尿路膀胱软组织肿瘤（Ⅰ）：肌纤维母细胞增生、良性肿瘤和具有不确定恶性潜能的肿瘤

大多数膀胱肿瘤起源于泌尿道上皮，为移行细胞（尿路上皮）癌，鳞状细胞癌、原发腺癌或小细胞癌比较少见，其余的膀胱癌更少见。然而，有几个不常见的特征性膀胱病变，可能由泌尿道上皮癌分化而来，包括良性和恶性的梭形细胞病变。此综述的第一部分描述了良性肌纤维母细胞的增生（包括炎症性肌纤维母细胞肿瘤和手术后梭形细胞结节）、良性肿瘤（包括平滑肌瘤、血管瘤、神经纤维瘤和神经鞘瘤）和具有不确定恶性潜能的肿瘤（包括副神经节瘤、颗粒细胞肿瘤和血管周上皮样细胞肿瘤），并描述了其常见的临床表现、形态学特征和免疫组化特点，帮助临床病理医师认识这些肿瘤实体。     

乳腺癌肉瘤1例报道及文献复习

目的探讨乳腺癌肉瘤的临床病理学特征及其鉴别诊断。方法对1例乳腺癌肉瘤进行组织病理学和免疫表型观察并复习文献,了解该肿瘤的特征。结果镜检显示病变边界清楚,以软骨肉瘤为主,其边缘有少量分化较差的浸润性导管癌成分。免疫表型：软骨肉瘤细胞vimentin强阳性,S-100蛋白阳性,ER、PR,c-erbB-2和CK（AE1／AE3）均阴性;癌细胞CK（AE1／AE3）、ER、PR及c—erbB—2均阳性,vimenfin、S—100蛋白阴性。结论原发于乳腺的癌肉瘤较罕见,诊断需与乳腺恶性分叶状肿瘤以及软组织肉瘤鉴别。     

软组织黏液性病变的细针吸取细胞学分析

目的总结各软组织黏液性病变的细针吸取细胞学（FNAC）特点，确定鉴别良恶性病变和个别病变诊断的细胞学标准及其临床意义。方法总结1993—2006年澳门特别行政区镜湖医院24例软组织黏液性病变（良性病变14例，恶性病变10例）的针吸细胞学改变，结合临床资料经过及手术后结果进行综合分析。结果腱鞘囊肿（5例）、黏液瘤（5例）及黏液型结节性筋膜炎（3例）是最常见的良性软组织黏液性病变；共同的特点是涂片细胞较少，细胞无明显的不典型性。腱鞘囊肿的特点是吸出黏液后结节消失或明显缩小，涂片不见血管；黏液型结节性筋膜炎的特点是细胞多形性或有节细胞样细胞。黏液型脂肪肉瘤、骨外黏液型软骨肉瘤及黏液型纤维肉瘤是最常见的黏液型肉瘤，其共同的特点是涂片细胞丰富及细胞具有一定的不典型性。黏液型脂肪肉瘤的特点多有鸡爪样纤细的毛细血管或脂肪母细胞；黏液型纤维肉瘤的特点是细胞的多形性与异型性均非常明显。结论结合临床及辅助检查，FNAC是诊断软组织黏液性病变的有效方法。在软组织病变中，FNAC可为软组织黏液性病变制订治疗计划提供了客观的根据，亦有助于避免某些不必要的切除手术。     

血管瘤型恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤(恶纤组)是一种恶性度很高的软组织肿瘤。但Enzinger等人通过对美国陆军病理研究所(AFIP)1956年至1978年间诊断为血肿机化,血管内皮瘤、血管肉瘤、结节性滑膜炎、幼年性纤维组织细胞瘤和恶纤组的41例会诊切片进行回顾性     

软组织小圆形细胞肿瘤的诊断和鉴别诊断

软组织小圆形细胞肿瘤 (ｓｍａｌｌｒｏｕｎｄｃｅｌｌｔｕｍｏｒｓｏｆｔｈｅｓｏｆｔｔｉｓｓｕｅｓ,ＳＲＣＴＳ)是指光镜下形态近似的原始或较原始的小圆形细胞 (部分呈类圆形或短梭形 )组成的组织发生和生物学行为不同的一组恶性肿瘤。这组肿瘤涵盖的范围 ,各作者的意见尚不一致 ,我们认为至少应包括下述肿瘤 :尤因肉瘤 /周围原始性神经外胚层瘤、Ａｓｋｉｎ瘤、神经母细胞瘤、硬化性小细胞肿瘤、肾外恶性横纹肌样瘤、胚胎性横纹肌瘤、低分化小细胞性滑膜肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、硬化性小圆细胞间皮瘤、粒细胞肉瘤、软组织原发性恶性淋…     

