噬血细胞综合征18例临床分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)属组织细胞病,其病理特点为单核巨噬细胞增生伴活跃吞噬血细胞,临床表现为发热,肝、脾和淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常及凝血障碍.2000～2003年我们诊治了18例,现分析如下.     

噬血细胞综合征1例报告

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，属反应性组织细胞增生症。噬血细胞为活化的组织细胞即具有吞噬能力的巨噬细胞，系组织细胞系统性非肿瘤性异常增生。我院确诊本病1例，报告如下。     

病毒相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，于1979年由Risdull等首先提出，是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病。由病毒感染引起的HPS称为病毒相关性噬血细胞综合征（VAHS）。HPS国内外均有报道，但儿童病例报道较少，我科近期收治一例VAHS，现报告如下。     

噬血细胞综合征1例

1　病例介绍患者, 男, 18岁, 主因间断发热 1个月, 加重 10天于 2000年 5月 20日入院。患者 1个月前无明显诱因出现发热, 呈持续性高热, 最高体温达 40°C, 伴寒战、头痛、四肢肌肉酸痛, 偶有咳嗽、咽痛、流涕, 在当地诊断为“上呼吸道感染”, 给予“青、链霉素”治疗, 体温下降。入院前 10天, 体温再度升高, 伴咽痛。查体: 颈淋巴结肿大粘连, 活动度差, 轻压痛, 右侧腹股沟可触及 1cm×1cm1cm大小的淋巴结, 活动度可、质软, 无压痛。脾于肋下3cm可触及, 质中等硬。余未见异常。血常规: WBC0 5×109 /L, N0 553, L0 352, M 0 570, E0 1…     

噬血细胞综合征5例临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,Hps）亦称噬血细胞性淋巴组织增生症（hemophagocytic lymphohistiocy tosis,HLH）,是一组以在骨髓、淋巴组织或器官中出现异常增多的组织细胞且伴有活跃的吞噬自身血细胞行为特征的病症,于1978年首先由Risdall等报告,其临床特征为发热,肝脾及淋巴结肿大,外周全血细胞减少;肝功能异常及凝血功能障碍;骨髓涂片可见噬血细胞等。     

组织细胞坏死性淋巴结炎继发噬血细胞综合征1例

<正>组织细胞坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotiz‐ing lymphadenitis,HNL）,也称为菊池-藤本病（Kiku‐chi-fujimoto disease）,最早由菊池^[1]、藤本^[2]两位日本学者报道,是一种罕见的淋巴组织细胞疾病。噬血细胞综合征（Hemophagocytic syndrome,HPS）分为原发性和继发性两种,继发性噬血细胞综合征（He‐mophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）不是一种独立的疾病,而是继发于多种致病因素导致单核巨噬细胞系统反应性增生,伴有吞噬自身血细胞的现象。由于此病发生率不高,易误诊为其他良性淋巴结病、淋巴瘤等。现将我科收治的 1例组织坏死性淋巴结炎合并继发性噬血细胞综合征病例报道如下。     

儿童噬血细胞综合征研究进展

儿童噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又名噬血细胞性淋巴组织细胞增生征（hemophagocytic lyphohistiocytosis，HLH）：是一组以淋巴细胞、巨噬细胞非恶性增生伴噬血细胞增多引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的疾病。自1952年由Farqu—har和Claireaux作为一种家族性疾病首次报道以来，相关的报道逐渐增多，并且越来越受到国内外重视。现复习HLH的相关文献，将其流行病学、临床表现、发病机制及诊治和预后作一综述。     

