韦格纳肉芽肿病并感音神经性耳聋中枢性尿崩一例

韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种系统性自身免疫性疾病.现报道我科收治韦格纳肉芽肿病并感音神经性耳聋、中枢性尿崩1例.     

韦格纳肉芽肿病延误诊断原因分析--兼论其诊断标准的局限性

目的 分析韦格纳肉芽肿(WG)延误诊断的原因以期提高本病的诊断水平.方法 通过计算机系统网上查询对北京大学人民医院1997-2007年住院收治并确诊为WG病的病例,同时查阅2003-2007年<中华风湿病学杂志>和<临床误诊误治杂志>中关于WG病误诊病例,进行回顾性分析.结果 WG病可累及多个系统和器官,主要侵犯肺脏、肾脏及上呼吸道,也可侵犯耳部、眼部、腮腺、口腔等部位,首发症状及临床表现中有很大一部分为非三联征,易导致误诊误治.其c-ANCA阳性率高,病理表现多为坏死性肉芽肿炎症、炎细胞浸润的血管炎.结论 WG的临床表现复杂多样,为多系统或器官损伤的症候群,症状不典型时易误诊,尤其是早期阶段.我们建议对WG病诊断标准进行必要的修改,以期做到早期诊断,早期治疗.     

Wegener肉芽肿

1Wegener肉芽肿的临床特点Wegener肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG),主要侵犯肺小血管,形成血管坏死性肉芽肿,目前多归属于风湿病范畴,亦为弥漫性结缔组织病之一。WG多侵犯上气道(鼻腔)、下呼吸道及肾脏,故有人称“三联征”。但此症系全身性血管炎,故多器官受累,如咽喉、腭、     

韦格纳肉芽肿病合并肥厚性颅内硬脑膜炎三例并文献复习

目的 分析以肥厚性颅内硬脑膜炎(HCP)为主要表现的韦格纳肉芽肿病(WG)的临床表现、磁共振成像(MRI)和硬脑膜病理特征.方法 报道3例WG合并HCP,并复习国外文献.结果 HCP多见于局限型WG,常在发病半年内出现,表现为头痛和颅神经病,伴有呼吸道/眶部受累.半数以上患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性.脑脊液改变示约1/3有轻度白细胞数增高和2/3有蛋白增高.MRI均显示硬脑膜增厚并强化.硬脑膜活检病理显示肉芽肿炎症(100%)、组织坏死(94%)和血管炎(56%).绝大多数患者对糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗反应良好.结论 HCP在WG中较罕见.多见于局限型WG,表现为头痛和颅神经病,ANCA、MRI及脑膜活检有助于诊断;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.     

老年人抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎肾损害

原发性小血管炎是指一组病因不明、以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病,部分与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,称之为ANCA相关小血管炎(AAV),包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下型多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎和肾脏局限型血管炎.     

Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿 (WG)是一种以中小动脉、静脉受累为主的系统性坏死性血管炎。 1931年由 Klinge最先提出。Wegener提出经典 WG三联征 ,即上和 (或 )下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、周身性血管炎及局灶性坏死性肾小球肾炎。部分患者最终转变为淋巴瘤。1　病理改变195 4年 Goodman和 Churg描述 WG的病理特点为坏死性血管炎、呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、坏死性肾小球肾炎。 WG的镜下特点为 :1多核巨细胞肉芽肿 :中心为多核巨细胞 ,周围有白细胞和栅栏样排列的组织细胞 ;2血管炎症 :血管有炎细胞浸润、闭塞 ;3炎细胞浸润伴组织坏死。肺脏病…     

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原发性小血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组自身免疫性疾病.其中韦格纳肉芽肿病(WG)和显微镜下型多血管炎(MPA)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)密切相关,故又称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).     

韦格内肉芽肿的少见肺部表现(附2例报告及文献复习)

韦格内肉芽肿(WG)的肺部表现多种多样,本病可因表现不典型而易误诊.本文报道2例WG 少见的肺部表现并结合文献讨论.     

