颅咽管瘤恶性转化1例

正颅咽管瘤是鞍区常见肿瘤,临床上主要表现为头痛、视力缺损和内分泌功能障碍等。根据世界卫生组织(WHO)的分类,颅咽管瘤属于Ⅰ级良性肿瘤,其组织病理亚型为成釉质细胞型和鳞状乳头型两种。恶性颅咽管瘤非常罕见,鲜有报道,我院神经外科治疗手术及放疗后发生恶性转化的颅咽管瘤1例,报告如下。患者,男,30岁。因渐进性左眼视力下降1个月余于2011年3月8日入院。头颅CT和MRI提示鞍内鞍上囊实性占位伴钙化,环状强化(图1A、1B),诊断颅咽管瘤。3月15     

颅咽管瘤

颅咽管瘤(CP)为先天性颅内良性肿瘤,其发病率居儿童鞍区肿瘤首位,在成人鞍区肿瘤中仅次于垂体瘤。颅咽管瘤多为囊实性、囊性分叶状,少数为实性。囊实性者囊性部分多位于鞍上,实质部分位于囊性部分下方邻近蝶鞍处;囊壁表面光滑,囊液呈机油样,为液化的上皮细胞碎屑(角蛋白样物)伴胆固醇结晶。组织学上可分为牙釉质型(多见于儿童)和鳞状乳头型(多见于成人)。大多数患者头部X线检查可见肿瘤灶钙化、蝶鞍改变和颅内压升高征象。CT扫描显示,鞍区高或等密度影像钙化斑,囊液呈低密度,囊壁为等密度;增强后呈环状、多环状或实性强化,少数不强化。其诊断要点为鞍区病变伴"蛋壳"样及实     

向脑室发展的颅咽管瘤

本文报告二例向三脑室生长的颅咽管瘤的CT扫描所见。例一,男,45岁,头痛,行为紊乱伴遗忘症,时间、空间定向力障碍及阵发性白天嗜睡三个月。CT扫描显示三脑室前中部有一巨大囊性肿块,无脑积水。注入造影剂后见鞍上区有一巨大的局限性影像,其中一部分呈实质性影像,一部分呈囊性影像,据此虽无钙化仍可考虑为颅咽管瘤向脑室内生长。手术见一囊性肿块使三脑室底前分明显凸起。但三脑室后分无阻塞故能解释无脑积水。穿刺囊肿抽出油状黄色液体,囊壁组织学检查证实为颅咽管瘤。一年后复查无特殊,已恢复工作。例二,男,27岁,记忆力差,行为紊乱一年,颅内压增高及水平复视4个月。检查发现左侧有霍纳氏综     

颅咽管瘤非典型MRI表现

目的探讨颅咽管瘤非典型MRI表现,以提高对此病的认识。方法回顾性分析4例经手术病理证实的颅咽管瘤的MRI资料。结果4例肿瘤均为囊性:例1肿瘤位于鞍上,瘤内可见脂液平面,脑室、脑池及脑沟内可见大小不等的脂肪小滴;例2肿瘤的大部分位于桥小脑角区,仅小部分位于鞍上,T1WI和T2WI均为高信号,脂肪抑制亦为高信号;例3肿瘤位于鞍上,突向鞍内并延伸至胼胝体压部下方,蝶鞍稍增大,垂体未显示,T1WI和T2WI均为高信号;例4肿瘤位于鞍内及鞍上,蝶鞍扩大,垂体未显示,肿瘤前部T1WI和T2WI均为高信号,后部T1WI信号稍高,T2WI与白质信号相同。结论颅咽管瘤存在方式多种多样,有特征性的MRI表现,也可有非典型MRI表现,肿瘤可向邻近部位延伸,亦可破裂播散至蛛网膜下腔内。囊性颅咽管瘤的信号特点与囊液的成分有关。     

颅咽管瘤的显微手术治疗

颅咽管瘤为累及下丘脑的良性肿瘤,多发生在鞍上区,肿瘤多为实性或囊性,伴有较多钙化,与周围重要组织结构粘连紧密,手术切除较困难。1995-01-2009-11作者对78例显微手术治疗后颅咽管患者进行回顾性分析,报告如下。     

鞍下鼻咽部颅咽管瘤1例报告

目的 探讨原发于鞍下鼻咽部颅咽管瘤的治疗方法。方法 对1例CT和MRI显示鞍下鼻咽部巨大囊性肿瘤的病儿，行经蝶入路手术大部分切除肿瘤。结果 病理诊断为颅咽管瘤，术后辅以放疗，随访2年，病儿症状消失。结论 鞍下鼻咽部颅咽管瘤可采用经蝶入路，术后辅以放疗有助于消除残留肿瘤及防止复发。     

颅咽管瘤

<正>2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将颅咽管瘤定义为鞍区部分囊性上皮组织良性肿瘤,推测其可能源自Rathke囊上皮组织,具有两种临床病理亚型,即成釉细胞型和乳头型,二者免疫表型和特征性基因突变截然不同。约95%的成釉细胞型颅咽管瘤存在CTNNB1突变,有81%~95%的乳头型颅咽管瘤存在BRAF V600E突变(这一突变也可采用免疫组织     

MR在鞍区囊性颅咽管瘤CT立体定向中的应用

ＭＲ在鞍区囊性颅咽管瘤ＣＴ立体定向中的应用王金林，丁学华，张光霁目前，鞍区囊性颅咽管瘤的立体定向术均在单纯的ＣＴ引导下完成。为确保手术的安全性和准确性，充分发挥ＭＲ的优势，本文研究鞍区囊性颅咽管瘤在ＭＲ指导下的颅脑ＣＴ立体定向术的方法的建立。材料和方...     