小儿噬血细胞综合征及感染对策

噬血细胞综合征又称噬血淋巴组织细胞综合征 (he mophagocyticlymphohistiocytosis ,HLH) ,其特点为T细胞和巨噬细胞活动亢进及过度增殖 ,临床表现为发热、血细胞减少、脾肿大及骨髓、肝或淋巴结有噬血组织细胞增生[1 ] 。术语噬血细胞综合征描述了活化的巨噬细胞吞噬红细胞、白细胞、血小板及它们的前体细胞这种病理现象。最初认为HLH是一种组织细胞增殖的散发病 ,随后发现有家族性表现。 196 5年首次认识到家族性噬血细胞综合征中感染亦可能起重要作用[2 ] 。1　病因家族性噬血细胞综合征 (FHL)为致病性遗传性感染性疾病 ,常发生于婴…     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemohagocytlcsyndrome，HS）是一组反应性组织细胞增生，伴有活跃吞噬血细胞现象。患者免疫功能低下，病程短而凶险。临床表现多与脾亢、恶组相似，易造成漏（误）诊。噬血细胞综合征国外70年代早有报道，我国上海第二军医大学、重庆医科大学、华西医科大学、南京大学医学院等在so年代末相继报道了数10例，多与恶组鉴别。与脾力相鉴别还未见报道，本文报告1例。l病历报告患者女，25岁，因发热伴头晕、乏力、心悸1周，于1993年8月8日入院。查体：T38SC（入院后呈稽留热型），BP12／7kPa，Pilo／min，R23／min。面色苍白…     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征(HPS)为单核-巨噬细胞系统良性反应性增生的组织细胞病。其表现为持续高热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、黄疸、肝功能异常、凝血障碍和骨髓噬血细胞增多等。Risdal于1979年首次对其报道,当时被称之为病毒相关性噬血细胞综合征(VAHS)。目前发现,HPS中T淋巴细胞和巨噬细胞受到刺激而失控发生非肿瘤性的增殖,从而导致细胞素的过度生成。     

小儿噬血细胞综合征的临床分析

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（he--mophagocyticLympho—histiocytosls,HLH）,是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病。噬血细胞综合征是一类少见的、病死率很高的疾病,于1979年首先由Risdall等报道,是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。     

嗜血细胞综合征1例护理报告

嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性网状细胞增生症,是一组以发热伴皮疹、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血障碍以及组织细胞吞噬形态完整的红细胞、白细胞和血小板为主要表现的临床症候群。临床表现各异,发病因素多样,可分为原发性和继发性,后者多继发于感染性疾病,病原体大多为病毒,其次为细菌、支原体等,亦可由肿瘤、自身免疫性疾病引起,也常因病毒感染而诱发。一般而言,发病年龄小于2岁提示家族性嗜血性淋巴组织细胞增生症的可能性大,且多有阳性家族史,属隐形遣传,诊断较为困难。1病历摘要患儿男,4/12岁。主因腹泻4个月、间断发热10余天、加重1…     

成功抢先性治疗重症噬血细胞综合征并发肺炎1例

<正>1临床资料患者女性,37岁,因“发热2天,加重伴意识障碍6小时”于2020年12月19日入住黑龙江省医院感染科。该患于2天前无明显诱因出现发热,最高体温40℃,伴有畏寒、咳嗽,并按“感冒”自行应用抗病毒口服液及布洛芬颗粒等对症治疗,病情未见好转,并于6 h前出现意识模糊及胡言乱语入院。既往史：抑郁症病史,间断服用抗抑郁药物（具体不详）。家族中无类似疾病。入院查体：体温39.3℃,脉搏110次/分,血压120/70 mmHg,结膜略苍白,巩膜无黄染,周身皮肤发黑,胸骨无明显压痛。     

儿童噬血细胞综合征2例

儿童噬血细胞综合征在国内虽有个案报道 ,但许多临床医生对本病的认识尚不足 ,现将我科收治的 2例报道如下。1　病案报告病案 1 :刘某 ,女 ,3岁半 ,因发热、进行性面色苍白半个月于 2 0 0 1年 1 0月 3 0日入院。曾在外院点滴头孢噻肟钠、丁胺卡那等治疗无效而转入本院 ,伴咳嗽、纳差、黑大便。即往体健。家族史无特殊。体查 :Ｔ 3 9.4℃ ,面色苍白 ,皮肤巩膜轻度黄染 ,无出血点 ,右颌下扪及一黄豆大小淋巴结 ,唇干燥 ,口角糜烂 ,双肺呼吸音粗 ,无罗音 ,心率 1 40次 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音低钝 ,肝右肋下 4.5ｃｍ ,剑突下 5 .5ｃｍ ,质地中等硬…     

