低度恶性纤维黏液样肉瘤2例临床病理分析

目的 探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征.方法 对2例LGFMS的临床资料、病理学形态、免疫表型进行分析.结果 患者年龄分别为31、47岁,平均39岁.肿瘤均位于腹股沟,最大径分别为3.5、6 cm,境界清晰,临床完整切除.镜下肿瘤组织由纤维胶原样区和黏液样区交替组成,细胞形态比较温和,呈梭形或短梭形.2例肿瘤细胞vimentin、α-SMA(+),Ki-67(+<1%),desmin、S-100、CK、EMA、CD34均(-).2例随访至今均未见复发.结论 LGFMS是一种罕见的软组织肿瘤,具有复发和转移潜能,患者需进行长期随访.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤临床病理分析

目的:探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理特征和诊断要点.方法:分析3例LGFMS的临床资料,观察组织学形态、免疫表型及分子病理检测结果,讨论鉴别诊断并复习相关文献.结果:患者均为女性,中位年龄57岁,肿瘤分别位于右侧膝关节前方、右侧乳腺和左侧上颌窦.肿块最大径为2.2～10.0 cm,边界欠清,似有包膜,切面灰白,部分区域呈半透明状,质中有黏液感.镜下见肿瘤组织主要由梭形纤维母细胞样细胞构成,包括两种形态区域,其一为细胞稀疏的胶原样区域;其二为细胞相对较丰富的黏液样区域.肿瘤组织中可见较多弓形血管并伴有血管周玻璃样变性.瘤细胞形态温和,无明显异型性,核分裂象罕见.免疫组织化学染色结果示:vimentin,MUC4,CD99及bcl-2阳性表达,SMA,desmin,S100,CD34,ALK及myogenin阴性表达.发生于右侧乳腺的病例行荧光原位杂交(fluorescent in situ hybridization,FISH)检测,检出FUS基因易位.发生于右侧膝关节和乳腺的2个病例分别随访20个月和51个月,患者均无瘤生存.发生于左侧上颌窦的病例于手术后12个月死亡.结论:LGFMS常见于年轻人,但各年龄段患者均可受累.好发部位为下肢近端和躯干,少见于头颈部和乳腺.LGFMS具有温和的多样性的组织学形态,容易误诊为具有黏液样结构的其他梭形细胞肿瘤.LGFMS具有转移和复发的恶性生物学行为,治疗上需对肿块作完整切除并长期随访观察.     

鼻低度恶性纤维粘液样肉瘤

1　临床资料患者男性,12岁,间断性鼻出血半年,渐进性鼻塞15个月,于1995年5月11日入院。查体:左下鼻道及鼻咽部见粉红色肿物,表面光滑柔软。鼻咽部ＣＴ:血管纤维瘤。行左鼻咽肿物摘除加左上颌窦根治术,见肿瘤单发有蒂,表面光滑半透明,自左上颌窦开口处垂下,未见骨质破坏。病理报告:间叶瘤,偶见核分裂象,建议彻底切除并随访。术后3月又出现鼻塞鼻出血。查体:见左鼻腔肿物充满,表面色发白。遂行左鼻侧切开肿物切除术。术中见肿物来自上颌窦内侧壁即鼻腔外侧壁,遂彻底切除肉眼下可见的病变组织。术后病理为(左鼻腔、后鼻孔、左上颌窦)间叶来源的…     

低度恶性纤维黏液样肉瘤1例

患者女性,30岁,因左大腿上段肿物2年6个月伴局部肿胀6个月入院.肿物位于皮下深部组织,大小8 cm×6 cm×4 cm,边界较清楚,似有包膜.影像学MRI示左大腿上段分叶状软组织肿瘤,大小7.1 cm×3.8 cm×3.8 cm,T1W1示与肌肉信号相似,T2W1呈不均匀高信号,其内浑浊点状、条状信号,肿物部分边界模糊,考虑良性肿瘤,疑为韧带样纤维瘤.     

