中枢神经系统郎格罕细胞组织细胞增生症

随着核磁共振的广泛运用,郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的中枢神经系统病变越来越多地被发现,其临床表现多种多样,大致可分为轴内病变和轴外病变,免疫组织化学和电镜对诊断及鉴别诊断有重要意义,依据病变类型、位置和其他系统的情况应采取个体化的治疗.     

误诊为脑膜炎的朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习

正朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种少见的原因不明的朗格汉斯细胞异常增殖性疾病。LCH可发生于任何年龄,儿童发病率为0.1～1.0/10万。本病可表现为单一系统受累及良性病灶,或多个系统病变,并构成生命威胁。下丘脑—垂体区域是LHC累及中枢神经系统最常见部位,常因发     

神经系统组织细胞肉瘤研究进展

组织细胞肉瘤（histiocytic sarcoma,HS）是一种来源于非朗格汉斯组织细胞的淋巴造血系统肿瘤，累及神经系统较罕见，导致临床医师对其认识不足。近年来，神经系统HS的个案报告逐渐增多。因此，本文通过系统回顾相关文献，对神经系统HS的临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后进行综述。综述发现神经系统HS的临床表现及影像学均缺乏特异性，诊断仍依赖于病理学检查。治疗上多采用手术或联合放化疗的方式，但最佳治疗方案仍不明确。该病预后极差，中位生存期6个月。     

儿童脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症一例并文献复习

目的 提高对儿童脑内朗格汉斯组织细胞增生症的临床特征、诊断及治疗的认识.方法 报告1例4岁患儿脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症的诊断及治疗过程,并复习相关文献.结果 患儿以颅内压增高为首发症状,影像学检查示颅内多灶性病变,合并蛛网膜囊肿1处.经过一系列实验室检查以进行鉴别诊断后,行开颅手术切除右额叶责任病灶,术后病理证实为颅内朗格汉斯组织细胞增生症.术后患儿颅高压症状缓解,未切除病灶行化疗.6个月随访证实切除病灶部位无复发,未手术部位病灶无进展.结论 有占位效应的幕上脑内多灶性朗格汉斯组织细胞增生症报道较少.对于占位效应明显的病灶,应首选切除,并辅以术后化疗,可望控制病变进展.     

组织细胞增生性病变病理学特点与鉴别要点

组织细胞增生性病变分为组织细胞增生症X(朗格汉斯细胞组织细胞增生症)和非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。前者好发于淋巴造血系统,常累及中枢神经系统。后者包括累及淋巴造血系统和(或)中枢神经系统的Rosai.Dorfman病、噬血细胞性淋巴组织细胞增生症、欧迪海姆.奇斯特病、幼年性黄色肉芽肿和播散性黄色瘤、脉络丛黄色肉芽肿、脉络丛黄色瘤。本文简要介绍上述组织细胞增生性病变的临床病理学特点与鉴别要点。由于其在中枢神经系统的发病率低,未能引起神经外科和病理科医师的足够重视,易造成误诊和误治。因此,了解此类疾病的临床和病理学特征有助于提高其诊断与治疗水平。     

框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断价值

目的 探讨框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的作用。方法回顾性分析14例拟诊中枢神经系统LCH病例资料。14例病人均行框架立体定向活检术,且活检靶点选取和穿刺路径设计均在三维可视化图像重建规划软件辅助下完成。结果 14例病人病理诊断均为LCH,活检阳性率100%。术中针道少量出血2例,未见手术相关新发内分泌缺陷与神经功能障碍病例,无手术相关死亡病例。结论 采用框架立体定向活检术安全可靠、手术并发症少且诊断率高。组织病理学、免疫组化及分子生物学特征的明确,有助于对LCH的进一步认识。     

中枢神经系统Rosai-Dorfman病的诊断

目的:探讨中枢神经系统窦组织细胞增生症的诊断及治疗。方法:对我院收治的2例颅内窦组织细胞增生症病例的临床资料进行回顾性分析。结果:2例患者病灶分别位于左侧大脑镰旁和左侧中颅窝。术前CT,MRI诊断为脑膜瘤。手术全切肿块。术后病理和免疫组化发现病变组织由大量淋巴细胞、浆细胞及S100和CD68标记阳性的组织细胞构成,并呈“明暗”相间的组织学特征,部分组织细胞内有吞噬淋巴细胞现象。结论:原发颅内窦组织细胞增生症少见,易被误诊,免疫组化检查有助于鉴别诊断。手术是治疗本病的主要手段。     

