强直性肌营养不良症1例

1　患者 ,男 ,2 4岁 ,因握拳后放松困难 3年于 1999年 12月13日入院。患者于 3年前无明显诱因出现双手用力握拳后不能立即伸开 ,需重复活动后才能放松 ,未引起重视。以后渐感双手无力、僵直、不能持重物 ,握拳后仍不能立即伸开 ,无咀嚼无力及吞咽困难。发病来 ,患者渐消瘦 ,体重减轻 10公斤。既往体健 ,家族中无类似病史。查体 :心、肺、腹未见异常。斧头状脸 ,双侧胸锁乳突肌、岗上肌 ,双上肢肌肉萎缩 ,叩击时出现肌球 ,双上肢肌力Ⅳ 级 ,双下肢肌力正常 ,四肢肌张力正常 ,双上肢腱反射未引出 ,双下肢腱反射弱 ,病理征 (- )。辅助检查 :…     

Fisher综合征一例报告

患者，女性，54岁，教师。以“四肢麻木伴睁双眼困难、走路不稳7d”入院。7d前患者疲劳过度后出现四肢手心、足心麻木，1d后发展至四肢麻木，伴视物成双。2d后饮水呛咳，吞咽困难，3d后四肢力弱，走路不稳。无发热，无晨轻暮重。既往体健，右利手。查体：神清，眼底正常，双眼睑下垂，双眼球固定于正中位，各方向运动不能。右瞳孔4．0mm，左瞳孔3．0mm，对光反射差，面部痛触觉正常，面纹正常，听力正常，双侧软腭上抬无力，右侧著，双咽腭反射迟钝，双侧耸肩，转颈有力，抬头力弱，伸舌居中，无舌肌萎缩及震颤，四肢痛触觉正常，四肢关节位置觉正常，四肢音叉振动觉消失，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力近端Ⅳ＋级，远端Ⅴ级。双侧肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验差，双侧腹壁反射未引出，双足跖反射（＋），双肱二头肌腱、肱三头肌腱反射对称减低，双膝腱反射、跟腱反射未引出。     

多发性脊髓结核瘤伴脊髓空洞症一例报告

患者女,20岁,因双下肢截瘫伴大小便失禁4年,于2004年8月31日入院.患者4年前出现下肢麻木、无力,感觉运动障碍,外院诊断为"结核性脑脊髓膜炎",给予抗结核治疗症状缓解,后双上肢一直不能活动.入院检查:双下肢肌肉萎缩;双上肢肌力5级,双下肢0级;双上肢深、浅感觉正常,双下肢消失;在T5平面以下浅感觉明显减退,T10平面以下消失;腱反射微弱;病理反射未引出;肛门无自主收缩及反射.     

Chiari畸形合并脊髓空洞症致单纯前角细胞损伤1例

<正> 患者,男性,22岁。入院前8年无明显诱因逐渐出现双上肢无力,进行性加重,1年前发现右手变薄,5月前双手、前臂肌肉萎缩,偶有肉跳感,无肌肉疼痛及无麻木感。查体:舟状头,翼状肩胛,双足呈弓形足。颅神经未见异常。双上肢肌肉萎缩,右手拇、食指骨间肌明显。双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力V级。双上肢腱反射(+),双下肢腱反射(+++),     

运动神经元病误诊为颈椎病3例分析

例1，男，52岁。1991年因工伤行腰椎减压术，椎体摘除，术后能进行生活处理，后出现双下肢无力，不能行走，上肢无力。于4个月前出现呼吸困难，入院治疗。查体：呼吸急促，憋喘明显。双下肢膝反射、踝反射未引出，双上肢肱二头肌及桡骨膜反射存在；双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力Ⅳ级．远端V级。四肢均可见较明显的肌肉萎缩，尤以下肢明显．感觉正常，病理反射未引出。     