低度恶性纤维黏液样肉瘤1例及文献复习

目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibro-myxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征。方法对1例LGFMS进行大体、组织病理学和免疫组化染色观察,并复习相关文献。结果眼观:肿瘤大小约14 cm×11 cm×4 cm,边界清楚,无明显包膜,切面灰白色,质硬、韧。镜检:瘤细胞细长梭形或短梭形,富含瘤细胞胶原纤维区和瘤细胞稀少的大量黏液区混合存在,瘤细胞围血管形成旋涡状结构。瘤组织内可见长形或弓状簿壁血管,侵及周围横纹肌组织。免疫组化:瘤细胞表达vimentin和CD99。结论 LGFMS是一种具有局部复发和转移潜能的低度恶性肉瘤。     

纵隔低级别纤维黏液样肉瘤1例临床病理特征并文献复习

目的 探讨纵隔低级别纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法 收集1例纵隔LGFMS临床资料，对其临床表现、影像学特点、组织学特征、免疫表型、FUS基因检测及预后进行分析，并复习相关文献。结果 肿瘤细胞呈短束状、交织状或漩涡状排列，细胞核呈圆形、卵圆形，核仁不明显，异型性不明显，部分区域可见不同程度的黏液样变，其间可见小分支样血管。免疫表型：vimentin、MUC4均阳性。FISH检测显示FUS基因断裂。结论 发生在纵隔部位的LGFMS临床较为罕见，免疫组化标记MUC4联合FISH检测有助于LGFMS的诊断。     

会阴低度恶性纤维粘液样肉瘤一例

患者女 ,31岁。无意中发现会阴右侧有一肿块 3年 ,近2个月来生长较快 ,于 1990年 4月 16日在他院就诊。妇科检查 :会阴右侧扪及 4ｃｍ× 2ｃｍ× 2ｃｍ肿块 ,边界不清 ,质较硬 ,活动度尚可 ,轻压痛 ,无红肿。入院诊断 :会阴部“平滑肌瘤 ?”。于 4月 2 4日行会阴部肿物切除术。病理检查 :送检标本为不规则软组织包块一个 ,其大小约为 3.8ｃｍ× 1.9ｃｍ× 1.5ｃｍ ,边界清 ,质中 ,切面灰黄灰白色 ,部分为粘液样区 ,未见出血、坏死。镜下观察 :有轻至中度丰富瘤细胞的纤维粘液样区 (图 1)与漩涡状排列的梭形细胞区 (图 2 )交替排列。肿瘤细胞…     

低度恶性纤维黏液样肉瘤3例临床病理分析

目的探讨低度恶性纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例LGFMS的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果3例患者均为男性,年龄48~61岁,平均51岁,临床以“无痛性软组织肿块”为首要症状,发生部位为臀部、下肢及胸壁。肿物直径较大(6.5~10 cm),均侵犯横纹肌,其中例1伴周围骨质破坏。镜下为丰富的胶原样区与黏液样区相间排列。肿瘤细胞梭形或短梭形,无明显异型性,核分裂象少见。肿瘤细胞呈短束状或涡旋状排列,间质内可见曲线形小血管。肿瘤组织中可见散在的特征性巨菊形团结构。免疫表型:肿瘤细胞MUC-4和vimentin(+),SMA少量(+),Ki-67增殖指数为10%。结论LGFMS是一种具有特殊病理形态、免疫表型及分子遗传学特征的纤维肉瘤亚型,临床过程进展缓慢,局部易复发,熟悉并掌握LGFMS的病理学特点并与其他纤维黏液性肿瘤相鉴别尤为重要。     

上皮样黏液纤维肉瘤1例并文献复习

目的 探讨上皮样黏液纤维肉瘤的临床病理特征.方法 对1例上皮样黏液纤维肉瘤进行光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 上皮样黏液纤维肉瘤好发于中老年人,多发于四肢.肿瘤呈多结节浸润性生长,疏松区和致密区交替出现,疏松区具有普通黏液纤维肉瘤的特征,致密区肿瘤细胞呈片状排列,并显示上皮样形态特点.免疫表型:肿瘤细胞vimentin阳性,Ki-67增殖指数10%～15%.结论 上皮样黏液纤维肉瘤是黏液纤维肉瘤罕见的亚型,多数为高级别肿瘤,且较普通的高级别黏液纤维肉瘤更具侵袭性.     

硬化性上皮样纤维肉瘤和低度恶性纤维黏液样肉瘤的临床病理学特征

目的 探讨硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma, SEF)及其密切相关的低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)的临床病理学特征、长期预后、免疫表型和分子表型。方法 回顾性分析11例SEF和5例LGFMS的临床病理资料，行HE及免疫组化染色，分别行FISH检测或高通量测序检测其基因改变，并复习相关文献。结果 11例SEF肿瘤细胞呈圆形、卵圆形，细胞形态较为一致，间质可见大量深嗜伊红色的胶原纤维，部分区域细胞稀疏，肿瘤细胞呈条索状或单个夹杂在硬化性间质中，其中1例为杂合性SEF/LGFMS;5例LGFMS镜下由稀疏区和致密区构成，稀疏区间质呈黏液样，可见大量弓形血管，致密区细胞外胶原丰富，两种区域掺杂或交替分布；免疫表型：SEF和LGFMS中MUC4和vimentin均阳性；分子检测显示单纯SEF中90%(9/10)发生EWSR1基因断裂分离，10%(1/10)发生FUS基因断裂分离；1例杂合性SEF/LGFMS伴有FUS-CREB3L2基因融合；LGFMS中均检测到FUS基...     

