原发性巨球蛋白血症转变为非霍奇金淋巴瘤一例

患者 ,男 ,6 7岁。因反复鼻出血、牙龈出血 4年余 ,于1995年 5月 2 2日入院。患者自 1991年 3月起无明显诱因出现鼻出血、牙龈出血 ,但休息后能自行止血。 1992年 5月在外院查血常规示贫血 ,行骨髓穿刺检查发现淋巴细胞比例增高。 1994年 11月起鼻出血、牙龈出血加重 ,并出现头昏、乏力。 1周前在我院门诊检查 ,Ｈｂ 4 3ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 12 .6× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 4 ,淋巴细胞 0 .4 2 ,单核细胞 0 .0 4 ,ＢＰＣ 114× 10 9 Ｌ ,收入病房。患者以往体健 ,无手术外伤史 ,无药物过敏史。入院体检 :全身皮肤黏膜未见出血点及瘀斑 ,浅表淋…     

慢性粒细胞白血病急性粒-巨核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 4岁。因乏力 1年余 ,腹胀、牙龈出血 5 0ｄ于2 0 0 1年 11月 6日入院。入院前 40ｄ首诊于外院 ,当时脾大平脐 ,血常规 :ＷＢＣ 12 5× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 96ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 12 0 0× 10 9 Ｌ ,骨髓形态学检查确诊为慢性粒细胞白血病 (慢粒 )加速期 ,1周后始服羟基脲 ,2～ 3ｇ ｄ ,共 2周 ,复查血常规 :ＷＢＣ 6 .9×10 9 Ｌ ,Ｈｂ 77ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 493× 10 9 Ｌ ,脾回缩至肋缘下 3ｃｍ ,因胃肠道反应停服羟基脲 ,入院前 5ｄＷＢＣ 5 0× 10 9 Ｌ ,予阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ) 10 0ｍｇ ｄ共 5ｄ后转入我院。病程中伴口渴、盗汗 ,无发热…     

利福平致Evans综合征一例

患者 ,男 ,5 0岁。 2 0 0 0年 5月因低热、乏力、咳嗽、盗汗、消瘦在外院诊断为肺结核。给予异烟肼、利福平、乙胺丁醇治疗 ,治疗前血常规 :Ｈｂ 15 2ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 9.5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 37×10 9/Ｌ。遵医嘱口服利福平 0 .4 5ｇ/ｄ ,而患者误服 1.35ｇ/ｄ ,连续用药 1个月后出现乏力、头昏、心悸、面色苍白、肝区疼痛。血常规 :Ｈｂ 86ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 11.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16 5× 10 9/Ｌ ,立即停服利福平 ,停药 2个月后多次检查血常规 ,血红蛋白恢复正常。半年后患者又出现低热、咳嗽、咯血 ,外院又给予异烟肼、利福平 0 .4 5ｇ/ｄ…     

再生障碍性贫血合并T细胞淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 6岁。因诊断为慢性再生障碍性贫血 (再障 ) 5年 ,反复发热、牙龈出血 4月余、脐周疼痛 3月余 ,于 1999年10月 2 8日入院。 5年前 ,无诱因出现牙龈出血 ,头昏乏力 ,双下肢皮肤瘀点、瘀斑 ,口腔溃疡。后因鼻出血不止查血常规 ,示血细胞三系下降 ;骨髓涂片及活检示再障 ,予康力龙、左旋咪唑、再障生血片及输血等治疗 ,病情好转 ,坚持服药治疗。4个月前 ,反复低热 ,牙龈出血 ,面色苍白 ,进行性加重。 3个月前出现脐周疼痛 ,无便血。遂来门诊检查血常规 :ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 30ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 13× 10 9/Ｌ ,收入院。查体 :…     