血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤

根据临床和病理学特点以及免疫组织化学方法，观察32例血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤，以进一步阐述这一软组织肿瘤的特点和生物学行为。其组织病理学特点为：（1）囊性出血性肿块；（2）瘤细胞似纤维母细胞和组织细胞样细胞；（3）瘤组织内有较多的淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润；（4）瘤周围形成假包膜及淋巴滤泡样结构，易误诊为淋巴结转移性肿瘤。4例做了免疫组织化学，均为溶菌酶阳性，3例Mac387和CD68阳性，支持为组织细胞起源。25例获随访结果者均存活，其中4例复发，1例有转移，显示其为一恶性程度很低的肿瘤，预后明显好于普通型恶性纤维组织细胞瘤。     

膀胱癌肉瘤3例临床病理分析

目的探讨膀胱癌肉瘤的临床病理特征和组织发生。方法回顾性分析3例膀胱癌肉瘤患者的临床资料,进行病理组织学及免疫组化观察并进行文献复习。结果3例患者中男2例,女1例。发病年龄50～75岁,均以肉眼血尿入院,其中1例有尿痛。膀胱镜检查见膀胱顶部或侧壁可见菜花样或息肉状肿物,浸润性生长。2例行膀胱部分切除术,1例行经尿道膀胱肿瘤电切术。病理检查瘤组织均由明确的癌和肉瘤成分构成。分别构成于腺癌和梭形细胞肉瘤、移行上皮癌和横纹肌肉瘤、移行上皮癌和软骨肉瘤。结论膀胱癌肉瘤是一种少见的高度恶性的膀胱肿瘤,预后较差。诊断主要靠病理组织学检查及免疫组化染色。     

中间型(交界性)纤维组织细胞瘤的诊断和鉴别诊断

纤维组织细胞瘤是软组织中较常见的肿瘤。根据我们的统计资料,良性的占软组织良性瘤的第６位,恶性的占软组织恶性瘤的首位。纤维组织细胞瘤成分复杂,结构多样,生物学特性亦有差异,从而构成一系列肿瘤谱系。这一谱系中有一类肿瘤,其病理学改变和生物学特性介于良恶性之间,或属于低度恶性的肿瘤,被称为中间型（或交界性）的肿瘤,主要表现在复发率、转移率和死亡率有所不同（表１）。在１９９４年的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类中被确定为独立类型［１］。表１　中间型纤维组织细胞瘤与良性、恶性纤维组织细胞瘤鉴别项目良性中间型恶性…     

特殊类型肾盂尿路上皮癌8例临床病理分析

目的探讨特殊类型的肾盂尿路上皮癌的临床病理特点。方法对2000年～2006年间收集的8例具有特殊临床病理特征的肾盂癌作光镜和免疫组化染色观察,并行随访。结果肾盂尿路上皮癌特殊的组织学表现为：肉瘤样癌（3例）,鳞癌和伴鳞癌（2例）,微乳头癌（1例）,透明细胞癌（1例）,伴有横纹肌样及印戒样细胞特征（1例）。其中2例肉瘤样癌肉眼观呈弥漫浸润型,组织形态最具多样性,瘤细胞呈短梭形束状或假血管肉瘤样或弥漫多角形排列,间质伴假肉瘤样反应或黏液变性等。病理分期：1例高分化鳞癌为PT2,余7例均为PT2-PT4。8例均见尿路上皮乳头状癌或原位癌。免疫组化：微乳头癌、透明细胞癌表达CK7、CK20、CD15、CEA,肉瘤样细胞表达AE1／AE3、CK7、vimentin。横纹肌样及印戒样细胞表达AE1／AE3、CK7、3413E12、vimentin。随访3—6I）个月（平均29．3个月）,1例高分化鳞癌至今存活,1例伴有鳞癌的低分化尿路上皮癌术后至今8个月存活,但伴广泛转移,余6例于术后2—28个月死于肿瘤转移。结论肾盂尿路上皮癌多为低分化、高分期,类似于膀胱尿路上皮癌,具有多种细胞形态特征,易发生广泛浸润及转移,预后较差。其特殊的形态学变异和免疫组化特点,为其鉴别诊断提供了依据。     

软组织肿瘤WHO分类中新类型(二)

1994年WHO分类中的纤维组织细胞肿瘤在最新分类中也作了一些变动。在过去10多年中，人们对纤维组织细胞分化的概念提出了质疑，现在认为形态学上组织细胞分化难以得到进一步的确定，故更名为所谓纤维组织细胞肿瘤。多形性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)一直被认为是一种最常见类型的成人软组织肉瘤，现已将它看成是未分化多形性肉     

软组织小圆形细胞肿瘤的诊断与鉴别诊断(Ⅱ)