消化道低度恶性纤维黏液样肉瘤6例临床病理分析

目的 探讨消化道低度恶性纤维黏液样肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma, LGFMS)的临床病理学特征和分子学改变。方法 回顾性分析6例消化道LGFMS的临床病理学特征、免疫表型和分子改变。采用免疫组化EnVision两步法检测蛋白表达，FISH法检测FUS基因重排情况，RNA-seq法检测FUS融合基因，并复习相关文献。结果 6例消化道LGFMS中男性4例，女性2例，患者年龄25～49岁，平均年龄和中位年龄分别为38.3岁和40岁。发生于结肠2例，胃、直肠、小肠和肠系膜各1例。5例为手术标本，肿瘤最大径2～15 cm(平均7.9 cm),1例为穿刺活检标本。低倍镜下见肿瘤多位于消化道壁内，由交替性分布的胶原性区域和黏液样区域组成，两区之间有移行。高倍镜下见瘤细胞形态一致，呈短梭形或卵圆形，核深染，染色质均匀细腻，胞质呈淡嗜伊红色。核分裂象罕见，无坏死。瘤细胞呈长束状、交织状、漩涡状或杂乱状排列。1例肿瘤内见巨菊形团结构，其中央为放射状排列的胶原纤维，周围环绕多层瘤细胞。1例含有硬化性上皮样纤维肉瘤样区域。免疫表型：6例瘤细胞均弥漫表达MUC4,1例弱表达E...     

骨外黏液样软骨肉瘤2例报道及文献复习

目的探讨骨外黏液样软骨肉瘤的临床病理学特征。方法对2例骨外黏液样软骨肉瘤进行光镜观察及免疫组化染色标记,并通过相关文献复习,对病理诊断及鉴别诊断等指标进行分析。结果1例发生于足底,1例发生于乳腺。光镜下肿瘤呈分叶状,边界清。细胞为圆形及短梭形,成束状排列于黏液样基质中,局部可见围血管形成玫瑰花结样结构。部分肿瘤细胞异型性明显。免疫表型:vimentin、NSE、Syn均呈阳性;例1EMA灶性阳性,例2阴性;S-100蛋白、CgA及CK均阴性。结论骨外黏液样软骨肉瘤为罕见的软组织恶性肿瘤,具特异性的组织病理学特点。主要发生于四肢,少数可发生于实质器官,至今未有乳腺原发病例报道。部分肿瘤细胞可发生间变导致诊断困难,须与脊索瘤、骨内软骨肉瘤、化生性癌及黏液性肿瘤等鉴别。     

低度恶性纤维黏液样肉瘤:18例临床病理分析包括组织学上与硬化性上皮样纤维肉瘤的关系

作者报道了18例低度恶性纤维黏液样肉瘤(LGFMS),此瘤是一种具有多种组织学特征的罕见肿瘤,有关该肿瘤少见的组织学特征以及与硬化性上皮样纤维肉瘤(SEF)的关系还不清楚。18例LGFMS中男性9名,女性9名(男女比例为1∶1),年龄10～69岁,平均32.5岁。     

肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤2例及文献复习

目的探讨肢端黏液样炎性纤维母细胞肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法对2例发生在下肢末端的黏液样炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记，并复习文献。结果2例发生在下肢末端的病程较长的渐进性肿块，术后局部复发。镜检：病变呈多结节状，边界不清；黏液样基质中见数量不等的各类炎细胞浸润，散在或灶性分布梭形、奇异形和多空泡状脂肪母细胞样3种形态的瘤细胞。免疫表型：肿瘤细胞Vim弥漫阳性，CD68和CD34灶性阳性，CK、SMA、HHF-35、S-100蛋白、CD45、CD45R0、CD15、CD30均阴性。结论此病病程较长，术后易局部复发，是一种低度恶性的肿瘤。鉴于病变黏液样基质及各类炎细胞浸润的背景较为突出，而特征性的瘤细胞稀疏，应注意与炎症性病变或具有相似组织形态的良性或恶性肿瘤鉴别。     