单用小剂量马法兰成功治疗老年低增生性RAEB-Ⅱ型一例

患者 ,男 ,6 9岁。因“发现全血细胞减少 1年 ,阵发性胸闷、乏力 3个月”于 2 0 0 2年 8月 15日入院。患者于入院前 1年因左眼视网膜剥脱就诊。血常规 :Ｈｂ 12 2ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.5×10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 88× 10 9 Ｌ。 3个月前出现阵发性胸闷、心悸、乏力、活动耐力下降。入院前 1个月查血常规 :Ｈｂ 4 8ｇ Ｌ ,ＲＢＣ1.2 4× 10 1 2 Ｌ ,ＷＢＣ 1.6 3× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 4 6× 10 9 Ｌ。经骨髓涂片分类及活检诊断为“骨髓增生异常综合征” ,予叶酸和维生素Ｂ1 2 治疗 1个月无效 ,遂来我院。查体 :体温 37.5℃ ,血压 16 0 85ｍｍＨｇ ,重度…     

异基因外周血造血干细胞移植治疗一例阵发性睡眠性血红蛋白尿症

1999年 1月 ,我院首次应用异基因外周血干细胞移植治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ) ,取得良好疗效。病例和方法1　患者　男 ,2 6岁。因乏力、间断鼻出血及皮下出血点 15个月、加重 1个月 ,于 1998年 10月入院。查体 :重度贫血貌 ,巩膜无黄染 ,全身皮肤有散在出血点 ,浅表淋巴结未触及 ,心肺无异常发现 ,肝、脾不大。实验室检查 :外周血Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.45× 10 12 /Ｌ ,ＭＣＶ 112 .5ｆｇ ,ＭＣＨ 34.1ｐｇ,Ｒｅｔ 0 .0 6 0 ,ＷＢＣ 2 .6× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .5 3 ,淋巴细胞 0 .47,ＢＰＣ 15× 10 9/Ｌ。肝、肾功能…     

脾边缘区B细胞淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞一例

患者 ,男 ,5 6岁 ,因低热 1个月于 2 0 0 0年 3月 2 4日入我院。入院后Ｂ超示脾厚 6 .8ｃｍ ,脾肋缘下 4 .8ｃｍ。血常规 :Ｈｂ 12 0ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 2 5 .4× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 10 7× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞0 6 0 ,异常淋巴细胞 0 .15。骨髓检查示骨髓增生活跃 ,淋巴细胞占 0 .175 ,易见异常淋巴细胞。经西力欣、环丙沙星等抗感染治疗后体温正常 ,外周血Ｈｂ 112ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 5 .3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0 .37,异常淋巴细胞占 0 .0 4 ,脾脏略有缩小 ,于 2 0 0 0年 4月 2 8日出院 ,嘱定期门诊随访。患者因门诊查ＷＢＣ17 3× 10 9 Ｌ ,淋巴细胞 0…     

真性红细胞增多症转慢性粒细胞白血病后急性单核细胞白血病变一例

患者 ,男 ,5 7岁。 1995年 4月面稍红 ,Ｈｂ 195ｇ/Ｌ、ＷＢＣ16 .8× 10 9/Ｌ、ＢＰＣ 4 19× 10 9/Ｌ ,未予重视 ;1996年 4月面、颈、手掌皮肤暗红 ,嘴唇发绀 ,脾肋缘下 2 .5ｃｍ。Ｈｂ 2 4 0ｇ/Ｌ、ＷＢＣ2 2 .3× 10 9/Ｌ(偶见中性中、晚幼粒细胞 )、ＢＰＣ 2 4 4× 10 9/Ｌ ;中性粒细胞碱性磷酸酶 (Ｎ ＡＬＰ)阳性率 10 0 % ,积分 2 82。骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .6 4 5 ,红系 0 .32 5 ,巨核细胞 196个 /片。Ｐｈ染色体阴性 ,动脉血氧饱和度 94 %。诊断 :真性红细胞增多症 (ＰＶ)。给予小剂量三尖杉酯碱和活血化瘀中药治疗 ,血红蛋白…     