韦格纳肉芽肿病11例临床特征分析

目的韦格纳肉芽肿病(WG)是一病因不清的少见的系统性血管炎。通过分析病例系列以描述疾病的临床特征,治疗和病情随访。方法回顾性地收集11例来自1999—2005年我院风湿科住院WG患者,分析临床及实验室特征。结果所有WG患者都有上下呼吸道累及。肺、上呼吸道和肾是最常累及的器官。多数患者接受了静脉注射甲泼尼龙(MP)0．5g/d×3d,随后静脉注射环磷酰胺(CTX)750 mg/m~2,每月用1 g,共治疗6～8次,疗效好,长期随访病情稳定。结论WG是系统性血管炎,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见；病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎,联合免疫抑制治疗可取得较好的疗效。     

韦格纳肉芽肿病合并静脉血栓临床分析

目的 分析总结韦格纳肉芽肿病(WG)合并静脉血栓(VTE)的发病率、与疾病活动度的关系及其临床特点,寻找发生VTE的危险因素.方法 回顾性分析2000年2月至2008年4月我院WG住院患者临床资料.结果 总计71例WG患者中合并VTE 7例(10%),2例肺栓塞(PE),5例深静脉血栓(DVT),全部发生在疾病活动期.临床表现各异.合并VTE组与未合并VTE组比较,男性(P=0.012)、尿蛋白定量(24 h)≥3.0 g(P=0.001)及肌酐增高(P=0.004)2组间差异有统计学意义,外伤、肿瘤、药物等常见的危险因素2组之间差异无统计学意义.结论 WG患者VTE发病率增高,尤其在WG活动期.男性、尿蛋白定量(24 h)≥3.0 g及肌酐增高为危险因素,对存在危险因索的WG患者应警惕VTE的可能.     

韦格纳肉芽肿合并肺隐球菌病1例

韦格纳肉芽肿（Wegener granulomatosis,WG）是一种以呼吸道、肺、肾受累为特点的坏死性肉芽肿性血管炎。既往认为WG合并感染临床并不常见,而WG合并肺隐球菌病更是少见。现报告WG合并肺隐球菌病1例。 病例报告 患者女性，58岁，因流涕、双耳流脓、咳痰近2年，加重1月，于2010年11月14日入北京协和医院诊治。     

以视力障碍为首要表现的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis,WG）是以毛细血管、小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。典型WG三联征是指其临床表现主要为鼻和副鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。我们收治1例以视力障碍为主要表现的WG患者，现报告如下。     

韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南

1 概述 韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,目前病因不明.病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭.还可累及关节、眼、耳、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统等.无肾脏受累者被称为局限性WG.该病男性略多于女性,发病年龄在5～91岁,40～50岁是本病的高发年龄.国外资料该病发病率3～6/10万人,我国发病情况尚无统计资料.     

韦格纳肉芽肿

韦格纳肉芽肿又称韦格纳肉芽肿病 ( WG)。 193 6年首先由 Wegener描述。主要表现为呼吸道肉芽肿性坏死性血管炎及弥漫性坏死性血管炎 ,肾小球肾炎常见 ,为一种少见严重的多系统受累疾病。WG原因不明 ,早期病变内常有急性白细胞破碎性血管炎的改变 ,以后发现 Ig G、Ig A及 CIC异常。近年发现抗中性粒细胞浆抗体与 WG相关 ,这些都支持本病为一种自身免疫性疾病。WG在白种人多见 ,在美国估计其发病率为百万分之三。多见于男性 ,常起病于 3 0～ 4 0岁。少数患者起病急骤 ,多数呈现慢性病程。本病无特异的前驱症状 ,病情呈进行性发展。常…     

抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎诊断和治疗中的问题与对策

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(AAV)包括韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS),是西方国家常见的自身免疫性疾病.我国发病率不详,但是随着ANCA检测的推广和应用,发现我国也不少见[1].然而我国临床医生对此类疾病认识不足,常导致误诊、漏诊,部分患者确诊后在治疗上也存在较大随意性.本文拟对诊断和治疗中经常遇到的一些问题进行探讨.     