复发性哑铃形嗜酸性肉芽肿合并出血1例

嗜酸性肉芽肿(eosinophilic granuloma,EG)属于朗格汉斯细胞组织增生症(Langerhans'cell histiocytosis,LCH)的一种发病形式.我科2009 年2 月收治巨大、复发性、颅内外哑铃形嗜酸性肉芽肿合并出血1 例.     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的发病机制、诊断和治疗研究进展

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）是线粒体脑肌病（ME）中最常见的一种类型。其发病机制尚不明确，多考虑是基因突变、能量缺乏、血管病变和NO缺乏等多种因素相互作用的结果。MELAS可累及以脑和肌肉组织为主的全身多个系统，临床表现复杂多样，其诊断依据尚无统一标准，且缺乏根治的方法，极易误诊、漏诊，预后差。本文就MELAS的发病机制、诊断及治疗进展进行综述。     

颅内原发性Rosai-Dorfman病1例报告

Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease,RDD）是一种窦性组织细胞增生性巨淋巴结病,只有颅内原发病灶而无全身淋巴结病的病例较为罕见,我科近期收治一例RDD患者,现报告如下：     

癫痫患儿红细胞免疫调节因子与4种细胞表面抗原的测定(摘要)

选择癫痫患儿５５例，男３０例，女２５例，年龄２～１３岁。根据临床表现，脑电图及脑ＣＴ或ＭＲＩ检查确诊，并排除了神经系统其他疾病及全身代谢性疾病。采用红细胞Ｃ３ｂ受体花环形成抑制率（ＲＦＩＲ）、促进率（ＲＦＥＲ）试验的方法及单克隆抗体间接免疫荧光法对此...     

中枢神经系统成人起病噬血细胞综合征一例报道并文献复习

<正>噬血细胞综合征(Hemophagocytic syndrome,HPS),又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(Hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),1979年首先由Risdall等报道,为一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,可分为原发性和继发性两类,前者为常染色体隐性遗传疾病,后者可由感染、免疫或肿瘤所致~([1])。迄今为止文献中报道的噬血细胞综合征多发于婴儿或儿童,尤其是原发噬血细胞综合征,成人起病相对罕见。本文报道1例以高热、全血细胞减少、肌张力障碍为主要临床表现的成人病     

颅骨嗜酸性肉芽肿八例报告

颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)又称朗罕细胞组织增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH).多见于儿童和青年,男性多发,临床上较为少见.SEG好发于额骨,其次为顶骨和枕骨[1].本文收集1995-2007年收治的8例,现报告如下.     

颅骨嗜酸性肉芽肿八例报告

颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)又称朗罕细胞组织增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH).多见于儿童和青年,男性多发,临床上较为少见.SEG好发于额骨,其次为顶骨和枕骨[1].本文收集1995-2007年收治的8例,现报告如下.     

颅骨嗜酸性肉芽肿八例报告

颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)又称朗罕细胞组织增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH).多见于儿童和青年,男性多发,临床上较为少见.SEG好发于额骨,其次为顶骨和枕骨[1].本文收集1995-2007年收治的8例,现报告如下.     

颅骨嗜酸性肉芽肿八例报告

颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)又称朗罕细胞组织增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH).多见于儿童和青年,男性多发,临床上较为少见.SEG好发于额骨,其次为顶骨和枕骨[1].本文收集1995-2007年收治的8例,现报告如下.     

颅骨嗜酸性肉芽肿八例报告

颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)又称朗罕细胞组织增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH).多见于儿童和青年,男性多发,临床上较为少见.SEG好发于额骨,其次为顶骨和枕骨[1].本文收集1995-2007年收治的8例,现报告如下.     

颅骨嗜酸性肉芽肿八例报告

颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)又称朗罕细胞组织增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH).多见于儿童和青年,男性多发,临床上较为少见.SEG好发于额骨,其次为顶骨和枕骨[1].本文收集1995-2007年收治的8例,现报告如下.     

颅骨嗜酸性肉芽肿八例报告

颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)又称朗罕细胞组织增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH).多见于儿童和青年,男性多发,临床上较为少见.SEG好发于额骨,其次为顶骨和枕骨[1].本文收集1995-2007年收治的8例,现报告如下.     

颅骨嗜酸性肉芽肿八例报告

颅骨嗜酸性肉芽肿(skull eosinophilic granuloma,SEG)又称朗罕细胞组织增生症(Langerhans cell histocytosis,LCH).多见于儿童和青年,男性多发,临床上较为少见.SEG好发于额骨,其次为顶骨和枕骨[1].本文收集1995-2007年收治的8例,现报告如下.