中枢神经系统表面铁沉积症合并脑出血一例

临床资料 55岁男性,务农.因"头痛、头晕、听力下降2年,行走不稳4个月"于2007年12月入院.既往无意识障碍及其他病史.体格检查:意识清楚,精神可,智能检测正常,嗅觉减退,听力明显下降,余脑神经无异常.四肢肌力、肌张力正常,浅感觉正常,运动觉、位置觉、形体觉及定位觉减退,浅反射正常,四肢腱反射活跃,双侧指鼻试验、跟膝胫试验不准,步态不稳,无自主活动,双下肢病理征阳性.大小便正常,心肺腹无异常.实验室检查:血液标本化验未见异常.     

高三酰甘油血症对脑梗死患者血清基质金属蛋白酶-9和C-反应蛋白水平的影响

目的 探讨高三酰甘油(TG)血症对脑梗死患者血清基质金属蛋白酶-9(MMP-9)、C-反应蛋白(CRP)水平的影响.方法 检测36例脑梗死患者(高TG血症及TG正常各18例)及17名健康对照者(正常对照组)血清TG、MMP-9和CRP水平.对MMP-9、CRP和TG水平进行相关分析.结果 脑梗死组患者中高TG患者血清MMP-9、CRP、TG水平显著高于正常TG组和正常对照组(均P<0.01),且正常TG组MMP-9、CRP水平显著高于正常对照组(均P<0.01).相关分析显示:脑梗死患者高TG组和正常TG组中血清MMP-9与CRP、TG,CRP与TG均呈正相关,而正常对照组各指标间无相关性.结论 脑梗死患者血清MMP-9和CRP水平增高,高TG血症患者增高更明显;并且血MMP-9、CRP水平与TG水平呈正相关.     

甲壳类食物引发的肌炎2例报告

患者,女,31岁.于2000年11月15日空腹进食数只煮熟河蟹及柿子,次日出现全身乏力,纳差.3周后出现双下肢疼痛无力,逐渐加重,第四周病情发展至高峰,四肢无力,以双下肢无力为重.入院查体,颅神经正常,双下肢远端肌力4级,近端3级,肌张力正常,腱反射活跃,感觉无异常.化验检查:AST 438 U/L,LDH 626 U/L,CK10652 U/L,血沉125 mm/h.抗"O"阴性.甲状腺功能正常,心电图及肌电图均正常.给予极化液、果糖、地塞米松10 mg/日,治疗第2天,病情迅速缓解,疼痛消失,肌力有所恢复.第3天肢体肌力恢复至正常.第4天复查血清酶亦迅速下降,AST 135 U/L,LDH 328 U/L,CK 3426 U/L.第10天血清酶降至正常.     

多发性风湿性肌痛伴有弥漫性脑病对激素治疗有效

本文报告一例多发性风湿性肌痛伴弥漫性脑病对激素治疗有效.患者系女性,68岁,进行性痴呆两年,近端肌肉无力、疼痛八个月.记忆力减退,精神错乱,语言累赘.尤以早晨近端肌肉疼痛、强直更为明显,不能立起.一般情况好.无体重减轻,无头痛,无有关家族史.未接受过药物治疗.持续低热,淋巴结不肿大,无关节炎、皮损及颅动脉炎的体征.智能完全受损,颅神经正常.近端肌肉有压痛,影响肌力检查.远端肌力正常,腱反射对称,活跃.共济运动及感觉正常.血象除血色素略低外,余均正常.血沉80毫米/小时,各项血生化指标及肌酸激酶     

