右心室微创切口矫治法洛四联症右心功能的中期随访研究

目的:观察右心室微创切口矫治法洛四联症3～5年的手术效果及右心功能情况。方法:入选2010年5月至2017年10月采用经右心室微创切口根治法洛四联症并按期复诊的患儿20例,年龄6.7～29.0个月,平均(14.3±7.1)个月;体质量6.5～14.0 kg,平均(9.3±1.9)kg。3例经右心房及右心室小切口进行矫治(右心室切口长度20 mm),其中2例跨肺动脉瓣环补片。另17例经右心房及肺动脉切口矫治,其中8例跨肺动脉瓣环补片(右心室切口10 mm),9例无跨环补片。结果:术后早期,经右房及肺动脉切口矫治,右室流出道残存压差平均26.3 mmHg,而经右心室小切口矫治压差明显减小(13 mmHg)。中晚期随访,右室流出道压差均明显下降(15.1 mmHg),右心室无明显扩张,三尖瓣及肺动脉瓣反流无加重。结论:右心室微创切口矫治法洛四联症3～5年随访临床效果满意。     

肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗

目的:探讨肺动脉瓣缺如综合征(APVS)的外科治疗经验。方法:1994年12月至2006年11月共治疗APVS患儿5例,其中男性4例,女性1例。5例均伴法洛四联症,其中1例伴左肺动脉起源异常,1例伴左肺动脉狭窄,发育不良。全组患儿均在中低温体外循环下行根治手术。其中4例患儿肺动脉瓣区置带瓣补片,1例采用牛心包直接补片。结果:4例存活,1例死亡,术后平均随访(13.8±5.76)个月。超声心动图检查示肺动脉瓣少量返流,右心室至肺动脉平均流速及压差较术前明显下降(P<0.01)。结论:APVS的外科治疗应选用带瓣补片重建右心室流出道。肺动脉严重扩张的患儿应行肺动脉成形术,以解除气道压迫症状。     

法洛四联症右室流出道疏通的临床经验

目的 探讨法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）根治术中右心室流出道疏通的最佳直径。方法 回顾性分析2011年1月至2016年12月我院心脏外科行TOF根治术的儿童病例308例,2011年1月至2013年12月201例患儿（A组）均采取右心室流出道疏通直径等同于标准肺动脉瓣环直径;2014年1月至2016年12月107例患儿（B组）采取右心室流出道疏通直径大于标准肺动脉瓣环直径3 mm。所有出院患者术后随访12~36个月。结果 A组有17例患者术后出现右心室流出道残余梗阻致低心排血量综合征（Low Cardiac Output Syndrome,LCOS）,多普勒测右心室流出道流速3.1~4.8（3.8±0.4）m/s,跨肺动脉瓣压差均大于50 mm Hg,其中6例右心室流出道流速超过4.5 m/s,再次手术行右心室流出道疏通术;术后早期死亡5例,随访余12例未发现右心室流出道残余梗阻进一步发展,且均较术后早期明显改善。B组术后无右心室流出道残余梗阻,跨肺动脉瓣压差均小于50 mm Hg,术后早期死亡2例。随访两组出院患者无三尖瓣、肺动脉瓣大量反流,生长发育良好,心功能均达Ⅰ~Ⅱ级。结论 TOF右心室流出道疏通直径等同于标准肺动脉瓣环直径造成术后残余梗阻发生率较高,大于标准肺动脉瓣环直径3 mm可有更好的疗效。     