软组织骨化性纤维黏液样肿瘤2例报道及文献复习

目的 探讨软组织骨化性纤维黏液样肿瘤(ossifying fibromyxoid tumor of soft tissue,OFT)的临床病理、免疫表型特征及其诊断和鉴别诊断.方法 对2例OFT临床病理资料进行分析、光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 2例患者临床表现均为皮下缓慢生长的肿块.手术完整切除肿块,大体标本表面均有一层不完整的骨壳.术后病理组织学检查见肿瘤边界清楚,有纤维性假包膜,包膜内有一层薄的不连续的由成熟化生的板层骨构成的骨小梁,肿瘤略呈分叶状,内见有圆形、卵圆形、短梭形瘤细胞呈巢状、索状、网格状、镶嵌状排列,核染色质细致,未见明显核分裂象,有明显纤维黏液样背景的间质.免疫表型:vimentin、S-100蛋白均(+),CK(-).结论 OFT是一种分类尚未确定的罕见肿瘤,属中间型肿瘤.其特征性的骨壳结构、独特的细胞形态及排列方式、免疫表型具有诊断意义.     

四肢躯干低度恶性纤维黏液肉瘤与黏液纤维肉瘤的临床病理比较分析

目的 探讨发生在躯干肢体5例低度恶性的纤维黏液肉瘤(low-grade fibromyxoid sarcoma,LGFMS)和4例黏液纤维肉瘤(myxofibrosarcoma,MFS)的临床病理特征、生物学行为、诊断和鉴别诊断.方法 分析5例LGFMS的临床病理资料、大体形态、组织学特点、免疫组化标记和预后,并与4例MFS相比较.结果 两类肿瘤能够在组织形态学方面进行鉴别,LGFMS由梭形细胞构成,具有黏液区和纤维间质交替分布的特点.肿瘤细胞无异型性,肿瘤组织无坏死.MFS以细长弯曲的薄壁血管和脂母细胞样细胞为特征,伴有丰富的黏液区而没有大面积的实性区,有肿瘤性坏死.两类肿瘤在免疫组化标记、肿瘤位置和患者的年龄方面也有差别.结论 LGFMS是一种罕见肿瘤,临床病理及生物学行为与MFS不同,二者可以通过临床病理特点进行鉴别,LGFMS较之MFS有更好的预后.     

骨外黏液样软骨肉瘤5例并文献复习

目的：探讨骨外黏液样软骨肉瘤( extraskeletal myxoid chondrosarcoma, EMC)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析5例EMC的临床病理学特征并复习相关文献。结果5例患者中男性4例,女性1例,年龄32~62岁,中位年龄52岁。肿瘤位于大腿4例,左胸部1例。镜检：瘤细胞为圆形或卵圆形,形态及大小较为一致,细胞胞质嗜酸性,核小而深染,圆形或卵圆形,呈特征性的细网状、带状或假腺泡状排列,细胞之间为数量不等的黏液样物质。免疫表型：5例肿瘤细胞均强阳性表达vimentin,2例局灶表达S-100,1例表达Syn;不表达CK、p63、EMA、CD34、SMA等。 RT-PCR检测显示EMC染色体9号与22号易位。结论 EMC是一种较为罕见的疾病,临床及影像学无特征性,确诊主要依靠病理组织学检查、免疫表型及分子遗传学检测等方法;EMC是一类生长缓慢,但局部复发和转移率高的恶性肿瘤。     

结肠低度恶性黏液纤维肉瘤1例

患者女性,55岁,因“反复右下腹痛2个月余伴便血1周”入院。患者于2个月前无明显诱因出现右下腹部胀痛,疼痛呈持续性,阵发性加剧,改变体位无明显加剧及缓解。近1周出现大便带血,余无异常。外院肠镜检查示：升结肠近肝曲可见一3 cm ×2.5 cm大小息肉样带蒂肿物,考虑：（1）结肠息肉;（2）结肠癌？外院病理示：结肠增生性息肉。专科检查：神志清楚,营养中等,全身浅表淋巴结无肿大及压痛,心肺无阳性体征,腹部平坦、软,全腹无压痛及反跳痛,未触及腹部包块,肠鸣音正常,双下肢无水肿。实验室检查：肿瘤标志物AFP、CEA、CA125、CA153、CA199均阴性。CT示升结肠近肝曲见一30 mm ×22 mm大小的不规则肿块影,与肠壁广基底相连,突入肠腔内生长,增强扫描后肿块呈不均匀强化。