急性运动性轴索型格林—巴利综合征

<正> 急性运动性轴索型格林—巴利神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是格林—巴利综合征(Guillain—Barre svndrome,GBS)的一种新亚型,不同于经典GBS—即急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Acuteinflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),其主要病变为前根、周围运动神经轴索不同程度变性,少有淋巴细胞浸润及脱髓鞘。我们就近几年对该病的临床流行病学、电生理学、病理学、病因学及免疫学进行了初步研究。 一、临床流行病学 GBS是临床上急性弛缓性瘫痪的常见原因之一。     

急性运动性轴索型GBS的免疫发病机制研究进展

急性运动性轴索型GBS(Acute motor axonal form Guillain-Barre syndrome)的病因与前驱的空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni,Cj)感染有密切关系,但确切机理仍不十分清楚。我国是GBS病前感染Cj的高发国家,国内急性运动性轴索型GBS(即AMAN型GBS)病人血清显示抗体达峰值期的抗Cj抗体阳性率为91．4％。目前认为Cj感染和体液免疫与AMAN型GBS的发病密切相关。现将近年来国内外对AMAN型GBS免疫学及免疫发病机制的研究进展作如下综述。     

急性运动性轴索型神经病与HLA关联研究☆

目的研究急性运动性轴索型神经病(acutemotoraxonalneuropathy,AMAN)与HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型的关系,探讨AMAN患者免疫遗传的特点.方法用改良快速盐析法抽提基因组DNA,采用聚合酶链反应-顺序特异性引物法(PCR-SSP)对33例AMAN患者和132例健康人进行HLA-Ⅰ类和Ⅱ类等位基因分型.结果AMAN组HLA-Ⅰ类基因中B15、B35频率增高,RR值分别为4.09和7.08.Pc(校正P值)分别为0.015和0.00081.AMAN组HLA-Ⅱ类基因中,虽然DR16的频率高于对照组(P=0.004),但校正后的P值失去意义.结论HLA-B15、B35与AMAN的易感性可能有关联.未发现HLA-Ⅱ类基因与AMAN有明显的关联.     

急性运动性轴索神经病的研究现状

急性运动性轴索神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是Feasby等于1986年首先报告并命名的。此后一些国外学曾一致认为在我国北方发生的GBS为AMAN或中国软瘫综合征(Chinese paralytic syndrome)。目前,许多学认为AMAN是GBS的一种亚型。     

静脉滴注丙种球蛋白治疗急性进展期GBS的临床研究

静脉滴注丙种球蛋白治疗急性进展期ＧＢＳ的临床研究李春怀，梁东，李海波，梁志学，李天云，郭秀静我科自１９９３年始收治ＧＢＳ患儿４０例，用ＩＶＩＧ和激素治疗２０例，对照组用血浆和激素治疗２０例，现抖结果报告如下：１对象和方法１．１对象４０例住院患儿随机选...     

大剂量免疫球蛋白治疗轴索型GBS临床观察

近年来,利用大剂量免疫球蛋白治疗格林巴利综合征(Guillain-barresyndrome,GBS)越来越受到人们的重视,尤其对轴索型GBS的治疗效果较好。我们使用大剂量免疫球蛋白治疗6例轴索型GBS,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组男4例,女2例,年龄16～20岁,平均年龄17.33岁。4例病前有腹泻、2例病前有上感病史。均为急性或亚急性起病,四肢对称性软瘫,腱反射减弱或消失。4例出现双侧周围型面神经瘫,感觉均正常。电生理学检查:本组患者运动神经传导速度正常,运动诱发电位波幅明显降低,F波潜伏期正常,感觉传导速度及波幅均正常。1.2　治疗方…     

急性运动轴索型神经病的康复疗效探讨

目的探讨康复针灸治疗对急性运动轴索型神经病的作用。方法 48例急性运动轴索型神经病患者分为康复组和对照组各24例,进行常规药物治疗的同时,康复组同时进行康复针灸治疗,分别于治疗前和治疗后4周进行康复评定,运动功能采用Fugl-Meyer评定,日常生活能力(ADL)用Barthel指数评定。结果康复组运动功能的改善明显优于对照组(P0.05),康复组ADL恢复更显著(P0.01)。结论进行康复针灸治疗可明显提高急性运动轴索型神经病患者的运动功能和日常生活活动能力。     

急性运动轴索型神经病的预后分析

目的 研究吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征,分析比较急性炎性脱髓鞘型多神经病(AIDP)和急性运动轴索型神经病(AMAN)的预后. 方法 分析卫生部北京医院神经科自2003年1月至2007年12月收治的50例GBS患者临床资料.根据电生理分型诊断标准将患者分为AIDP组(24例)与AMAN组(22例),不能分类4例,对出院时仍不能独立行走的患者至少随访6个月,分析比较两组患者的临床特征和预后. 结果 AIDP与AMAN两组患者的性别、年龄、颅神经受累情况、就诊及高峰时的病情评级、接受的治疗方法 等比较差异无统计学意义(P>0.05);治疗1个月时患者Hughes运动功能评级两组间比较差异无统计学意义(P>0.05);而AMAN组患者快速恢复、缓慢恢复的比例(63%,18%)均高于AIDP组(33%,4%),差异均有统计学意义(P<0.05). 结论 AMAN患者临床上存在快速恢复与缓慢恢复两种情况:对AMAN患者应予积极免疫治疗.以获早期恢复和较好预后.     