自制三瓣叶Goretex管道在先天性心脏病患儿右心室流出道重建中的近期结果

目的:总结自制三瓣叶Goretex管道在先天性心脏病(先心病)患儿右心室流出道重建中的近期结果。方法:2016-12至2017-06期间采用自制三瓣叶Goretex管道重建右心室流出道患儿19例,平均年龄(5.9±3.6)岁,平均体重(20.2±8.2)kg。根据患者年龄和体重,制定右心室流出道的直径目标值,将0.1 mm Goretex膜剪裁三片相同大小的椭圆形作为瓣叶,6/0 prolene线单纯连续缝合至Goretex管道,自制成三瓣叶Goretex管道。采集患儿出院时超声心动图评价带瓣管道内瓣口狭窄和反流程度情况,出院后1个月门诊超声心动图复查随访观察。结果:右心室双出口6例,矫正型大动脉转位4例,肺动脉闭锁4例,大动脉转位2例,共同动脉干1例,双根部调转术后外管道狭窄1例,主动脉瓣狭窄1例。单纯Rastelli术8例,Rastelli+Senning术1例,Rastelli+半Mustard术2例,Rastelli+上腔静脉右心房连接术(Glenn take down)2例,Rastelli+双侧双向Glenn例1例,右心室肺动脉外管道置换术3例,Ross术1例,共同动脉干矫治术1例;其中二次手术12例(63.2%)。手术均在体外循环下完成,术后常规阿司匹林(3 mg/kg口服QD)抗栓,全组患者无院内死亡和严重并发症发生,出院及随访时间1个月时超声心动图显示所有患者肺动脉瓣口均无狭窄,2例(10.5%)患者肺动脉瓣轻度反流,其余患者无反流。结论:自制三瓣叶Goretex管道重建先心病右心室流出道近期结果满意,但中远期结果需要进一步随访。     

法乐四联症合并肺动脉瓣缺如的矫治

目的 :探讨法乐四联症合并肺动脉瓣缺如 (TOF/ APV)的外科治疗方法。　　方法 :TOF/ APV患者 5例 ,临床上无明显呼吸道压迫症状 ,均在体外循环下矫治。用同种肺动脉 (4例用带单瓣主肺动脉片 ,1例用带瓣主肺动脉管道 )结合自体心包片重建右心室流出道。　　结果 :无手术和住院死亡。平均随访 2 3± 13个月。超声心动图检查肺动脉瓣功能良好 ,无明显反流。右心室至肺动脉平均流速及压差均较术前明显下降 ,P均 <0 .0 1。　　结论 :TOF/ APV的外科矫治应强调对扩张肺动脉的处理 ,彻底解除气道压迫。应用同种肺动脉重建右心室流出道方法简单 ,效果良好。     

法洛四联症根治术后残余畸形的相关因素研究

目的:分析影响法洛四联症(TOF)根治术后残余畸形发生的相关因素。方法:回顾性分析我院2013年至2017年,行TOF根治术并有随访资料的200例患者,观察术后近、中期残余畸形的发生情况,包括室间隔残余分流、残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流。统计分析术后残余畸形的发生与随访时间、手术年龄、手术方式、主动脉骑跨率、右心室流出道内径、室间隔缺损部位、室间隔缺损大小、肺动脉发育等因素的关系。结果:2013至2017年在我院接受TOF根治术患者随访时间3～30个月(中位数24个月)。随着随访时间的延长,室间隔残余分流的发生逐渐减少,残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流的发生逐渐增加。有轻度及以上肺动脉瓣反流的患者中,行跨瓣环手术占60.9%;无肺动脉瓣反流的患者中,行跨瓣环手术的占30.8%,二者差异有统计学意义(P0.05)。手术年龄、手术方式、主动脉骑跨率、右心室流出道内径、室间隔缺损部位、室间隔缺损大小、肺动脉发育等情况,在术后近、中期随访中,对室间隔残余分流和残余肺动脉狭窄的发生,差异无统计学意义。结论:全组患者术后无严重残余畸形发生。随着随访时间的延长,室间隔残余分流的发生逐渐减少,残余肺动脉狭窄、肺动脉瓣反流的发生逐渐增加。轻度及以上的肺动脉瓣反流多发生于行跨瓣环手术的患者。     

同种主动脉跨环补片用于法鲁四联症根治术

本文报告６例法鲁四联症（ＴＯＦ）采用同种主动脉瓣（ＨＡＶ）保留二尖瓣前叶法行根治术，ＨＡＶ采用液氮保存，全组均为男性，年龄２．５－８岁，均有肺动脉发育不全。跨环补片采用ＨＡＶ主动脉壁加宽肺动脉，二尖瓣前叶加宽右室流出道；６例全部存活，无并发症；术后超声心动图（ＵＣＧ）示右室流出道疏通满意，无肺动脉瓣返流。     