噬血细胞综合征1例

患者，男，73岁。因发热、咳嗽1周，鼻出血1d于2004年8月13日入院。既往体健。查体：T38．6℃，P100次／min，R20次／min，BP100／70himHg（1mmHg=0．133kPa）。神清，咽充血，口腔黏膜多处瘀斑，双侧扁桃腺Ⅰ度肿大，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿口罗音，心界无扩大，心率100次／min、律齐，S．低钝，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脏、脾脏未触及，肠呜音存在，双下肢无水肿，全身皮肤散在大片状瘀斑，双下肢皮肤散在多处出血点。     

结核分枝杆菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例及国内15例临床分析

目的 总结与探讨结核分枝杆菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的临床特征及诊治方法。方法 总结皖南医学院弋矶山医院呼吸科确诊病例1 例的临床特征及诊治经过、转归, 同时检索万方数据库和中国期刊全文数据库发表的相关文献（ 检索日期2013 年8 月） 。结果 共检索病例15 例, 有较完整的病例资料9 例, 平均年龄（ 31. 2 ± 15. 83） 岁, 男7 例, 女2 例, 多数患者无基础疾病史。结核菌感染组织： 肺部6 例、肝脏2 例、脾脏1 例、淋巴结2 例、胸膜3 例、腹膜2 例、脑膜1 例, 两个及两个以上部位感染5 例。主要临床表现为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大。实验室检查以肝功能损害、血细胞三系减少及骨髓涂片见噬血现象多见。治疗及转归： 接受免疫治疗5 例, 其中接受丙种球蛋白治疗3 例、糖皮质激素5 例, 抗结核治疗14 例。15 例患者中治愈3 例、好转6 例、死亡6 例。结论 结核菌感染相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症缺乏特异性指标, 早期诊断、早期使用抗结核药物和免疫抑制治疗是治疗有效的关键。     

重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH），又称噬血细胞性网状细胞增生症，于1979年首先由Risdall等报告。其特征是发热、肝脾肿大、黄疸、全血细胞减少，在骨髓和其他组织中可找到噬血细胞，这些症状均由功能缺陷的免疫效应细胞过度分泌细胞因子所致。根据笔者多年来的临床实践，首先认为此种综合征现象逐年增多，然而目前儿科医师尤其是非血液科的医师认识尚不足，导致误诊误治；其次，急重症HLH如果未得到及时合理治疗死亡率极高；第三，根据国际组织细胞协会94方案旧0疗效总结给予及时、合理的治疗可改善预后。因此广大儿科医师应重视和加强我国小儿噬血细胞综合征的研究。     

病毒相关性噬血细胞综合征2例报道

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)被认为是一组反应性组织细胞增生伴吞噬细胞增多并引起一系列临床病理改变的疾病[1]。该病由Risdull[2]于1979年首次提出,并认为这是一种由多种疾病引起的临床综合征,由于感染所引起的HPS称感染相关性噬血细胞综合征(infectous-associat-ed hemophagocytic syndrome,IAHS),其中由病毒感染所引起的HPS为病毒相关性噬血细胞综合征(viral associated he-mophagocytic syndrome,VAHS)。1临床资料例1:患儿,男,5412岁,因发热、面色苍白2周,胸闷2d,于2004年1月入院。患儿入院前2周出现发热,体…     

噬血细胞综合征并发骨痛2例

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome, HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphphistiocysis, HLH）是一种过度炎症反应综合征。即使在适当的治疗下死亡率仍高[1]。分为两大类,即原发性和继发性HPS[2],现将我院2013年诊治的2例继发性HPS报告如下。