Wegener肉芽肿的诊断和治疗

1 引言 1.1 概念 Wegener 肉芽肿(Wegener's granulomatosis,WG)概念最早由Godman和Churg提出[1],是病理学概念,即为一种暴发性系统性疾病,累积多脏器系统,是以呼吸道坏死性肉芽肿、弥漫性血管炎和肾小球肾炎三联症为特征(表1).临床上分2型:(1)局限型或初发性WG,指有呼吸道病变但无肾脏受累,80%后来累及肾脏;(2)暴发型,活动性或广泛性WG,符合Godman和Churg的概念.     

韦格纳肉芽肿病23例临床分析

目的分析韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)的临床和病理特点，提高对本病的认识。方法对23例确诊的WG病人的临床表现、辅助检查及病理特点进行回顾性分析。结果发病年龄20．57岁，平均37．2岁，平均病程5．8个月。首发症状以上呼吸道为主(48％)，可累及多个系统或器官，肺脏受累87％，肾脏受累78%。胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率100%，病理表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎。结论WG的临床表现复杂多样，有多系统或器官病变的症候群，以上、下呼吸道及肾脏受累最多见：病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎。     

韦格纳肉芽肿病合并肺部感染的临床分析

目的 分析韦格纳肉芽肿病合并肺部感染的临床特点和危险因素.方法 回顾性分析北京协和医院1998-2009年收治的韦格纳肉芽肿病合并肺部感染患者的临床资料.采用t检验和Fisher检验进行统计分析.结果 92例韦格纳肉芽肿病患者中合并肺部感染27例(29％).其中首次就诊即合并肺部感染7例占26％,确诊韦格纳肉芽肿病0～6个月内发生肺部感染12例(44％),确诊韦格纳肉芽肿病6个月以上发生肺部感染8例(30％).肺部感染表现为咳嗽、咯痰(89％),咯血(63％),发热、乏力(56％),胸闷、胸痛(33％).主要为细菌感染(59％),真菌感染(37％),结核分枝杆菌感染(37％).WG合并肺部感染组有鼻窦感染( P=0.01)、低蛋白血症(P=0.03)、低免疫球蛋白血症(P=0.007)、接受激素冲击治疗(P=0.002)的比例高于无肺部感染组.结论 韦格纳肉芽肿病合并肺部感染0～6个月内发生率高,临床上表现为咳嗽、咯痰,病原学检查细菌、真菌、结核感染多见,与鼻窦感染、低蛋白血症、低免疫球蛋白血症、接受激素冲击治疗有关.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的神经系统损害

目的 总结显微镜下多血管炎(MPA)、韦格纳肉芽肿病(WG)和Churg-Strauss综合征(CSS)患者的神经系统损害特点.方法 同顾性分析1991-2006年住院治疗的104例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎患者,其中MPA 58例,WG 31例,CSS 15例.总结患者的临床特征和神经系统损害特点.结果 患者诊断时平均年龄:MPA为50.7岁,WG为47.5岁,CSS为41.7岁.MPA组和WG组男女比例相似,但CSS组男性多见.MPA、WG和CSS组中分别有25例(43%),16例(52%)和13例(87%)出现周围或中枢神经损害,三组均以周围神经损害多见,但WG的颅神经受累明显高于其他两组.合并神经损害和无神经损害的患者血管炎活动指数(BVAC)在三组差异均无统计学意义.所有患者均进行了ANCA检测,MPA组中44例(76%)阳性,WG组中24例(77%)阳性,CSS组中4例(27%)阳性.结论 神经系统损害是ANCA相关性血管炎最常见的临床表现之一,风湿病医生应重视神经损害的诊断和及时治疗.     

老年肺肉芽肿性血管炎的诊治(一)

肺部肉芽肿性疾病原因很多,其中部分伴有血管炎,称为肺肉芽肿性血管炎（pulmonary granulomatous vasculitis）或肺血管炎和肉芽肿病（pulmonary angiitis and granulomatosis）,1973年由Liebow首先界定,主要包括韦格内肉芽肿（Wegener＇s granulomatosis,WG）、变应性血管炎和肉芽肿病（allergic angiitis and granulomatosis,Churg-Strauss syndrome,CSS）、