低血糖症 精神异常 误诊

例1．男,17岁,因渐进性四肢无力6个月,于2007年1月6日入院。6个月前始觉双下肢无力,易疲劳,渐进性加重,登梯、蹲位起立困难,偶有大腿肌肉酸痛,并渐波及双上肢及颈部,双上肢平举费力,不能保持抬头姿势。家族中无类似疾病史。神经系统检查：神清,语言流利。双侧眼轮匝肌肌力略差,余颅神经未见异常。屈颈肌力4级,双上肢近端、远端肌力5级;双下肢近端肌力4级,远端肌力5级。四肢肌张力正常,腱反射均引出,病理征未引出。未见明显肌肉萎缩,深浅感觉正常。     

进行性脊肌萎缩症误诊为椎间盘突出1例

男性 ,6 0岁 ,3年前无明显诱因出现右下肢无力、萎缩 ,伴“肌肉跳动”。查体 :右下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级 ,左下肢肌力Ⅴ级。CT示 :L4、5,L5～S1 椎间盘突出 ,即按“椎间盘突出”予以手术治疗。术后症状不见好转 ,且于 1年前出现左下肢无力、萎缩 ,在多家医院治疗无效 ,症状逐渐加重 ,且不能行走 ,复来我科治疗 1个月 ,无效。查体 :心肌无异常 ,双下肢肌力Ⅱ级 ,右上肢肌力Ⅳ级 ,左上肢肌力Ⅴ级 ,右上肢及双下肢可见明显萎缩 ,无肌颤 ,无感觉障碍 ,双侧肱二、三头肱腱反射 ,膝腱反射、跟腱反射均未引出 ,肌电图 :神经源性损害。诊断 :进行性脊肌…     

平山病手术治疗2例

例1.男,20岁,身高180 cm。主因双上肢进行性肌无力、肌萎缩8个月入院。无家族史,无脊髓灰质炎、周期性麻痹及毒物接触史。查体：颅神经无异常,四肢肌张力可,双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,以左侧为主。左上肢远端屈肌肌力3级,伸肌肌力2级,右上肢远端屈肌肌力4级,伸肌肌力3级,无括约肌障碍。双上肢腱反射减弱,感觉正常,双下肢肌力、腱反射均正常,病理征未引出。     

肌强直性肌病一例报告

患者 ,男 ,1 9岁 ,因双手握拳后不能伸展 3月于2 0 0 1年 4月 2 7日入院。患者为握拳或持物后不能立即放松 ,无任何诱因 ,寒冷时症状加重 ,未予重视 ,以后逐渐发展为咀嚼时张嘴困难 ,偶有吐字不清 ,无头痛、头晕、意识障碍及大小便失禁 ,家族中无类似患者。入院时查体 :心肺腹无阳性体征。神经系统检查 :智力正常 ,双手握拳后不能伸展 ,双手大、小鱼际肌轻度萎缩 ,咀嚼动作时张口困难 ,叩击舌肌后出现肌球现象 ,全身其它肌肉无萎缩 ,各生理反射存在 ,感觉检查未见异常。病理反射未引出。入院后查心电图、血生化、脑脊液均正常 ;肌电图提示 :…     

以吉兰-巴雷综合征为首发症状的POEMS综合征1例

患者，女，57岁。因四肢麻木无力伴疼痛7d于2005年5月8日入院。入院前7d，患者无诱因出现四肢末梢麻木疼痛，并逐渐向上发展。出现四肢无力，不能行走。否认发病前有呼吸道或消化道感染等病史。体查：T36．5℃ P88次／min，R18次／min。BP135／80mmHg。皮肤粗糙，色素沉着。双上肢肌力近端4级，远端3级，双下肢肌力2级。四肢肌张力正常，腱反射消失，双侧病理征未引出，深浅感觉检查正常，无肌萎缩。双侧Lasegue征阳性。入院后查头颅MRI和颈椎MRI正常，脑诱发电位：异常脑干听觉诱发电位，异常上下肢体感诱发电位，肌电图：四肢感觉、运动传导速度减慢。     

