含米托蒽醌脂质体方案治疗高危儿童急性髓系白血病的临床分析

目的:探讨含米托蒽醌脂质体方案治疗高危儿童急性髓系白血病(AML)的安全性与有效性。方法:收集武汉儿童医院2022年1月至2023年2月应用含米托蒽醌脂质体方案治疗的AML高危患儿为观察组,对照组为应用去甲氧柔红霉素方案的AML高危患儿,分析患儿的临床资料,比较两组患儿治疗后骨髓恢复时间、骨髓完全缓解(CR)率,微小残留病灶(MRD)清除率及治疗相关不良反应等临床特性。结果:患儿接受含米托蒽醌脂质体化疗方案在白细胞(17 vs 21 d)、粒细胞(18 vs 24d)、血小板(17 vs 24 d)及血红蛋白(20 vs 26 d)计数恢复时间上均明显优于去甲氧柔红霉素组(P<0.05)。观察组治疗有效率和MRD转阴率分别为90.9%和72.7%,对照组为94.1%和76.4%,均无显著性统计学差异(P>0.05),两组治疗总有效率类似。结论:含米托蒽醌脂质体化疗方案治疗高危儿童AML疗效不劣于去甲氧柔红霉素方案,但骨髓抑制时间明显缩短,安全性好。     

MEA方案治疗初治急性髓系白血病的疗效观察

我们应用米托蒽醌、足叶乙甙、阿糖胞苷 (ＭＥＡ)方案治疗急性髓系白血病 (ＡＭＬ) 4 2例 ,取得较好的疗效 ,现报道如下。病例和方法1　病例　 1997年 10月～ 1999年 3月住院的ＡＭＬ患者 42例。均经临床及骨髓细胞形态学、组织细胞化学染色和免疫组织化学检测而确诊。男 2 4例 ,女 18例 ,中位年龄 2 9(15～6 5 )岁 ,其中Ｍ2 2 0例 ,Ｍ45例 ,Ｍ5 17例。2　治疗方法2 .1　诱导治疗 :ＭＥＡ方案为米托蒽醌 10ｍｇ·ｍ- 2 ·ｄ- 1 ,静脉滴注 ,第 1～第 3天 ;足叶乙甙 10 0ｍｇ ｄ ,静脉滴注 ,第 4～第 6天 ;阿糖胞苷 15 0ｍｇ·ｍ- 2 ·ｄ- 1 ,…     

CAG方案治疗难治性或老年性急性髓系白血病

难治性或老年性急性髓系白血病的治疗是当今临床血液病学的难题之一，治疗比较棘手，患者并发症多，缓解率低，我们应用CAG方案治疗难治性急性髓系白血病4例，老年性急性髓系白血病2例取得较好疗效。现报告如下。     

标准剂量去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷持续静脉点滴治疗急性髓系白血病

本研究旨在探讨标准剂量的去甲氧柔红霉素（IDA）联合阿糖胞苷（Ara—C）持续静脉点滴治疗急性髓细胞白血病（AML）的疗效和不良反应。38例AML患者（初治AML30例，难治、复发AML8例）均在治疗前进行染色体核型分析，染色体异常核型15例，复杂染色体异常4例。诱导方案为第1—3天IDA12mg／（m^2·d），第1—7天Ara—C100mg／（m^2·d），持续静脉点滴。结果显示：1个疗程总有效率为89．5％（34／38），完全缓解（CR）率84．2％（32／38），其中初治AML的CR率为90．0％（27／30），复发、难治AML的CR率为62．5％（5／8），4例复杂染色体异常患者均达细胞遗传学缓解。6例经上述治疗后疾病复发，3例早期复发，3例晚期复发。总生存期中位时间〉22月，无病生存中位时间〉16月。化疗的不良反应主要为骨髓抑制和粒细胞缺乏所致感染，未见严重的非造血系统不良反应。结论：标准剂量的IDA联合Ara—C24小时持续静脉点滴为初治、复发、难治AML的高效、安全的方案，此方案为患者进行造血干细胞移植创造了时机。     