软组织小圆形细胞肿瘤是指光镜下形态近似的原始或较原始的小圆形细胞(部分呈类圆形或短梭形)组成的组织发生和生物学行为不同的一组恶性肿瘤.这组肿瘤涵盖的范围,各作者的意见尚不一致,一般认为软组织小圆细胞肿瘤主要包括外周性原始神经外胚瘤(pPNET)、骨外Ewing瘤、Askin瘤、胚胎性横纹肌肉瘤、促纤维性小圆细胞肿瘤、肾外横纹肌样瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、神经母细胞瘤、小细胞低分化滑膜肉瘤、小细胞性间皮瘤、软组织淋巴瘤、粒细胞肉瘤和软组织转移性小细胞癌.上述肿瘤已在前文中[1]作了论述.从广义非传统上讲,另一类小细胞肿瘤大多发生在成年或老年,以内脏、皮肤为好发,但可发生在软组织或侵犯软组织.这些肿瘤具有分化差的特点,故光镜形态近似,免疫组化及超微结构等方面出现重叠现象,鉴别诊断有时十分困难.而区别这些形态近似的肿瘤,探讨其生物学行为具有较大的价值.现就其诊断和鉴别诊断加以叙述.     

TEIF蛋白在软组织肉瘤中的表达及意义

目的 观察TEIF蛋白在软组织肉瘤组织中的表达及与类型、分级的关系。方法通过原核表达TEIF蛋白免疫制备多克隆抗体,免疫印迹鉴定。以组织芯片-免疫组织化学（En Vision法）检测166例软组织肉瘤和28例良性肿瘤及瘤样病变标本TEIF蛋白表达。结果制备多克隆抗体经Western印迹鉴定与TEIF具有特异结合性。免疫组织化学显示166例软组织肉瘤中TEIF蛋白阳性97例,阳性率为58％（97／166）,高于良性肿瘤及瘤样病变（11％,3／28）（P＜0．05）。阳性主要分布为：滑膜肉瘤94％（16／17）、原始神经外胚叶瘤（PNET）91％（21／23）,两者高于隆突性皮肤纤维肉瘤43％（6／14）、黏液性纤维肉瘤38％（6／16）、恶性外周神经鞘膜瘤36％（8／22）、脂肪肉瘤32％（6／19）（P＜0．05）,而与恶性纤维组织细胞瘤75％（15／20）、横纹肌肉瘤（7／10）、平滑肌肉瘤64％（9／14）差异无统计学意义（P〉0．05）。同时,TEIF蛋白的弥漫阳性表达（≥2＋）多存在于PNET和滑膜肉瘤,分别为83％（19／23）和76％（13／17）。在法国癌症中心联盟（FNCLCC）分级中,19例Ⅰ级肉瘤中TEIF阳性表达为32％（6／19）,44例Ⅱ级肉瘤阳性率为48％（21／44）,两者中2＋以上阳性分别为11％（2／19）、32％（14／44）,而70例Ⅲ级肉瘤中TEIF阳性表达为84％（59／70）和2＋以上阳性为70％（49／70）。Ⅲ级组的TEIF阳性率（及2＋以上阳性率）显著高于Ⅱ级组和Ⅰ级组（均为P＜0．05）,而后两者间则差异无统计学意义（P＞0．05）。结论 TEIF蛋白表达存在于软组织肉瘤,尤其高表达于PNET、滑膜肉瘤,并与肉瘤的组织学分级有关。     

恶性小圆形细胞肿瘤的鉴别诊断：附79例免疫组化回顾性研究

应用免疫组化ＬＳＡＢ法，对原病理诊断意见分岐的７９例恶性小圆细胞肿瘤（ＭＳＲＣＴ）进行免疫组化鉴别诊断研究。结果除１例仍不能分类外，其余７８例（占９９％）得到明确诊断。其中有恶性淋巴瘤、未分化癌、胚胎性横纹肌肉瘤、无色素性恶、神经母细胞瘤、精原细胞瘤、骨原细胞瘤、骨外尤文瘤及未分化肉瘤。结果表明，采用多种肿瘤标志物联合标记是对不同组织起源而形态相近ＭＳＲＣＴ鉴别诊断的有效方法。     

软组织透明细胞肉瘤5例临床病理分析

透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma.CCS）又称为软组织恶性黑色素瘤（malignant melanoma of solt parts.MMSP）,是一种具有色素细胞分化的软组织肉瘤,由Enzinger于1965年首次报道,CCS好发于20-40岁青年人的四肢末端,肿瘤常与腿鞘或腿膜相连。     