法洛四联症外科根治手术治疗6个月以内患儿54例经验总结

目的总结54例6个月以内婴幼儿行法洛四联症(tetrology of Fallot,TOF)外科根治手术的经验。方法 2006年1月至2012年12月广东省人民医院对54例<6个月的TOF患儿进行一期根治手术,手术时月龄为(4.94±0.40)个月,体质量为(5.98±0.30)kg。其中男34例,占63%;女20例,占37%。无症状患儿4例,占7.4%。有症状患儿50例,占92.3%;其中,缺氧发作的16例,占30%。术前均经过超声心动图和心脏螺旋计算机断层扫描检查确诊,M率为1.76(0.94～3.09)。手术均在中低温体外循环下进行,94.4%患儿行跨瓣环补片扩大右心室流出道,经右心室或右心房切口修补室间隔缺损,同期完成其他合并畸形的矫治。结果总住院病死率为5.6%(3/54),主动脉阻断时间为(58.3±12.2)min,体外循环时间为(87.2±11.6)min。肺动脉瓣轻度反流38例,占70.4%(38/54)。无Ⅲ度房室传导阻滞,轻度右心室流出道梗阻5例。结论 TOF矫治年龄可以前移至在6个月以内进行,并可以获得良好的手术效果和较低的手术病死率。     

心包补片和肺动脉补片治疗婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的疗效比较

目的:比较主动脉弓心包补片成形术和主动脉弓肺动脉补片成形术治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的优缺点,为临床治疗提供更合理的手术方法。方法:回顾性分析2009-01至2014-12期间本院57例主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良患者的临床资料。26例患儿采用自体主动脉弓心包补片成形术为心包补片组,31例患儿采用主动脉弓肺动脉补片成形术为肺动脉补片组。检测两组患儿手术后和随访期间主动脉缩窄处压差的变化,并进行组间比较。结果:57例患儿中共死亡2例(3.5%),其中心包补片组1例患儿死于肺动脉高压危象;肺动脉补片组1例患儿因呼吸窘迫综合征而死亡。两组患儿均无肾功能衰竭及神经系统并发症。两组患儿的体外循环时间、主动脉阻断时间、呼吸机辅助呼吸时间和ICU时间差异无统计学意义(P0.05)。选择性脑灌注时间心包补片组短于肺动脉补片组[(30.5±8.6)s vs(35.6±10.3)s,P0.05]。心包补片组术后超声估测主动脉缩窄处压差[(9.5±7.5)mm Hg(1mm Hg=0.133 k Pa)]较术前[(39.9±15.5)mm Hg]显著降低(P0.05);肺动脉补片组术后超声估测主动脉缩窄处压差为(11.8±11.3)mm Hg,较术前(39.2±14.5)mm Hg显著降低(P0.05)。两组术后主动脉缩窄处压差比较差异无统计学意义(P0.05)。对51例患儿随访(17.6±16.6)月(3~61个月),心包补片组6例患儿出现再狭窄,3例患儿近期准备行球囊扩张术,3例患儿继续随访;肺动脉补片组6例患儿出现再狭窄,2例患儿已完成球囊扩张术,主动脉缩窄处压差明显降低,4例患儿继续随访。Kaplan-Meier曲线显示,心包补片组术后1年、3年免于再狭窄率分别是67.6%和33.8%,均显著低于肺动脉补片组(95.5%和72.1%,P0.05)。结论:两种手术方式都是治疗主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的有效方法,术后早期治疗效果无明显差异,中期随访结果肺动脉补片稍优于心包补片。     

法乐四联症矫治术后右心室流出道瘤的临床分析

目的:探讨法乐四联症(TOF)矫治术后右心室流出道(RVOT)瘤形成的原因、对心功能的影响及诊治结果.方法:回顾性分析我院2002- 01至2010- 06间14例TOF术后RVOT瘤及伴随病变的初次手术方法、心功能状态和治疗结果.结果:因TOF矫治术后残余心内畸形诊治患者中,合并RVOT瘤者14例,年龄(5.6±3.7)岁,距初次手术(3.4±3.6)年.12例合并肺动脉狭窄,其中9例初次修补手术时未跨环补片,3例虽跨环补片但残余重度狭窄.4例合并中-重度肺动脉瓣反流,初次手术均用自体心包跨环补片,其中3例同时合并肺动脉高压.心功能NYHA (2.7±0.7)级.12例再次外科手术,术中切除RVOT瘤并重建RVOT.合并肺动脉狭窄者,予跨环补片加宽.2例重度肺动脉瓣反流分别予带单瓣的同种主动脉跨环补片、植入牛颈静脉管道.围术期死亡1例.术后随访(1.9±2.1)年,NYHA心功能均Ⅰ~Ⅱ级,无再次手术病例.结论:TOF术后RVOT瘤的形成与初次手术方式有关.RVOT瘤促使TOF术后早期出现心功能不全.及时手术重建RVOT和矫治伴随病变有利于心功能恢复.     