缺血性卒中患者服用阿司匹林后再发脑梗死的危险因素分析

目的 探讨缺血性卒中患者服用阿司匹林进行二级预防后再发脑梗死的危险因素.方法 收集我院缺血性卒中265例患者的资料:年龄、性别、高血压病、冠心病、糖尿病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症病史、吸烟史等情况,并对在服药期间患者各项卒中危险因素的控制情况进行随访:包括血压、血脂、血糖、同型半胱氨酸水平,并依据调查结果筛选出水平高于正常的患者.随访3年,患者分为缺血性卒中再发组和缺血性卒中无再发组两组,分析以上因素在两组间的差异.结果 265例患者入选,5例因其他系统疾病死亡失访,8例因出现胃肠道并发症停用阿司匹林,252例参加随访的缺血性卒中病例中54例再发,再发率21.4%.单因素分析显示,缺血性卒中再发组中合并高脂血症、糖尿病或高同型半胱氨酸血症的患者比例显著高于缺血性卒中无再发组;缺血性再发组在服用阿司匹林期间血浆总胆固醇(TC)及低密度脂蛋白(LDL)水平高于正常或血脂3项都高于正常、血糖水平高于正常、同型半胱氨酸(Hcy)水平高于正常的患者比例明显高于缺血性卒中无再发组.多因素分析显示,服用阿司匹林期间,TC及LDL高于正常或血脂3项都高于正常[比值比(odds ratio,OR)=2.54;95%置信区间(confidenceinterval,CI)1.33～5.36,P=0.007]、血糖水平高于正常(OR=2.83;95%CI 1.49～5.61,P=0.003)、血浆HCY水平高于正常(OR=2.44;95%CI 1.29～5.28,P=0.009)与服用阿司匹林进行缺血性卒中二级预防患者的脑梗死再发独立相关.结论 服用阿司匹林期间,TC及LDL高于正常或血脂3项都高于正常、空腹血糖水平高于正常以及同型半胱氨酸水平高于正常是服用阿司匹林预防进行二级预防患者缺血性卒中再发的独立危险因素.     

脊髓原发性恶性淋巴瘤一例

患者 女,55岁.因双下肢麻木无力5个月,偶有小便失禁人院.入院查体:T、P、R、BP正常,浅表淋巴结无肿大.双卜肢肌力V级,肌张力正常,腱反射减弱,病理反射阴性.左侧肋缘下、右侧脐下浅感觉减退.     

高压氧治疗新生儿缺氧缺血性脑病血清NSE、MBP的变化

目的 探讨高压氧治疗对HIE患儿NSE、MBP水平变化的影响.方法 HIE 患儿86例,随机分为高压氧组43例和常规治疗(对照组) 43例,同时又选同期出生的正常新生儿30例为正常对照组(正常组).在治疗前后分别用酶联免疫分析法检测血清NSE、MBP水平.结果 高压氧组及对照组患儿NSE、MBP水平明显高于正常组;治疗后高压氧组NSE、MBP水平显著低于对照组.结论 SE及MBP水平是反映脑组织损伤的较好的生化指标, 临床上早期用高压氧治疗中、重度HIE有较好的疗效.     

圆锥位置正常或低位的儿童终丝牵拉综合征(附49例报告)

目的 探讨圆锥在正常位置和低位的儿童终丝牵拉综合征的诊断和治疗.方法 回顾性分析49例终丝牵拉综合征的临床表现、X线平片、MRI检查及手术,其中18例圆锥在正常位置,31例圆锥低位,比较两组患儿的情况.手术均采用终丝切断术.结果 两组在椎体隐裂畸形、下肢畸形的发生率以及神经功能的损害和手术后恢复方面无明显区别.圆锥低位组较圆锥位置正常组更多病例有腰骶部皮肤特征性表现、合并有其他先天性脊柱裂畸形.两组病人手术均有效果.结论 终丝牵拉综合征圆锥可以低位也可以在正常位置,诊断需综合考虑临床表现、体检、脊柱X线平片,MRI检查是诊断的关键指标.行终丝切断术有效.     

