橄榄桥脑小脑萎缩(附7例报告)

临　床　资　料1、一般资料 :本组 7例 ,男性 2例 ,女性 5例 ;2 2岁 1例 ,30～ 33岁 3例 ,5 2～ 5 5岁 3例 ,发病时平均年龄 36 .7岁 ;病程 3月 1例 ,1～ 3年 3例 ,4年 3例 ;有家族史 1例 (三代五人受累 )。2、主要临床表现　头晕 3例 ,咳呛 4例 ,动作不灵 5例 ,走路不稳 7例 ,肢体无力 2例。构音障碍 7例 ,视神经萎缩 2例 ,眼震 1例 ,指鼻试验 ,跟膝胫试验不准和醉汉步态各 7例 ,弓形足 1例 ,巴氏征阳性 5例。3、辅助检查 :CT扫描显示小脑萎缩 3例 ,MRI检查 7例 ,均显示橄榄桥脑小脑萎缩。讨　　论本病是 190 0年首先由 Dejerine和 Thom…     

橄榄桥脑小脑萎缩(Menzel型)一个家系的调查

调查橄榄桥脑萎缩一个家系5代中,12人患病。40岁以上发病9例,病程超过8年8例。检查存活7例中,以小脑功能障碍,脑干受损体征为突出表现。症状随病程而加重,为常染色体显性遗传病。外伤、感染、精神刺激对疾病的发展可能起一定的作用。     

橄榄桥脑小脑萎缩－附4例临床报告

橄榄桥脑小脑萎缩－附４例临床报告刘欣，田福建，顾复新例１；男，５３岁，住院号３５７６９２，因行走不稳进行性加重２年，言语不清半年入院。初为每于久坐后起立开步行走时出现短暂躯体摇晃不稳，行走数步后即可恢复如常，两月后渐显＂醉酒样步态＂。曾在当地医院诊疗...     

橄榄桥脑、小脑萎缩1例报告(OPCA)

患者男性,38岁,因头晕、行走不稳、言语不清6年,排尿费力一年,于1991年1月16日入院.患者于6年前,无明显诱因出现头晕、言语不清,双下肢无力,二年后,双下肢无力加重,走路不稳,以踏棉花感,性功能减退,当时侧血压为12/7kPa,在当地医院按“脑血栓”治疗,病情不见好转,走路不稳,言语不清,逐渐加重,走路时经常前倾而跌倒,近一年来,排尿费力,既往:健康,否认家族史。查体:T36℃,P96次/分,R18次/分,血压,卧位12/8.4kPa,立位9.6/5kPa,神志清,言语含糊不清,记忆力、计算力尚好,眼底正常,双软腭抬举有力,咽反射双侧减弱,余颅神经未见异常。双下肢肌力略弱、肌张力高、双膝腱反射活跃、踝震挛( )、右侧 Babinski 氏征( ),chaddok 氏征( )、左侧 Babinski 氏征( )、双下肢音叉振动觉减弱、右侧提睾反射弱。双手指鼻稳准、轮替灵活、双侧跟膝胫不稳准,龙伯氏征( )。辅助检查:腰穿脑脊液压力正常,压颈通畅、常规生化检查正常,头部 CT 扫描:鞍上池、环池扩大、小脑脑沟加深、双侧处侧裂扩大,大脑沟加深,其他血液化验均正常.     

橄榄桥脑小脑萎缩2例报告

我院于八七年收治两例橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)病人,报告如下:例1,徐某,男,54岁,进行性加重走路不稳。一年,饮水返呛一个月入院。该患于一年前自觉走路不稳,逐渐加重,但从没跌倒过.同时伴有言语不清,曾在当地按     

橄榄桥脑小脑萎缩的定量MRI观察（附临床病理报告）

本文对ＯＰＣＡ患者２０例与正常人１６名的头颅ＭＲＩ有关数据进行定量观察与比较，发现二者的桥脑前后径、第四脑室宽度、桥前池宽度及小脑半球横沟宽度有非常显著的差异（Ｐ＜０．０１）。病理资料也完全支持上述后颅窝有关脑结构明显萎缩、变性。说明ＭＲＩ定量测定对于诊断该病价值颇大。     