An experimental study on transannular patching of the right ventricular outflow tract with and without a pulmonary valve monocusp mechanism

The efficacy of a pericardial patch in the right ventricular outflow tract (RVOT) with a monocusp valve mechanism was investigated experimentally. Hemodynamic performance of the right ventricle and angiographic competence of the valve were compared in animals after patching of the RVOT and removal of the pulmonary valve (group I), patching of the RVOT, removal of the pulmonary valve and implantation of a monocusp valve (group II), patching of the RVOT, partial removal of the pulmonary valve and implantation of a monocusp valve (group III) and a control group (IV). Postoperative effective right ventricular cardiac index, stroke volume and stroke work improved significantly from group I to III, but did not reach the control values of group IV. Angiographically the monocusp valve allowed some early diastolic regurgitation due to late closure (group II) if it was not supported by remnants of the animal's own pulmonary valve (group III).     

法乐氏四联症根治术右室流出道重建标准的进一步探讨

本文采用同种血管片为材料,通过对法乐氏四联症患者22例的临床应用观察,对法乐氏四联症根治术右室流出道重建进行了进一步探讨。结果表明:同种带固有单瓣血管片重建右室流出道后,肺动脉反流明显减小,右室—肺动脉收缩压差低,血液动力学效果满意,术后恢复顺利。     

肥厚型梗阻性心肌病的外科治疗及围术期治疗策略

目的 总结肥厚型梗阻性心肌病（Hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM）的外科治疗效果,探讨围术期治疗策略。方法 回顾性分析2012年6月至2013年10月我院由单一术扦实施外科手术治疗的HOCM忠并75例,刃性47例（47／75,63％）,女性28例（28／75,37%）．年龄10—66（42．92±15．07）岁,术前左室流出道峰值压差（LVOTGP）为50—270（86．98±42．69）mmHg（1mmHg=0．133kPa）、令=部患行均接受室间隔心肌切除术（改良扩大Morrow术）．同期行冠状动脉旁路移植术6例,室壁确切除术1例,二尖瓣置换术4．二尖瓣成形术9,主动脉瓣置换术2,三尖瓣成形术3,先心病2例．围术期常规行心脏超声心动图、心电图及胸部X线片检查,评价超声心动图检查指标、二尖瓣的结构和功能改变。结果 全组无围术期或远期死亡。全组体外循环时间66—258（J33．00±39．83）分钟,升主动脉阻断时间45—157（84．71±25．85）分钟,机械通气时间8-396（2447±44．78）小时,术后住ICU时间1-27（299±3．23）天,术后住院时间6—35（10．20±5．31）天,术后胸腔积液12例,二次插管1例,气管切外1例,床旁血液滤过治疗1例,主动脉内球囊反搏1例,无气胸、无二次开胸探查及二次手术.术后片心房内径（37.31±4．34mm vs43．50±5．89mm,P=O．000）,左室流出道峰值压差（12．31±7.00mmHg vs 86．98±42．69mmHg,P=0．000）,室间隔厚度（15．41±5．00mmvs22．34±6．20mm．P=O．000）与术前比较均减小或降低。二尖瓣关闭好或仅有轻度反流,二尖瓣前向运动（SAM征）基本消失。术后发生的主要心律失常包括完全性左束支传导阻滞、室内传导阻滞、完全性房室传导阻滞和心房颤动等。远期随访患者症状消失或仅有轻度症状,生活质量明显改善,心动能NYHA分级级别较术前降低I—II级,无远期死亡、并发症或再次手术。结论外科室间隔心肌切除术治疗肥厚型梗阻性心肌病具有良好的手术效果,能够安全有效地解除左室流出道的梗阻,消除二尖瓣SAM征,改善临床症状。术后并发症主要为心律失常表现为传导束传导异常和心房颤动．具有较好的近远期生存率。     

Experimental right ventricular outflow tract reconstruction with a composite Mitrathane monocusp patch: preliminary results

