早产儿支气管肺发育不良相关肺动脉高压诊治研究进展

支气管肺发育不良(BPD)相关肺动脉高压(PH)是早产儿BPD最严重的并发症,是BPD患儿后期死亡的重要原因,近年日益受到关注。肺血管发育异常和重构是PH发生的病理基础。对中重度BPD患儿进行监测和筛查肺动脉压力,可早期诊断BPD相关PH,对BPD相关PH早期防治、改善预后具有重要意义。由于BPD相关PH为慢性过程,持续时间长,治疗仍然比较困难,主要药物是肺血管扩张剂,尚缺乏足够的证据支持,有待更多的研究进一步验证其有效性和安全性。     

肺动脉高压的内科治疗

肺动脉高压(PH)是以肺小血管收缩、重构和原位血栓形成为病理特征的临床血流动力学症候群,表现为肺动脉压力和肺血管阻力升高。内皮素、一氧化氮和前列环素通路失衡在PH病理发生中发挥重要作用。针对调节这3个通路的现代治疗方法与过去常规治疗方法综合应用可明显延长PH患者寿命,并提高其生活质量。     

先天性心脏病合并肺动脉高压检测方法的进展

肺动脉高压(PH)是先天性心脏病(CHD)常见的并发症。肺动脉收缩压(PAS)>30mm Hg(1mm Hg=0·133kPa)、肺动脉舒张压(PAD)>15mm Hg被认为存在PH,其性质和程度是CHD预后的重要决定因素。本文系统地介绍PH的检测方法及其相关进展情况。1有创性检查心导管检查可直接测得管腔内压力及血液动力学资料,是检测PH的传统方法,导管直接进入肺动脉,通过换能器直接测得的数据被视为肺动脉压力的“金标准”。近年来,研究者在此基础上发展了许多新的检测方法,以便从多个角度更全面准确地评估肺动脉高压。1.1肺小血管楔入检查肺小血管楔入检查是心导…     

肺动脉高压的药物治疗现状与进展

肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是以肺动脉压和肺血管阻力升高为特征的临床血流动力学症候群,可导致右心衰竭和死亡.近年来研究认为,肺血管收缩、重构和原位血栓形成是PH发生发展的重要病理生理基础,内皮功能障碍在其中起着关键性作用,血管活性因子一氧化氮(NO)和前列环素的生成障碍伴血管收缩因子如内皮素-1长时间的过度表达,不仅可引起肺血管的收缩,还可促进和导致肺血管的重构.针对这些环节的药物治疗明显提高了患者的生存率,改善生存质量[1-2].     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血浆内皮素、降钙素基因相关肽的临床研究

目的 探讨先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)患儿血浆内皮素(endothelin-1,ET-1)、降钙素基因相关肽(calcitonin gene-related peptide,CGRP)浓度的变化以及与肺动脉压力间的关系.方法 选择健康体检儿30例为对照组,无肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的CHD 30例为无PH组,CHD合并轻度PH患儿20例为轻度PH组,CHD合并中重度肺动脉高压20例为中重度PH组.采用放射免疫法测定血浆ET-1、CGRP浓度.结果 CHD患儿血浆ET-1明显高于对照组(P<0.01),且轻度、中重度PH组明显高于无PH组及对照组(P<0.01);CHD无PH组CGRP浓度低于对照组(P<0.01),且轻度、中重度PH组明显低于无PH组及对照组(P<0.01);血浆ET-1与肺动脉压力呈正相关(r=0.977,P<0.01),CGRP与肺动脉压力呈负相关(r=-0.81,P<0.05);血浆ET-1与血浆CGRP水平呈显著负相关(r=0.843,P<0.01).结论 CHD患儿ET-1升高、血浆CGR降低,两者的变化与肺动脉压有相关性,可能参与了肺血管的重构及PH的形成.     

先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制、诊断及治疗进展

在静息状态下,当肺动脉收缩压(systolic pulmonary arterial pressure,sPAP)超过30mmHg,或肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,mPAP)超过20mmHg时,即表示有肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)存在。根据病因不同分为原发性和继发性两类,左向右分流型先天性心脏病(congenital heart diseases,CHD)是继发性肺动脉高压的常见病因,其合并PH的严重程度直接影响疾病的治疗及预后。近年来,肺动脉高压的基础理论和临床研究均取得了明显的进展。     

儿童肺动脉高压相关院内心跳骤停的发病率及预后

目的:肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)可恶化院内心跳骤停(in-hopital cardiac arrest,IHCA)成人患者的预后,但儿童PH相关IHCA研究尚未深入。本研究目的在于了解IHCA患儿PH的发病率及其对预后的影响。设计:回顾性单中心队列研究。场所:一家四级医疗学院型儿童...     