MEA方案治疗急性髓系白血病疗效观察

作者应用ＭＥＡ（米托蒽醌、足叶乙甙、阿糖胞苷）治疗急性髓系白血病３２例 ,取得较好疗效 ,现报告如下。１临床资料１．１一般资料接受ＥＭＡ方案的治疗组患者３２例 ,为１９９８年１月～２００２年６月确诊为初治的ＡＮＬＬ患者 ,其中男１８例 ,女１４例。年龄１６～６２岁 ,中位年龄２７岁。其中Ｍ１６例、Ｍ２９例、Ｍ４２例、Ｍ５１５例。另有７例为ＤＡ或ＨＡ治疗１～２个疗程无效患者。对照组为１９９５年１月～２００２年６月接受ＤＡ或ＨＡ方案治疗初治ＡＮＬＬ患者共３０例 ,男１６例 ,女１４例。年龄１４～５６岁 ,中位年龄２６…     

去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷治疗急性髓系白血病患者的效果观察

目的探讨去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷治疗急性髓系白血病(AML)的效果及安全性。方法回顾性分析本院2014年7月—2016年1月60例AML患者临床资料,将采用去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷治疗的31例患者设为A组,将采用柔红霉素联合阿糖胞苷治疗的29例患者设为B组,比较2组临床疗效、安全性、3年生存率。结果 A组总有效率为93.55%,显著高于B组的72.41%(P 0.05)。2组患者均出现了较为严重的骨髓抑制、Ⅲ～Ⅳ期血液学毒副作用,但2组血液学毒性反应比较无显著差异(P 0.05)。2组化疗后非血液学不良反应如恶心呕吐、口腔感染、肠胃炎、肝肾功能受损、上呼吸道感染、泌尿系统感染、皮肤感染、肺部感染、败血症发生率比较无显著差异(P 0.05)。A组3年总生存率为48.39%,无进展生存率为35.48%,B组3年总生存率为38.71%,无进展生存率为29.03%,2组差异无统计学意义(P 0.05)。结论去甲氧柔红霉素联合阿糖胞苷治疗AML的疗效显著,但用药期间存在明显的骨髓抑制反应,不良反应发生率也较高,与采用柔红霉素治疗患者的3年总生存率与3年无进展生存率无显著差异。     

急性髓系白血病干细胞的研究进展

急性髓系白血病(AML)细胞群是由不同分化阶段的白血病细胞组成，其中最原始的细胞为白血病干细胞(leukemia stem cell,LSC)。虽然LSC所占比例极少，但仅其具有维持白血病细胞克隆的作用。AML的恶性转化发生在干细胞水平。这种发生恶性转化的干细胞的细胞和分子遗传学改变决定了白血病细胞克隆的分化特点，从而形成不同亚型的AML。LSC与正常遣血干细胞(hematopoietic stem cell，HSC)有许多相似之处，它具有自我更新能力和有限的分化潜能，同时又具有其自身独特的特征。LSC具有某些特殊的细胞表面标志，如CD90^-，CD117^-，CD123^ 。与正常的HSC相比，肿瘤抑制性蛋白-死亡相关蛋白激酶和干扰素调节因子1在LSC中高表达。与相对分化的白血病细胞相比，LSC主要处于G0期，其对常规化疗药物无效，因此LSC是白血病复发的根源。虽然LSC具有耐药的特点，但经合适的刺激如蛋白酶体抑制剂MG132的处理，LSC比正常HSC更易于凋亡。本将近年来对LSC的细胞和分子生物学方面研究的进展进行综述。为白血病发病机制及治疗策略的探讨提供新的思路。     

急性髓系白血病细胞内柔红霉素潴留与多药耐药关系的研究

为检测急性髓系白血病(AML)细胞内柔红霉素(DNR)潴留(IDA)与耐药蛋白P-糖蛋白(P-gp)、多药耐药相关蛋白(MRP)和肺耐药蛋白(LRP)表达水平之间的相关性，我们采用流式细胞术通过测定细胞内DNR荧光评估细胞内DNR浓度，活细胞直接或间接免疫荧光法测定多药耐药(MDR)蛋白的表达．     