上升性脊髓炎1例

1　病历摘要　　男患 ,4 9岁。平素体健。以突发后背疼痛 1小时为主诉入院。患者于入院前 1小时无明显原因突感后背部剧烈疼痛 ,向双下肢放散 ,伴双下肢麻木、酸胀 ,活动不灵 ,小便困难 ,无发热 ,无头痛、呕吐。查体 :体温36 .5℃ ,脉搏 72次 分 ,血压 18 12ｋＰａ ,内科系统检查正常。神志清 ,语明 ,对答正确。双侧瞳孔等大等圆 ,直径约 3ｍｍ ,对光反应灵敏 ,无眼球震颤 ,双侧鼻唇沟对称 ,口角无歪斜 ,伸舌居中 ,双上肢肌力、肌张力正常 ,双下肢肌力 0级 ,脐平面以下感觉迟钝 ,膝腱反射、跟腱反射消失 ,病理反射未引出。实验室检查 :血白…     

格林-巴利伴脊髓损害3例报告

1　病例报告例 1,男 ,18岁。1997年 11月 6日入院。患者 1997年 10月初出现左下肢乏力 ,但能行走 ,2天后无力加重 ,并感右下肢乏力 ,后来完全不能行走 ,在当地医院就医 ,病情好转不明显 ,四肢进行性变细 ,以双下肢较明显 ,并于 7天前出现小便困难 ,大便费力而转入我院。病前有腹泻病史。查体 :神清 ,颅神经 (- ) ,双上肢肌力 级 ,肌张力较低 ,左下肢肌张力低 ,双下肢远端肌肉萎缩明显 ,上肢远端痛觉呈袖套样减退 ,L3以下痛觉减退 ,双侧肱二、肱三头肌腱反射 ( ) ,双侧桡骨膜反射 ( ) ,左膝腱反射 ( ) ,左踝反射 ( )。右踝反射 ( ) …     

脊髓血管畸形并出血1例

患女，14岁。因双下肢瘫痪18小时伴小便困难入院。患以右下腹疼痛为首发症状，迅速出现双下肢无力、麻木。2小时后不能行走并有小便困难。病前2周有“上呼吸道感染”。体检：心、肺、腹(-)，脊柱无压痛，神志清楚，颅神经(-)，双上肢正常，胸10以下痛触常见及关节位置常见消失、双下肢肌力0级、肌张力低、跟、膝腱反射(-)、病理征(-)。     

术前合并包涵体肌炎孕妇行剖宫产术麻醉处理1例

患者,女性,32岁,体质量70kg,因妊娠38周,包涵体肌炎入院行择期剖宫产术.主诉及既往病史示进行性四肢无力伴吞咽异常4年,经北京解放军总医院神经内科诊断为包涵体肌炎(右肱二头肌活检病理诊断散发性包涵体肌炎).入院后经耳鼻喉科会诊示软腭活动度差,咽反射迟钝;骨科会诊示肱二头肌、肱三头肌、股四头肌萎缩明显,双上肢肌力三级,双下肢肌力二级,肌张力和感觉正常,膝腱反射消失,病理反射未引出.     

副肿瘤性肌萎缩性侧索硬化综合征一例报告

临床资料患者男,71岁。因双上肢进行性无力10个月入院。主要表现为10个月前无明显诱因出现进行性无力、1.5个月内四肢及躯干肌肉迅速变细,双上肢明显,伴有肉跳,近2个月体质量下降10 kg。既往无高血压、糖尿病史,无外伤史。入院后查体:双侧冈上、冈下肌,肱二、三头肌,前臂肌,骨间肌,大小鱼际肌及躯干肌萎缩明显,双手小指外展位。双上肢远端肌力Ⅲ-级,左上肢近端肌力Ⅲ级,右上肢近端肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅴ-级。四肢腱反射(+)。吸吮反射阳性,双侧掌颏试验阳性,左侧查多克征阳性,右侧巴宾斯基征阳性。辅助检查:CPK高于正常近1倍,肌电图可见上述肌肉有正尖波、纤颤电位,脑脊液各项检查未见异常,尿本周蛋白阴性,全消化     