Twenty large white pigs underwent normothermic right ventricular bypass, pulmonary artery valve excision and right ventricular outflow tract (RVOT) reconstruction using a synthetic material (Mitrathane). The animals were divided in two groups (ten for each group) for the RVOT reconstruction model: Group I with a composite monocusp patch (with a new design geometrically related to pulmonary artery circumference) and Group II without a valve mechanism. Four early postoperative deaths occurred in Group I (unrelated to monocusp patch function) and seven in Group II (due to acute right ventricular failure). Follow up of the six animals of Group I was 600-630 (average 617.5) days and of the three Group II animals was 95-110 (average 101.6) days. In Group I haemodynamic studies showed no significant difference from preoperative values at 5 months while at 20 months there was a moderate valve insufficiency in all animals. In Group II severe right ventricular insufficiency was present in all animals and spontaneous death occurred after about 3 months. In Group I angiographic studies disclosed no evidence of graft calcification or stenosis while in Group II there was a moderate pulmonary trunk dilatation. Post mortem examination showed no signs of degeneration in any graft. Microscopic studies of both groups revealed an acellular layer of fibrin on the external surface and fibrous deposit on the inner part of the suture with the right ventricle. In Group I there were leukocyte and histocyte infiltration of the grafts. In these experiments our synthetic monocusp model showed good function and durability in comparison to a RVOT reconstruction without a valve mechanism.     

法洛四联症根治术后再次手术56例原因分析

目的:总结法洛四联症(TOF)根治术后再次手术的原因及其相关处理。方法 :2007年1月至2013年1月间,我院共对56例TOF根治术后的患者进行再次手术治疗,对其进行回顾性研究,分析再次手术的原因和处理方式。再次手术的原因包括:室间隔缺损残余分流、右心室流出道梗阻/肺动脉狭窄、三尖瓣反流、肺动脉瓣反流、右心室流出道瘤样扩张以及主动脉瓣反流等。结果:全组无死亡病例。中位住院天数26.2 d,中位ICU时间12.5 d。再次手术的效果满意。结论:提高手术技术、采用适当的心脏切口以及避免单纯使用新鲜的自体心包片,加宽右心室流出道等,可减少再次手术的机会。对这类患者加强随访,并对相关并发症进行积极处理。关于TOF的治疗策略,需要更进一步的临床研究。     

双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果

目的:回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的外科手术经验及其效果分析。方法:自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月(4个月~12岁),手术时体质量中位数8 kg(4.7~35 kg),术前有56%患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31%患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为(168±23)mm2/m2。合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例(50%)采用右心室流出道(RVOT)切口径路修补室间隔缺损,另外50%患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻(RVOTO)处理中,13例患者(81%)施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣。结果:术后医院生存率为93.75%。术后平均呼吸机辅助时间为(166±22.5)h,平均监护室留驻时间中位数为7d。4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征(低心排)者3例,多脏器功能损害者1例。出院时12.5%(2例)患者术后二尖瓣反流(轻-中度),12.5%患者术后轻度三尖瓣反流(TR),无1例存在左心室流出道梗阻(LVOTO)。随访期6个月~5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60%患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86%。1/3生存患者的右心室舒张末容积相应正常年龄正常值。结论:双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能。     

完全性心内膜垫缺损的外科治疗经验

目的：对比观察不同方法矫治完全性心内膜垫缺损（TECD）的临床经验和效果.方法：2010年4月至2012年10月,一期矫治TECD患者48例（男性15例,女性33例）,中位年龄0.9（3个月～ 22岁）,中位体质量7.9（4.8 ～47） kg.心内畸形按Rastelli分型：A型38例、B型2例及C型8例.48例患者中10例合并Down综合征,其它合并畸形包括继发孔型房间隔缺损20例,动脉导管未闭7例,完全性肺静脉畸形引流1例,法洛四联症1例,肺动脉狭窄2例,永存左上腔静脉6例.超声心动图观察术前共同房、室瓣反流程度为轻度18例,中度25例,重度5例.4例因重度肺高压于根治术前曾行肺动脉环缩术.结果：48例一期矫治患者中,采用改良单片法16例,双片法32例.平均体外循环时间（128.4±39.5）min,阻断循环时间（89.4±29.5）min.术后机械通气中位时间42.0 h,ICU驻留中位时间4.5d;住院中位时间11.0d.1例早期死亡（病死率为2.2％）,死因为低心排出量综合征（低心排）.其他并发症包括室间隔缺损（VSD）残余分流4例,Ⅲ.房室传导阻滞1例,二尖瓣中度反流2例,三尖瓣中度反流3例.另1例因左侧房室瓣大量反流和1例因房间隔补片撕裂,致严重低氧血症而于围术期分别行再次手术,其余均顺利出院.存活47例患儿获定期随访,随访时间3～ 32个月.中期随访结果显示4例合并二尖瓣中度反流,3例三尖瓣中度反流,其余无或仅轻微量瓣膜反流,4例仍有小的VSD残余分流.结论：目前随着外科技术的不断提高和围术期处理经验的不断成熟,一期矫治TECD患儿通常可以取得良好的临床效果,且手术风险低,近中期效果好.     

