骨的恶性巨细胞瘤临床病理观察

目的 探讨骨的恶性巨细胞瘤临床病理学特征及其诊断和鉴别诊断.方法 对13例恶性巨细胞瘤的临床及病理学资料进行回顾性分析.结果 13例恶性巨细胞瘤中原发性恶性巨细胞瘤6例,发病年龄21-71岁,平均年龄39.5岁.复发后继发性恶性巨细胞瘤7例,发病年龄27-52岁,平均年龄36.7岁.6例原发性恶性巨细胞瘤除可见到骨巨细胞瘤区域外,还可见到高度恶性的梭形细胞肉瘤区域,7例继发性恶性巨细胞瘤其原发性肿瘤均为骨巨细胞瘤,而复发性肿瘤则呈恶性纤维组织细胞瘤/未分化肉瘤形态.结论 诊断恶性巨细胞瘤时需将临床、影像及病理结合,并除外其他肉瘤如富含巨细胞的骨肉瘤、富含巨细胞的恶性纤维组织细胞瘤等.     

骨巨细胞瘤84例临床病理分析

报道84例骨巨细胞瘤(GCT),20～39岁患者占75%,95.2%位于长骨,其中膝关节附近占64.3%。X线表现为长骨骺端偏心位溶骨性病变。63例随访1～16年,33例复发(52.4%)。按照Jaffe病理分级,Ⅰ、Ⅱ、Ⅰ～Ⅱ和Ⅲ级的复发率各为66.7%、40%、44.4%和50%。Ⅰ～Ⅱ级和Ⅲ级肺转移各为2例和1例。结果表明分级与预后无明确关系。     

10例骨巨细胞瘤光镜和电镜观察

本文对10例骨巨细胞瘤(GCT)进行了光镜和电镜观察,同时10例冷包埋石蜡切片用偶联法进行酸性磷酸酶(ACP)组织化学观察。LM和EM均显示GCT、由单个核细胞(MC)和多核巨细胞(MGC)组成。MC包括成纤维细胞(FB)、组织细胞(HC)、原始间叶细胞、中间型细胞、黄色瘤细胞。其中4例有肌纤维母细胞(MFB),3例少数细胞内有N-内分泌颗粒。并且见到原始间叶细胞过渡为不同分化的FB和HC。MGC由MC融合而成,以HC型为主,少数兼有HC和FB的特征。ACP染色证实MGC多为HC型,亦证实MC中有HC,HC随级别的增高而逐渐减少,而FB随之逐渐增多。我们认为GCT起源于原始间叶细胞,HC、FB和MFB为肿瘤性细胞,MGC为反应性细胞。     

骨巨细胞瘤诊断中值得注意的几个问题

骨巨细胞瘤诊断中值得注意的几个问题朱雄增骨巨细胞瘤是一种常见的原发性骨肿瘤，也是骨肿瘤诊断中问题存在最多的一种肿瘤。骨巨细胞瘤在组织发生、生物学行为、临床病理诊断和治疗等诸方面都有较大争议［１］。近年来尽管在某些方面已取得较一致的意见，但在一些研究中...     

