台州市新生儿遗传性耳聋流行病学调查

目的 调查台州市新生儿遗传性耳聋流行病学并分析影响因素。方法 选取台州市2018年6月至2019年6月行新生儿遗传性耳聋筛查的465例新生儿作为研究对象，采用听力筛选、基因筛选方法筛选遗传性耳聋新生儿。收集所有复筛未通过新生儿及遗传性耳聋新生儿一般资料，分析新生儿遗传性耳聋发生单因素、遗传性耳聋基因突变情况以及新生儿遗传性耳聋发生多因素Logistic回归分析。结果 新生儿遗传性耳聋的发生与耳别、早产、外耳畸形、新生儿窒息、新生儿肺炎、高胆红素血症、家族耳聋史、遗传性耳聋基因突变相关，差异均有统计学意义（P<0.05）。复筛未通过的新生儿中89例携带遗传性耳聋基因，其中64例遗传性耳聋新生儿遗传性耳聋基因发生突变，以GJB2、SLC26A4基因突变为主。新生儿遗传性耳聋多因素Logistic回归分析数据显示，耳别、早产、外耳畸形、新生儿窒息、新生儿肺炎、高胆红素血症、家族耳聋史、遗传性耳聋基因突变与新生儿遗传性耳聋相关，其中家族耳聋史、遗传性耳聋基因突变为新生儿遗传性耳聋发生的主要影响因素，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 新生儿遗传性耳聋的发生与家族耳聋史、遗传性耳聋基因突变相关，其中以GJB2、SLC26A4基因突变为主。     

突发性耳聋

【疾病的概念】起因明确的突然发病的耳聋均称为广义的突发性耳聋,其中一般把原因不明者作为狭义的突发性耳聋。本文所指的突发性耳聋就是指狭义的耳聋。总之,突发性耳聋是突然发病、原因不明、呈现高度音感耳聋的疾病(日本厚生省诊断标准)。通常的耳聋是一侧性内耳性耳聋,     

『复声汤』治耳聋效著

数十年临床施用自拟“复声汤”，治疗老年性耳聋、感音神经性耳聋（包括药物中毒性耳聋、噪声性耳聋、突发性耳聋、创伤性耳聋等）证属肾虚血瘀者，效果理想。该方主要功能：补肾活血，升清降浊，通窍聪耳。     

浅谈耳聋证治九法

浅谈耳聋证治九法葛英华（北京中医药大学附属东直门医院北京１００７００）关键词耳聋；辨证论治；中医药耳聋是常见、多发病证。耳聋是指由多种原因引起的单侧或双侧耳有不同程度的听力下降。该病分有突发性耳聋及缓慢听力下降者：如中耳疾病、耳硬化症、老年性耳聋等；...     

耳聋病的预防和保健

目的探讨耳聋的预防以及保健措施。方法通过查阅相关的文献资料,结合自身的工作经验,对耳聋的诊断标准、常见病因、预防及保健措施、发病期的养护措施等进行总结探讨。结果按照耳聋程度,可分为轻度、中度、重度、极重度,按照病变部位以及性质,可分为传导性耳聋、神经性耳聋、混合性耳聋;导致耳聋的常见病因有药物中毒、强噪音刺激、病毒感染、老年退行性病变、颅脑外伤、外耳道堵塞、中耳炎等,临床中需要采取有针对性的预防及保健措施,且在耳聋发病期应当从饮食、用药、去除诱因、高压氧治疗、针灸等方面进行针对性护理及治疗。结论导致耳聋的病因很多,通过加强对病因的分析,制定有针对性的预防及保健措施,可有效降低耳聋的发生率。     

神经性耳聋的治疗进展

1病因病机〈br〉 感音神经性耳聋（SD）是由于耳蜗、听神经及其中枢通路中的器质性病变所致各种不同类型的听力减退,包括突发性耳聋、噪声性耳聋、爆震性耳聋、药物中毒性耳聋、老年性耳聋等,是临床常见病、多发病。大多学者认为是各种原因引起的内耳微循环障碍而导致组织缺血缺氧、内耳水肿,损害听觉神经,致听力下降造成耳聋。从中医学上阐明其病因：不外乎内壅外闭,病机为脏气不调、外邪阻遏、经络不通,其中以肾虚为本[1]。现将近几年来神经性耳聋的治疗做一综述。     