软组织上皮样血管内皮瘤的危险度分级

软组织上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是1982年由Weiss和Enzinger描述的一种罕见的具有特征性的血管肿瘤。对其恶性程度的意见不尽一致，有认为是交界恶性和低度恶性的血管肉瘤，大多数病例死亡率较低，部分可发生转移并导致患者死亡。作者通过复习49例EHE，旨在应用组织学和临床特点进行死亡危险度分级，从而将惰性的EHE从侵袭性EHE中区别开。49例中以成人多见（年龄范围9～93岁，平均49岁，中位50岁），     

甲状腺上皮样血管肉瘤2例报道及文献复习

目的：探讨甲状腺肿瘤上皮样血管肉瘤的临床病理学特征。方法：对2例原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果：2例均为老年患者，以颈部包块就诊，其中1例伴有地方性甲状腺肿。镜下显示，肿瘤主要由实性片状或巢状排列的上皮样细胞组成，瘤细胞核大，空泡状，含有明显的核仁，部分瘤细胞的胞质内可见含有红细胞的空泡或小管腔形成。除实性区域外，可见内衬上皮样瘤细胞的不规则性血管腔，网状纤维染色能清晰显示这些管腔结构，特别是在HE染色达CK8和Tg。结论：原发于甲状腺的上皮样血管肉瘤具有一定的临床病理学特点，光镜形态、免疫组化标记及电镜观察均支持瘤细胞具内皮细胞分化，应被视为甲状腺肿瘤中一种独立的病理学类型，而不应笼统地归入到未分化癌中。     

TFE3、CD147免疫组化和ASP-SCR1-TFE3融合基因RT-PCR检测在腺泡状软组织肉瘤与其他肿瘤鉴别诊断中的价值及比较

腺泡状软组织肉瘤(ASPS)是一种罕见的肿瘤,大多发生在青年人,以四肢软组织好发。ASPS组织学特征是肿瘤细胞被纤维血管分隔成巢状或器官样结构。当ASPS发生于少见部位时诊断较为困难,需与一些常见的肿瘤,如颗粒细胞瘤、副神经节瘤、透明细胞肉瘤,转移性肾透明细胞癌     

颅内间叶性软骨肉瘤2例临床病理分析

目的分析颅内间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)的临床影像学资料、病理表现、分子遗传特点及治疗,探讨其诊断、鉴别诊断依据和临床治疗方案。方法回顾性分析2例颅内MC的临床病理学特征、影像学资料及免疫表型并复习相关文献。结果 2例患者均因头痛伴视力受限入院,影像学检查提示颅内脑外病变(脑膜瘤可能?)。镜下见肿瘤呈双向分化,由大小基本一致的小圆形未分化间叶细胞及散在分布的较成熟透明软骨岛构成,部分区域可见血管外皮瘤构象。免疫表型:小圆细胞CD99及vimentin均(+),Ki-67增殖指数15%~30%,PCK、Syn和NSE均(-),软骨细胞S-100(+)、软骨基质局部区域表达CollagenⅡ。结论原发颅内的MC极为罕见,易误诊,需与脑膜瘤、骨外尤因肉瘤、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、软组织恶性淋巴瘤、小细胞转移癌及其他类型的软骨肉瘤鉴别。     

特殊类型周围神经肿瘤

目的：介绍特殊类型周围神经肿瘤的病理诊断。方法：收集外检和会诊中遇到的各种类型周围神经肿瘤进行回顾性分析，并作必要的免疫组化标记和鉴别诊断，报道９例罕见的特殊类型周围神经肿瘤。结果：９例中：上皮样恶性周围神经鞘膜瘤，恶性嵘螈瘤，黑色素性神经鞘瘤，婴儿黑色素性神经外胚叶瘤腺性神经纤维瘤，神经鞘粘液瘤，节细胞性神经母细胞瘤，恶性颗粒细胞瘤和透明细胞肉瘤各１例，结论：特殊类型周围神经肿瘤的形成与原始神经     

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的病理诊断

婴幼儿和儿童软组织中间型肿瘤的主要特征：(1)病变主要涉及纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤(如婴儿纤维瘤病、脂肪纤维瘤病、巨细胞纤维母细胞瘤和婴儿纤维肉瘤),更原始的间叶细胞(如婴幼儿原始黏液样间叶性肿瘤),肌纤维瘤病[原来归入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤,而WHO (2013版)软组织肿瘤分类将其归入血管周细胞肿瘤中],以及部分血管内皮细胞肿瘤(如乳头状淋巴管内血管内皮瘤、Kaposi型血管内皮瘤);(2)其生物学行为属中间类型,具有局部浸润性、破坏性或偶尔转移性;(3)病变主要好发于四肢、躯干或头颈部;(4)多为先天性,主要发生于婴幼儿或儿童,少部分可发生于成人。