SJMTM刚性鞍形成形环在二尖瓣成形术中的应用

目的 总结SJMTM刚性鞍形成形环在二尖瓣成形术中的应用经验及早中期疗效.方法 2010年1月至2011年10月间,沈阳军区总医院在58例退行性二尖瓣关闭不全行二尖瓣成形术患者中使用SJMTM刚性鞍形成形环,男性37例,女性21例,年龄45～78（55.4±7.6）岁.手术均在中度低温、中度稀释体外循环下进行,均采用SJMTM刚性鞍形成形环加固,共行单纯瓣环置入10例、人工腱索移植28例、人工腱索移植＋后叶矩形切除3例、后叶矩形切除12例、后叶矩形切除＋Sliding 5例.平均体外循环时间（75±10）min,主动脉阻断时间（45±8）min.结果 围术期无死亡.住院时间平均（14±2）d.术后出现窦性心动过缓2例,室上性心动过速5例.术后随访56例,随访率96.55％（56/58）,随访时间1～2年.56例中,1例于术后13个月死于脑梗塞,余55例均存活.NYHA心功能分级Ⅰ级47例、Ⅱ级9例.随访期超声心动图显示左房直径明显减小（P＜0.05）,左室舒张末直径明显减小（P＜0.01）,左室收缩末直径明显减小（P＜0.05）,反流速面积/左房面积明显减小（P＜0.05）,肺动脉收缩压明显降低（P＜0.05）,射血分数（EF）明显增加（P＜0.01）,心输出量明显增加（P＜0.05）.未发现人工腱索断裂或劈裂.二尖瓣无明显反流35例,微量反流20例.结论 SJMTM刚性鞍形成形环应用于二尖瓣成形术安全、有效,早中期疗效满意.     

先天性主动脉瓣上狭窄的外科治疗

目的总结6例先天性主动脉辫上狭窄（SVAS）术前诊断和外科治疗中的经验、教训和疗效。方法2003年1月至2008年6月收治SVAS患者6例，男性3例，女性3例，年龄1．9-19．0（5．73±6．36）岁，局限性狭窄5例，弥漫性狭窄1例。Williams综合征3例，3例并发其他心脏畸形，其中1例同时合并动脉导管未闭、主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣两叶畸形、二尖瓣狭窄关闭不全和细菌性心内膜炎，1例合并动脉导管未闭，还有1例合并肺动脉狭窄。术前超声心动图检查均有初步诊断，有2例患者手术前做了左心导管和造影，3例行64排螺旋CT扫描，对诊断和手术方案的确定很有意义。手术前检查发现跨狭窄环的压差为45-121mmHg。手术方法：单片法加宽3例，倒“Y”法3例，同期行主动脉瓣置换、二尖瓣置换、左室流出道疏通和动脉导管结扎1例，行肺动脉加宽1例，行动脉导管缝闭1例。结果本组手术无死亡，除合并细菌性心内膜炎及多种畸形的患者术后出现低心排和呼吸功能不全和感染，其余患者恢复顺利，所有患者痊愈出院。手术后有1例虽然主动脉瓣上狭窄解除理想，但是发现主动脉弓有弥漫性轻度狭窄。结论SVAS经术前超声心动图检查基本可以诊断，对Williams综合征患者术前应进行更为详细的检查，如果有条件应该考虑行无创伤的64排螺旋CT检查，可以发现合并的畸形如主动脉弓的病变，肺动脉狭窄等；一旦发现主动脉辫上狭窄应该积极手术治疗，否则可能引起心律失常和猝死。SVAS的手术治疗效果良好，目前不主张应用单片法进行矫治。