突发性耳聋60例临床分析

目的探讨突发性耳聋的预后影响因素。方法 60例(60耳)突发性耳聋患者均在声频治疗基础上辅以药物治疗,根据发病年龄、就诊时间、伴随症状、耳聋程度对治疗前后听力检查结果进行分析。结果年轻人突发性耳聋治愈率高于老年人,越早治疗听力预后越好。结论耳聋的改善程度受病因、病程影响较大,早诊断早治疗是提高突发性耳聋治愈率的关键。     

老年性耳聋患者的心理表现

目的分析老年性耳聋患者的心理表现.方法用谈话法和改良的症状自评量表(SCL-90)分析各级老年性耳聋患者的心理表现,以及老年性耳聋助听后对助听器的认知状况.结果126例老年性耳聋患者分为对耳聋漠视、焦虑、抑郁和有自闭倾向等4种心理表现.助听后的老年性耳聋患者对助听器有认识偏差.表现为急于求成、期望值过高和对助听器反感等.结论充分了解老年性耳聋患者的异常心理表现和对助听器的认识偏差,以便更好地进行老年性耳聋的早期干预和听力康复工作.     

老年性耳聋患者的心理表现

目的：分析老年性耳聋患者的心理表现。方法：用谈话法和改良的症状自评量表（SCL-90）分析各级老年性耳聋患者的心理表现,以及老年性耳聋助听后对助听器的认知状况。结果：126例老年性耳聋患者分为对耳聋漠视、焦虑、抑郁和有自闭倾向等4种心理表现。助听后的老年性耳聋患者对助听器有认识偏差。表现为急于求成、期望值过高和对助听器反感等。结论：充分了解老年性耳聋患者的异常心理表现和对助听器的认识偏差,以便更好地进行老年性耳聋的早期干预和听力康复工作。     

浅谈突发性耳聋的预防

突发性耳聋又称特发性暴聋,指突然发生原因不明的感音神经性耳聋,耳聋程度可在数分钟、数小时或1～2日内达到高峰;多为单耳聋,双耳聋者仅占7%～10%,有些患者可同时伴有耳鸣或眩晕。目前国内外治疗突发性耳聋的方法很多,可治愈率仅为60%～70%,部分患者由于治疗效果不佳而留下终身遗憾。因此,如何预防突发性耳聋的发生比如何治疗突发性耳聋更为重要。     

遗传性耳聋基因检测技术应用进展

耳聋是严重影响人类生存质量的致残性疾病,60%的先天性耳聋由遗传因素导致称为遗传性耳聋,具体包括综合征型耳聋和非综合征型耳聋,其中非综合征型耳聋约占70%。分子诊断技术是目前检测遗传性耳聋的主要方法。本文对遗传性耳聋的基因检测技术进行简述。     

突发性耳聋的病因及预后因素研究进展

突发性耳聋是临床上常见的急症之一,可导致患者突发的长期的听力下降,严重影响着人类的健康。因目前引起突发性耳聋的病因尚未完全明确,并且多种因素均可影响突发性耳聋的预后,故对引起突发性耳聋的病因及对影响突发性耳聋预后的因素进行分析,对于突发性耳聋预后的评估、疗效的判断等临床治疗可提供重要的指导作用。本文将几种常见的突发性耳聋病因及影响突发性耳聋预后的相关因素分别进行综述。     

240例耳聋患者常见耳聋基因筛查分析

目的 分析非综合征型耳聋患者常见耳聋基因突变情况,探讨遗传性耳聋基因芯片检测的临床意义。方法 2013年3-8月来自沈阳市和平区残联的非综合征型耳聋患者240例,患者或监护人签署知情同意后提取被检者外周静脉血基因组DNA,采用晶芯？遗传性耳聋基因检测试剂盒对常见的4个耳聋基因（GJB2、GJB3、SLC26A4以及线粒体12S rRNA）的9个突变位点进行检测。结果 240例受检者中,102例存在被检测基因突变,其中GJB2基因突变44例（18.33%,44/240）,SLC26A4基因突变38例（15.83%,38/240）,线粒体12S rRNA基因突变17例（7.08%,17/240）,GJB3 538 C〉T 1例（0.39%,1/240）。明确诊断为遗传性耳聋60例,提示遗传性耳聋42例,占全部耳聋患者的42.5%（102/240）。结论 非综合征型耳聋患者耳聋基因携带率较高,对高危人群进行耳聋基因突变的筛查和遗传咨询是防止和控制遗传性耳聋、优生优育的重要步骤。     