橄榄体-桥脑-小脑萎缩1例报道

患者,男,62岁,于入院前1月无明显诱因出现右侧肢体屈曲,后跛行,且右上肢下臂、右下肢近端肌肉肿胀、硬、疼痛,入院前2日出现意识障碍,不认识家人,呕吐、二便失禁,伴头痛,发作呈间歇性,症状稍轻时,可认人,门诊以“意识障碍”收入我科。查体:意识朦胧,欠合作。右上、下肢肌力5-级,右     

橄榄桥脑小脑萎缩

脊髓小脑变性或称遗传性共济失调,是一大组性质大致相同的疾病。这组疾病是以共济失调这一共同的临床表现,松散地集合在一起的。其病因和发病机制还不十分清楚。遗传和散发病例都有。目前尚无满意的分类     

老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩的临床特点(附1例报告)

目的探讨老年起病橄榄体脑桥小脑萎缩(OPCA)的临床特点。方法回顾性分析1例老年OPCA患者的临床资料。结果本例患者为女性,77岁。主要表现为尿频、夜尿增多、尿潴留、行走不稳、动作不协调、四肢僵硬,并伴有言语不流畅、吐词不清。EMG示双侧腓总神经复合肌肉动作电位波幅偏低,运动神经传导速度(MCV)正常;双侧胫神经、尺神经、正中神经MCV正常。双侧尺神经、左侧正中神经、左侧腓肠神经感觉神经传导速度(SCV)正常。体感诱发电位(SEP)示左上肢及左下肢深感觉通路未见异常;右上肢深感觉通路皮质段受损;右下肢深感觉通路受损。头颅MRI显示T1WI矢状位及冠状位小脑的各直接径线均缩短;中脑线及延髓线之比值减少,脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小;T2WI可见脑桥"十字征"。结论OPCA早期表现不典型,主要症状为双下肢无力及进行性的小脑性共济失调,伴有自主神经功能障碍。头颅MRI特点为"十字征"。     

橄榄桥脑小脑萎缩51例临床分析

目的：分析橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）的临床表现、CT及MRI特征,以利早期诊断。方法：对51例OPCA病人的临床表现及其18头颅CT和33例头颅MRI特征进行回顾性分析。结果：OPCA男性多于女性,平均年龄45．5岁,平均病程12年,其临床表现多种多样,以小脑症状,植物神经症状及锥体外系症状多见,头颅MRI比头颅CT效果好,以小脑和干萎缩为主,大脑皮质萎缩轻,结论,成年人出现小脑性共济失调,植物神经功能紊乱和锥体外系症状,应高度怀疑OPCA,且MRI有助于早期诊断。     

橄榄桥脑小脑萎缩－家系5例报告

橄榄桥脑小脑萎缩－家系５例报告王磊，吉中国橄榄桥脑小脑萎缩（简称ＯＰＣＡ）为神经系统少见的变性疾病。临床表现以进行性小脑性共济失调为主征。本文报告一家族４代３８人，５例ＯＰＣＡ患者。临床资料先证者（ＩＩＩ８）男，３６岁。２年前无诱因出现双下肢无力，走...     

橄榄桥脑小脑萎缩一家系5例报告

橄榄桥脑小脑萎缩（简称OPCA）为神经系统少见的变性疾病。临床表现以进行性小脑性共济失调为主征。本文报告一家族4代38人，5例OPCA患者。     

橄榄桥小脑萎缩11例报告

橄榄桥小脑萎缩(OPCA)是多系统变性病的一种,临床表现以小脑症状为主,可伴有程度不同的锥体外系、锥体束和植物神经受损征,近年我们收治11例,报道如下: 临床资料 本组男5例,女6例;年龄36～60岁,平均52岁,发病年龄27～57岁,平均48岁。入院时病期1～9年,平均3.9年。病程均为隐袭     

