原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征20例临床分析

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征的相关性。方法：对20例原发性胆汁性硬化伴或不伴发干燥综合征病例的临床特点,血清学检查,肝脏病理,治疗等进行回顾性分析。结果：原发性胆汁性肝硬化病人临床以黄疸,皮肤瘙痒,肝大,脾大为主要表现,抗线粒体抗体M2亚型为特征性抗体。合并口眼干燥表现的不少见,但不具备原发性干燥综合征的典型表现。治疗上缴素和免疫抑制剂疗效不佳,熊去氧胆碱酸有一定的疗效。结论：原发性胆汁性肝硬化合并的干燥综合征不同于原发性干燥综合征。     

其它肝脏疾病——肝硬化

肝纤维化状态下小肠药物代谢功能的改变，原发性胆汁性肝硬化．自身免疫性肝炎重叠综合征30例诊断和治疗分析，肝硬化大鼠骨代谢及其调控激素的改变，健康教育对肝硬化重度腹水患焦虑抑郁和生活质量的影响，家庭访视对食管静脉曲张破裂出血恢复期患的影响，原发性胆汁性肝硬化52例误诊原因分析，肝硬化腹水从三焦论治探要。     

调肝理脾方干预原发性胆汁性肝硬化小鼠肝损伤的组织学观察

目的:探讨调肝理脾方干预原发性胆汁性肝硬化肝组织损伤的作用机制。方法:建立C57BL/6小鼠原发性胆汁性肝硬化模型,观测肝组织病理、超微结构。结果:与正常组比较,模型组细胞角蛋白(CK19)阳性表达明显,胆管增生活跃,胆小管数量增多,管腔畸形,胶原纤维沉积明显;透射电镜显示胞质中含有大量脂滴,线粒体肿胀畸形,内质网囊性扩张、断裂,大量胶原纤维沉积,周边有嗜酸性粒细胞及浆细胞聚集。调肝理脾方组胆小管增生较模型组和阳性组明显减少,仅有少量增生的胶原纤维,CK19表达明显减弱;透射电镜显示胞质中偶见脂滴,胆管上皮细胞增生不明显,窦周间隙偶有少量增生的胶原纤维。结论:抑制胆小管的增生及胶原纤维的沉积可能是调肝理脾方有效干预原发性胆汁性肝硬化的重要机制之一。     

其它肝脏疾病——肝硬化

原发性胆汁性肝硬化患自身抗体检测的临床意义；肝硬化肝内门-体静脉短路的螺旋CT表现；肝硬化腹水真菌感染18例的治疗及预防；超声介入无水乙醇量化治疗合并肝硬化的复发性肝癌的临床研究；肝硬化合并感染危险因素的病例对照研究；肝硬化门脉高压时腹壁下动、静脉的观测；肝硬化病人胆囊结石的腹腔镜治疗体会；     

安络化纤丸联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化疗效观察

目的观察安络化纤丸联合熊去氧胆酸胶囊治疗原发性胆汁性肝硬化患者的疗效。方法随机将64例原发性胆汁性肝硬化患者分为治疗组32例和对照组32例。对照组32例给予甘草酸二胺肠溶胶囊、熊去氧胆酸胶囊(UDCA)治疗,治疗组在对照组基础上加用安络化纤丸,疗程均为三个月。观察治疗前后患者临床症状、体征的变化以及肝功能、肝纤维化、肝脾影像学变化。结果两组患者在治疗过程中均未出现明显不良反应。两组疗效相比,治疗组有效率90.6%,明显高于对照组68.8%(P=0.024);治疗后血清ALT、AST、ALP、GGT水平相比,治疗组较对照组显著减低(a P=0.082,*P=0.0008,#P=0.037);治疗后肝脾影像学变化,治疗组较对照组有显著改善(a P=0.021);结论安络化纤丸与熊去氧胆酸胶囊联合治疗原发性胆汁性肝硬化临床效果明显、不良反应少,可以改善患者临床不适、体征、肝功能、肝纤维化及临床肝脏影像学指标。     