骨巨细胞瘤生物学行为的相关因素分析

目的 探讨骨巨细胞瘤的组织发生以及与肿瘤复发、侵袭、恶变等生物学行为相关的因素.方法 从临床、影像学、手术方式、病理形态、免疫表达和随访结果等方面对2005至2011年间收集的123例骨巨细胞瘤进行分析和研究.结果 骨巨细胞瘤的术后复发率与术前骨巨细胞瘤的影像学分级(P=0.032)、CD147 (P=0.034)和p53(P =0.005)的过表达以及手术方式(P =0.048)有明显相关性,但与骨巨细胞瘤的髓内浸润、骨皮质浸润、骨旁软组织浸润、脉管内瘤栓、单核间质细胞的梭形变、核分裂象多少、Ki-67阳性指数、凝固性坏死、继发性动脉瘤样骨囊肿、出现反应性骨等形态学改变均缺乏明显相关性,骨巨细胞瘤中单核间质细胞p63阳性率(79.7％,94/118)明显高于软骨母细胞瘤(44.7％,21/47)、骨肉瘤(22.2％,10/45)等其他富于巨细胞的骨肿瘤.结论 骨巨细胞瘤是一种有低度恶性潜能的肿瘤,形态学特征难以预测其生物学行为.p63阳性、PGM-1阴性的单核间质细胞是其肿瘤成分,此种细胞p53的过表达以及骨巨细胞瘤各种细胞成分(包括反应性单核巨噬细胞和多核巨细胞)CD147的过表达与骨巨细胞瘤的侵袭、复发和恶变有关.术前根据骨巨细胞瘤的影像学分级选择合适的手术方式是减少复发最重要的因素.     

AgNOR在骨巨细胞瘤分级及预后判定中的价值

对４２例骨巨细胞瘤（ＧＣＴ）患者进行ＡｇＮＯＲ计数，其中Ｉ级１８例，Ⅱ级１４例，Ⅲ级１０例，结果发现ＡｇＮＯＲ在Ｉ级与Ⅱ级瘤间差异无显著性（Ｐ〉０．０５）而在Ⅱ级与Ⅲ级瘤间差异有高度显著性（Ｐ〈０．０１）。提示ＡｇＮＯＲ的表达与Ｊａｆｆｅ分级不太一致，因而，我们倾向于将骨ＧＣＴ只分为良，恶性两肿，而且ＡｇＮＯＲ的高低与骨ＧＣＴ的预后有关。     

细胞核形态和DNA指数分析在星形细胞瘤分级诊断中的应用

目的 探索自动图像分析系统在胶质瘤分级诊断中的应用。方法 采用自行设计组装的MIPS-I型自动图像分析系统对3个级别星形细胞瘤的细胞核形态和DNA指数(倍体)同时进行原位定量测定。结果 在星形细胞瘤分级诊断中，5项反映核形态的参数诊断正确率为56．3％；代表核DNA改变的7项参数诊断正确率为70．8％；综合应用12项参数诊断正确率为75％。结论 细胞核形态和DNA指数分析可作为星形细胞瘤分级诊断的参考指标之一。     

睾丸软组织巨细胞瘤临床病理观察

目的 探讨睾丸软组织巨细胞瘤的病理特点.方法 对1例睾丸软组织巨细胞瘤的临床表现、组织形态免疫组化进行综合分析,并结合文献讨论其病理特点及鉴别诊断.结果 睾丸软组织巨细胞瘤边界清楚,切面浅棕色,镜下瘤体成结节状,单核、多核巨细胞散在分布,细胞无异型,可见骨化生,CD68(+).结论 睾丸软组织巨细胞瘤与其它部位软组织巨细胞瘤病理特征相同,易与富含单核、多核巨细胞的相关肿瘤混淆,CD68可资鉴别.     

骨巨细胞瘤TIMP-3启动子甲基化的研究

目的 检测骨巨细胞瘤(GCT)中TIMP—3启动子甲基化及其蛋白表达，探讨该肿瘤组织TIMP—3蛋白表达缺失的原因和TIMP-3启动子甲基化与GCT分级和复发的关系。方法 用免疫组织化学SP法和蛋白免疫印迹检测TIMP—3在GCT组织中的表达，用甲基化特异的PCR(MSP)法检测TIMP—3基因启动子的甲基化状态。结果 TIMP—3主要在单核基质细胞和多核巨细胞的胞质表达，后者的表达具有明显的极向性。17例GCT中有5例(29．4％)TIMP—3蛋白丢失，其中4例的TIMP—3启动子发生异常甲基化，且均为组织学分级为Ⅱ级的病例。结论 GCT的局部骨质破坏，可能与TIMP—3丢失有关；而TIMP—3启动子的异常甲基化，是TIMP—3基因失活和蛋白丢失的重要机制。     

