误诊为冠状动脉瘘的孤立性右冠状动脉异常起源于肺动脉1例

<正>患儿男性,4岁11个月,4余年前因脊柱侧弯于当地医院行超声心动图检查时发现心脏病变,诊断为冠状动脉瘘。规律监测,患儿无明显不适,无心悸、晕厥、胸痛等症状,无活动后气促、多汗,未特殊处理。为行骨科手术就诊于我院门诊。     

冠状动脉异常起源于肺动脉六例

冠状动脉异常起源于肺动脉(ＡＣＡＰＡ)为罕见的先天畸形,因该病大多数患者在婴儿期死于心肌缺血所致的充血性心力衰竭,存活至儿童或成年还可猝死[1],故早期诊断和治疗十分重要。本文对我院自1991年2月至1997年9月共6例经外科手术证实的病例进行总结,探讨该病的临床诊断问题。一、临床发现男3例,女4例,年龄4～38岁平均(21±99)岁,2例无症状,4例劳力性胸闷、气短,其中1例伴有劳力性心绞痛,病史1～8年,平均(325±24)年。体检:5例左胸骨旁2～4肋听到收缩期杂音,其中2例伴有舒张期杂音及震颤;1例有二尖瓣反流杂音,合并心衰体征。二、辅助检查1主…     

小儿左冠状动脉起源于肺动脉临床分析

目的:总结小儿左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的临床特点,提高对ALCAPA的认识。方法:对2006年8月至2008年12月期间我院心脏中心门诊以"心内膜弹力纤维增生症"收治但最终诊断为ALCAPA的8例患者的临床特点、检查情况进行回顾性分析。结果:8例ALCAPA的患者女性7例,男性1例。发病年龄2～10个月,平均年龄5.3个月。8例患者均表现不同程度的气促、喘息、声哑、多汗及喂养困难等心力衰竭(心衰)症状。病初均于首诊医院误诊为心内膜弹力纤维增生症。患儿心电图、心脏超声及心脏增强CT均有较为特征性的改变。结论:小儿ALCAPA病例临床常易与心内膜弹力纤维增生症混淆。对于临床诊断心内膜弹力纤维增生症的患儿应注意其心电图表现。其中符合ALCAPA心电图特点的病例,反复探查其心脏彩超并进行心脏增强CT、心脏冠状动脉造影检查有助于ALCAPA的诊断。     

左冠状动脉异常起源于肺动脉1例分析

左冠状动脉异常起源于肺动脉是罕见的先天性畸形,新生儿的发病率为1/30万,约占先天性心脏病的0.24%～0.46%[1],若不经治疗可导致心肌缺血或心肌梗死、二尖瓣关闭不全、充血性心力衰竭,婴幼儿时期即会死亡.在少数未经治疗幸存者中,可出现猝死,所以一经确诊即需手术治疗.我院2008年9月收治1例,并进行了手术,现分析报道如下.     

心电图对左冠状动脉异常起源于肺动脉的早期诊断价值

目的 探讨心电图对左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coro-nary artery from the pulmonary artery,ALCAPA)的早期诊断价值.方法 选取经手术证实的ALCAPA住院患者16例,以及15例经冠状动脉造影术诊断的冠状动脉肺动脉瘘(...     

成人型左冠状动脉异常起源于肺动脉长期随访1例

<正>1 病例资料患者,女,49岁,主因"间断胸闷、心悸、乏力40余年,加重10 d"于2019年6月20日就诊于我院。患者于40余年前间断出现胸闷、心悸、乏力症状,未系统诊治,15余年前于辽宁省人民医院诊断为左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA),行左冠状动脉异位起源纠正术,术中探查见右冠状动脉显著扩张、迂曲,左冠状动脉     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的超声心动图诊断价值

目的:探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)的超声心动图诊断价值。方法:以CTA和手术证实的16例ALCAPA患儿为研究对象,回顾分析其超声心动图表现特征。结果:16例中,超声首诊11例,误诊5例,5例均误诊为心内膜弹力纤维增生症(EFE),复诊检出3例,余2例最后经CTA检出,超声首诊正确率69%。其主要超声表现为:左冠状动脉主干异常开口于肺动脉;右冠状动脉扩张;左心室扩大;心内膜、二尖瓣腱索及乳头肌及回声增强。彩色多普勒显示左冠状动脉内血流为逆向灌注,肺动脉内舒张期见异常血流进入;室间隔可见异常交通循环血流信号。结论:ALCAPA具有特征性超声心动图表现,超声是早期诊断的重要手段。     

