重症肌无力患者妊娠期管理的研究进展

<正>重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体(Acetylcholine receptor,AchR)自身抗体介导的自身免疫病^[1]。AchR抗体可导致神经-肌肉接头处的信息传递功能异常,对神经冲动向肌肉纤维传递的过程产生干扰,进而产生肌肉无力的表现。MG的发病率为15～179/100 000,女性多见^[2]。MG是一种以病程长、临床症状晨轻暮重、病程反复为特征的慢性神经免疫疾病,其主要临床症状为部分或全身骨骼肌疲劳,常于劳累后加重,休息后减轻。     

SD大鼠重症肌无力被动转移模型的建立

目的探讨采用SD大鼠建立重症肌无力(MG)被动转移模型的可能性。方法采用杂交瘤细胞株制备乙酰胆碱受体单克隆抗体mAb35,并测定其蛋白含量和纯度,用TE671细胞株行免疫细胞化学进行免疫学鉴定。用提纯后mAb35腹腔注射SD大鼠后观察其临床症状,用α-银环蛇毒检测大鼠神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体数量变化,并用透射电镜观察神经-肌肉接头处超微结构变化,并与生理盐水注射对照组相比较。结果 SD大鼠经mAb35注射后均出现典型MG的肌无力表现,神经-肌肉接头处出现乙酰胆碱受体数量减少,神经-肌肉接头处突触皱褶变少,突触间隙变大等与临床MG类似的病理变化。结论 SD大鼠可成功用于建立MG被动转移模型,可广泛用于MG实验研究。     

胸腺与重症肌无力发病机制的研究进展

重症肌无力(MG)是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。临床上主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。大多数MG患者可见胸腺病理改变。研究表明,胸腺病毒感染及慢性炎症刺激、异常免疫激活、胸腺中枢耐受性破坏及免疫调节失衡参与了MG的发生和发展过程。     

获得性自身免疫性重症肌无力

凡神经肌肉接头(NMJ)处突触后膜(PS)上乙酰胆碱受体(AChR)数量减少或功能减退,均可致活动后加重、休息后减轻等随意肌无力的临床表现,该病称为重症肌无力(MG)。MG病因众多,包括先天遗传、代谢障碍、中毒、药物(D-青霉胺等)、免疫障碍等。     

重症肌无力患者的护理体会

重症肌无力（MG）是一种累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）的自身免疫性疾病.临床症状：主要表现为部分或全身骨骼肌无力,易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂（ChEI）治疗后症状减轻[1].发病率为8～20/10万,患病率为50/10万,我国南方发病率较高.其中MG患者中65%～80%有胸腺增生,10%～20%伴发胸腺瘤.重症肌无力患者的治疗：包括药物治疗、放射治疗和手术治疗.其中药物治疗,口服肾上腺皮质激素和胆碱酯酶抑制剂是现今国际公认有效的常规保守疗法.手术治疗,胸腺切除加前纵隔脂肪清扫术是目前认为治疗MG最根本的方法.     

肌肉特异性酪氨酸激酶抗体与重症肌无力

重症肌无力（MG）是一种主要累及神经-肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor，AChR）的自身免疫性疾病。近来研究发现肌肉特异性酪氨酸激酶（muscle-specific kinase，MUSK）抗体（MuSKAb）与MG发病机制有关。MuSKAb阳性MG临床表现和治疗与血清AChR（＋）MG存在明显不同。MuSKAb阳性MG病情重，容易引起漏诊和误诊。     

自体干细胞移植治疗重症肌无力一例报告

重症肌无力 (myastheniagravis,MG)主要是由乙酰胆碱受体抗体(AChR Ab)介导的,针对神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,主要表现为受累的骨骼肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药物后部分症状减轻或暂时好转,目前无更有效的治疗手段。近几年自体外周血     

重症肌无力患者内皮依赖性舒张功能的临床研究

重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是重点累及神经肌肉接头(NMJ)处突触后膜上乙酰胆碱受体(Acetylcholine Receptor,AchR),主要由乙酰胆碱受体抗体(AchRab)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病(AID)。乙酰胆碱是治疗重症肌无力的常用药物,绝大多数MG患者曾服用溴吡斯的明等胆碱酯酶抑制剂。那么,MG患者内皮依赖性舒     

重症肌无力认知损害的研究进展

重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,主要累及神经-肌肉接头突触后膜烟碱样乙酰胆碱受体,临床表现为肌肉无力和活动后易疲劳.目前研究发现,MG患者可有中枢神经系统受损的症状,表现为多项认知功能的损害.本文就国内外学者对MG患者认知损害的相关研究及其可能的机制进行综述.     

重症肌无力的治疗进展

重症肌无力(MG)是一种累及神经肌肉接头(NMJ)的获得性自身免疫性疾病。大部分MG患者由抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导,该抗体可以与NMJ突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体结合,通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引     

重症肌无力相关抗体及与胸腺疾病相关性的研究进展

<正>重症肌无力(myathenia gravis,MG)是由T细胞辅助、抗体介导并有补体参与的一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。它是神经肌肉传导疾病中较为常见的疾病,患者可表现为波动性的肌无力,易疲劳和晨轻暮重症状。在绝大多数情况下,骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)成为自身免疫攻击靶点,然而也存在其它的攻击靶点比如肌肉特异性受体酪氨酸激酶(Mu SK)。MG可以累及全身肌肉,     

重症肌无力相关基因研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种细胞免疫依赖的、主要以乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导的神经-肌肉接头处的自身免疫反应性疾病,其病因不明,可能由遗传因素和环境因素相互作用引起。     

重症肌无力误诊分析

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起.该病临床症状复杂,易造成误诊,若出现危象可危及患者生命.我院2004～2008年门诊及病区共诊治80例NG病例,其中原先误诊24例,误诊率30%,现对其误诊进行归纳分析.     

