原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病理特征

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是两种常见的自身免疫性肝病,具有各自特有的临床表现,但近年来发现部分患者同时具有这两种疾病的特点,称之为“重叠综合征”,本文对11例PBC／AIH重叠综合征患者的临床、生化及治疗反应进行分析研究。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的诊治进展

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性胆管炎(PBC)、原发性硬化性胆管炎及任意两种疾病之间的重叠。同时具备AIH、PBC或硬化性胆管炎特征者称为重叠综合征(OS),AIH-PBC OS是OS中最常见的一种,若不及时治疗可迅速进展至肝硬化和肝功能衰竭。至今国内外对AIH-PBC OS的概念及诊断治疗均缺乏统一标准。巴黎标准是目前诊断AIH-PBC OS最常用的标准。AHI-PBC OS的治疗手段主要是结合AIH及PBC的治疗方案,熊去氧胆酸与免疫抑制剂联合治疗作为AIH-PBC OS的首选方案,对一线治疗方案无效或出现严重不良反应的患者可以选用替代治疗方案。     

原发性胆汁性肝硬化—自身免疫性肝炎重叠综合征98例分析

目的:探究胆汁性以及原发性的肝硬化疾病以及合并性自身免疫性肝炎疾病(以下简称PBC_AIH)的临床综合症状以及具体表现。方法:选择PBC_AIH患者98例,使用临床监测血清指标记录,器官组织的影像检测数据记录,肝硬化症状的临床表现记录以及合并性肝外部的免疫性病例表现记录,进行分析比对,利用科学的数据分析方式获得结果。结果:易发病年龄为57岁,其中82例患者接受了IgM、IgG以及IgA指标性检测,一部分患者显示IgM指标以及IgG指标提升。80例患者接受了SMA、AMA以及ANA指标检测,其中ANA以及AMA指标现阳性患者占据了大多数,SMA指标显示阳性患者也存在一些。结论:PBC_AIH病症的整体临床表现中合并性自身免疫感染占据了主导性,患者几乎均患有腹腔处淋巴组织肿大,所以在临床上利用腹腔处淋巴组织来进行诊断是具有十分明显的指导作用的。     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征1例

患者女，66岁。主因反复皮肤瘙痒6年，颈部淋巴结肿大3年余，加重半年，于2006年10月30入院。患者无明显诱因于2001年出现全身皮肤瘙痒、乏力，2003年双侧颈部淋巴结无痛性肿大，曾2次做淋巴结活检，病理报告示反应性淋巴结增生，未进行治疗。2006年3月皮肤瘙痒伴有色素沉着，乏力，颈部淋巴结肿大，不伴发热、出汗及盗汗，体重减轻10kg，以淋巴结炎收治。即往史：胆囊结石症，肝硬化10年余。2000年10月因上消化道出血行脾切除术。     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征临床病理研究

目的探讨并比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征(AIH-PBC重叠综合征)的临床、生化及病理特征。方法对具有肝穿刺标本的14例AIH-PBC重叠综合征、26例Ⅰ型AIH和29例PBC(Scheuer分期Ⅰ、Ⅱ期)患者进行比较,重点分析AIH-PBC重叠综合征的临床表现、生化特点及病理特点。结果 3组患者的性别、年龄及临床特点无显著差异;AIH-PBC重叠综合征血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)、抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2阳性率明显高于AIH组(P<0.05);而丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、γ-球蛋白、免疫球蛋白IgG以及抗核抗体(ANA)或抗平滑肌抗体(SMA)阳性率明显高于PBC(P<0.05或P<0.01)。肝组织学示界面炎/碎屑样坏死、小叶内炎症及胆管病变。结论 AIH-PBC重叠综合征临床、血清学及组织病理学表现出AIH和PBC双重特征,不同于单纯的PBC和AIH。     

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的临床特点分析

目的 提高对原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）的认识,协助临床诊疗。方法 回顾性分析49例PBC患者和61例AIH患者的临床、生化、免疫和肝脏组织学方面的特点。结果 PBC组和AIH组均为女性高发,两者均以乏力、食欲不振、黄疸、腹胀等症状常见,皮肤瘙痒为PBC组相对特异性症状;PBC组初诊为肝硬化者占48.8%（24/49）,高于AIH组31.1%（19/61）;PBC组门冬氨酸氨基转移酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、IgM、IgM/IgG水平、血脂异常及抗线粒体抗体（AMA）阳性率明显高于AIH组（P<0.05）;AIH组丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、IgG水平及抗平滑肌抗体（ASMA）和抗肝肾微粒抗体（LKM）阳性率明显高于PBC组（P<0.05）。结论 PBC和AIH这两种疾病在临床、肝酶、免疫球蛋白、血脂代谢异常及自身抗体方面具有不同特征。     