急性髓系白血病中ADAMTS13活性和vWF的水平变化及其意义

本研究观察血管性血友病因子裂解蛋白酶（ADAMTS13）活性和血管性血友病因子（vWF）抗原在急性髓系白血病（AML）患者治疗前后的变化情况,探讨相关的临床意义。收集73例初治AML患者缓解前后的血浆标本,荧光标记v WF73底物荧光共振能量转移试验（FRETS-vWF73）检测患者血浆中的ADAMTS13活性,以ELISA试剂盒检测v WF抗原量。结果表明,初治AML患者治疗缓解前的ADAMTS13活性明显低于正常对照组：（63.3±25.5）%vs（105.1±37.7）%,（P〈0.01）;vWF抗原则高于正常对照组（226.6±127.0）%vs（111.4±39.7）%,（P〈0.01）。经标准诱导化疗后缓解期患者的ADAMTS13活性明显高于治疗前组（P〈0.01）,与正常对照组比较无显著差异;vWF抗原则明显低于治疗前组（P〈0.01）,但仍高于正常对照组（P〈0.05）。初治AML患者治疗前合并感染者的ADAMTS13活性明显低于无感染组：（52.2±20.6）%vs（73.9±24.7）%,（P〈0.01）;感染组vWF抗原明显高于无感染组：（262.2±135.7）%vs（193.8±110.2）%,（P〈0.05）。伴弥散性血管内凝血（DIC）者的ADAMTS13活性明显低于无DIC组：（42.0±14.5）%vs（73.4±22.7）%,（P〈0.01）;DIC患者的vWF抗原明显高于无DIC组：（274.2±140.0）%vs（204.7±115.5）%,（P〈0.05）。结论：初治AML患者治疗前伴有ADAMTS13活性的降低和v WF的升高,以合并感染和DIC的患者表现最显著。ADAMTS13和v WF在肿瘤的发生发展,炎症和DIC的形成过程中起一定作用。     

Effect of leukapheresis on blood coagulation in patients with hyperleukocytic acute myeloid leukemia

Introduction

Leukapheresis has been proposed to reduce white blood cell (WBC) count in hyperleukocytic acute myeloid leukemia (AML). However, no survival benefit has been proven and leukapheresis can potentially affect coagulation and worsen bleeding and disseminated intravascular coagulation (DIC). We analyzed the effect of leukapheresis on coagulation tests in a cohort of hyperleukocytic AML patients.

Long-term survival after cord blood transplantation for acute myeloid leukemia complicated with disseminated fusariosis

Fusariosis is a critical infectious complication that can develop in immunocompromised hosts, mainly under conditions of prolonged neutropenia, and is often disseminated and associated with a high mortality rate. Disseminated fusariosis developing during the course of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) is a critical condition, and there have been few reports of successful treatment of cases complicated with fusariosis before HSCT. Here, we present a case of acute myeloid leukemia (AML) with the development of fungal endophthalmitis during chemotherapy. Vitrectomy was performed and Fusarium solani infection was confirmed by vitreal culture. The infection was also disseminated to the lung, triceps, and spleen. The splenic lesions disappeared with the administration of antifungal agents, and residual lesions in the lung and triceps were surgically resected. After two courses of consolidation chemotherapy, the patient received cord blood transplantation (CBT) twice because of graft failure in the first transplantation. Antifungal agents were administered continuously during chemotherapy and transplantation. Although Fusarium sinusitis developed after neutrophil engraftment, it was well controlled by surgical resection. Thereafter, the patient has been well without recurrence of fusariosis for more than 2 years since transplantation. A combination of continuous administration of antifungal agents and vigorous surgical intervention may be important for management of disseminated fusariosis in the setting of HSCT.     

急性白血病合并弥散性血管内凝血41例临床分析

目的:总结急性白血病(AL)合并弥散性血管内凝血(DIC)的临床特点及诊治经验。方法:回顾性分析2009年1月至2013年12月收治的AL合并DIC患者41例的临床资料,包括原发病、临床症状、DIC发病时期、感染、白细胞计数及疗效。结果:AL合并DIC有90%发生在初发期,11例发生颅内出血,其中10例死亡。结论:防治AL致DIC的重点在于初发期。     