腱鞘巨细胞瘤的临床病理特征及研究进展

腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTS)是一种起源于滑膜的肿瘤,发生于关节、滑囊和腱鞘滑膜,可分为3种类型,即局限型腱鞘巨细胞瘤(localized type tenosynovial giant cell tumor,L-GCTS)、弥漫型腱鞘巨细胞瘤(diffuse type tenosynovial giant cell tumor,D-GCTS)和色素绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis,PVNS).但这3种类型肿瘤的临床特征、生物学行为和预后有一定差异,在病理诊断时容易和骨、软组织的其他各种富于巨细胞的病变混淆,本文通过对GCTS的临床及影像学特征、病理学特征、预后、病因及病变性质和分子生物学改变等方面的文献复习,并加以综述,提高对GCTS的认识.     

骨巨细胞瘤中PTEN基因与PCNA的表达

目的 探讨PTEN与骨巨细胞瘤中破骨样多核巨细胞的关系。方法 采用免疫组化染色方法检测27例骨巨细胞瘤PTEN蛋白与PCNA的表达、PCR检测骨巨细胞瘤PTEN基因的外显子。结果 77．8％(21／27例)骨巨细胞瘤中仅破骨样多核巨细胞PTEN蛋白呈强表达，PCNA不表达；而间质细胞基本不表达PTEN蛋白，但具有不同比例的PCNA阳性细胞。在所分析的8例骨巨细胞瘤中，PCR均检测到PTEN基因的外显子。结论 PTEN在GCT破骨样多核巨细胞的过表达可能是骨巨细胞瘤形成原因之一。     

denosumab治疗前后骨巨细胞瘤组织形态及分子表型分析

目的探讨骨巨细胞瘤denosumab治疗前后组织学形态与分子表型的改变。方法收集2017年1月至2019年12月就诊于北京积水潭医院的10例经denosumab治疗的骨巨细胞瘤病例,行光镜观察。EnVision二步法免疫组织化学进行H3.3、RANK、RANKL的表达检测,采用Sanger测序法检测H3F3A基因的突变类型。结果10例患者包括女性6例,男性4例,年龄20~62岁(平均年龄34岁)。其中发病部位在骶骨有5例,在股骨、桡骨、胫骨、肩胛骨及髌骨各有1例。术前使用denosumab治疗3~6个月。4例患者分别于术后5、6、11、14个月复发,其余术后经随访4~24个月未见复发。denosumab治疗后骨巨细胞瘤表现为巨细胞消失伴显著的新骨形成。治疗后复发病例表现为经典巨细胞瘤结构的复现并伴有denosumab治疗后的成骨形态。免疫组织化学H3.3染色10例均显示治疗前后一致性的瘤细胞核表达,RANK表达于多核巨细胞与单核细胞,RANKL表达于肿瘤细胞。Sanger测序显示所有病例均存在H3F3A G34W突变。结论通过对denosumab治疗前后骨巨细胞瘤组织形态及RANK、RANKL、H3.3免疫表型辅助分析,显示骨巨细胞瘤的细胞组成,并能对denosumab的治疗机制进行深入理解。     

右胫骨骨巨细胞瘤1例

临床资料 患者,男,35岁,无明显诱因出现右小腿部位不适一周,走平路时表现明显。门诊查体：右胫骨胫前畸形,骨面不光滑,约3cm,表面皮温较高,压痛（＋）,无红肿。初步诊断为右胫骨骨髓炎。X线提示：右胫骨纤维异常增生,骨膜无异常,右膝关节无异常。行ECT检查,全身骨显像示：右股骨上段可见局部轻度浓聚,右股骨下端及右胫骨可见异常浓聚,     