冠状动脉异常起源于主动脉的诊疗

冠状动脉异常起源于主动脉（AAOCA）是一种罕见的先天性冠状动脉畸形,该病被认为与心肌缺血有关,且已成为儿童及青少年心脏骤停或心源性猝死的第二大病因。影像学结合运动或药物负荷功能检查有助于明确诊断并指导治疗决策。外科手术治疗AAOCA效果满意,手术方式选择主要取决于异常起源的冠状动脉开口和起始段的解剖结构,无症状右冠状动脉异常起源于左冠窦（AAORCA）患者的手术指征尚存争议。该文介绍AAOCA的解剖分型、病理生理、临床表现、诊断及处理策略。     

儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断

目的探讨双源CT对儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊断价值。方法回顾性分析本院13例经双源CT诊断为左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患者的影像资料,其中男2例,女11例,发病年龄2个月～11岁,平均(1. 88±2. 37)岁,所有图像由两位资深影像学医师分析并归纳总结患者的影像学表现。结果 13例患者的双源CT检查均清晰显示左侧冠状动脉异常起源于肺动脉,其中10例起源于主肺动脉左侧壁; 1例起源于主肺动脉右侧壁; 2例起源于主肺动脉后壁。11例左冠状动脉呈不同程度扩张。所有患者右冠状动脉均呈不同程度扩张。9例显示左右冠状动脉间的大量侧支血管; 2例无明确侧支血管; 2例有极少量纤细侧支血管。9例可见左冠状动脉开口处喷射样改变。所有患者均显示主肺动脉增宽及左心室不同程度增大,11例显示左心房扩大。左心室壁灌注减低9例。5例可见左心室乳头肌或腱索钙化。结论双源CT可明确诊ALCAPA,为手术方案的制定和预后评估提供依据。     

成人右冠状动脉起源于肺动脉一例

1病例资料患者女性,48岁,因“反复活动后胸痛1个月”入院。否认既往有心脏病、高血压及糖尿病病史。入院后体检：BP：121／60mmHg（1mmHg=0．133kPa）,HR：80次／min,律齐,无病理性杂音,双肺呼吸音清,未闻及干湿性哕音,腹软,无压痛,双下肢无水肿。心电图示：正常窦性心律。超声心动图示：右冠状动脉明显增宽（O．8cm）,少中量二尖瓣反流。     

左冠状动脉起源于肺动脉术后早期预后影响因素分析

目的 回顾研究左冠状动脉（左冠脉）起源于肺动脉矫治术后早期预后的影响因素。方法研究回顾北京安贞医院于2012年1月至2020年12月左冠脉起源于肺动脉（ALCAPA）51例患儿围术期的相关数据,观察生存组及死亡组的相关数据,统计早期预后的危险因素。结果 51例临床资料中死亡7例（13.7%）,存活44例（86.3%）;女患儿29例,男患儿22例,年龄2月～15岁;体重4～97 kg。死亡组的阻断时间（111.00±31.96）min比存活组（90.16±21.02）min显著增加。死亡组的术后并发症发生率85.7%(6/7)比存活组27.3%(12/44)显著增高。出院前LVEF较术后24h LVEF改善,术后24h LVEF较术前LVEF显著下降。术后并发症为ALCAPA术后早期预后的独立危险因素（OR=0.096,P=0.042,95%CI:0.01～0.915）。结论 术后并发症为ALCAPA术后早期预后的独立危险因素。术后及时应用体外膜肺氧合（ECMO）可提高生存率。术前LVEF不是ALCAPA术后早期预后的独立危险因素。     

体外膜肺氧合治疗左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿术后休克一例及文献复习

【摘要】 目的 报告1例左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)患儿心脏术后休克(PCS)使用体外膜肺氧合(ECMO)治疗成功的案例及文献复习。方法 对2017年上海市儿童医院心胸外科收治的1例诊断为ALCAPA并行左冠状动脉异常起源矫治术及ECMO治疗的患儿的临床资料进行分析,并文献回顾及前景展望。结果 4个月大男孩,因“生长发育迟缓4个月,咳嗽4天”入院,入院后予以强心,利尿,控制肺部炎症等治疗,完善心脏超声及CTA,确诊为左冠状动脉异常起源于肺动脉,在体外循环下行“左冠状动脉异常起源矫治术”,术后出现反复室颤,心脏衰竭,休克,无法撤离体外循环,遂行ECMO治疗(左心耳及右心耳插管引流;升主动脉插管灌注)。生命体征平稳后逐渐下调ECMO流量,于术后第8天撤离ECMO (LVEF 37%),术后第29天出院(LVEF 50%)。结论 尽早发现并及时手术处理对ALCAPA患者的预后至关重要。近年来国内ECMO用于治疗儿童心脏术后休克呈增加趋势,ECMO治疗成功的关键是早期实施,小儿多学科协作的ECMO管控模式有助于总体成功率的提高。     