原发性胆汁性肝硬化：自身免疫性肝炎重叠综合征的长期预后和疗效

背景与目的：原发性胆汁性肝硬化（PBC）-自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征是否需要除熊脱氧胆酸（UDCA）以外的免疫抑制剂治疗尚存在争议。方法：对17例严格定义为重叠综合征的患随访7．5年。11例患接受单独UDCA一线治疗，其余6例接受免疫抑制剂联合UDCA治疗（UDCA＋IS）。结果：两组患治疗后的特征无明显差别。UDCA＋IS组（随访7．3年）按照AIH要求（AIJT〈2ULN和IgG〈16g／L），4／6例患的生化指标得到改善，肝纤维化没有进展。在UDCA组，3例患有生化指标改变同时伴有肝纤维化程度稳定或减轻（随访4．5年），而另外8例生化指标无改变，其中4例肝纤维化程度加重（随访1．6年）。     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者临床特征分析

目的：比较自身免疫性肝炎(AIH)和胆汁性肝硬化（PBC）与AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标及病理组织学特点,为制定AIH/PBC重叠综合征临床诊断的参考标准及合理的治疗方案提供依据。方法：选取135例自身免疫性肝病患者,其中AIH患者49例、PBC患者43例、AIH/PBC重叠综合征患者43例,检测各类型患者的生物化学、免疫学和组织病理学等指标,并对AIH/PBC患者行不同的治疗方案,分别给予患者熊去氧胆酸、泼尼松及熊去氧胆酸和泼尼松联合治疗,评价各治疗方案的有效性。结果：生化指标,AIH/PBC组患者γ-谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)活性和IgM水平显著高于AIH组(P<0.05), AIH/PBC组患者的丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)活性和IgG水平显著高于PBC组（P<0.05）。自身抗体指标,与AIH组比较,AIH/PBC组患者抗线粒体抗体(AMA)和M2型线粒体抗体(AMA M2)检出率增高（P<0.05）;与PBC组比较,AIH/PBC组患者抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(SMA)检出率增高（P<0.05）。病理学检查,AIH/PBC组患者存在高发生率的碎屑样坏死（100.00%）、肝细胞玫瑰花环样改变（83.72％）及胆管病变（69.77％）。对AIH/PBC患者实施联合用药组有效率为85.7%,显著于各种单独用药组（P<0.05）。结论：AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标和病理组织学变化兼有AIH和PBC患者的特点,因此可以作为其诊断依据。泼尼松联合熊去氧胆酸治疗AIH/PBC综合征取得了较好的疗效,值得临床推广。     

自身免疫性肝病92例临床和病理分析

目的 探讨自身免疫性肝病（ALD）的临床和病理学特点．方法回顾昆明医学院第二附属医院肝胆胰内科2004年1月至2009年5月间收治的自身免疫性肝病（ALD）患者92例（AIH16例,PBC55例,AIH／PBC重叠综合征21例）的临床资料．结果92例ALD患者男：女之比为1：4,平均年龄49.52岁;16例AIH以丙氨酸转氨酶（ALT）、门冬氨酸转氨酶（AST）和lgG升高为主;55例PBC以碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）和Ign升高为主;21例AIH／PBC重叠综合征兼有以上特点．AIH患者抗核抗体（ANA）多为阳性,PBC患者抗线粒体抗体（AMA-M2）多为阳性,AIH／PBC重叠综合征同时检测到ANA、AMA为阳性．结论ALD多发于中老年女性,肝功、血清免疫学及自身抗体的检测对诊断具有重要的作用,肝脏组织病理学检查有助于ALD的诊断与鉴别诊断．     

122例自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征的临床特点分析

目的 分析自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征(AIH-PBC OS)患者的临床特征,提高对该病的认识,为临床诊断与治疗提供帮助.方法 收集2009年1月-2019年1月期间中山大学附属第三医院就诊的AIH-PBC OS患者122例,对患者的临床、血清学、影像学和病理学特点,伴发肝外自身免疫性疾病等情况进行回顾...     

