小脑多发髓母细胞瘤伴chiari畸形并脊髓空洞1例

骨髓母细胞瘤是起源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤，被定为4级肿瘤好发于5—15岁，成人少见，本文介绍了一例小脑多发酵母细胞瘤伴chiari畸形并脊髓空间的病例，小脑扁桃体下疝程度与脊髓空洞痞的发生无关，论述了髓母细胞瘤与室管膜瘤，星形细胞瘤，脑膜瘤，血管母细胞瘤等的区别，供临床学习探讨。     

Chiari畸形伴脊髓空洞症的脑脊液动力学研究

在Ｃｈｉａｒｉ畸形中，除小脑扁桃体直接压迫延、颈髓所致的病理生理改变外，一直为人关注的是ＣＳＦ动力学变化在合并脊髓空洞症时的病理生理［１］。本文报道７例Ｃｈｉａｒｉ畸形Ⅰ型伴脊髓空洞症患者，经ＭＲ证实，并由ＣＴ明确有无脑室扩大。全部病例行颈部的过伸、过屈、正常位置下的Ｑｕｅｃｋｅｎｓｔｅｄｔ试验（奎氏试验）。并根据试验结果分别行脑室—腹腔分流术、后颅窝、Ｃ１椎板减压术和硬膜减张。术后随访上述测试，均有ＣＳＦ动力学异常的不同程度的改善，同时有临床症状的改善。     

改良手术治疗Arnold-Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞

目的 探讨Arnold-Chiari畸形I型合并脊髓空洞改良手术治疗方法及效果.方法 选择12例Arnold-Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞患者,行小脑扁桃体下疝软脑膜下切除并蛛网膜修补枕大池重建改良手术治疗,观察疗效.结果 术后第一次随访10例感觉、运动功能明显改善,2例稳定,无加重患者.第二次随访原稳定者好转2例,余患者症状无明显改变.第一次随访MRI检查显示脊髓空洞消失5例、缩小4例、无变化3例,无一例脊髓空洞扩大,3例合并脑积水者脑室明显缩小.第二次随访MRI检查与第一次随访相比无明显变化.结论 小脑扁桃体下疝软脑膜下切除并蛛网膜修补枕大池重建改良手术对Arnold-Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞治疗具有良好效果.     

ChiariⅠ型畸形并脊髓空洞形成1例及误诊分析

Chiari Ⅰ型畸形临床少见。现就我科一例该病误诊病例分析如下：     

Chiari畸形并脊髓空洞的显微外科治疗

目的 手术治疗Chiari's畸形并脊髓空洞是迄今惟一有效的方法,目前尚无统一的、标准的外科手术方案,探讨手术治疗Chiari畸形并脊髓空洞最合理有效的手术方式.方法 回顾性分析我科85例Chiari畸形并脊髓空洞患者的临床及影像学资料及手术方式与临床疗效.结果 85例患者感觉障碍均得到不同程度的恢复和改善,其中76例症状改善明显,9例病情缓解.结论 后颅窝减压、松解并还纳下疝的小脑扁桃体于减压扩大的后颅窝腔,恢复小脑扁桃体正常的解剖位置,改善枕骨大孔区CSF循环通路并枕大池重建是治疗Chiari's畸形并脊髓空洞最佳的外科手术方式.     

后颅窝减压重建术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞

目的探讨后颅窝减压重建手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞的方法及效果。方法27例Chiari畸形合并脊髓空洞患者经MRI确诊后,应用后颅窝重建显微外科技术治疗,并随访3个月以上。结果27例患者术后症状均有不同程度的改善,复查头颅MRI见脊髓空洞缩小。结论该手术可使颅颈交界区充分减压,改善脑脊液循环,有效缓解临床症状,并对脊髓空洞症有明显的治疗作用。扩大修补硬脑膜有利于减少术后并发症的发生。     

Chiari畸形合并脊髓空洞症两种术式治疗比较

目的 比较Chiari畸形合并脊髓空洞症在应用单纯枕骨大孔减压术及枕骨大孔减压术＋脊髓空洞-蛛网膜下隙分流术两种手术方式的临床治疗效果.方法 选取49例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者,28例行单纯枕骨大孔减压术（术式一组）,21例行枕骨大孔减压术＋脊髓空洞-蛛网膜下隙分流术（术式二组）.根据术后临床疗效及复查MRI后判定两种手术方式治疗效果.结果 术式一组18例有效,10例无效,有效率64.3％（18/28）,术式二组19例有效,2例无效,有效率90.5％（19/21）,两组有效率比较差异有统计学意义（x2=4.45,P=0.034）.结论 枕骨大孔减压术＋脊髓空洞-蛛网膜下隙分流术是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症有效手段,手术疗效较单纯枕骨大孔减压术确切,适用于Chiari畸形合并脊髓空洞症患者,其治疗机制符合最新脊髓空洞症发病机制.     