成人右肺动脉异常起源于升主动脉并动脉导管未闭1例

<正>肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of pulmonary artery from ascending aorta,AOPA)是一种十分罕见的先天性心脏病,可分为单侧肺动脉缺如、单侧肺动脉起源异常、肺动脉吊带三种类型^[1],Fraentzel在1868年首次描述了这种异常起源,迄今文献报道的AOPA病例约300余例,且主要是婴幼儿多见,成人病例相对罕见。AOPA多见于右肺动脉直接起源于主动脉,起源于左肺动脉的病例相对少见^[2]。本病可单独发生,也可合并其他血管畸形。本病例特点：成年男性,AOPA合并动脉导管未闭,且并发严重的肺动脉高压,是目前国内外文献记录的未行手术治疗且存活年龄最长的患者。现将本病例报道如下。     

手术矫治右肺动脉起源于升主动脉的临床分析

目的:探讨一期手术矫治右侧肺动脉起源于升主动脉的手术指征、方法,并对2005年前后手术效果进行比较。方法:1993年1月至2011年7月,一期矫治右侧肺动脉起源于升主动脉15例,年龄5个月～14岁,中位数年龄3.0(2.0,7.3)岁,体质量5～37 kg,中位数体质量11.5(9.5,21.8)kg,2005年前8例,2005年后7例。术前均行超声心动图检查,2005年前漏诊3例。全组合并动脉导管未闭10例,室间隔缺损3例,主肺动脉间隔缺损2例。全部手术在静吸复合麻醉体外循环下完成根治手术。2005年前在深低温低流量下人工材料连接6例,其中同种异体血管5例,Gore-Tex血管1例,自体肺动脉直接连接2例;2005年后在中低温常流量下自体肺动脉直接连接7例,同期矫治心脏合并畸形。结果:手术死亡2例,均在2005年前死于术后肺部感染所致败血症。均在2005年前,2005年后无死亡。2005年后体外循环转机、阻断时间,术后呼吸机使用、ICU停留及住院时间明显缩短。全组随访6～37个月,1例2005年前行Gore-Tex人工血管连接者右肺动脉流速240 cm/s,压差23 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),余无狭窄。结论:右肺动脉起源升主动脉手术效果良好;中低温常流量自体肺动脉直接连接术后效果明显改善;术后肺部感染为常见并发症;     

左冠状动脉异常起源于肺动脉的心电图特点及术后转归

目的:探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉的心电图诊断特点和术后异常Q波变化。方法:收集我院心脏外科2006-01至2011-12实施左冠状动脉异常起源于肺动脉手术患儿12例,分为婴儿组(≤1岁,n=6)和儿童组(>1岁且≤5岁,n=6),对术前12例心电图和术后存活9例异常Q波的12个月随访结果进行分析。心电图主要分析:①Ⅰ、aVL导联异常Q波和T波倒置;②V4～6导联异常Q波和ST-T改变;③左心室肥厚;④术后Ⅰ、aVL、V4～6导联异常Q波变化。超声心动图观察左心室收缩功能变化。结果:两组在Ⅰ、aVL导联异常Q波和T波倒置、V4～6导联ST-T改变出现率均很高,差异无统计学意义(P>0.05);术前婴儿组V4～6导联异常Q波出现率明显高于儿童组(P<0.05);术后1、6、12个月随访,儿童组异常Q波缓解程度明显高于婴儿组(P<0.05),婴儿组左心室收缩功能改善明显。结论:小儿心电图Ⅰ、aVL导联异常Q波和T波倒置是诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉的重要依据,V4～6导联异常Q波是婴儿型与儿童型鉴别的重要依据。对小婴儿早期实施外科手术,有利于异常Q波得到缓解、最终消失及左心功能改善。     