乙酰胆碱受体抗体及肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体均阳性的重症肌无力1例报告

<正>重症肌无力(MG)是一种累及神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病。约80%的MG患者血清AchR-Ab(+),但约20%的患者为阴性,称为血清阴性MG(SNMG)[1]。目前国内将肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(Mu SK-Ab)阳性的MG归类于SNMG,乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)及Mu SK-Ab同时阳性的重症肌无力尚无报道。     

应重视重症肌无力的临床诊断和规范化治疗

重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是累及骨骼肌神经肌肉接头处的自身免疫性疾病，临床诊断主要依据活动后加重，休息后减轻或晨轻暮重的骨骼肌无力，以及神经电生理检查和血清乙酰胆碱受体抗体（AChR-ab）异常等特点。正确的诊断是合理治疗的前提。目前国内MG的诊断和治疗现状尚不能令人完全满意。     

重症肌无力的舌肌萎缩

重症肌无力(MG)为一种由抗体介导的、累及神经肌肉接头的自身免疫性疾病,由于患者血清中存在抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体,使神经肌肉接头的突触后膜上的受体遭到破坏,导致神经肌肉传递障碍.但研究发现,全身型MG患者中只有80%存在AChR抗体阳性,即AChR抗体阳性MG(以下称为AChR-MG),其余20%血清AChR抗体呈阴性.     

重症肌无力治疗现状概述

正重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody,AChRAb)等多种抗体介导、细胞免疫依赖及补体共同参与,引起神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱传递障碍,导致骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。可发生于任何年龄,但以儿童及青壮年多见,MG最早出现受累的肌肉多为眼外肌,其次是肢体肌、咽喉肌、咀嚼肌等。但随着病情的进展则全身肌受累者增加,     

重症肌无力患者骨骼肌25 000蛋白含量分析

目的探讨重症肌无力(MG)患者骨骼肌25 000蛋白质的减少是否具有特异性.方法用Guba-Straub solution (myosin 提取液) 提取21例正常(骨折对照者)肌肉,18例MG患者肌肉及20例其他神经肌病患者肌肉的蛋白,用SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳方法分析蛋白成分,以伴刀豆凝集素/辣根过氧化物酶(ConA/HRP)联合反应检测糖蛋白.结果 SDS-PAGE电泳图谱显示,相对分子质量约25 000的蛋白质谱带浓度在MG肌肉中明显低于正常对照肌肉和其他神经肌病肌肉.正常肌肉该蛋白谱带密度为3.4±1.5,MG肌肉为1.6±0.7,其他神经肌病肌肉为3.7±1.5;正常与其他神经肌病肌肉中25 000蛋白质水平几乎没有差异(P=0.899),但两者该蛋白质水平与MG肌肉差异非常明显(P<0.001).电泳分析亦表明25 000蛋白质与乙酰胆碱受体分子无关.糖蛋白检测揭示相对分子质量25 000蛋白质为糖蛋白.结论 (1) MG肌肉中25 000蛋白质水平特异性地低于正常肌肉和其他神经肌病肌肉,提示该蛋白可能与MG发病或发展有关;(2)25 000蛋白质是一种糖蛋白,但不是乙酰胆碱受体蛋白.     

重症肌无力危象的临床护理

重症肌无力（MG）是神经肌肉部位传递障碍引起的一种自身免疫性疾病,病变主要累及神经肌肉接头后膜上乙酰胆碱受体,主要症状为部分或全身骨骼肌极易疲劳,通常在晨轻晚重,活动后加剧,经过休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后有所恢复。肌无力危象是MG病人突然发生呼吸肌无力,致呼吸极度困难,难以吞咽、不能维持基本生活和生命体征的危急状态,其病死率为15．4％～50．0％,常见诱因为强烈的精神刺激、劳累、停药、感染等,若抢救不及时可加重病情,增加医疗费用,或因窒息及发生呼吸功能衰竭而死亡,     

重症肌无力患者Jitter值及肌纤维密度测定研究

运用单纤维肌电图（SFEMG）技术对49例重症肌无力（MG）患者和35例正常人进行了Jitter值、肌纤维密度（FD）值测定，同时结合低频重复电刺激（IFRNS）、烟碱型乙酰胆碱受体抗体（nAchRab）测定作了对比研究。结果显示:MG患者的Jitter明显增宽（P＜0.01）;SFEMG检出MG比LFRNS与nAchRab测定阳性率高（P＜0.05），而且发现临床尚未出现肌无力症状的肌肉中也存在潜在的神经肌肉传递障碍;MG患者FD值无明显增高（P＞0.05）。从而提示，Jitter测定对诊断MG是一项敏感性较高的电生理技术，FD测定可作为区分MG患者与其它神经肌肉疾病患者Jitter异常的一个良好指标。