42例髓母细胞瘤的临床分析

目的回顾性分析42例髓母细胞瘤的临床资料,观察全脑全脊髓放射治疗疗效及预后因素。方法1996年3月至2004年8月,42例术后病理证实的髓母细胞瘤患者在我科接受放疗,先予全脑全脊髓照射30～36Gy,然后缩野至后颅窝局部加量20～25Gy。采用Kaplan—Meier法计算生存率,生存差异比较采用Log-rank检验。结果全组患者5年生存率为54．8％,手术全切与次全切除患者5年生存率分别为60．6％、33．3％（P=0．041）,手术和放疗间隔时间≤28d与〉28d患者5年生存率分别为69．6％、36．8％（P=0．029）。结论髓母细胞瘤术后全脑全脊髓放疗能取得较好疗效,手术切除程度及术后放疗开始时间与预后相关。     

人工硬脑膜扩大修补术治疗Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞17例分析

目的 探讨Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞患者行枕下减压术中采用人工硬脑膜扩大修补术的临床效果.方法 17例Arnold-Chiari畸形患者,术前经MRI证实,均有小脑扁桃体疝入枕骨大孔以下及脊髓空洞,并有不同程度的运动感觉障碍及小脑和末组脑神经症状.行枕下减压术中,适当咬除枕骨,寰椎后弓咬除2 cm左右,松解寰枕筋膜后,打通第四脑室脑脊液循环,予以人工硬脑膜扩大修补术,严密缝合硬脑膜.为防止脑脊液漏,8例使用生物蛋白胶辅助封闭.结果 17例患者中,术后随访时间1.0～2.5(1.5±0.3)年,其中2例1年后失访.16例患者症状消失或症状改善,1例症状无变化.复查MR[示减压充分,脊髓空洞均有不同程度缓解.结论 人工硬脑膜扩大修补术可以有效地缓解后颅窝压力,改善脑脊液循环,但需注意严密缝合,防止脑脊液漏所致皮下积液和术后感染.     

儿童ChiariI畸形合并脊髓空洞的显微外科治疗

目的 探讨儿童ChiariI畸形合并脊髓空洞的显微外科治疗方法 及疗效.方法 对10例行后颅窝减压、枕大池重建术的儿童ChiariI畸形合并脊髓空洞患者的手术治疗情况进行回顾性分析.结果出院时症状消失或改善9例,治疗有效率90%.随访发现枕大池解剖成形率80%,脊髓空洞缩小率80%.结论 后颅窝减压及枕大池扩大重建术是治疗儿童ChiariI畸形合并脊髓空洞的有效方法.     

食鸽子汤致过敏性休克1例

食鸽子汤致过敏性休克实属罕见,本文作简单报告.     

十二指肠间质瘤1例并文献复习

目的:提高对十二指肠间质瘤的临床特点、病理和免疫组织化学(免疫组化)及治疗方法的认识.方法:对报道1例十二指肠间质瘤的临床资料进行数理分析,并结合文献进行复习和讨论.结果:该例主要临床表现为腹痛、排黑便,上腹部CT、磁共振和胃镜检查均提示十二指肠肿瘤,行十二指肠肿瘤切除术,术后病理检查示十二指肠梭形细胞瘤,免疫组化结果示肿瘤细胞CD117( ),CD34( ),结合蛋白(一),S-100蛋白(一),肌动蛋白(一),最后确诊为十二指肠良性同质瘤.结论:十二指肠问质瘤临床少见,症状无特异性,主要依靠组织病理及免疫组化检查来确诊,免疫组化表型特征为CD117( ),CD34( ),治疗方法以手术切除为主.     

康复干预应用于脊髓损伤的恢复效果观察

目的：观察并分析脊髓损伤患者应用康复干预的临床效果。方法资料随机选自2011年8月-2014年1月在本院诊治的60例脊柱损伤患者,随机分为对照组和研究组,28例对照组患者给予常规护理,32例研究组患者在对照组基础上给予康复干预,比较两组患者护理前后相关数据。结果护理后,研究组的并发症发生率25.00%比对照组发生率71.43%低,差异明显（P＜0.05）;研究组患者运动评分增加值、针刺觉评分增加值、轻触觉增加值均比对照组高,差异明显（P＜0.05）;研究组患者WHOQOL-100量表中的心理功能、独立性与社会关系评分均比对照组高,差异明显（P＜0.05）。结论康复干预应用于脊髓损伤的恢复效果显著,可以提高患者的生活自理能力,具有临床应用价值。     

手指和指蹼畸形术后康复指导

目的:探讨手指和指蹼畸形手术治疗后的功能康复宣教.方法:本组26例手术后早期进行关节功能训练、按摩、弹力套压揎等康复治疗.通过功能康复治疗手指间关节和掌指关节功能、指蹊功能均有改善,88.5%患者生活能够完成或大部分自理.结论:对手指和指蹼畸形术后功能康复指导可取得较好的效果.     