初治急性早幼粒细胞白血病合并弥散性血管内凝血经验性治疗分析

本研究旨在探索初治急性早幼粒细胞白血病（acutepromyelocyticleukemia,APL）合并弥散性血管内凝血（disseminatedintravascularcoagulation,DIC）的临床特点及最佳治疗方法,以便指导临床治疗。对APL合并DIC的治疗方法及疗效进行回顾性分析。2008年1月-2013年3月收治的初治APlL患者25例,给予全反式维甲酸20mg,每日2次口服;三氧化二砷10mg,每日1次静脉滴注,诱导分化治疗。待早幼粒细胞脱颗粒后加用化疗。在患者治疗同时给予血小板补充、新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、冷沉淀、凝血酶原复合物,适当应用氨甲苯酸、低分子肝素联合治疗DIC。根据血常规、凝血功能及纤溶指标,调整用药。应用多因素分析初诊时白细胞数,血小板数,凝血酶原时间（PT）,血浆化部分凝血酶原时间（APTT）,纤维蛋白原水平,年龄等因素与出血严重性的关系。结果表明,在25例APL患者中（低危组5例,中危组13例,高危组7例）合并DIC22例,DIC发生率为88％。22例合并DIC患者中经系统治疗后,DIC得到纠正2l例（95．5％）,死亡1例（4．5％）。第1疗程获得完全缓解（CR）23例（92％）,平均CR时间为31．8±7．2d。诱导至完全缓解期平均输注血小板7．68±5．88u,红细胞8．90±5．69U;发生DIC患者中平均输注新鲜冰冻血浆21．92±19．32U,血小板数恢复时间29．3±9．3d,PT恢复时间12．7±9．5d,APTT恢复时间为11．6±8．6d,FDP恢复时间16．0±9．3d,纤维蛋白原恢复时间12．3±8．3d。多因素分析显示,发病时白细胞数〉10×10^9／L及APlH延长为严重出血的主要影响因素。结论：初治APL易发生DIC,因此早期积极输注血制品,积极应用抗凝血及抗纤溶的药物及肝素,尽快使凝血功能恢复正常水平,达到早期纠正DIC,可明显降低早期APL因DIC造成的死亡,高白细胞血症及AFTT 延长为严重出血的主要影响因素。     

双次自体造血干细胞移植治疗急性髓系白血病的临床研究

目的研究双次自体外周血造血干细胞移植治疗急性髓系白血病的临床疗效。方法对该科2003年4月至2008年12月收治的42例急性髓系白血病患者行自体外周血造血干细胞移植。其中22例急性髓系白血病患者在完全缓解后行第1次自体外周血造血干细胞移植,另外20例急性髓系白血病患者在完全缓解后行第1次自体外周血造血干细胞移植后,3~4个月行第2次自体外周血造血干细胞移植。结果 42例患者均造血功能重建。其中双次自体造血干细胞移植无病生存13例(65%),复发7例(35%)。单次自体移植无病生存10例(45.5%),复发12例(54.5%)。结论双次自体移植较单次自体移植复发率低,移植相关死亡率低,无病生存率较高,可以作为没有找到合适供者或经费困难患者的较好选择。     

Acute myeloid leukemia relapse after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation: a retrospective study from a single institution

ObjectiveThe outcomes of patients with acute myeloid leukemia (AML) who relapse after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) are poor. However, the risk factors for relapse in this context remain unclear.MethodsWe retrospectively assessed 84 consecutive adult AML patients who underwent allo-HSCT and achieved complete remission (CR). These patients were dichotomized into non-relapse (n = 58) and relapse (n = 26) groups, and the cumulative relapse rates and associated risk factors were examined. We also examined the treatments for and outcomes of patients with AML relapse after allo-HSCT.ResultsNon-CR status before allo-HSCT and high-risk cytogenetics were significant risk factors for AML relapse in univariate analysis, and non-CR status was also identified as a risk factor in multivariate analysis. The cumulative AML relapse rates after allo-HSCT were significantly higher in patients with non-CR (70.0%) compared with patients with CR (25.6%). Only 2 of the 26 relapsed patients remained alive on the study-censored day.ConclusionsNon-CR status before allo-HSCT was a significant risk factor for AML relapse after allo-HSCT. Patients with AML relapse after allo-HSCT had poor outcomes due to a lack of response to salvage remission-induction chemotherapy or treatment-related adverse events.     