自身免疫性肝炎合并原发性胆汁性肝硬化1例报告

患者,女,47岁.于2004年6月14日出现无原因乏力,尿色深黄,略有腹胀,无恶心、呕吐.于当地医院查丙氨酸转氨酶（ALT）250 U/L,查病毒指标均正常,诊断为“急性黄疸型肝炎”.对症治疗17 d,肝功能有所好转后出院,此后肝功能始终未见正常,ALT波动在50～250 U/L,为进一步治疗入北京佑安医院.     

自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化患者Fas-670基因多态性检测

目的:探讨河南汉族人群自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者Fas-670的基因多态性.方法:应用限制性片段长度多态性方法分析55例AIH与69例PBC患者外周血DNA Fas-670基因型,并与120例正常健康人进行对照比较.结果:AIH、PBC及正常对照组人群基因型频率分布均符合Hardy-Weinberg平衡.AIH患者Fas-670基因型频率与正常对照组比较差异有统计学意义(χ2=6.545,P=0.038),AIH组AA基因型频率有增高趋势(40% vs 22%,P=0.012,OR=2.4).PBC患者Fas-670基因型频率与正常对照组比较差异无统计学意义(P>0.05).与国外报道比较发现,中国汉族正常人群Fas-670基因型频率与高加索人、日本人、韩国人等相比差异均无统计学意义(P>0.05).日本人与韩国人,日本人与高加索人基因型频率和G等位基因频率差异有统计学意义(P<0.05).结论:Fas-670基因多态性位点与中国汉族人群AIH易感性有关,正常人群Fas-670位点基因型分布存在种族差异.     

自身免疫性肝病和重叠综合征的ICD-10编码

自身免疫性肝病是与自身免疫反应密切相关的一种原因不明的肝实质损害性疾病。它包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。它们分别有各自的准确命名和ICD-10的编码。重叠综合征指同时具有其中两种疾病的临床和病理表现。但是自身免疫性肝病和自身免疫性重叠综合征在ICD-10中无明确编码。现根据已掌握的文献资料并结合疾病分类编码原则对自身免疫性肝病和重叠综合征进行编码分析。     

AIH-PBC重叠综合征：6例报告及文献复习

随着对自身免疫性肝病认识的加深,近年来国内原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)的病例报道增多,发病率有增加的趋势,因此不再认为是少见的疾病.PBC和AIH在临床症状、生化指标和组织学表现方面有所不同而易于鉴别.然而,文献报道5%的AIH和19%的PBC患者存在疾病的相互重叠现象,即所谓的重叠综合征(overlap syndrome)<'[1]>.AIH-PBC重叠综合征是指在同一时间段或病程中具备PBC和AIH两种疾病的临床表现、血清学及组织学特征.目前临床对重叠综合征的研究不多,由于病例数的限制和存在明显异质性等,尚无大规模的临床随机对照研究资料,对其诊断与治疗仍是临床的难点.本文报道我院确诊的6例PBC-AIH重叠综合征病例及分析,并就近年国内外的文献报道进行复习,以加深对此病的认识.     

原发性干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化12 例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。其病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、慢性胆汁淤积、肝纤维化为特征,最终发展为肝硬化和肝衰竭[1]。研究发现,PBC与干燥综合征(Sj觟gren’s Syndrome,SS)具有较为密切的相关性,国内外已有多家报道,而原发性干燥综合     

AMA-M2阴性原发性胆汁性肝硬化临床及病理学特点

目的分析56例原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）的临床、生化及病理学特点,探讨免疫学指标和肝穿病理对临床诊断的意义。方法对56例临床诊断为原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学及病理学等进行分析。结果56例单纯PBC中女性占80．4％,平均年龄（49．1±13．1）岁。临床主要表现为乏力（26／56,46．4％）、黄疸（20／56,35．7％）、右上腹不适（19／56,33．9％）,皮肤瘙痒（9／56,16．1％）。其中9例无明显自觉症状,AMA—M2阳性捡出率为55．4％（31／56）。其中AMA—M2阳性组和AMA—M2阴性组均以ALP、γ-GT、IgM升高为主,两组的生化及免疫学指标（除ALP、γ-GT、IgA外）比较无统计学意义;病理学表现为胆管周围炎和小胆管损伤,两组皆以Ⅰ、Ⅱ期改变为主（54．8％＆52％）。结论AMA—M2阴性PBC（AIC）可能是AMA—M2阳性PBC的另一表现形式,而不是另一种不同的疾病。GP210对AMA—M2阳性和AMA—M2阴性的PBC特异性均强。对于AMA—M2阴性PBC和AMA—M2阳性PBC,肝穿病理学检查具有重要临床价值。     

原发性胆汁性肝硬化18例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)起病隐匿,症状不典型,常常误诊为病毒性肝炎、淤胆型肝炎等,或诊断为肝功能异常原因待查,或因其他原因而误诊.以往认为该病在我国罕见[1],近年来随着认识的提高及诊断技术的进步,此病的报告逐渐增多.本文回顾分析18例PBC患者的临床资料,报道如下.     