Limping in toddlers due to disorders of the spine and spinal cord

Limping is a frequent symptom during childhood and can be caused by a variety ofdiseases, the most common causes being trauma and infections of the bones or joints. The authors describe three cases of limping in toddlers caused by infrequent spinal diseases. The toddlers presented with limping without a preceding trauma. In the first patient, an 18-month-old girl, the limping was caused by spondylodiscitis. She recovered completely after antibiotics. The second patient, a 13-month-old boy, presented with limping caused by neuroblastoma with extensive bone metastasis. Despite chemotherapy and partial resection of the neuroblastoma, the boy did not survive. In the last patient, a 19-month-old girl, the limping was caused by an intraspinal intramedullary astrocytoma. She recovered after partial resection of the tumour. In young children presenting with limping, diagnoses involving the spine should also be considered because early intervention can influence the prognosis favourably.     

带状疱疹的发生与脊柱损伤的关系探讨

目的探讨带状疱疹（Hz）的发生与脊柱损伤之间的关系。方法首先明确脊柱损伤的四项标准：即脊柱损伤史,与Hz相对应的脊柱部位的疼痛和压痛,相应的X线或cT检查诊断。然后将16例确诊为脊柱损伤的Hz病例与同期的56例Hz依其就诊时间和地点自然形成的6个组别进行检验。结果显示了脊柱损伤是Hz发生的重要原因之一。结合现代脊柱病学观点,一元化的解释了Hz的发病机制、临床体征,特别是呈单侧性的带状分布现象的原因。结论Hz的发生是脊柱损伤和类水痘病毒感染二者共同作用的结果,前者为先决条件,后者是继发感染的病原因素。     

三邻甲苯磷酸酯暴露鸡脊髓神经中Stathmin的差异表达

目的 从三邻甲苯磷酸酯(TOCP)暴露鸡的脊髓组织中筛选可能与调控微管解聚作用相关的差异表达蛋白,为探讨有机磷化合物诱发的迟发性神经毒性( OPIDN)作用机制提供靶蛋白依据.方法 42只罗曼鹤母鸡随机分成1000 mg/kg TOCP组、给予40 mg/kg苯甲基磺酰氟(PMSF)后再给予1000 mg/kg TOCP的干预组和生理盐水对照组,每组14只.染毒第5和20天,每组分别处死4只动物,低温环境下分离腰髓,提取总蛋白.用双向电泳和质谱分析技术,筛选和鉴定可能与调控微管解聚作用相关的差异表达蛋白.结果 染毒第5天,TOCP暴露组部分鸡出现OPIDN症状,并随时间的推移其症状逐渐加重.双向电泳和质谱分析结果表明,在染毒早.期与对照组和PMSF前干预组比较,TOCP组鸡腰髓组织中微管解聚蛋白Stathmin表达分别下调3.4和2.8倍,而PMSF前干预组与对照组之间,Stathmin的表达无明显差异.结论 TOCP暴露诱导鸡脊髓神经组织Stathmin表达明显下调,而且该蛋白表达下调与微管的大量聚集及其OPIDN发生的机制可能有关.     

MRI影像中面积比值与脊髓型颈椎病之间关系的临床研究

目的 通过对颈椎MRI中各部分面积的测量,探讨脊髓型颈椎病患者(主要病变节段在C4、5)的临床表现与颈髓横切面积和有效椎管横切面积比值之间的关系.方法 收集诊治的脊髓型颈椎病120例患者的临床、MRI图像资料,其中手术组60例,非手术组60例,用Photoshop软件计算选定区域内像素(C4、5节段),求得颈髓横切面积与有效椎管横切面积的比值.随机选取同年龄组60例正常成人C4、5MRI图像计算比值,作为正常对照组.结果 颈髓横切面积与有效椎管横切面积比值,非手术组C4、5与正常对照组比较,差异无统计学意义(P＞0.05);手术组C4、5与正常对照组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).脊髓型颈椎病患者C4、5颈髓横切面积与有效椎管横切面积比值与正常成人比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 颈髓横切面积与有效椎管横切面积比值可反映颈椎病的严重程度.     

急性重症胰腺炎并Wernicke脑病1例

Wemicke脑病是由硫胺摄入或吸收不足所引起的一种急性营养障碍性神经系统疾病,与长期只进食碳水化合物有关系.