Unusual radiological presentation of a primary CNS lymphoma

The Authors report a case of primary cerebral lymphoma occurred in a 62 years old lady, who came to observation for headache and mood alterations. An enhanced CT showed a lesion recalling a meningeal sarcoma. Points of interest in this case are the unusual radiological appearance and the infrequent localization. Main anatomical and clinical characteristics of primary CNS non-Hodgkin lymphomas are recalled, even with regard to modern immunohistochemical tecniques.

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Sommario Gli Autori descrivono un caso di linfoma primitivo cerebrale occorso in una paziente di 62 anni, presentatasi per cefalea ed alterazioni dell'umore. Alla TC la lesione si presentava con un aspetto che richiamava il sarcoma meningeo. I punti d'interesse di questo caso sono l'aspetto radiologico inusuale e la localizzazione infrequente. Vengono richiamate le principali caratteristiche anatomo-cliniche dei linfomi primitivi del SNC, alla luce anche delle moderne tecniche immunoistochimiche.

     

Cerebrovascular fibromuscular dysplasia. Case report

The case of a 51-year-old man with cerebrovascular FMD is described. The relevant references are cited and the possible etiology discussed.

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Sommario Gli autori descrivono un caso di fibrodisplasia muscolare dei vasi cefalici in un uomo di 51 anni. Viene descritta la sintomatologia e discussa la possibile eziologia.

     

Post-traumatic extrapyramidal syndrome: case report

We report the case of a young man with possible post-traumatic extrapyramidal syndrome. Some features of this case have a bearing on the controversy surrounding the existence of post-traumatic Parkinson disease.

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Sommario Si descrive il caso di un giovane paziente affetto da possibile sindrome extrapiramidale post traumatica. Alcune caratteristiche di questo caso rivestono una certa importanza nell'ambito della discussione concernente la possibile esistenza di un Parkinson post traumatico.

     

Spasmodic dystonic laterocollis in familial cerebellar ataxia

The case of a woman affected by familial ataxia who developed marked spasmodic laterocollis is described. As this appears to be an uncommon association, it is worth reporting one more case.

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Sommario Viene descritto il caso di una donna affetta da una sindrome atassica famigliare nella quale si osservò anche la comparsa di un marcato laterocollo con caratteristiche distoniche. Questa associazione è infrequente ed appare utile segnalarne un altro caso.

     

Transient hyperacute allodynia in Schneider's syndrome: An irritative genesis?

A case of hyperacute allodynia in a patient with Schneider's syndrome is described. Allodynia was completely relieved by surgery: an irritative genesis could explain such a finding. Central pain ensued a short time later.

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Sommario Si descrive un caso di allodinia iperacuta in un paziente con la sindrome di Schneider. L'allodinia è scomparsa dopo chirurgia, facendo ipotizzare un meccanismo irritativo. A questo è seguito un tipico dolore centrale.

     

Pineal germinoma: Diagnosis, treatment and tumor response

We report the case of pineal germinoma in a 25 year old man. The neurological signs and symptoms were insidious in onset; Parinaud syndrome allowed a topical diagnosis, confirmed by CT scan. Computerized Tomography and CSF cytological examination were of the utmost importance to diagnosis and treatment and it confirmed the success of radiotherapy.

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Sommario Viene riportato un caso di un giovane paziente affetto da germinoma della pineale. La TAC si rivelò di enorme importanza nel definire la sede anatomica della lesione. L'esame citologico liquorale permise di definire la natura della lesione e diede così la possibilità di stabilire un corretto approccio terapeutico e di confermare il successo del trattamento radioterapico.

     

Heterotopic gray matter. Report of a case

We report the case of a 40 year old man who presented a tonic-clonic seizure. The CT scan and MRI revealed heterotopic gray matter in the right frontoparietal cortex.

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Sommario Viene riportato un caso di un paziente 40enne che presentò una crisi tonico-clonica. Le indagini neuro-radiologiche (CT e MRI) rivelarono la presenza di sostanza grigia eterotopica in sede fronto-parietale destra.

     

Recovery from primary pineal region hemorrhage

A 38-year-old with primary pineal region hemorrhage and acute hydrocephalus was subjected to an external shunt. CT scanning showed complete resolution of the hemorrhage and hydrocephalus. The patient recovered.

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Sommario Viene descritto un caso di emorragia primitiva della regione pineale con idrocefalo acuto in un paziente di 38 anni sottoposto a derivazione liquorale esterna. Il controllo TAC ha mostrato la completa risoluzione dell'emorragia e dell'idrocefalo.