骨髓增生异常-骨髓增殖综合征一例

患者 ,男 ,71岁。因贫血 2年 ,血小板增多 10个月 ,加重1个月 ,于 1999年 5月 31日入院。患者于 1997年 3月检查血常规 ,Ｈｂ 88ｇ Ｌ ,ＲＢＣ 2 .9× 10 1 2 Ｌ ,未予进一步检查和治疗 ,以后多次复查血红蛋白无明显变化。 1998年 6月因消瘦、乏力 ,在当地医院行胃肠道钡餐造影、Ｘ线胸片检查均无异常 ,遂来上海就诊。ＷＢＣ 8.9× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 6 7,ＲＢＣ 1.93× 10 1 2 Ｌ ,Ｈｂ 6 0ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 737× 10 9 Ｌ。 1998年 9月 3日外周血 :原始粒细胞 0 0 0 5 ,早幼粒细胞 0 .0 0 5 ,中幼粒细胞0 .10 5 ,晚幼粒细胞 0 .115…     

5q-综合征二例

例 1,女 ,6 4岁 ,因头昏、乏力 3个月入院。既往曾有甲状腺功能亢进史 15年 ,经服甲巯咪唑、甲状腺素片后纠正。此次发病后曾用铁剂、叶酸治疗无效。查体 :贫血貌 ,皮肤粘膜无黄染及出血点 ,肝、脾、淋巴结不肿大。实验室检查 :Ｈｂ 47ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.32× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.2× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 0 0× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 92 .2ｆｌ ,ＭＣＨ 31.5ｐｇ ,ＭＣＨＣ 342ｇ/Ｌ。骨髓象示有核细胞增生活跃 ,粒∶红 =1.4∶1,其中粒系占 0 .47,原始粒细胞0 .0 5 ,形态大致正常 ;红系增生极度活跃 ,以中、晚幼红细胞为主 ,偶见三核、核畸形及巨幼…     

大剂量静脉输注免疫球蛋白联合抗淋巴细胞球蛋白和环孢菌素A治疗合并脑出血的重型再生障碍性贫血一例

患者 ,女 ,11岁。因发热、面色苍白、皮肤出血 1周 ,于1999年 3月 2日入院。查体 :体温 39.8℃ ,严重贫血貌 ,全身皮肤散在大片状瘀斑 ,胸骨无压痛 ,心肺无明显异常 ,肝、脾肋缘下未触及。实验室检查 :Ｈｂ 45ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.33× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ0 .0 0 3,网织红细胞绝对值 3.99× 10 9/Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .35 ,淋巴细胞 0 .6 5 ,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ)0 .385× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 16× 10 9/Ｌ ,血尿 ( )。骨髓涂片 :两次髂骨骨髓象和 1次胸骨骨髓象均提示骨髓增生重度减低 ,成熟淋巴细胞占 0 .80 0以上 ,巨…     

以骨髓纤维化为突出表现的非霍奇金淋巴瘤一例

患者 ,男 ,2 7岁 ,未婚 ,因不明原因发热 3个月 ,于 1998年 12月 30日入院。外院检查 :Ｈｂ 46ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 3.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 5 1× 10 9 Ｌ ,骨髓穿刺“干抽”。骨髓活检示骨髓纤维化中期。入院查体 :体温 39.6℃ ,神志清 ,贫血貌 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,胸骨有压痛 ,心肺 (- ) ,肝肋缘下未及 ,脾肋缘下 2ｃｍ ;Ｈｂ 37ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.1× 10 9 Ｌ ,ＢＰＣ 46× 10 9 Ｌ ,血沉70ｍｍ 1ｈ ;白蛋白 30ｇ Ｌ ,总蛋白 5 0ｇ Ｌ ,丙氨酸转氨酶和γ 谷氨酰转肽酶轻度增高 ,乳酸脱氢酶 8.2 μｍｏｌ·ｓ- 1 Ｌ(正常值 <3.7μｍ…     