颅咽管瘤的显微外科治疗

1．1临床资料我科1997年8月～2003年12月显微手术治疗颅咽管瘤26例．其中男18例，女8例：年龄5～48岁，成人表现为内分泌症状．视觉障碍和颅高压症状：儿童表现为身材矮小或体格发育不良。其中尿崩症4例，视觉障碍11例，视野缺损6例．同象偏盲2例，头痛6例。X-线平片示14例蝶鞍扩大，鞍背骨质吸收，鞍底破坏，后床突脱钙或消失。CT或MRI示8例鞍内有团块或斑片状钙化：囊性肿块19例．混杂密度6例．均匀高密度1例。单纯鞍内型1例．鞍内-鞍上型12例．鞍上-脑室外型10例．脑室旁型2例．脑室内型1例．     

鞍膈内型颅咽管瘤的手术方法

颅咽管瘤可以起源于鞍膈下的垂体前叶或鞍膈上的垂体柄,因此,颅咽管瘤可以分为鞍膈上型和鞍膈内型。鞍膈上型颅咽管瘤(图1a)的囊壁外表面直接与蛛网膜或脑实质接触,显露肿瘤后直接剥     

经鼻蝶窦入路显微手术切除鞍膈内型颅咽管瘤

目的 探讨经鼻蝶窦入路切除鞍膈内型颅因管瘤的手术适应证和疗效.方法 收集自2005年10月至2010年12月经手术治疗且病理证实的鞍膈内型颅咽管瘤10例,通过随访进行回顾性分析.结果 男∶女=3∶7,发病年龄在15～48岁之间,多以视力减退、闭经泌乳和头痛作为首发症状,女性尤以闭经泌乳常见.病变呈囊性或囊实性.2例全切除,8例近全切除.1例发生术后脑脊液鼻漏.10例均得到随访,闭经泌乳、视力下降、尿崩症状改善明显,2例复发.结论 经鼻蝶窦入路显微手术治疗鞍膈内型颅咽管瘤以力争全切肿瘤为原则,掌握手术适应证和合理运用显微外科技术可显著改善此类肿瘤患者的预后.     

颅咽管瘤手术的临床研究

目的研究手术切除颅咽管瘤的方法和疗效。方法在显微镜的辅助下对64例颅咽管瘤患者进行手术,术中根据肿瘤与周围重要神经、血管、三脑室、蝶鞍、垂体柄的位置关系以及粘连情况来具体决定切除程度,对于不易全切的囊性、囊实性肿瘤术毕瘤腔内置入Ommaya管,术后瘤腔注入96钇进行内放射治疗。结果经术中观察和影像学证实,17例全切,47例次全或部分切除加置Ommaya管内放射治疗,出院后随访6个月~1 a,能工作学习或生活自理56例,生活需照顾8例,无死亡病例。结论在严格保护下丘脑功能的前提下,对于不易全切的颅咽管瘤,不盲目追求肿瘤全切,术中放置Ommaya管术后继续内放射治疗,并发症少,病人生活质量得到明显改善。     

颅咽管瘤手术的临床研究

目的研究手术切除颅咽管瘤的方法和疗效。方法在显微镜的辅助下对64例颅咽管瘤患者进行手术,术中根据肿瘤与周围重要神经、血管、三脑室、蝶鞍、垂体柄的位置关系以及粘连情况来具体决定切除程度,对于不易全切的囊性、囊实性肿瘤术毕瘤腔内置入Ommaya管,术后瘤腔注入96钇进行内放射治疗。结果经术中观察和影像学证实,17例全切,47例次全或部分切除加置Ommaya管内放射治疗,出院后随访6个月~1 a,能工作学习或生活自理56例,生活需照顾8例,无死亡病例。结论在严格保护下丘脑功能的前提下,对于不易全切的颅咽管瘤,不盲目追求肿瘤全切,术中放置Ommaya管术后继续内放射治疗,并发症少,病人生活质量得到明显改善。     