荷载自体白血病抗原的DC-CIK细胞预防急性髓细胞性白血病自体造血干细胞移植后复发的临床研究

目的探讨荷载自体白血病抗原的树突状细胞-细胞因子诱导的杀伤细胞(DC-CIK)细胞对于预防急性髓细胞性白血病(AML)自体造血干细胞移植后复发的作用。方法实验组:选取初治AML CR1期、自愿接受自体造血干细胞移植联合荷载自体白血病抗原的DC-CIK细胞治疗的患者32名,采用常规预处理方案,于移植+5—+10 d将荷载自体白血病抗原的DC-CIK细胞回输患者,采用流式细胞术、ELISA等方法测定DC-CIK细胞各指标情况;对照组:选取同期未采用DC-CIK细胞治疗的AML CR1期移植患者21名;观察、比较2组患者造血恢复情况、移植相关不良反应,评估3年总生存率。结果实验组患者CIK经荷载自体白血病抗原的DC致敏后,CD3+CD8+和CD3+CD56+细胞比例分别为(80.1±3.3)%和(37.1±4.5)%,较对照组[(56.1±3.8)%和(18.1±3.1)%]均有所上调(P<0.05),分泌IFN-γ的水平为(3 985.4±223.1)pg/ml,较对照组[(1 688.5±162.1)pg/ml]明显升高(P<0.05),除一过性发热、寒颤外,无其他不良反应。造血恢复情况、移植相关不良反应2组差异无统计学意义,自体造血干细胞移植后经DC-CIK细胞输注,3年的总生存率为75.0%(24/32),较同期未使用荷载白血病抗原DC-CIK细胞的自体造血干细胞移植患者的生存率明显提高。结论荷载自体白血病抗原的DC-CIK细胞用于预防AML自体造血干细胞移植后复发是安全和有效的。     

Migraine With Aura as the Presentation of Leukemia

We present the case of a man with new onset of migraine with aura as the presenting sign of acute promyelocytic leukemia and disseminated intravascular coagulation. This previously unreported association may support theories of platelet serotonin involvement in the pathogenesis of migraine. It would be valuable in the future to evaluate other patients with disseminated intravascular coagulation or acute promyelocytic leukemia for the presence of migrainous auras or headaches, symptoms which may be underreported by patients, particularly in the setting of severe illness.     

复发/难治性急性髓系白血病的治疗现状及进展

复发/难治性急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)患者的治疗,仍是临床面临的难题.总结近期复发/难治性AML规范化分层治疗的现状,包括新的核酸类似物、去甲基化药物、以及造血干细胞移植等方面的临床应用,另外对分子靶向药物的研发、免疫抗体和免疫调节剂等新药的研发作出展望.     

急性髓细胞白血病患者DC-CIK治疗后T细胞亚群动态变化的临床观察

目的观察急性髓细胞白血病患者经自体外周血移植联合自身白血病细胞冻融抗原负载的DC-CIK输注治疗后体内的T细胞亚群动态变化。方法选择50名初发急性髓细胞白血病患者,抽取其未缓解的骨髓制备自身白血病细胞冻融抗原,在自体外周血干细胞采集时分离部分单个核细胞培养DC-CIK,以自身白血病冻融抗原共培养激活扩增DC-CIK。患者自体外周血造血干细胞移植30～60 d输注自身白血病细胞冻融抗原负载的DC-CIK,每例每疗程回输细胞总数>7×109,同时给予IL-2(20 WU皮下注射,1次/d,连续10 d)皮下注射。动态观察患者接受DC-CIK细胞输注治疗后不同时间点体内T细胞亚群动态变化,并与既往接受自体外周血移植但未输注DC-CIK细胞治疗的52名急性髓细胞白血病患者进行比较分析。结果 50名患者DC-CIK输注后患者体内CD8+、CD16+、CD56+淋巴细胞均显著高于输注治疗前水平(P<0.01),治疗组同一随访时间段CD3+、CD4+、CD8+、CD16+、CD56+淋巴细胞均显著高于未采用DC-CIK治疗组(P<0.01)。结论对急性髓细胞白血病患者采用自体外周血移植联合自身白血病细胞冻融抗原负载的DC-CIK输注治疗,能显著提高患者肿瘤杀伤性T细胞水平,有助于清除移植后微小残留病,改善患者无病生存率(PFS)。