急性运动轴索型多发性神经病神经电生理异常分布的研究

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome．GBS)是临床上急性迟缓性瘫痪的常见病因。根据其电生理和神经病理表现．可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy．AIDP)和轴索型多发性神经病。轴索型GBS进一步分为急性运动轴索型多发性神经病(acute motor axonal neuropathy．AMAN)和     

急性运动轴索型神经病患者血清对培养脊髓运动神经元的影响-比较蛋白质组研究

目的为深入理解急性运动轴索型神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)分子机制,以蛋白质组技术比较AMAN患者与正常对照组血清对培养的大鼠脊髓运动神经元的影响。方法原代培养脊髓运动神经元蛋白质以固相pH梯度等电聚焦为第一向,SDS-PAGE垂直电泳为第二向进行双向电泳,图像分析软件Image Master2D Elite分析电泳图谱,MALDI-TOF/TOF串联质谱鉴定在AMAN患者血清的影响下,培养的神经元发生变化的蛋白质。结果 AMAN患者血清干预24h的脊髓运动神经元与正常对照组血清干预24h的脊髓运动神经元相比较,有13个蛋白的表达量降低,8个蛋白的表达量升高,这些蛋白与能为疾病血清中致病因子作用的靶蛋白。结论在急性运动轴索型神经病患者血清作用下,培养大鼠脊髓运动神经元的细胞凋亡相关蛋白、氧化应激蛋白、突触可塑性相关蛋白、细胞骨架蛋白表达发生变化,这些发现有助于我们深入理解该疾病的病理机制。通过进一步的研究,本文发现的差异表达蛋白质也可能对急性运动轴索型神经病的诊断治疗有一定的帮助。     

急性运动轴索型神经病患者血清对体外培养感觉和运动神经元的影响

目的观察急性运动轴索型神经病(AMAN)患者血清对体外培养的正常胚胎大鼠背根神经节神经元和脊髓前角运动神经元的影响。方法取胚胎SD大鼠的背根神经节和脊髓腹侧组织体外分离，建立原代单细胞培养体系，并经免疫组织化学染色进行鉴定；应用AMAN患者血清(25％)对培养细胞进行干预，观察神经元胞体和突起的变化，并经Guillery Shirra及Webster变性纤维染色法进行染色，计数发生变性和无变性的神经纤维数目。结果AMAN患者血清对培养的感觉神经元无影响；但可引起培养的运动神经元的突起变性和神经元胞体继发性改变，最终导致细胞死亡。结论AMAN患者血清可特异性的引起运动神经轴索损害。     

急性轴索型GBS的磁刺激运动诱发电位观察

急性轴索型ＧＢＳ的磁刺激运动诱发电位观察董艳娟汤晓芙杜华李本红我们对１例合并呼吸肌麻痹的重型格林－巴利综合征（ＧＢＳ）患者进行连续磁刺激运动诱发电位（ＭＥＰ）的测定，现报告如下。患者，女，２４岁，学生。四肢无力、自主呼吸不能２１天于１９９４年９月２８...     

急性脑梗死症状学、影像学及病因学分类之间的关系研究

目的：探讨急性脑梗死症状学、影像学及病因学分类之间的关系。方法：对125例起病48小时内的急性脑梗死患者进行3步骤分类诊断，第一步为症状学分类：(1)完全前循环梗死(TACI)；(2)部分前循环梗死(PACI)；(3)腔隙性梗死(LACI)；(4)后循环梗死(POCI)。第二步为影像学分类：(1)前循环皮质梗死或纹状体内囊区梗死(C0)；(2)低灌流梗死(LFI)；(3)深穿技区的皮质下小梗死(SSI)；(4)除SSI以外的后循环梗死(PCI)；(5)无异常发现(N0)。第三步为病因学分类：(1)大动脉粥样硬化(LAA)；(2)心源性栓塞(CE)；(3)小动脉病(SAD)；(4)其它病因、病因不明或混合性病因。结果：在症状学分类诊断为TACI、PACI和POCI的患者中，CT或MRI所示病灶与其临床症状的对应性良好，但只有67．3％的LACI影像学分类为SSI。大多数TACI患者是由CE造成的。在PACI患者中，CE和LAA的数量相同。只有57．7％的LACI患者被划分为SAD，而28．8％被划分为LAA。用LACI和SSI来预测SAD的阳性预测率较高(78％)。POCI的病因诊断多种多样。结论：除LACI以外，症状学分类与影像学分类的对应性良好，用症状学分类可预测TACI和PACI患者的病因分类，但难以预测POCI患者的病因分类。不少的LACI是由LAA造成的。     