     

Ichthyosis accompanied by neurological symptoms with special reference to epilepsy

5 patients with ichthyosis had a neurological accompaniment: epilepsy in 4, congenital palpebral ptosis, facial pain and neurosis in 1. In one patient epilepsy was combined with multiple malformations (normal dwarfism, prematurely old face, skeletal abnormalities) and oligophrenia. There was considerable variability genetically: 2 sporadic cases, 1 with X-linked transmission, 1 with autosomal dominant and 1 with apparent autosomal recessive heredity. In one case the coexistence of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency provided proof of X-linked transmission. Further study of larger case-series is needed for a better definition of the nosographic and genetic aspects of non blastomatous neuroectodermatoses in which ichthyosis figures.

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Sommario Vengono presentati 5 casi di ittiosi con associata patologia neurologica, rappresentata in 4 casi da epilessia mentre in 1 sono presenti ptosi palpebrale congenita, algie facciali e nevrosi. In un caso all'epilessia si associano anche malformazioni multiple (nanismo armonico, facies vecchieggiante, anomalie scheletriche) ed oligofrenia. È stata riscontrata una notevole variabilità per quanto riguada l'aspetto genetico: due casi sporadici, un caso con modalità di trasmissione tipo X-linked, un caso con ereditarietà autosomica dominante e un caso di apparente trasmissione autosomica recessiva. In un caso la coesistenza di deficit di G6PD con ittiosi ha consentito di individuare con certezza la trasmissione X-linked. Riteniamo necessario lo studio di casistiche più ampie per una migliore definizione degli aspetti nosografici e genetici della patologia neuroectodermica non blastomatosa in cui compare ittiosi.

     

Polygraphic-television recording in a case of syncope

In a case of loss of consciousness presenting diagnostic difficulties, the syncopal nature was determined only with the help of combined polygraphy and closed circuit television recording.

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Sommario Viene descritto un caso di syncope a scatenamento emotivo, di difficile diagnosi differenziale con l'epilessia. Si sottolinea l'importanza di una registrazione combinata in poligrafia e TV a circuito chiuso per impostare correttamente la diagnosi.

     

Transient alternating hemichorea as presenting sign of progressive supranuclear palsy

We report the case of a man who developed unilateral alternating chorea four years before presenting a typical clinical form of Steele-Richardson-Olszewski syndrome. It is known that choreic dyskinesias may occur during the course of this syndrome but this is the first account of choreas presenting sign of the syndrome.

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Sommario è descritto il caso di un paziente, che ha presentato una sintomatologia coreica unilaterale ed alternante, a cui è seguita dopo quattro anni la comparsa di una tipica sindrome di Steele-Richardson-Olszewski. La presenza di corea è stata già osservata in alcuni pazienti con sindrome di Steele-Richardson-Olszewski. Questo articolo costituisce il primo resoconto di un caso clinico in cui le ipercinesie coreiche hanno costituito il sintomo di esordio della malattia.

     

Hereditary motor neuropathy, distal type: electrophysiological and pathological studies of a case

A case of HMN, distal type transmitted as autosomal dominant is described. Clinical findings appear to be consistent with a peroneal muscular atrophy, indistinguishable from HMSN types I and II. The electrophysiological data reveal a pathological involvement of the anterior horns, whereas sensory and motor conduction are normal. A muscle biopsy showed neurogenic atrophy, while the morphology of the sural nerve was normal.

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Sommario Viene presentato un caso di HMN distal type trasmesso in modo autosomico dominante. La clinica appare essere quella di una atrofia muscolare peroneale indistinguibile da quella tipo HMSN I e II. I dati elettrofisiologici indicano la presenza di sofferenza delle corna anteriori mentre normale risulta essere la conduzione sia sensitiva che motoria. La biopsia muscolare mostra atrofia neurogena mentre normale appare la morfologia del nervo surale. Si discute il caso alla luce della letteratura.

     

Massive cerebellar infarct complicated by hydrocephalus

We report a case of massive cerebellar infarction in which CT and MRI led to the diagnosis of acute hydrocephalus. All the neurological symptoms cleared after CSF shunting.

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Sommario Viene riportato il caso di una paziente, colpita da infarto cerebellare massivo, nel quale la TAC cerebrale ha permesso di diagnosticare un idrocefalo acuto, regredito dopo derivazione liquorale.

     

Schilder disease (1912): Report of a case

We describe a case of Schilder disease in a young woman pointing out the most reliable diagnostic criteria for differentiating the disease from adrenoleukodystrophy. We stress the diagnostic usefulness of ultrastructural analysis, even of poorly preserved specimens.