原发性胆汁性肝硬化9例误诊分析

目的总结博尔塔拉蒙古自治州人民医院原发性胆汁性肝硬化误诊病例。方法对9例原发性胆汁性肝硬化患者进行回顾性分析。结果9例患者均已发展为肝硬化后才明确诊断。结论原发性胆汁性肝硬化在我国可能并非少见，应进一步提高对本病的认识，以降低误诊率。     

其它肝脏疾病——肝硬化

原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征四例分析——张煊等(北京中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科100730)《临床内科杂志》2005，22(1)：31-33[探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)与干燥综合征(SS)的关系，提高临床医师对PBC的诊治水平。方法：分析4例．PBC或SS患肝损害的临床病理表现、治疗和转归，并复习有关献。结果：3例PBC患抗线粒体抗体M2阳性，生化检查及肝穿刺病理检查均提示胆汁淤积性肝损害，其中2例IgM升高。此3例均同时伴有口干燥症和眼干燥症，2例更符合2002年修订的干燥综合征国际分类标准，熊去氧胆酸治疗有效：而第4例单纯干燥综合征患表现为非胆汁淤积性肝损害，以IgG升高为主，免疫抑制剂治疗有效。     

老年原发性胆汁性肝硬化患者的特点

<正>原发性胆汁性肝硬化(Primary biliary cirrhosis,PBC)是肝内中小胆管慢性进行性非化脓性炎症而导致的慢性胆汁淤积性疾病。近年来,由于早期诊断及治疗的进步,疾病的缓解率已明显提高,患者也可长期无肝硬化表现,故也有观点认为应将尚未出现肝硬化的患者命名为原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis),仍简称为PBC。原发性胆汁性胆管炎的命名能更客观地界定疾病,避免将     

原发性胆汁性肝硬化患者食管静脉曲张程度与肝功能评价的相关性研究

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化食管静脉曲张程度与门脾静脉内径、肝功能Child-Pugh分级,Meld评分间的关系.方法 对2008年9月至2011年5月间选择92例原发性胆汁性肝硬化患者行增强CT,测量门静脉主干及脾门部脾静脉直径,行胃镜了解食管静脉曲张的程度,并对其中44例出现过静脉曲张破裂出血患者采用Child-Pugh分级,Meld评分标准进行肝功能分级.结果 食管静脉曲张程度与门静脉内径（P =0.018）、脾静脉内径（P=O.O02）呈正相关,而Child-Pugh分级（P＞0.05）,Meld评分（P＞0.05）则与食管静脉曲张程度无相关性.结论 根据门、脾静脉内径可预测原发性胆汁性肝硬化的食管静脉曲张程度;而Child-Pugh分级,Meld评分对患者的食管静脉曲张程度及出血风险不能进行有效评估.     

原发性胆汁性肝硬化发病机制

原发性胆汁性肝硬化(Prtmary Biliary Cirrhosis，PBC)是一种主要发生在中年女性的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，近年来西方及我国报道其发病均有增加趋势。患以血清抗线粒体抗体(Antimi—tochondrial antibodies，AMA)阳性和肝内小胆管破坏为特点，最终进展为肝硬化和肝衰竭。PBC至今病因不明，一般认为它是一种器官特异性的自身免疫性疾病。近年来研究提示细菌和异生物素有关的分子模拟、患胆管上皮细胞自身抗原发生变化以及患免疫反应的异常等机制可能引起PBC的发生。     

愈肝方联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化临床疗效分析

目的：观察中药愈肝方联合熊去氧胆酸（UDCA）治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床疗效。方法：回顾性分析2007年1月-2010年12月在我院住院且符合纳入标准的PBC患者共66人,根据治疗方案不同,分为愈肝方与UDCA治疗组及UDCA治疗组,比较两组的临床疗效。结果：治疗4周后,愈肝方与UDCA组的好转率优于UDCA组,且在总胆红素、碱性磷酸酶两项主要生化指标方面均较UDCA组有显著下降。结论：愈肝方联合UDCA治疗原发性胆汁性肝硬化,较单用UDCA能更有效。     