桥脑中央髓鞘溶解(附1例临床病理报告)

桥脑中央髓鞘溶解(central portine myelinolysis简称CPM)于1959年由Adams等首先报导。临床上非常罕见,几乎所有病人都是尸检证实。最近我科遇到一例经剖检证实的CPM,现报告如下。病例摘要杨×,男,17岁,入院前三天无明显诱因出现头痛、恶心、呕吐。同时出现视物双影,特别是向左视明显。走路不稳,言语不清。饮水反呛,四肢无力于1991年11月17日入院。病人十年前曾因颜面浮肿,迅速发展到躯干及四肢,伴有肉眼血尿,少尿,每日尿量小于500ml,在当地医院诊断为肾小球肾炎。     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床和MRI

本文报告２６例临床上符合ＯＰＣＡ诊断并经ＭＲＩ证实的患者，其中属Ｍｅｎｚｅｌ型６例，Ｄｅｊｅｒ－ｉｎｅ－Ｔｈｏｍａｓ型２０例。２６例均具典型的临床表现，ＭＲＩ特征：全组均见黑质信号不同程度减低，而壳核无异常信号改变。认为ＭＲＩ对ＯＰＣＡ的诊断可提供可靠依据     

橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断

目的研究橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)进行诊疗的过程中MR影像学表现所起的作用。方法选取我院16例诊治的橄榄桥脑小脑萎缩患者的临床资料进行分析。磁共振为Marconieclipise1.5T超导型成像系统,做T1WI及T2WI的矢状位以及轴位像,进行扫描时,选择的层厚为8mm,层距为1mm。结果橄榄桥脑小脑萎缩患者在临床上主要表现为进行性加重的共济失调,但进展较为缓慢,这种疾病多伴有锥体束、椎体外系以及眼球运动障碍,还有些患者表现为大脑功能受损。在经过MR检查后,可以进行明确诊断。结论患者首先出现的症状为小脑性共济失调,同时伴有进行性加重时首选MR检查,这样可以提高OPCA的诊断率,对临床诊断有重要意义。     

以抑郁症状为首发的橄榄体桥脑小脑萎缩1例

患者，男，28岁，未婚。幼年发育良好，学习成绩佳。2年前，家人发现他逐渐话少，不愿与人接触，对周围事情兴趣索然，工作也不积极，性格变得孤僻易怒。3个月前，无明显原因出现吐字略微不清，斜颈，偏向左侧，自觉在情绪不好时或在人多时加重，手扶头部、平卧或睡眠时消失。患者心情更加郁闷，自叹命运不济，活着没有意思。家人遂送其人院治疗。平素性格内向，无药物接触史。     

橄榄桥脑小脑萎缩及痴呆

对13例橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)患者及20例正常对照组进行了记忆及智能检查。OPCA组男8例,女5例;年龄19～60岁,平均37.85岁;正常对照组男12例,女8例;年龄20～62岁,平均39.1岁。3例有家族史;病程1～20年,平均7.15年。13例均有共济失调,眼震者9例,震颤4例,眼肌麻痹9例,有锥体束征者4例,视神经萎缩1例,吞咽困难1例,肌力减退2例,语言均缓慢、断续或呈暴发性。13例均做了头颅MRI或CT     

橄榄桥脑小脑萎缩一家系

橄榄桥脑2小脑萎缩(oPCA)是遗传性共济失调症小脑型中较为常见的一种类型。我们对一个家系进行了调查,现报告如下: 先证者(家系图Ⅲ 3),男,58岁。30岁发生走路摇晃,5年后步态明显不稳,常无故跌跤,需扶杖行走,伴饮水发呛,说话慢,含糊,40岁后扶杖行走亦感困难,45岁后不能站立,坐位也不稳。14年前住解放军总医院神经内科,作气脑造影,脑干及小脑萎缩。12年来卧床不起,生活完全需人照顾。检查:神清,