急性进展型高血压脑出血的治疗分析

目的 探讨急性进展型脑基底节区出血的诊断和治疗。方法 选择临床收治急性进展型脑基底节出血病人21例，结合CT临床特点诊断，5例单纯采用保守治疗，16例开颅手术治疗。结果 急性进展型脑出血多表现为病情迅速进行性加重，保守治疗组5例病人均死亡，开颅手术组病人生存率为65％。结论 急性进展型高血压脑出血病人临床特点病情进行性加重，CT显示脑出血量增加，治疗应该采用开颅血肿清除手术为主。     

运动轴索型格林-巴利综合征患者血清对神经轴索损害作用的研究

应用含有高效价空肠弯曲菌抗体的急性运动性轴索型格林-巴利综合征病人的血清浸泡8只在体新西兰兔坐骨神经。14天后病理检查显示4只兔的坐骨神经均有20%～30%的纤维发生轴索变性,而髓鞘相对正常。而其他神经疾病组血清、健康成人组血清做同样实验获阴性病理结果。本实验表明:AMAN 患者血清中含有致病因子,此致病因子可能是抗空肠弯曲菌抗体并介导了神经轴索的损害。     

丛集性头痛的流行病学、遗传学和临床研究进展

丛集性头痛（CH）是严格单侧性和伴同侧自主神经症状的一种最严重的原发性头痛,因刻板样定期定时发作而得名。在CH发作时采用质子发射断层扫描（PET）成像检查,发现头痛侧下丘脑被激活,即下丘脑灰质局部脑血流量（rCBF）极显著Y升高,而偏头痛、辣椒辣素诱发的实验性头痛或CH患者非发作期给予硝酸甘油后均未发现这种表现,断定这很可能是CH的独特现象。     

急性桥臂病变的临床特征及病因学分析

目的 分析急性桥臂病变患者的临床表现及诊断,探讨其病因及相关机制,提高对可累及桥臂的相关疾病的认识。方法 回顾性分析我院2010年1月至2020年12月期间核磁弥散成像(DWI)存在桥臂高信号的住院患者共82例,总结其临床特征,进一步行病因及相关机制探讨。结果 (1)所有患者均急性起病,以头晕/眩晕为主要症状,共济失调为主要体征,可伴肢体无力或麻木、构音障碍、走路不稳等。(2)68例为(82.9%)单侧桥臂病变,14例(17.1%)为双侧桥臂病变。(3)72例(87.8%)诊断为急性脑梗死,7例(8.5%)诊断为华勒氏变性,1例(1.2%)诊断免疫相关中枢神经系统脱髓鞘疾病可能性大,1例(1.2%)诊断原发性中枢神经淋巴瘤可能性大,1例(1.2%)MOG抗体病。(4)72例急性脑梗死患者中,20例(27.8%)为孤立单侧桥臂梗死,其中11例(55.0%)为大动脉粥样硬化型,5例(25.0%)为小动脉闭塞型,4例(20.0%)为不明原因;45例(62.5%)单侧桥臂合并其他部位梗死,其中33例(73.3%)为大动脉粥样硬化型,4例(8.9%)为心源性栓塞,9例(20.0%)为未明原因型;...     

GBS中枢病理改变及MMP—9、TNF—a的免疫表达

目的 观察格林—巴利综合征中枢神经系统病理改变及MMP-9、TNF-a免疫表达。方法 5例剖检病人。常规取块，光镜观察。结果 (1)大脑锥体细胞多呈缺血性改变，海马锥体细胞轻微脱落，脑干运动神经核细胞染色质溶解。(2)桥脑小血管周围淋巴细胞浸润，1例额叶白质灶性脱髓鞘。(3)1例小脑分子层存在胶质结节。(4)MMP-9表达于血管内皮细胞大脑脑干神经元细胞。TNF—a表达于胶质细胞及神经元细胞。结论 (1)桥脑小血管周围淋巴细胞浸润是免疫应答在中枢内的典型表现。(2)胶质结节提示有嗜神经病毒感染的可能。(3)大脑灶性脱髓鞘表明GBS可以合并中枢病理改变。(4)MMP-9及TNF-a在GBS发病中扮演重要角色。