苯妥英钠致自身免疫性溶血性贫血合并急性造血功能停滞一例

患者 ,女性 ,2 6岁。于 1994年 11月 10日行颅内血肿清除术 ,术后第 4天开始服苯妥英钠 30 0ｍｇ/ｄ预防癫痫 ,服药前血常规 :Ｈｂ 148ｇ/Ｌ ,其余各项正常。服苯妥英钠 37ｄ后出现酱油色尿、头昏、乏力、面色苍白、心悸 ,次日来我院就诊入院。既往体健 ,无化学药物、毒物接触史。查体 :全身浅表淋巴结不大 ,巩膜轻度黄染 ,心、肺无异常发现 ,肝、脾肋缘下未扪及。血常规 :Ｈｂ 38ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 1.2× 10 12 /Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 0 0 2 ,ＷＢＣ4.7× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 130× 10 9/Ｌ。尿隐血强阳性、尿胆原强阳性、尿胆红素阴性。肾功能 :尿素氮…     

免疫抑制剂联合GM-CSF治疗重型再生障碍性贫血一例

我们于 1998年 5月采用抗人胸腺细胞球蛋白 (ＡＴＧ)、环孢霉素Ａ(ＣｓＡ)和长疗程 (90ｄ)粒 巨噬细胞集落刺激因子(ＧＭ ＣＳＦ)治疗重型再生障碍性贫血 (ＳＡＡ) 1例获得缓解 ,报道如下。　　患者 ,男性 ,39岁。因牙龈出血 1个月 ,面色苍白、乏力半个月于 1997年 5月 2 3日入院。外周血象 :Ｈｂ 5 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ1.9× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 2 2× 10 9/Ｌ ,中性粒细胞 0 .2 1,中性粒细胞绝对值 (ＡＮＣ) 0 .42× 10 9/Ｌ ,淋巴细胞 0 .6 4,Ｒｅｔ 0 .0 0 8。右髂后骨髓象 :油滴 ( ) ,增生重度减低 ,粒系 0 .0 90 ,红系0 .2 10 ,全片见 1个…     

姐弟同患骨髓增生异常综合征并转化为急性红白血病

例 1,女 ,43岁。因头昏、乏力、月经过多 14年 ,加重半个月于 2 0 0 1年 4月 3日入院。患者于 1987年开始全血细胞减少 ,疑为“再生障碍性贫血”。曾间断用康力龙、中药治疗。于半个月前头昏、乏力加重伴月经量过多 ,来诊检查 :Ｈｂ 75ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .6 0× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 2 .5× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 40× 10 9/Ｌ ,中幼粒细胞 0 .12 ,晚幼粒细胞 0 .11,杆状核细胞 0 .2 7,分叶核细胞 0 .2 4,嗜酸粒细胞 0 .0 4,淋巴细胞 0 .12 ,单核细胞 0 .0 3;计数 10 0个白细胞有 7个幼稚红细胞 ,红细胞明显大小不均 ,以大为多 ,可见点彩和嗜苯胺蓝颗…     

组织胞浆菌病一例

我院于 1999年 7月收治一女患者 ,6 4岁 ,农民 ,以发热入院。经骨髓培养诊断为荚膜组织胞浆菌病。患者自 4月下旬出现无明显诱因发热 ,以下午和晚上为甚 ,伴乏力、头昏、纳差 ,无腹痛 ,腹泻。经检查 :肝脾淋巴结肿大 ,口腔无溃疡 ,全身出血点 ,肺部有阴影。经抗炎、抗疟治疗均无效。实验室检查 :ＷＢＣ 1.9× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .5 8× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 6 4ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 13× 10 9/Ｌ ,结核抗体 ( ) ,血培养 (- ) ,骨髓涂片可见细胞内和细胞外酵母样真菌。骨髓涂片 :取患者骨髓涂片 ,经固定 ,瑞氏染色 ,显微镜下可见大单核细胞及巨噬细胞…     