血管形成因子- 1与肺动脉高压形成关系的研究

目的了解血管形成因子-1(Angpt-1)与肺动脉高压(PH)形成的关系。方法收集11例存在PH的先天性心脏病(先心病)患儿的肺组织,应用荧光定量PCR法分析Angpt-1mRNA的表达率,免疫组化技术分析Angpt-1蛋白的表达;并将11例先心病伴肺高血流患儿和6例正常儿童肺组织进行比较。结果PH患儿和肺高血流组患儿肺组织中Angpt-1mRNA的表达率和Angpt-1蛋白的表达均高于正常组(P<0.01)。结论Angpt-1参与和促进先心病肺动脉高压的发生和发展。     

双胎配对早产儿肺高血压发生的临床资料分析及预后比较

目的 探讨早产儿肺高血压（PH）发生的临床资料及预后情况。方法 回顾性分析2016年1月至2022年6月青岛大学附属妇女儿童医院收治的仅1胎发生PH的双胎早产儿临床资料,将其分为PH组和对照组。比较两组之间的一般资料（出生体重、性别、出生顺序等）、临床资料（呼吸机支持时间、并发症、实验室检查等）及随访结果。结果 研究纳入符合入选标准的双胎早产儿共33对。与对照组相比,PH多发生于双胎之次、小于胎龄儿、呼吸支持时间和住院时间长的患儿（P <0.05）。两组患儿在并发症方面比较,新生儿持续性肺动脉高压、败血症、新生儿窒息、脑室内出血、新生儿呼吸窘迫综合征及先天性心脏病差异无统计学意义（P> 0.05）,PH组中-重度支气管肺发育不良的发生率明显高于对照组（P <0.05）。两组患儿生后初次血气分析、血常规及生化指标均差异无统计学意义（P> 0.05）。PH组16例患儿生后早期接受降肺动脉压药物及强心、利尿药物治疗,中位随访时间5.25年,期间无患儿死亡。6月龄时39.4%(13/33)的患儿PH恢复正常,1岁时81.8%(27/33)恢复正常。结论 该研究以双胎早产...     

结缔组织病合并肺动脉高压的诊断与治疗

结缔组织病可累及全身多个系统,呼吸系统受累时,肺小动脉内皮损伤、血栓栓塞、肺组织广泛纤维化引起肺实质及肺血管床被破坏,可导致肺动脉高压(PH).近年来,由于诊疗方法不断进步,结缔组织病患者的存活率逐渐提高,随着病程延长,合并PH的发生率亦有增高趋势,尤其是系统性硬化症、系统性红斑狼疮(SLE)和混合结缔组织疾病并发PH的病例较多[1-3].     

儿童系统性红斑狼疮合并肺高压15例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)合并肺高压(PH)患儿的临床和实验室检查特点、诊断治疗及预后。方法选取住院诊断SLE合并PH(SLE-PH)的儿童患者15例,对其临床症状、实验室检查、超声心动图特点、SLE病情活动指标和治疗转归等进行回顾性分析。结果 15例SLE-PH患儿中,从SLE确诊到PH诊断的间隔时间中位数为0.1年(范围:0~6.5年)。除PH相关症状外,40%的患儿合并雷诺现象。反映SLE疾病活动度的指标(如补体C3、C4、ESR水平及抗ds DNA阳性率)在PH轻-中度组与重度组间比较差异无统计学意义。13例患儿接受糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,2例同时接受PH靶向药物等治疗。诊断PH后,中位随访时间8.0年(范围:0.5~18.1年),期间2例患儿死亡,其心功能为Ⅲ~Ⅳ级;余13例病情平稳。结论雷诺现象是SLE-PH患儿常见的临床表现。PH轻重程度与SLE疾病活动度无明显关联,应重视SLE患儿肺动脉压筛查。早期诊断、早期治疗有利于改善患儿预后。     

肺动脉内置管应用前列腺素E1及单向活瓣补片治疗先天性心脏病并严重肺动脉高压

目的 探讨先天性心脏间隔缺损并重度肺动脉高压(PH)患儿的外科治疗方法及疗效.方法 选择本院2003年7月-2007年6月23例先天性心脏病并重度PH病例,全部采用单向活瓣补片进行心脏间隔缺损修补,术中留置肺动脉内置管泵入前列腺素E1(PGE1),并二尖瓣明显返流者同期行二尖瓣成形术,尖瓣返流者行Devega缩环成形术.术后采用超声心动图监测分流情况,并比较患儿术前、术后肺动脉压(PAP)及血气分析指标变化.采用SPSS 10.0软件进行统计学分析.结果 患儿术后平均系统血压与术前比较无显著性差异,而PAP较术前明显下降,血气指标较术前有明显改善;肺动脉内持续应用PGE1降低PAP效果显著;随访发现1例术后持续PH存在,单向活瓣持续右向左分流,余22例分别于手术后第3～6个月活瓣关闭、分流消失.结论 单向活瓣补片修补缺损、肺动脉内置管泵入PGE1能明显降低PAP,改善血气指标,增加围手术期安全性,同期行必要的瓣膜成形术有利于降低PAP,心脏间隔缺损并重度PH应严格把握手术适应证.     