骨巨细胞瘤外科治疗的随访

目的探索骨巨细胞瘤术前X线表现、病理分级与预后的关系,寻求最有效的治疗方法。方法对资料完整的60例骨巨细胞瘤的X线、手术方法、病理结果进行回顾性分析。结果骨巨细胞瘤的X线分度在一定程度上反映病理分级及预后,以瘤段骨切除体外灭活再植术疗效最佳,但手术复杂。结论术前可根据骨巨细胞瘤的X线分度或结合病理活检结果选择合适的手术方法。     

腱鞘巨细胞瘤60例临床病理分析

目的探讨腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor,GCT)的临床特点、病理形态及预后。方法总结我院2005～2010年共收治的60例GCT病例资料。结果 60例GCT患者中男女比为1∶2.2,平均年龄41.7岁。肿瘤易从周围组织分离,并完整切除。肿瘤主要由单核细胞组成,伴数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、炎性细胞及含铁血黄素。结论 GCT是发生在关节和滑囊内或沿腱鞘生长的良性肿瘤,以中年女性多见。手术切除是治疗GCT的主要方法,多中心生长和骨侵犯是其易复发的原因。     

恶性腱鞘巨细胞瘤临床病理分析

目的探讨恶性腱鞘巨细胞瘤(malignant giant cell tumor of tendon sheath,MGCTS)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对2例继发性MGCTS的石蜡切片分别做HE染色和免疫组化EnVision两步法染色,观察其临床病理及免疫表型特征,并与63例弥漫性腱鞘巨细胞瘤(diffuse-type giant cell tumor of tendon sheath,DGCTS)相比较,复习相关文献。结果MGCTS好发于中老年人,较良性GCTS发病年龄略大,通常见于下肢负重大关节周围。多为局部多次复发病例,影像学呈明显恶性改变,关节旁软组织有巨大肿块影,骨组织有广泛浸润性破坏,MRI显示各序列均见低信号结节,提示含铁血黄素沉积。2例MGCTS均继发于DGCTS,镜下仍保留部分DGCTS细胞构成,炎症背景中有较多大滑膜样单核细胞增生并伴有异型性,细胞胞质丰富,嗜伊红色,核偏位,排列松散,免疫标记示Clusterin强阳性。肿瘤细胞广泛浸润周围软组织及骨组织,并见大片凝固性坏死,较多脉管内瘤栓。MGCTS组织中Ki-67增殖指数略高于DGCTS。结论 MGCTS大多继发于DGCTS或色素性绒毛结节性滑膜炎,其真正的肿瘤细胞可能是恶变的大滑膜样单核细胞,此细胞Clusterin免疫组化标记阳性,有助于MGCTS的病理鉴别诊断。MRI显示各序列均见低信号结节,提示含铁血黄素沉积,是MGSTS影像学诊断的重要特征之一。MGCTS的诊断需综合评估诸多诊断依据,包括肿瘤细胞的异型性以及肿瘤体积大、广泛浸润性生长、大片坏死、脉管内瘤栓等生物学特征。     