自身免疫性肝炎（2）

3 变异综合征 虽然我们早就知道，所谓的重叠性、混合性变异综合征的临床、组织学和血清学特点，不同于经典的自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎，但对其分类一直没有形成共识。曾经有很多术语用于描述兼有自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化特点的病人，如“重叠综合征”、“抗线粒体抗体阴性胆汁性肝硬化”、“自身免疫性胆管炎”、“免疫性胆管病”和“肝炎／胆汁淤积综合征”等。     

自身免疫性肝炎及肝硬化的诊断进展

自身免疫性肝病（autoimmtme liver diseases）是指机体免疫系统对自身组织的抗原丧失免疫耐受,从而诱发了肝脏受到免疫攻击而导致的疾病。根据其临床表现、实验室检查结果、影像学和组织病理学特点可分为自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis AIH）、原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis PSC）及重叠综合征（overlap syndromes OS）。近年来,自身免疫性肝病的临床与基础研究有了较大进展,早期诊断及治疗对这些疾病发展及预后至关重要。由于MH及PBC较PSC及OS常见,因此尤其要重视对MH及PBC的早期诊断。     

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性肝硬化重叠综合征的临床特征及诊疗分析

目的探讨自身免疫性肝炎(AIH)-原发性胆汁性肝硬化(PBC)重叠综合征的临床特征、治疗方法及疗效。方法从我院2005年1月—2011年1月收治的287例自身免疫性肝病患者中筛选出AIH-PBC患者42例,30例患者接受熊去氧胆酸(UDCA)联合泼尼松治疗;12例患者接受UDCA、泼尼松和硫唑嘌呤联合治疗。回顾分析其一般资料、血清生化及免疫指标、影像学检查及肝组织学病理检查。结果 (1)42例AIH-PBC重叠综合征患者中,女36例,男6例;平均发病年龄为(58.1±6.9)岁。患者均出现食欲不振、关节肌肉酸痛、腹胀等临床症状,28.57%(12/42)的患者出现乏力,19.05%(8/42)出现皮肤瘙痒,7.14%(3/42)出现消化道出血;均出现双下肢水肿、腹腔积液、肝脾肿大等临床体征,45.24%(19/42)的患者出现黄疸。(2)所有患者血清丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBiL)水平均高于参考值,83.33%(35/42)的患者球蛋白(GLO)或免疫球蛋白G(IgG)水平升高,38.10%(16/42)免疫球蛋白M(IgM)水平升高,97.62%(41/42)抗核抗体(ANA)阳性,92.86%(39/42)抗线粒体抗体(AMA)和(或)AMA-M2阳性,7.14%(3/42)抗平滑肌抗体(SMA)阳性。(3)52.38%(22/42)的患者合并干燥综合征,4.76%(2/42)合并肺纤维化,14.29%(6/42)合并结节性甲状腺肿大,11.90%(6/42)合并腰椎和(或)肋骨骨折。42.86%(18/42)的患者出现汇管区浆细胞浸润,14.29%(6/42)出现玫瑰花结样改变,9.52%(4/42)出现胆管炎或肉芽肿,11.90%(5/42)出现小胆管增生、小叶间胆管消失,40.48%(17/42)出现肝细胞胆汁淤积,35.71%(15/42)出现汇管区纤维组织增生、假小叶形成。(4)所有患者病情缓解率为61.90%(26/42),病情进展率为28.57%(12/42),不完全应答率为28.57%(12/42),复发率为11.90(5/42),治疗失败率为9.52%(4/42)。结论 AIH-PBC重叠综合征表现出AIH和PBC的双重特征,但又不完全是二者的重叠。UDCA联合糖皮质激素治疗可明显改善患者AIH-PBC生化指标,延缓患者病情进展,提高患者生存率,缓解率也较高。