肺动脉平滑肌细胞钙含量与先心病肺动脉高压的关联性研究

目的探讨肺动脉平滑肌细胞钙含量与肺动脉高压(Pulmonary Hypertension,PH)的关系。方法采用流式细胞术分别检测先天性心脏病合并(PH组)或未合并(非PH组)PH患儿的肺动脉平滑肌钙离子含量。结果PH组中肺动脉平滑肌细胞钙含量较非PH组高,差异有显著统计学意义(3.044±0.732vs1.079±0.409,P<0.01)。结论肺动脉平滑肌细胞中钙含量与PH的发生有关联,检测其平滑肌细胞中钙离子含量可为临床分型提供依据。     

先天性心脏病并肺动脉高压的超声心动图诊断

先天性心脏病的发病率活产婴儿为 0 .6 %～ 0 .8% ,我国每年新出生约 10～ 15万先天性心脏病患儿 ,其中 5 0 %以上为左向右分流型先天性心脏病 (CHD)。肺动脉高压 (PH)是左向右分流型先天性心脏病常见严重并发症之一 ,重度PH可引起肺血管病变而失去手术机会 ,威胁患儿生命。因此 ,PH的诊断对CHD的病情评估、手术指征确定及预后判断方面十分重要。超声心动图具有无创、简便、易重复等优点 ,已被广泛用来评估PH程度 ,已部分取代创伤性心导管检查。　　一、肺动脉压的估测(一 )瓣膜返流或心内分流的速度应用频谱多普勒超声技术可准确测得…     

左向右分流型先天性心脏病患儿血清肿瘤坏死因子-α的水平变化

目的 探讨不同肺动脉压水平下的左向右分流型先天性心脏病(CSID)患儿血清肿瘤坏死因子(TNF)-α水平的变化,进一步明确TNF-α与CHD伴肺动脉高压(PH)的关系.方法 利用酶联免疫吸附法测定48例CHD患儿(其中无PH、轻度PH、中度PH、重度PH各12例)在不同时间点静脉血清中TNF-α的水平变化.结果 在无PH组中,TNF-α在不同时间点的变化差异无显著性(P>0.05);中度PH组、轻度PH组术前TNF-α水平高于术后,在手术修补后,随着病情的好转,TNF-α水平逐渐下降,尤以术后第7天降低更为明显(P<0.05).在同一时间点但在不同肺高压水平下,重度PH组手术前TNF-α明显高于中度PH组、轻度PH组(P<0.01);在体外循环开始和修补术结束时,重度PH组TNF-α明显高于中度PH组、轻度PH组及无PH组(P<0.05);在手术后第1天,重度PH组TNF-α高于轻度PH组及无PH组(P<0.05);在手术后第4天,重度PH组TNF-α高于无PH组(P<0.01);在手术后第7天,重度PH组TNF-α高于中度及无PH组(P<0.05).在手术前后不同时间点,随着缺损的修补与病情好转,TNF-α在术后不同时间点均明显下降,尤以重度及中度PH组下降明显,但无PH组无显著变化.结论 TNF-α与CHD患儿PH的发生有关,通过检测TNF-α水平变化可估测CHD伴PH程度,判定手术指征及预后.     

支气管肺发育不良的肺血管发育与肺动脉高压的诊断和治疗相关问题

肺动脉高压( PH)是支气管肺发育不良( BPD)的严重并发症,伴随着高病死率,肺血管发育的异常、肺血管的高反应性及结构的重建是导致PH的病理生理基础,本病临床症状隐匿,与本身肺部疾病难以鉴别,出现症状后诊断往往不可逆,建议具有高危因素的BPD患儿应常规进行筛查。心脏超声是无创、动态监测最常用的检查手段,对治疗效果不佳者行心导管或CT检查排除心血管异常,治疗包括急性阶段的综合治疗和降低肺动脉压力的药物选择,早期诊断、治疗将改善其预后。     