连接蛋白与遗传性耳聋研究现状和基因治疗的研究展望

遗传性耳聋可分为综合征性耳聋（syndromic hearing impairment,SHI）和非综合征性耳聋（nonsyndromic hearing impairment,NSHI）。综合征性耳聋除听力损伤外,还有非听力方面的症状和体征,约占遗传性耳聋的30%;其余70%为非综合征性耳聋,即只有听力损害,不伴有非听力方面的症状和体征。学语前耳聋中绝大多数属于后者。人类约有15种连接蛋白,现已证实有6种与遗传性耳聋有关。迄今,对非综合征性常染色体显性遗传耳聋（ARNSHL）研究较多的基因是Connexin 26（Cx26）基因,它的高频突变与NSHI密切相关,同时Connexin 26基因突变与常染色体显性遗传性耳聋DFNA3和常染色体隐性遗传性耳聋DFNB1也有关,故称其为耳聋易感基因。本文主要从基因突变类型、器官和组织的表达,以及引起耳聋的机制和相关的治疗研究加以综述,重点探讨以Connexin 26为代表的连接蛋白与遗传性耳聋的关系。     

中医说耳聋

早在二千多年前,中医名著《内经》就强调了人体肾、肝(胆)与耳聋有关系,认为肾虚精亏为耳聋的常见病因。后来历代医著又有了新的见解,提出“风聋”、“虚劳耳聋”、“劳重聋”、“厥逆耳聋”、“久聋”等不同耳聋的论点。     

遗传性耳聋相关基因研究进展

遗传性耳聋是临床上常见的遗传性疾病之一,可导致患者长期的听力下降,严重影响着人类的健康。遗传性耳聋是由于基因和染色体异常所致的耳聋,临床上检测遗传性耳聋的基因对于遗传咨询、生育聋儿风险率评估、产前诊断以及开展人工耳蜗植入手术治疗等均可提供重要的指导作用。目前,引起遗传性耳聋的基因多种多样,其又具有人种及地区的特异性,本文将几种在我国常见的耳聋基因及突变热点在遗传性耳聋发病中的作用分别进行综述。     

GJB2基因突变在遗传性非综合征性耳聋中的研究进展

遗传性耳聋可分为综合征性耳聋和非综合征性耳聋。在我国GJB2基因突变是最重要的导致遗传性耳聋的因素之一。在常染色体隐性遗传的非综合征性耳聋中,有50%的患者存在GJB2基因突变。在不同种族中GJB2基因的突变位点不同,中国人以235delC突变最常见,其次为299～300delAT、176del 16bp和35delG。目前发现GJB2基因突变不但可引起遗传性耳聋,还可引起获得性耳聋。现就GJB2基因突变致非综合征性耳聋的相关发病机制、临床表型及检测方法等最新研究进展予以综述。     

安徽汉族遗传性耳聋患儿142例基因芯片的筛查分析研究

目的 应用耳聋基因芯片技术研究142例安徽汉族遗传性耳聋患儿常见耳聋基因的突变位点的分布特点.方法 取患儿干血斑,提取DNA,用遗传性耳聋基因检测试剂盒(微阵列芯片法),检测患儿GJB2、SLC26A4、GJB3和mtDNA 12s rRNA 4个耳聋相关基因的9个耳聋突变位点.结果 142例遗传性耳聋患儿中,检出携带耳聋相关基因突变患儿68例(47.89％),GJB2、GJB3、SLC26A4、mtDNA 12s rRNA基因突变检出率分别为28.17％(40/142)、0.70％(1/142)、18.31％(26/142)、5.63％(8/142).结论 GJB2、SLC26A4、mtDNA 12s rRNA这3个基因是导致安徽汉族遗传性耳聋患儿耳聋主要基因,其中GJB2的235delC、SLC26A4的IVS7-2A＞G、mtDNA 12s rRNA的1555A＞G是本研究组患儿最常见的致聋基因突变.     

浅谈突发性耳聋的预防

突发性耳聋又称特发性暴聋,指突然发生原因不明的感音神经性耳聋,耳聋程度可在数分钟、数小时或1～2日内达到高峰;多为单耳聋,双耳聋者仅占7%～10%,有些患者可同时伴有耳鸣或眩晕。目前国内外治疗突发性耳聋的方法很多,可治愈率仅为60%～70%,部分患者由于治疗效果不     

宣肺愈耳聋刍议

耳聋,昔贤医者多责之于肝胆火热、肾精亏损,故有“肝气逆则耳聋不聪”、“精脱者耳聋”之说,其治疗亦不外乎实则清泻肝胆,虚则益精补肾为法。然仅知治肝胆、肾而愈耳聋,未免以偏概全。《素问·气交变大论》曰:“金肺受邪……咽燥、耳聋。”