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Sommario Si riporta un caso di malattia di Schilder in una giovane donna, ponendo l'attenzione ai più affidabili criteri diagnostico-differenziali con la adrenoleucodistrofia. Nel presente caso viene sottolineata l'importanza diagnostica della analisi ultrastrutturale eseguita anche su campioni conservati e fissati in condizioni subottimali.

     

Type 2 atrophy in a pentazocine addicted patient

A case of a 33-year-old pentazocine-addicted man (450 mg daily) is described. Histochemical and quantitative histographic analyses of the muscle biopsy disclosed type 2 atrophy. We consider that this indicates that there is a generalized toxic effect of pentazocine.

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Sommario Viene descritto un caso di abuso di pentazocine (450 mg die) in un uomo di 33 a. Lo studio bioptico muscolare dal punto di vista istochimico e istografico quantitativo ha dimostrato una atrofia delle fibre del tipo 2. Si suggerisce la possibilità di un danno tossico generalizzato da parte della pentazocina.

     

Italian multicenter study of dementia: a pathologically verified case of Alzheimer disease

The pathological findings in a case included in the Italian multicenter study of dementia on clinical grounds are reported. The histological and ultrastructural examination confirms the diagnosis of Alzheimer disease, evidence for the validity of the clinical protocol.

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Sommario Viene descritto lo studio neuropatologico di un caso incluso nello Studio Multicentrico Italiano sulla Demenza sulla base di dati clinici. L'esame istologico ed ultrastrutturale conferma la diagnosi di malattia di Alzheimer avvalorando quindi il protocollo clinico.

     

Unilateral Duane retraction syndrome. Report of a case

A case of Duane retraction syndrome (DRS) is reported. The major clinical subclasses of the syndrome and the most convincing pathogenetic hypothesis are briefly discussed.

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Sommario Gli Autori riferiscono su un caso di sindrome di Duane unilaterale. Vengono discusse le principali varietà clinico-semeiotiche e la più accettata ipotesi patogenetica della sindrome.

     

Role of MRI in the diagnosis of Mills syndrome

We report the case of a 69 year old man who presented hemiplegia with an ascending spread suspected to be a primary form of Mills syndrome. The patient underwent MRI, which showed multiple lacunar infarcts of the periventricular and subcortical white matter. We recommend that patients with a suspected primary form of Mills syndrome should be studied with MRI.

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Sommario Abbiamo descritto il caso di un uomo dell'età di 69 anni che presentava una forma di emiplegia ascendente, diagnosticata come una forma primitiva di sindrome di Mills. Il paziente è stato sottoposto all'esame di Risonanza Magnetica Nucleare che ha dimostrato la presenza di infarti multipli lacunari della sostanza bianca periventricolare e sottocorticale. Si consiglia pertanto di sottoporre ogni paziente con sospetta forma primitiva di sindrome di Mills all'esame di Risonanza Magnetica Nucleare

     

Study of autonomic functions in primary orthostatic hypotension

A case of primary orthostatic hypotension with associated genitourinary tract disturbances but no major neurological signs of central nervous system involvement is reported. Some investigations designed to assess the functional status of the autonomic nervous system at various levels of its organisation are described together with the results. The nosological position of primary orthostatic hypotension and its relationship with the Shy-Drager syndrome are discussed. The effectiveness of indomethacin therapy in reducing orthostatic hypotension was confirmed.

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Sommario Gli Autori riportano un caso di ipotensione ortostatica idiopatica associato disturbi del sistema urogenitale, che non presenta importanti segni neurologici di deficit a carico del sistema nervoso centrale. Lo studio di questo caso ha dato lo spunto per descrivere alcune indagini, riportandone i risultati, atte a valutare lo stato funzionale del sistema nervoso vegetativo ai diversi livelli della sua organizzazione. Si discute inoltre il problema della posizione nosologica della ipotensione ortostatica idioptica e le sue correlazioni colla malattia di Shy-Drager. L'approccio terapeutico con indometacina ha confermato la sua efficacia nel ridurre l'ipotensione ortostatica.

     

Childhood microphthalmic neurofibromatosis

We present an atypical case of neurofibromatosis marked by young age at onset, rapid invasiveness of the tumor, the presence of curious autonomic symptoms, cranial malformation and congenital microphthalmus, a combination that suggests a new syndrome, which might be called childhood microphthalmic neurofibromatosis.

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Sommario Gli Autori presentano un caso atipico di Neurofibromatosi. La giovane età del paziente, la rapida invasività tumorale, la presenza di disturbi neurovegetativi, la malformazione cranica e la presenza di microftalmia congenita ha fatto pensare ad una nuova forma clinica definibile come “Neurofibromatosi Microftalmica Infantile”.