轻度认知功能障碍患者情绪记忆损害特征

目的探讨轻度认知功能障碍(MCI)患者情绪记忆的改变。方法采用情绪记忆神经认知心理学检查评价22例MCI患者(MCI组)及22名健康成年人(正常对照组)的情绪记忆,并采用事件诱发电位(ERPs)检测P300的潜伏期和波幅。结果与正常对照组比较,MCI组MMSE、词汇流畅性试验、数字广度试验评分均显著降低(均P 0. 01)。MCI组与正常对照组正性、中性和负性情绪图片效价度差异无统计学意义(均P 0. 05)。与正常对照组比较,MCI组正性和负性图片再认正确率均显著降低(P 0. 05～0. 01),中性图片再认正确率差异无统计学意义(P 0. 05)。MCI组及正常对照组正性、负性与中性图片再认正确率差异有统计学意义(F=6. 27,F=39. 13;均P 0. 05)。与正常对照组比较,MCI组正性和负性图片再认反应时间差异有统计学意义(P 0. 05～0. 01),中性图片差异无统计学意义(P 0. 05)。MCI组及正常对照组正性、负性与中性图片再认反应时间差异有统计学意义(F=3. 74,F=16. 48;均P 0. 05)。MCI组与正常对照组学习阶段ERPs-P300的潜伏期、波幅差异无统计学意义(均P 0. 05)。与正常对照组比较,MCI组再认阶段正性和负性图片ERPs-P300潜伏期显著增加,波幅显著降低(P 0. 05～0. 01);中性图片潜伏期及波幅差异无统计学意义(均P 0. 05)。MCI组学习阶段(F=55. 20,P 0. 05; F=43. 12,P 0. 05)及再认阶段(F=29. 36,P 0. 05; F=19. 39,P 0. 05)正性、负性与中性情绪图片ERPs-P300潜伏期及波幅差异均有统计学意义;正性与负性ERPs-P300潜伏期及波幅比较差异无统计学意义(均P 0. 05)。正常对照组的学习阶段(F=55. 66,P 0. 05; F=39. 33,P 0. 05)及再认阶段(F=114. 48,P 0. 05; F=51. 77,P 0. 05)正性、负性与中性情绪图片ERPs-P300潜伏期及波幅差异均有统计学意义。结论 MCI患者存在情绪记忆的受损及反应时间延长,且情绪效价"正向"选择性偏向受损。     

谷胱甘肽过氧化酶缺乏症与儿童癫痫发作

目前认为谷胱甘肽过氧化酶缺乏症(GPD)是一种慢性肉芽肿病或特应性药物反应所引起.尤其是急性胰腺炎,用丙戊酸治疗可以使血清脂质过氮化物升高,而过氧化作用可加剧癫痫发作.本文报道4例小儿顽固性癫痫发作,GP活性降低,有感染病史,对抗惊厥药物不能耐受,经证实为GPD.4例患儿均在出生后6个月内出现癫痫发作,尽管临床类型各异,EEG均显示脑部多灶性活动.CT和MRI为进行性脑萎缩.无先天性代谢性缺陷.血清和CSF中铜、铜蓝蛋白、乳酸、丙酮酸盐正常.尿寡糖、粘多糖及唾液酸正常;浆和尿氨基酸正常,溶酶体酶活性正常.无CNS感染,全部病人染色体     

伴药源性肥胖的精神分裂症患者事件相关电位P300、血清脑源性神经营养因子及胰岛素抵抗的研究

目的:探讨伴药源性肥胖精神分裂症患者事件相关电位P300特征、血清脑源性神经营养因子(BDNF)水平及胰岛素抵抗的状况。方法:对伴药源性肥胖的精神分裂症患者32例(肥胖组)、不伴药源性肥胖的精神分裂症患者47例(非肥胖组)及正常人42名(正常组)。以事件相关电位P300评价其认知功能,酶免疫法测定血清BDNF水平,常规检测血脂及胰岛素抵抗指数(HOMA-IR)。结果:肥胖组P300潜伏期较非肥胖组和正常组延长(P均0. 01),非肥胖组P300潜伏期也较正常组延长(P 0. 01);肥胖组P300波幅较非肥胖组和正常组下降(P均0. 01),非肥胖组P300波幅也较正常组下降(P 0. 01);肥胖组、非肥胖组及正常组之间血清BDNF水平差异无统计学意义(F=1. 81,P0. 05);肥胖组HOMA-IR高于非肥胖组及正常组(均P 0. 01);精神分裂症患者中P300潜伏期与HOMA-IR呈正相关(r=0. 34,P 0. 01),P300波幅与HOMA-IR呈负相关(r=-0. 29,P 0. 05)。结论:伴药源性肥胖的精神分裂症有更明显的认知功能缺陷,并与BDNF无关;胰岛素抵抗可能参与了药源性肥胖相关认知损害的病理生理过程。     

Tourette综合征患者的智力水平研究

目的测试TS患者的智力水平及分测验结构.方法采用韦氏儿童智力量表(C-WISC)对64例患儿和60例正常小儿进行智力评估.结果 Tourette综合征患者的智商多在正常范围或边缘水平,除词汇、知识外,其余各分测验及PIQ、VIQ、FIQ均显著低于对照组(P＜0.05),PIQ与VIQ之间的平衡性较差.结论Tourette综合征患者的智商较正常少儿平均水平为低,且智力发展不平衡者较多.     