颅咽管瘤根治性手术的经验

不少作者认为,随着颅咽管瘤全摘除机会的增加,而手术死亡率亦同时有所增高,为35%-41.6%.本文经验证明,显微外科技术的临床应用则大大提高了颅咽管瘤的手术根治率和手术效果.作者对83例年龄为4-65岁的颅咽管瘤患者进行了根治性手术.其中47例采用了显微外科技术.根据肿瘤的解剖部位不同可分为三组:鞍内36例,鞍上脑室外29例,鞍上脑室内18例.肿瘤和囊壁全摘除49例,肿瘤全摘除而残留少量囊壁34例.术后26例死亡.鞍内颅咽管瘤根治性手术效果良好.作者认为,当鞍内颅咽管瘤周围有结缔组织增生并与灰结节、漏斗、Willis环、视交叉有粘连而又难以进行区分时,则应放弃全部摘除囊壁的企图.垂体常因鞍内肿瘤     

经蝶窦入路手术切除颅咽管瘤

颅咽管瘤是起源于垂体胚胎发育过程中残存鳞状上皮细胞的先天性良性肿瘤,其主要发生部位为鞍上区,少数位于鞍内。由于其生长方式及特点,开颅手术一直是颅咽管瘤的主要治疗方式。但近年来,随着各种新技术的应用,尤其是对颅咽管瘤分型认识的不断深入,经蝶窦入路逐渐被越来越多的神经外科医生采用,并且体现出开颅手术所不具有的各种优点。本文就经蝶窦入路手术切除颅咽管瘤的情况做一综述。     

三脑室内颅咽管瘤4例报告

从发生学上讲,颅咽管瘤可以起源于胚胎颅咽管发生路径的任何部位(即从鞍内沿垂体柄长径到漏斗隐窝这一狭长区域),因此文献中将颅咽管瘤根据生长部位分为鞍内、鞍内鞍上、鞍上脑室外、脑室内外、脑室旁、脑室内等类型,脑室内型颅咽管瘤相对较少,占颅咽管瘤病人的0．7％-11％。与鞍上池内生长并侵入三脑室内的假性脑室内颅咽管瘤相比,完全位于三脑室内颅咽管瘤在临床表现、影像学特点以及手术治疗方面均     

经鼻蝶窦入路切除颅咽管瘤

报告１０例经蝶窦入路切除颅咽管瘤。该手术入路适用于有蝶鞍扩大靠近鞍底的肿物，即使有明显颅内扩展者亦可采用。本组病人手术前后均经ＣＴ、ＭＲＩ等检查，３例肿瘤全切除，３例次全切除，另３例对囊性肿物进行部分切除及持久引流。１例经蝶窦入路未找到肿瘤，以后改行经颅手术。本组病人无手术后死亡，平均随访２．７年，情况良好。作者认为，合理地应用本手术入路可改善颅咽管瘤的神经外科治疗效果。     

立体定向脑室内窥镜治疗颅咽管瘤一例

患者　男 12岁。以头痛形式起病 ,病程 2年。查体无阳性体征。ＣＴ示鞍区多发条索状钙化 ,部分呈囊性变且突入三脑室 ,双侧脑室扩张。病变大小约2ｃｍ× 3ｃｍ。术前诊断颅咽管瘤。行立体定向脑室内窥镜激光囊内切除术。术中镜下见瘤内显示多个囊性变 ,几个囊腔互不相通 ,且囊内见似珊湖状钙化物。应用激光直视下将囊内钙化物汽化切除之后 ,将Ｏｍｍａｙａ管置入囊腔内 (后期可经此管注入同位素进行内放疗 ) ,同时行脑室腹腔分流术。讨论　颅咽管瘤起源于颅咽管上皮 ,发病率仅次于垂体瘤 ,可发生在任何年龄 ,但以儿童最为多见。治疗方法目前…     

颅咽管瘤的显微手术治疗

颅咽管瘤为累及下丘脑的良性肿瘤,多发生在鞍上区,肿瘤多为实性或囊性,伴有较多钙化,与周围重要组织结构粘连紧密,手术切除较困难.1995-01- 2009-11作者对78例显微手术治疗后颅咽管患者进行回顾性分析,报告如下.1资料与方法1.1 一般资料 78例患者中男41例,女37例;年龄10～72岁,平均37.1岁;病程1个月～6 a,平均1.4a.1.2临床表现以头痛为首发症状23例,视力降低34例,多饮多尿3例,闭经或月经紊乱7例,阳痿3例,发育迟缓2例,偏瘫2例,另外分别有肢体无力、动眼神经麻痹、记忆力减退和体检中发现各1例.     

71例颅咽管瘤术后护理分析

笔者将2000-01～2005-06间经显微手术且经病理证实的71例颅咽管瘤患者的护理总结如下. 1 资料与方法 1.1 一般资料 71例患者中男51例,女20例,年龄2～71岁,平均29.5岁.其中＜14岁儿童颅咽管瘤30例,成人颅咽管瘤41例.视力、视野障碍43例,头痛、呕吐颅高压增高39例,身材矮小20例,第二性征发育异常14例,多饮多尿5例,偏瘫3例,发作性抽搐1例.全部患者均行头颅CT和MRI检查,显示鞍区占位性病变,肿瘤直径为1.5～6cm,平均3.4cm.肿瘤呈囊性7例,囊实性58例,实性6例.肿瘤钙化22例.术前电解质紊乱7例.