帕金森-运动神经元病复合征一例

帕金森病、运动神经元病同属神经系统变性疾病,临床表现明显不一,前者以运动迟缓、静止性震颤、肌强直、姿势障碍为主要特征,后者以损害上、下运动神经元部位不同组合表现,特征为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征.两者极少复合存在,我院近来遇见1例帕金森病、运动神经元病复合存在,临床非常罕见,现报道如下: 1 病例简介 患者,男,76岁,小学文化.6年前患者出现行走困难,步行前倾,渐行走不稳,独自步行困难,并出现双上肢震颤,未行诊治;近1年患者步行不能,双上肢震颤加重,全身无力并四肢肌肉萎缩,卧床、生活不能自理,并伴反应迟钝、进食呛咳、吞咽困难,无胡言乱语,无头昏头痛,无恶心呕吐,无肢体抽搐,有便秘及小便潴留,于2015年1月22日入院.有高血压史,血压控制可,无家族遗传疾病及长期毒物接触史.查体:神清,口齿欠清,反应迟钝,能对答,颅神经阴性,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,四肢肌张力齿轮样增高,双上肢及右下肢有静止性震颤,四肢肌肉萎缩明显,以大小鱼际肌、肢带肌萎缩为甚,双侧感觉对称存在,双侧腱反射+,病理征阴性,双侧指鼻试验、跟膝胫试验不能完成.     

鞘内注射异烟肼致可逆性截瘫1例

患者,男,31岁. 因"头痛伴呕吐7 d"入院. 入院后经检查临床诊断为:结核性脑膜炎. 行"HREZ"方案抗结核治疗,患者头痛、呕吐症状减轻,为增加疗效,于入院第10 d行鞘内缓慢注射地塞米松10 mg及异烟肼100 mg治疗,治疗后患者无不良反应;于入院第14 d再次鞘内缓慢注射地塞米松10mg及异烟肼100mg,注射后15 min患者出现双下肢麻木、无力,进行性加重,但无大小便障碍及呼吸困难. 神经科查体:神志清楚,高级神经功能正常,各颅神经检查未见异常,双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌力0级,肌张力降低,双侧指鼻试验正常,双侧跟-膝-胫试验不能完成,腰1 以下深浅感觉减退,双下肢腱反射消失,双侧病理征阴性.     

腓骨肌萎缩症1例报告

患者 ,女 ,4 2岁 ,于 1997年 4月出现双下肢肌力弱并逐渐萎缩 ,病症缓慢加重 ,2 0 0 0年 1月起 ,逐渐出现站立、行走不稳定 ,垂足。双下肢无肉跳、麻木感 ,无腰背疼痛及大小便功能障碍。查体 :Bp16 / 10 .6 k Pa,神清 ,语利 ,脑神经未见异常 ,双上肢正常 ,双小腿及大腿的下 1/ 3肌肉萎缩 ,双腿形似倒立的香槟酒瓶状 ,行走呈跨阈步态 ,双膝关节肌力V0 - ,双踝关节屈肌肌力 0 ,伸肌肌力 0 ,双侧膝反射、踝反射均消失 ,双侧病理征中性。实验室检查 :血常规、肝功能、肾功能、电解质、肌酶谱、血沉、抗“O”、类风湿因子、免疫球蛋白均正常…     