甲氰咪胍治疗引起的周围神经病变

美国Walls等于1980年曾报道过甲氰咪胍引起周围神经病变最初的几个例子.法国也有一例报道.作者也见到一例,报道一例如下:61岁男性病人,于1986年2月26日因急性肾盂肾炎而住院.入院时,神经检查正常.以阿莫西林及庆大霉素治疗十天而感染得到控制.3月份于纤维胃镜下发现轻度胃溃疡后每天以800毫克甲氰咪胍口服治疗七天后病人诉述双侧下肢弥漫性疼痛和跨阈步态.检查发现双侧膝关节以下各类感觉减退,膝反射和跟腱反射消失.CSF正常,以后2个月内也正常.肌电图检查显示为神经原损害,下肢的近、远端肌肉于休息时肌力无异常.运动神经传导速度、远端的潜伏期与F波的潜伏期均正常.腓外神经的感觉电位减低,感觉传导速度接近正常(38米/秒).肌皮神经活检显示神经束膜小静脉的微血管炎.检查除了感染引起的一过性炎性综合征外证明无全身疾患.血常规、肾功能、肝功能、HBs抗原、血清免疫电泳、尿蛋白、冷球蛋白血症、血清补体、抗     

家族性Fahr病一例报告

患者女性,45岁.因觉言语不流利3年于2000年5月24日来我院神经内科就诊.3年前开始无任何原因觉言语不流利.但在与人交谈中,从未有人发现其言语不正常,完成日常工作无困难,走路平稳,站立不摇晃,能骑自行车.记忆力正常.从无肢体运动或感觉障碍、手足抽搐、发僵或麻木等症状.既往史无特殊.个人史:足月顺产,初中毕业,学业成绩中等.家族史:父患"食管癌”于59岁时死亡;母患"多发性脑梗死”于 69岁时死亡;兄弟2人,姐妹3人,均身体健康,无神经系统症状,常规头颅CT检查发现大姐双侧基底节对称性钙化,其余4人均未见异常.体检:一般内科检查正常.神经系统检查:意识清楚,合作,面部表情自然. Chvostek 征(-).四肢肌力、肌张力、共济运动正常,无不自主运动,腱反射正常,锥体束征(-).可正确口语表述,语言试验除反复述绕口令稍有困难外,其他语言功能正常.定向力、记忆力正常.修正韦氏成人智力表测试结果:智商110(正常).实验室检查:血钙2.1 mmol/L,血磷1.1 mmol/L.甲状旁腺激素(PTH): 22.6 ng/L(正常值 12.0～ 79.0 ng/L).甲状腺功能(FT3 ): 5.2 pmol/L(正常值 3.2～ 9.2 pmol/L), FT4 10.9 pmol/L(正常值9.1～ 20.1 pmol/L),超灵敏促甲状腺激素( TSH ) 1.1 mU/L(正常值0.5～5.0 mU/L).甲状腺球蛋白抗体(TGAB)＜30%,甲状腺微粒抗体(TMAB)＜20%.头颅CT示双侧基底节-小脑齿状核对称性钙化.     

46例正常成人事件相关脑电位N400实验研究

目的 取得本实验室正常成人事件相关脑电位(ERP)N 400实验方法及正常值.方法 应用中国广州润杰WJ-1型ERP仪,对46名20～54岁右利手正常成人受试者,进行汉语成语正常结尾(匹配)与成语结尾歧义词(不匹配)的研究.结果 (1)分析了N 400基本波型,正常成人N 400波形较稳定.(2)建立了Cz、Fz和Pz区域N 400指标平均值.(3)波形分析所见,不匹配结尾词的N 400较匹配的N 400潜伏期较长,波幅高.N 400分布于Fz、Cz和Pz各区.结论 正常成人N 400是可靠的,可作为有临床价值的ERP用于精神科伴有语言障碍疾病的评估.     