骨孤立性浆细胞瘤的临床病理分析

目的 探讨骨孤立性浆细胞瘤(SPB)的临床病理特征,了解免疫表型在SPB的病理诊断和鉴别诊断中的意义和作用.方法 收集1990-2008年21例SPB的临床病理资料并进行回顾性分析,应用免疫组织化学(EnVision或EliVision法)检测17种抗原的表达情况,并用半套式PCR技术,以免疫球蛋白重链通用型引物,以及BIOMED-2系统引物IgK和IgL进行免疫球蛋白基因重排检测.结果 21例SPB患者年龄36～72岁,中位年龄50岁.主要病变部位为中轴骨骼(14例,66.7%),其次为四肢骨骼(7例,33.3%).5例有血清Ig升高,其中3例为IgA型,2例为IgG型.临床表现与肿瘤部位有关,有局部疼痛、脊神经压迫征和病理性骨折等.所有病例均表现为局部孤立性占位病变伴骨质破坏.组织学分级:21例中Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ级者分别为12例(57.1%)、5例(23.8%)和4例(19.0%).免疫表型:所有病例之瘤细胞均表达两种及以上浆细胞抗原,如CD138、CD38和浆细胞抗体;均不表达CD19和CD20,CD79a表达率为23.8%(5/21).CD56、CD27和CD44v6的表达率分别为57.1%(12/21)、15.0%(3/20)和23.8%(5/21).21例SPB中12例(57.1%)检出IgH基因克隆性重排.12例(57.1%)有随访,7例死亡,5例存活;其中3例发展为多发性骨髓瘤并已死亡.结论 SPB以骨的孤立性占位伴疼痛为其临床特征,诊断需排除多发性骨髓瘤髓外浸润之可能.免疫表型及Ig基因重排检测在该肿瘤的诊断中起重要作用.     

基因表达分析表明p63是骨巨细胞瘤的一种诊断用标记

骨巨细胞瘤（GCTOB）具有局部侵袭性生长能力，是一种主要发生于青年人的原发性骨肿瘤。其组织学形态和多种良性及恶性肿瘤有相似，目前没有有效的诊断用标记。为了找到对于GCTOB有特异性的有效标记，作者使用基因芯片对6例GCTOB、3例动脉瘤样骨囊肿、4例纤维结构不良和12例腱鞘巨细胞瘤研究发现，相对于其他肿瘤，TP73L基因（编码p63蛋白）高度表达于GCTOB。     

骨巨细胞瘤复发转移机制的研究进展

目的 总结骨巨细胞瘤(GCTB)复发转移机制的研究进展,以期为寻找新的诊治靶点提供必要的实验及理论依据。方法 在 PubMed、中国知网、万方数据和大医医学等数据库以“骨巨细胞瘤”“骨巨细胞瘤复发”“骨巨细胞瘤转移”和“giant cell tumor of bone”“recurrence of giant cell tumor of bone”“metastasis of giant cell tumor of bone”为中英文关键词,检索2001年1月-2018年12月国内外有关骨巨细胞瘤复发转移机制方面的相关文献资料,并进行汇总分析。结果 共检索到文献5 703篇,按纳入标准和排除标准最终纳入40篇文献,其中中文文献9篇和英文文献31篇。大量的研究证实RANK/RANKL信号通路、基质金属蛋白酶、细胞周期相关分子、肿瘤微环境细胞因子、组蛋白修饰、免疫细胞与相关分子等对GCTB的复发转移有促进作用。结论 GCTB较强的侵袭性及远处转移性导致治疗遭遇瓶颈,其复发转移机制至今仍不清楚,因此深入研究GCTB的复发转移机制,寻找新的治疗靶点非常关键。     

解整合素-金属蛋白酶1 2基因在骨巨细胞瘤组织中的表达及意义

目的 检测解整合素-金属蛋白酶12（ADAM12）基因在骨巨细胞瘤组织中的表达和定位,探讨其对骨巨细胞瘤中多核巨细胞形成的作用。方法 用逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）检测18例、用RNA原位杂交检测12例骨巨细胞瘤患者的瘤组织、6倍体外培养骨巨细胞瘤瘤细胞、2例胚胎横纹肌和5例成人横纹肌组织的ADAM12mRNA。结果 RT-PCR显示,18例骨巨细胞瘤组织中,12例（67%）有ADAM12mRNA表达;RNA原位杂交则显示12例骨巨细胞瘤组织全部呈ADAM12阳性反应,并且位于几乎所有的多核巨细胞和单核基质细胞质中。随着骨巨细胞瘤培养细胞传代次数的增多和多核巨细胞的消失,ADAM12mRNA的表达也逐渐消失。结论 骨巨细胞瘤中的多核巨细胞可能是由单核基质细胞融合而成,ADAM12基因参与这一融合过程。