脊髓蛛网膜囊肿1例

1　病例介绍患者 ,男 ,18岁 ,因感冒后出现四肢及颈部无力感 6天入院。四肢无力呈持续性 ,且以双下肢无力为明显 ,病程中因双下肢无力跌倒 2次 ,无发热 ,二便正常 ,无呼吸困难等症状。入院检查 ,Ｔ 36 .2℃Ｐ 6 0次 /分 ,Ｒ 18次 /分 ,Ｂｐ 12 0 / 80ｍｍＨｇ。脑神经正常 ,双上肢肌力Ⅴ级 ,双下肢肌力Ⅳ级 ,四肢肌张力正常 ,腱反射存在 ,双下肢病理反射“ ” ,感觉系统及共济运动正常 ,心肺无异常 ,腹软 ,肝脾未触及 ,脊柱、四肢无畸形。心电图正常 ,肌电图示左下肢胫腓神经潜伏期延长 ,传导速度减慢 ,肌肉时程增宽 ,波幅增高。当时曾误诊…     

高压氧辅助治疗胸椎肿瘤术后致双下肢截瘫病例1例

1病例资料 患者男,26岁,发现胸椎占位病变5年伴腹部及双下肢麻木3个月于2011年4月入我院。患者于2006年始觉颈背部不适,当地医院拍片检查显示上胸椎较小占位病变,未作特殊处理。2011年1月出现腹部及双下肢麻木,右侧较重,但不影响活动,未行治疗,症状渐加重。入院查体脊柱无畸形,生理曲度存在,无侧弯畸形,各颈椎、胸椎、腰椎棘突无压痛及放射痛,脊柱活动正常,双上肢活动自如,肌力正常。胸骨柄以下躯体及双下肢皮肤浅感觉减退,深感觉存在,双下肢肌力正常,肌容积正常,双足背动脉正常。各关节活动正常,腹壁反射存在,跟、膝腱反射正常,双侧病理征阴性。入院MRI检查提示胸2椎体附件（椎板和棘突）区富血供占位,伴邻近软组织受累,脊髓受压,考虑恶性肿瘤;下段颈椎、胸1~7椎体、多个附件、第2~3后肋起始处见弥漫或片状长T1长T2。初步诊断考虑胸椎肿瘤并脊髓受压。4月20日在全麻下行后路胸椎肿瘤切除减压植骨椎弓根内固定术。病理提示（胸2椎体附件后）骨母细胞瘤。术后患者出现剑突水平以下感觉减退明显,胸腹、双下肢出现触觉过敏,以足底明显;双下肢肌力0~Ⅰ级,右侧膝反射,踝反射正常,左侧减弱;左侧本体觉可,右侧差;肛周痛觉过敏,肛门括约肌收缩存在。予营养神经、功能锻炼治疗,无明显改善。于术后第7天行高压氧治疗,治疗方案：采用多人空气加压舱,治疗压力2.0 ATA,加压15 min,减压20 min,1次/d,10次为1个疗程,于第2疗程结束时休息5 d,共治疗4个疗程。同时配合药物神经营养、神经肌肉功能康复训练治疗。治疗10次后,患者双下肢感觉肌力有所恢复,双侧乳头水平感觉较前恢复,右下肢触觉较左下肢差;双侧腹壁反射减弱,右侧髂腰肌、股四头肌、腘绳肌肌力Ⅱ级;胫前肌、拇伸肌、趾伸肌肌力Ⅱ级,左侧右侧髂腰肌、股四头肌、腘绳肌肌力Ⅱ级,胫前肌、拇伸肌、趾伸肌肌力Ⅰ级;双侧下肢肌张力高,踝震挛阳性,babinski征阳性;治疗2个疗程后,查体四肢肌容积正常,肌束震颤有,左侧上肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅴ级;左侧下肢近端肌力Ⅱ＋级,远端肌力Ⅱ＋级;右侧上肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅴ级;右侧下肢近端肌力Ⅱ＋级,远端肌力Ⅱ＋级。双侧膝反射活跃,双侧踝阵挛阳性,腹壁反射上中下消失。病理反射Babinski征阳性。至治疗4个疗程后,患者双下肢肌力Ⅲ＋级,双下肢痉挛,双侧乳头水平以下感觉减退,大小便正常。2011年6月患者自行要求出院,停止高压氧治疗。