丙戊酸镁致水肿一例

患者女,48岁,汉族.根据中国精神障碍分类与诊断标准第3版诊断为精神分裂症.体格检查与实验室检查均正常.人院给予丙戊酸镁及利培酮治疗.5d后出现双足浮肿.检查:双足背浮肿,双侧对称,压之无凹陷,其他部位无水肿现象.查血压、甲状腺功能、肝、肾功能、电解质、尿常规均正常.患者以前曾服用过利培酮治疗,无浮肿现象.     

下丘脑错构瘤术后青春期再启动

目的 探讨手术切除下丘脑错构瘤对正常青春期启动的影响.方法 对早年手术切除下丘脑错构瘤治疗单纯性早熟的3例女孩进行长期随访,观察再次青春期启动时间、身体及智力发育情况.结果 3例女孩术后性早熟停止,直至在术后8.0年、8.3年及7.5年后再次来月经并规律,身高、体质量及智力均正常.结论 下丘脑错构瘤可能为异位的"副下丘脑",手术切除下丘脑错构瘤对正常青春期启动无明显影响.     

单纯疱疹病毒1型感染对原代培养鼠皮质神经元凋亡caspase-3途径的影响

目的了解caspases-3在单纯疱疹病毒1型(herpes simplex virus type 1,HSV-1)感染原代培养鼠皮质神经元中对线粒体的调控作用以及与神经元凋亡的关系.方法用酶标仪检测体外培养小鼠皮质细胞正常组、病毒组、山梨醇组、山梨醇加病毒组、对照组在不同条件下caspase-3发光底物吸收值,测定caspase-3底物的含量.用流式细胞术结合TUNEL方法检测各组细胞凋亡情况及线粒体膜电位变化.结果加入底物后14 h测定A值:正常组为0.394 2、病毒1组为0.240 8、山梨醇组为0.539 2、病毒加山梨醇组为0.465 0,正常组caspase-3含量较阴性对照组增加,病毒组较正常组明显减低,山梨醇组较正常组明显增加,病毒加山梨醇组较山梨醇组减低.山梨醇及神经酰胺组细胞线粒体膜电位明显降低,而病毒组及病毒加山梨醇或神经酰胺组均无明显降低.结论正常体外培养的神经元存在细胞凋亡,病毒能够阻止线粒体膜电位的超极化,山梨醇诱导的神经细胞凋亡是依赖于caspase-3的细胞凋亡,HSV-1阻止依赖于caspase-3的细胞凋亡途径.     

脑干听觉诱发电位在听阈正常的语言发育迟缓患儿中的意义

目的 探讨脑干听觉诱发电位（BAEP）在听阈正常而语言发育迟缓患儿中的变化规律及应用价值.方法 分析100例听阈正常而语言发育迟缓患儿BAEP的变化规律;按年龄分组比较两个年龄段之间各波的延长时间.结果 （1）BAEP正常10例,异常90例,BAEP表现为Ⅰ、Ⅴ波潜伏期（PL）延长,Ⅲ~Ⅴ、Ⅰ~Ⅴ波峰间期（IPL）延长;（2）随着年龄增长,Ⅴ波PL与Ⅲ~Ⅴ波IPL延长时间越长.结论 Ⅰ波、Ⅴ波延长对早期诊断听阈正常而语言发育迟缓患儿具有一定的意义,说明即使听阈正常也可能存在听觉传导通路异常,且随着年龄增加,脑干上段受损越严重.     

脑出血大鼠局部脑血流量的改变及尼莫地平的干预作用

目的 探讨脑出血(ICH)后脑组织局部脑血流量(rCBF)的改变及尼莫地平的干预作用.方法 SD大鼠72只随机分成ICH组、尼莫地平组和正常对照组,采用Nath 改良法建立ICH模型,尼莫地平组大鼠腹腔注射尼莫地平1 mg/kg,对照组注射等量生理盐水,在大鼠ICH后1 h、4 h、24 h、48 h用氢清除法测定其rCBF并与正常大鼠比较.结果 ICH组出血后1 h、48 h组出血侧皮质、基底节区rCBF较正常对照组明显下降(均P<0.05); 不同时间点尼莫地平组出血侧皮质、基底节区rCBF显著高于ICH组(均P<0.05).ICH组出血后4 h、24 h rCBF有回升,与正常对照组差异无统计学意义.尼莫地平组出血后各时间点出血侧皮质、基底节区rCBF与正常对照组差异无统计学意义.结论 ICH后有明显rCBF降低,尼莫地平能干预此改变.