骨髓增生异常综合征(难治性贫血)转化为急性淋巴细胞白血病一例

患者 ,女 ,14岁。因进行性头昏、乏力 1月余 ,发热、鼻出血 2ｄ于 1998年 8月 18日入院。患者既往体健。入院检查 :体温 38.8℃ ,发热面容 ,重度贫血貌 ,皮肤可见散在出血点 ,双耳后及颌下可扪及数枚黄豆大小淋巴结 ,可活动 ,左侧鼻腔可见血痂 ,胸骨压痛 ( )。肝右肋缘下 3ｃｍ ,脾左肋缘下 3ｃｍ ,质中、无压痛。血常规 :Ｈｂ 35ｇ Ｌ ,ＷＢＣ 1.2× 10 9 Ｌ ,分类无幼稚细胞 ,ＢＰＣ 1× 10 9 Ｌ。骨髓象 :有核细胞增生活跃 ,粒系 0 .175 ,其中原始粒细胞 0 .0 0 5 ,早幼粒细胞 0 .0 0 5 ,中幼粒细胞 0 0 2 5 ;红系 0 .715 ,原始红细胞 0…     

May-Hegglin异常二例

Ｍａｙ Ｈｅｇｇｌｉｎ异常 (Ｍａｙ Ｈｅｇｇｌｉｎａｎｏｍａｌｙ,又称巨型血小板病 ,以下称ＭＨＡ)是一种罕见的遗传性疾病。我们发现一个家系中父女 2人同患ＭＨＡ ,对其粒细胞中包涵体进行了超微结构观察 ,报道如下。病例介绍　　例 1(先证者 ) ,女 ,16岁。患者 4岁开始出现间歇性无明显诱因的鼻出血 ,出血量多少不等。 8岁时血常规 :ＢＰＣ(4 5～80 )× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 110～ 12 8ｇ Ｌ ,ＷＢＣ (5 .9～ 8.4)× 10 9 Ｌ ,中性粒细胞 0 .6 5 ,淋巴细胞 0 .35。 10岁时骨髓检查结果为 :骨髓增生明显活跃 ,粒系 0 .480 ,红系 0 .176 ,淋巴…     

骨髓增生异常综合征与染色体8四倍体异常——附一例报告及文献复习

8号染色体四倍体 (8四体 )异常很罕见 ,迄今为止 ,全世界已报告 2 8例 ,多见于急性非淋巴细胞白血病患者。骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)伴 8四体少见 ,我院遇治 1例 ,报告如下。病例资料　　患者 ,男 ,6 1岁。因头昏、乏力 3个月于 1999年 11月 4日入院。入院前 2个月曾在外院就诊 ,当时查血常规 :ＷＢＣ1.6× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 2 5ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 5 0× 10 9 Ｌ。两次骨髓形态学检查 ,一次示增生减低 ,无巨核细胞 ;另一次呈稀释象 ,未发现原始细胞。骨髓活检以脂肪髓为主 ,未见原始细胞及巨核细胞。诊断为再生障碍性贫血。予康力龙、Ｅｐｏ、输…     

尿激酶联合低分子肝素钙治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症合并突发性耳聋一例

近期 ,我们采用尿激酶联合低分子肝素钙 (速避凝 ,法国Ｓａｎｏｆｉ公司产品 )治疗 1例阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (ＰＮＨ)合并突发性耳聋病例 ,获显效。现报告如下。　　患者 ,男 ,16岁。因头昏、乏力半年 ,因症状加重伴酱油色尿 3ｄ于 1999年 8月 30日入院。体检示贫血貌 ,巩膜轻度黄染 ,皮肤无出血点 ;肺无异常 ,心界不大 ,心率 10 2次 /ｍｉｎ。腹软 ,肝不大 ,脾肋缘下 1.5ｃｍ ,腹水征阴性。血常规 :ＷＢＣ3 .0× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .0 4× 10 9/Ｌ ,ＭＣＶ 94ｆｌ,Ｈｂ 5 1ｇ/Ｌ ,ＢＰＣ 70× 10 9/Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .2 0 0。尿液分析 :蛋…