冠状动脉起源于肺动脉的超声诊断研究

目的：冠状动脉起源于肺动脉是一种罕见的先天性畸形，以左主干爱累多见，患者多夭折于婴幼儿期，存活至童年乃至成年仍有猝死的可能。早期诊治尤为重要。本文探讨超声心动图检出该病的可行性。方法：分析５例左主干起源于肺动脉病例的二维超声心动图（２ＤＥ）和彩色多普勒血流显像（ＣＤＦＩ）的发现。其诊断经心血管造影及手术证实。结果：５例均有左室增大，右冠状动脉增宽但起源正常，左主干增宽与主动脉左窦不连接，可探及其在肺动脉干后部的开口；ＣＤＦＩ检出了肺动脉中部的双期连续性血流，其中４例检出了室间隔右缘与之伴行的左右冠状动脉间的交通支。结论：该病具特征性的２ＤＥ与ＣＤＦＩ改变，采用综合超声技术可做出诊断或提示性诊断。     

左冠状动脉起源于肺动脉一例

左冠状动脉起源于肺动脉于1911年首先发现,约80%～90%为婴儿型,这些患者以后发展成充血性心力衰竭并在婴儿期死亡。约15%的病例存活,存活者心电图趋向好转,其中部分患者可能会在运动后猝死[1]。我们报告1例患者在婴儿期症状明显、心电图ＳＴ段抬高,而6岁时上述表现均消失,经超声心动图和选择性冠状动脉造影明确诊断并成功地手术治疗。患者女性,6岁,因发现心脏杂音1年入院。在当地医院诊为:主肺动脉间隔缺损。入院诊断:冠状动脉瘘。出生后6个月就诊时心电图示:Ⅱ、Ⅲ、ａＶＦ、Ｖ5导联ＳＴ段抬高≥01ｍＶ(图1)未能明确诊断。入院查体:血压100…     

婴儿左冠状动脉异常起源于肺动脉的诊疗分析

目的 探讨左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery,ALCAPA）的临床特点、诊断方法、外科治疗及疗效分析。方法 2006年6月~2015年1月阜外医院诊断为ALCAPA并行手术治疗患儿29例,对这些患儿的临床资料、诊断与治疗情况及随访结果进行回顾性分析。随访结果根据包括复查结果及电话随访。结果 本组患者男性16例,女性13例,年龄2月~1（0.75±0.27）岁,体质量4.8~11.5（8.0±2.2）kg,左心室射血分数18~66(42±18)%。患儿均出现临床心功能不全症状,并通过心电图、心脏彩超及64排螺旋CT检查以明确诊断。并发二尖瓣轻度反流10例,中度反流5例,重度反流4例。手术中将左冠状动脉从肺动脉游离后,直接将左冠状动脉移植到升主动脉15例,用部分肺动脉干和主动脉壁或心包片作左冠状动脉延伸与升主动脉吻合13例,应用肺动脉内通道术（Takeuchi方法）1例。9例并发二尖瓣中度及以上反流者同期作二尖瓣成形术。术毕3例行体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)辅助左心系统。无手术早期死亡。术后随访资料24例（83%,24/29）,随访1~80（22±20）个月,患儿术后症状均明显改善。结论 ALCAPA的患儿应早期诊断,及早手术治疗。冠状动脉直接移植术是目前重建双冠状动脉系统的首选方案, 外科治疗效果良好。     

冠状动脉介入治疗右冠状动脉肺动脉瘘并发右冠状动脉狭窄1例

患者,男,76岁,主诉因反复心前区憋闷10余年加重伴发作性心前区疼痛1周入院.有吸烟史20年,20支/d,高血压史10余年,最高血压为220/100mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).入院体检:血压130/70 mmHg,双肺呼吸音清,心率70次/min,心律齐,未及杂音.下肢不水肿.心电图Ⅰ、aVL、V4～6导联T波倒置.空腹血糖5.1 mmol/L,TC 4.25mmol/L,TG 0.67 mmol/L,LDL 2.54 mmol/L,D-二聚体0.1 mg/L(正常＜0.3 mg/L).心动超声:左室肥厚,主动脉瓣少量反流,左室射血分数(LVEF)60%.     

起源于肺动脉的左冠状动脉异常1例

1病历报告 患者,女,36岁,于2003年7月10日以心悸气短3个月为主诉入院.人院查体:心前区闻及2/6级收缩期杂音,X线胸片示双肺纹理增强,左心室增大,肺动脉段略凸,心电图示左心室肥厚,超声心动图示左心系统扩大,LV 59mm,LA 37mm,RCA起始部分叉,呈瘤样扩张,内径分别为14mm,9mm,彩色多普勒显示右冠状动脉近端出现多色异常血流束,主肺动脉后壁可见瘘口,呈多彩镶嵌血流射入,宽10mm,提示:右冠状动脉肺动脉瘘?