抗线粒体抗体及其在原发性胆汁性肝硬化中的意义

抗线粒体抗体在诊断原发性胆汁性肝硬化中具重要意义，本文着重探讨抗线粒体抗体的异质性，尤其是抗Ｍ２的成份以及在诊断原发性胆汁性肝硬化中的作用。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary bilary cirrhorb，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，本病多累及中老年妇女，男女之比为1：9；原发性胆汁性肝硬化的主要临床表现为乏力、黄疸、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏，可伴有反复性无症状性泌尿系感染及多种自身免疫性疾病：血清碱性磷酸酶(ALP)、γ谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高、抗线粒体抗体(AMA)阳性是本病的重     

干燥综合征与原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化 (ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ,ＰＢＣ)是一种原因未明的胆汁性肝硬化 ,临床发病率不高。ＰＢＣ病变主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性炎症 ,由长期持续肝内胆汁淤积 ,最终演变为再生结节不明显的肝硬化。ＰＢＣ的发病机制至今仍不清楚 ,一般认为是一种自身免疫病 ,常和其他自身免疫病并发 ,尤其是和干燥综合征 (Ｓｊ ｇｒｅｎｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＳＳ)的关系非常密切。1　ＰＢＣ的病理改变及临床表现原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝病 ,由于细胞毒Ｔ细胞浸润胆小管上皮 ,并造成胆管上皮损害 ,…     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床与病理分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理组织学特点。方法对10例原发性胆汁性肝硬化一自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床及病理资料进行回顾性分析。结果本组患者均有肝功能酶谱的不同程度升高，血清IgG和IgM升高，4例血清抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody-2，AMA-2）阳性，其中3例抗核抗体（antinuelear antibodY，ANA）阳性，1例核心蛋白gp210抗体（gp210）阳性。10例肝穿刺活检示均有小胆管损害，肝细胞炎症活动度从中度到重度，纤维化程度从S2到S4。结论自身免疫性肝病重叠综合征患者中女性多见。在临床及病理组织学上兼有原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的双重特点，临床工作中需结合临床、生物化学、免疫学及病理情况及时作出准确诊断。     

其它肝脏疾病——肝硬化

经静脉声学造影后肝脏实质时间-强度曲线分析诊断肝硬化，78例原发性胆汁性肝硬化的临床特征，经颅彩色多普勒评价不同进程肝硬化患者大脑血流变化……     

原发性胆汁性肝硬化动物模型研究进展

近年来原发性胆汁性肝硬化发病率逐年上升,但该病的发病机制尚不明确,寻找合适的动物模型揭示该病的发病机制及其防治至关重要,该文对国内外相关动物模型进行分析,描述各类动物模型的优势与不足,目的在于完善原发性胆汁性肝硬化的相关模型,为今后原发性胆汁性肝硬化的发病机制及药物治疗研究提供实验平台.     

2008年非病毒性肝病临床进展回顾

回顾2008年关于肝豆状核变性、非酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化及原发性硬化性胆管炎在诊断、治疗及检测等方面的研究进展。     

原发性胆汁性肝硬化瘙痒及乏力机制的研究进展

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种肝脏特异的慢性自身免疫性疾病.该病女性易患,以胆汁淤积、酶系升高为特征表现,病理以肝内小胆管非化脓性进行性破坏为特征,长期持续性肝内胆汁淤积可最终导致肝纤维化及肝硬化.     

其它肝脏疾病：肝硬化

肝灵对胆汁淤积性肝硬化大鼠肝组织MMP-13、TIMP-1和NF-KBp65表达的影响,血清四项指标在肝纤维化诊断中的意义,肝硬化患并发医院感染的临床分析及护理对策,部分脾栓塞术治疗肝硬化伴脾功能亢进的近期临床观察,血栓弹力图在肝硬化患围术期的应用,论肝硬化失代偿期与《伤寒论》三阴证的关系,论湿热瘀毒与肝纤维化,血清前白蛋白、胆碱酯酶、胆汁酸联合检测对肝硬化分级临床价值评估.[编按]