显。X线检查:心影呈“怪异”型,左心缘膨隆,心尖上翘,肺血偏多。胃泡在左位。彩色多普勒超声心动图检查:肝脏右位,胃泡左位。探头置胸骨右缘按常规方位作镜面探查。心房正位,心室左袢。左室长轴切面显示一条大动脉骑跨于室间隔之上约50%,室间隔与大动脉前壁连续性中断6mm,大动脉后…     

围产儿永存动脉干13例分析

围产儿永存动脉干１３例分析广西区妇幼保健院谢希锦周作昆贝为武永存动脉干是围产儿畸形中较少见的先天性心脏病，常在出生后即出现紫绀、气促等症状，生前诊断较困难，多由尸检证实。现将本院围产儿尸检中所见的１３例永存动脉干畸形的所见报告如下。１临床资料１．１一...     

彩色多普勒超声诊断永存动脉干1例

1 临床资料患者,女,35岁. 已婚,育有一子. 主诉:皮肤、口唇青紫伴蹲踞35 a. 幼时在外院检查诊断为"先天性心脏病",未做进一步检查及治疗. 2 mo前,因心慌、胸闷加重后来我院就诊. 我们采用GE Vivi7彩色超声诊断仪,探头频率:3 MHz. 受检者取平卧位或左侧卧位,应用二维及多普勒技术多切面扫查,超声显示:内脏正位,心房正位,心室右袢,房室连续关系正常. 仅见一组半月瓣. 于左心长轴切面见一明显增粗动脉干,内径约4.5 cm,前移骑跨于室间隔上,骑跨率约为50%,动脉壁前方未见右室流出道. 心底短轴切面示:右室流出道包绕主动脉根部结构未见显示,肺动脉主干及其分支结构未见显示.     

产前超声心动图诊断胎儿永存动脉干的图像特征及意义

目的探讨产前超声心动图诊断胎儿永存动脉干(PTA)的图像特征及意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年5月于四川省妇幼保健院超声医学科行产前胎儿超声心动图检查诊断为PTA 42例胎儿的图像特征,并随访观察胎儿PTA的类型、合并其他畸形情况及孕妇妊娠结局。结果 42例诊断为PTA的胎儿按照Van Praagh分类法共分为4型,其中A1型30例,占71%,合并心内畸形共22例,心外畸形15例; A2型7例,占17%,合并心内畸形3例,心外畸形2例; A3型4例,占10%,合并心内畸形1例,心外畸形0例; A4型1例,占2%,未合并心内外畸形。随访结局:41例因合并畸形引产,引产后病理均证实为永存动脉干,同时对具体分型及合并畸形情况也做了病理证实; 1例出生,患儿超声心动图证实为PTA A1型,生后6天家属放弃治疗。结论 PTA类型复杂且常合并其他畸形情况,详细的产前超声心动图检查对诊断胎儿PTA及其分型具有重要的临床意义,但应注意与胎儿其他复杂心脏病相鉴别。     

先天性永存动脉干1例

永存动脉干(persistent truncus arteriosus)为单根大动脉骑跨于心室间隔之上,引流两个心室的血液,供应体循环、肺循环及冠状动脉血液.永存动脉干是极为少见的复杂先天性心血管畸形.我院经X线检查和超声心动图检查发现一例,报告如下.     

主动脉弓中断矫治术中体外循环管理体会

目的　探讨主动脉弓中断 (IAA)矫治术中体外循环方法。方法　IAA患儿 8例 ,男 4例 ,女 4例 ;年龄 1m～2岁 ,体重 3～ 8.3kg ;其中A型 4例 ,B型 4例。均在深低温体外循环下一期矫治IAA及其合并心脏畸形。除早期 1例采用单根主动脉灌注外 ,其余均采用上下半身同时灌注。早期 2例采用α稳态血气管理 ,后期采用 pH稳态和α稳态相结合的血气管理方式。结果　深低温停循环 (DHCA) 5例 ,深低温低流量 (DHLF) 2例 ,DHCA与DHLF相结合 1例。平均转流时间 (130± 13)min ,平均阻断时间 (72± 10 )min ,平均DHCA时间 (34.5± 10 .2 )min。死亡 1例 ,神经系统并发症 2例。结论　婴幼儿IAA宜在深低温体外循环下一期矫治 ,转流中采用持续脑灌注、控制停循环时间、pH稳态和α稳态相结合的血气管理等措施减少神经系统并发症。     

胎儿超声心动图诊断永存动脉干的临床价值

胎儿永存动脉干(persistent truncus arteriosus,PTA)是一种罕见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病的1%～4%[1].其预后通常不良,半年生存率低于40%,1年生存率低于20%[2].系统胎儿心脏超声筛查在孕周合适、孕妇条件较好的情况下可以清楚地显示心脏的结构及血流,能够早期发现胎儿永存动脉干畸形,有助于早期诊断及治疗.     

小儿永存动脉干的外科治疗(附11例分析)

目的总结11例小儿永存动脉干(PTA)外科治疗的经验。方法选自1994-04~2006-03间外科手术矫治11例PTA。年龄18个月~6岁。体重6.5~18 kg。按Van Praahg分型:A1型7例,A2型2例,A3及A4型各1例。右心室一肺动脉流出道重建,均用同种带瓣主动脉。结果PTA发病率占0.30%,病死率9.1%(1/11)。早期死亡1例,早期并发肺感染1例,术后随访8例,1例残余室间隔缺损(VSD),1例残余右心室流出道梗阻,4例主动脉瓣轻度关闭不全,1例主动脉瓣中度关闭不全。结论PTA易早期并发肺血管梗阻性疾病,应尽早矫治。手术要点需防止室间隔缺损(VSD)残余分流;分离肺动脉和修复动脉干缺损时,应避免损伤动脉干瓣膜及冠状动脉口。