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目的 探讨先天性心脏病(CHD)患儿肺动脉高压(PH)形成的影响因素.方法 研究对象均为2003-06-2005-02于北京大学深圳医院收集病例,以健康者30名为对照组(A组),以肺动脉压正常和并发PH的左向右分流的CHD患儿各30例为观察组(B组、C组).以高效液相色谱法、硝酸还原法及放射免疫法测定其血清精氨酸(L-Arg)、一氧化氮(NO)、血浆内皮素(ET-1)的浓度.结果 血清L-Arg浓度对照组(A组)为(72.00±18.01)nmol/mL,肺动脉压正常的患儿(B组)为(30.74±8.97)nmol/mL,伴PH的患儿(C组)为(23.51±12.37)nmol/mL.血清NO浓度A组为(76.10±17.10)nmol/mL,B组(90.55±26.57)nmol/mL,C组(60.05±17.60)nmol/mL.血浆ET-1浓度A组(50.82±7.58)pg/mL,B组(64.90±16.28)pg/mL,C组(69.64±10.66)pg/mL.结论 血清NO浓度和血浆ET-1浓度及其之间的平衡关系共同影响PH的形成及其程度.血浆ET-1浓度的升高是肺动脉压升高的直接因素,血清NO浓度的降低是间接因素,而血清NO浓度降低是由血清L-Arg浓度的降低引起.     

硫化氢及血红素氧合酶-1在先天性心脏病肺动脉高压中的作用探讨

目的 探讨先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PH)患儿手术前后硫化氢(H2S)及血红素氧合酶-1(HO-1)变化的临床意义.方法 将48例CHD患儿按肺动脉收缩压(PASP)分为三组:无PH组(PASP ＜ 30 mmHg＝15例,轻度PH组(PASP 30 ～ 49 mmHg)15例,中、重度PH组(PASP ≥ 50 mmHg)18例.测定三组手术前、手术后1 h及手术后24 h血浆H2S及血清HO-1含量,并比较手术前后的变化;分析两者与PASP间的相互关系.结果 各组患儿术后H2S含量呈上升趋势,但只有术后24 h与术前比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05).三组患儿手术前后HO-1活性差异无统计学意义(P ＞ 0.05).三组患儿H2S含量与PASP呈负相关(r ＝ -0.730 ～ -0.458,P均＜ 0.01).三组患儿HO-1活性与PASP无相关性(术前r ＝ -0.031 ～ 0.230,P均＞ 0.05).结论 H2S在PH形成和肺血管重建中发挥重要作用.     

先天性心脏病患儿介入封堵术前后血浆血管紧张素Ⅱ和血清一氧化氮水平的变化

目的 观察先天性心脏病(CHD)介入封堵术前后血浆血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)和血清一氧化氮(NO)水平的变化,探讨其在CHD并肺动脉高压(PH)中的作用及其意义.方法 选取90例CHD患儿.均经体检、辅助检查及心脏彩色B超确诊.其中单纯房间隔缺损40例.单纯室间隔缺损30例,单纯动脉导管未闭20例.依据心导管测压,将90例CHD患儿分为3组:中重度PH组(肺动脉收缩压6.66 kPa)30例和轻度PH组(3.99 kPa<肺动脉收缩压<6.66 kPa)30例、无PH组(肺动脉收缩压<3.99 kPa)30例.3个亚组的年龄及性别无统计学差异.分别采用放射免疫法和硝酸还原酶法测定各组术前、术后24 h、术后1、3、6及12个月血浆AngⅡ及血清NO水平.另选取年龄及性别与之相匹配的健康体检儿童30例作为健康对照组,用同样方法检测其血浆AngⅡ及血清NO水平.结果 介入封堵术前,CHD并PH组患儿血浆AngⅡ水平明显高于CHD无PH组(Pa<0.01);CHD并PH组患儿血清NO水平均明显低于CHD无PH组(Pa<0.01).CHD患儿介入封堵术24 h后,血浆AngⅡ逐渐下降,至12个月下降接近正常水平;CHD患儿介入封堵术24 h后,血清NO开始逐渐上升,至12个月上升接近正常水平.AngⅡ与肺动脉收缩压呈显著正相关(r=0.811 P<0.01);NO与肺动脉收缩压呈负相关(r=-0.421 P<0.05).结论 AngⅡ及NO可能参与CHD的发生、发展过程;血浆Ang Ⅱ及血清NO水平可作为判定其CHD患儿程度的参考指标之一.     

儿童肺动脉高压的研究现状与未来

肺高压( pulmonary hypertension,PH)指肺循环压力超出正常,可由多种心、肺等疾病引起,严重者可导致右心室负荷增大、右心功能不全,引起一系列临床表现.肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指肺动脉压力和阻力增加,是PH的一种类型[1].当今广泛采用的PAH血流动力学定义为:在海平面静息状态下,右心导管测定肺动脉平均压(mPAP)高于25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),肺毛细血管楔压(pulmonary capillary wedge pressure,PCWP)低于或等于15 mm Hg或肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)大于3 Wood单位[1-2].来自法国的一项注册研究显示,PAH的患病率为15/百万[3],其中儿童患病率为3.7/百万[4].目前我国尚无儿童PAH的流行病学数据,儿童PAH注册登记研究尚待开展.