隆突性皮纤维肉瘤的靶向治疗进展

隆突性皮纤维肉瘤(dermatoflbrosarcoma protuberans,DFSP)是一种罕见的皮肤来源性肉瘤,呈侵袭性生长.主要以复发为主,转移罕见,如果发生远处转移,通常转移到肺,很少发生淋巴结转移.DFSP的主要治疗方式是根治性局部广泛切除,放射治疗作用有限,化疗基本上没有作用.伊马替尼为治疗实体肿瘤的一...     

外阴隆突性皮肤纤维肉瘤1例报道

0 引言 隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种发生于皮肤的低度恶性或交界性肿瘤,易局部复发但很少发生远处转移.病变多位于头颈、躯干及四肢等部位,发生于外阴者极为罕见,现报道1例发生于外阴的DFSP,对其临床特点及病理学特征加以分析并复习相关文献.     

外阴隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断与治疗

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP）为一种生长缓慢的低度恶性纤维肉瘤,具有侵袭性生长、局部复发率高、罕见转移［1］等特点。病变多位于头颈、躯干及四肢等部位,发生于外阴者极为罕见［2］。本文结合国内外文献报道,对我院20年来收治的5例外阴隆突性皮肤纤维肉瘤患者的临床特点及病理学特征加以分析并复习相关文献。     

隆突性皮肤纤维肉瘤18例临床分析

目的　探讨隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)术后复发的因素。方法　回顾性分析 18例隆突性皮肤纤维肉瘤诊治过程及复发情况。结果　 7例隆突性皮肤纤维肉瘤行扩大根治切除术 ,复发率为 43 % ;11例行扩大切除加术后局部放疗 ,复发率为 18%。同时DFSP复发与组织学分级显著相关。结论　对隆突性皮肤纤维肉瘤认识不足 ,首次手术切除不彻底 ,扩大根治不规范 ,术后未行放疗及瘤细胞分化程度低是其复发的主要因素。     

隆突性皮肤纤维肉瘤18例临床分析

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)术后复发的因素。方法 回顾性分析18例隆突性皮肤纤维肉瘤诊治过程及复发情况。结果 7例隆突性皮肤纤维肉瘤行扩大根治切除术，复发率为43％；11例行扩大切除加术后局部放疗。复发率为18％。同时DFSP复发与组织学分级显著相关。结论 对隆突性皮肤纤维肉瘤认识不足，首次手术切除不彻底，扩大根治不规范，术后未行放疗及瘤细胞分化程度低是其复发的主要因素。     

隆突性皮肤纤维肉瘤25例临床病理分析

目的　观察隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特点,探讨其诊断及组织起源。方法　对2 5例DFSP病例进行临床表现分析及组织形态学、免疫组化研究。结果　2 5例DFSP好发中青年男性,复发率较高(14 /2 5 ) ,其中10 /14与肿块切除范围小有关,躯干部多见(18/2 5 ) ,肿瘤为单发或多发性结节,位于真皮,可浸润皮下脂肪及横纹肌。根据组织形态分:经典型隆突性皮肤纤维肉瘤(17/2 5 ) ,黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤(4 /2 5 )、纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤(3 /2 5 )、Bednar瘤(1/2 5 )等。DFSP组CD3 4阳性(2 0 /2 5 ) ,Vimentin阳性(2 2 /2 5 ) ,S_10 0阳性(13 /2 5 ) ,Lysozme阳性(8/2 5 )。结论　掌握DFSP的临床特征及病理形态特点,结合免疫组化给出准确诊断。免疫组化提示DFSP可能与神经鞘膜有关。     

隆突性皮肤纤维肉瘤

隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种组织起源未定的低度恶性肿瘤,呈隆突状,发生在真皮,生长缓慢,容易复发而罕见转移。组织学特征为梭形瘤细胞排列成独特的席纹状     

乳腺变异型隆突性皮肤纤维肉瘤一例

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP）是皮肤真皮组织发生的间叶性肿瘤,是表浅的低度恶性肉瘤。肿瘤的基本特点是位于真皮层,临床表现通常为结节状皮肤肿块,发生于皮下组织而不累及真皮的深部变异型DFSP十分罕见,文献曾报道3例。笔者就本院收治的1例乳腺变异型隆突性皮肤纤维肉瘤,结合文献复习,对发生于乳腺的变异型DFSP的诊断、鉴别诊断及预后进行探讨。     

伊马替尼治疗隆突性皮肤纤维肉瘤1例并文献复习

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种来自皮肤的软组织肿瘤,较罕见,具有向皮下组织侵袭和局部复发的倾向.由于DFSP的侵袭特性,即使经保留相关组织的手术切除,也可能引起严重的外观缺陷或致残.本文回顾性分析了1例经2次手术后复发的DFSP患者,观察在伊马替尼术前辅助治疗后接受外科手术的疗效,探讨伊马替尼术前辅助治疗对治疗DFSP效果的影响.     

隆突性皮肤纤维肉瘤21例治疗报告

隆突性皮肤纤维肉瘤位于体表,早期易发现,但临床上常因与其他体表良性肿瘤（如皮脂腺囊肿、脂肪瘤）相混淆而被误诊。隆突性皮肤纤维肉瘤切除不彻底极易复发,多次复发可能导致远处转移,但如处理得当,亦可完全治愈。本院1988年～2011年共收治隆突性皮肤纤维肉瘤21例,现报告如下。     

隆突性皮肤纤维肉瘤51例形态学分析

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatafibroaarcoma protuberans，DFSP）是1种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤，局部复发率高，现回顾性分析本院收治的51例DFSP，并探讨DFSP形态学特性。     

隆突性皮肤纤维肉瘤的术后治疗

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)术后放疗的价值.方法 25例DFSP术后患者接受放疗,DT 2 Gy,每天1次,总剂量DT 50 ～ 70 Gy,共5～7周.结果 25例手术+放疗患者局部控制率92.0％(23/25),局部复发率8.0％(2/25),远处转移率4.0％ (1/25).结论 术后放疗能有效降低DFSP的复发率.     

复发性头皮隆突性皮肤纤维肉瘤2例报道并文献复习

隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一种低度恶性的皮肤肿块．常可累及真皮层以及皮下软组织。其发病率很低,占全身所有软组织肉瘤的1．0％～1．8％．占所有癌症,     

隆突性皮肤纤维肉瘤复发与转移的临床病理研究

本文通过46例隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的研究，发现它的特征为肿瘤位于真皮,病程长，术后局部复发率高(47．8%)、转移率较低(6．5%);多次复发率导致转移。对复发22例和转移3例的研究，并结合文献临床与病理相关因素：(1)肿瘤生长时间长，瘤体较大，无完整包膜．呈浸润性生长而不易彻底切除干净;(2)对DFSP临床病理特性了解不够常误诊为良性肿瘤，使首次手术多在门诊进行而切除不彻底;少数病例病理亦误诊为良性肿瘤，使病人失去及时作进一步扩大切除机会；(3)部分DFSP复发后瘤细胞异型和核分裂增多，并出现纤维肉瘤区域，肿瘤恶性程度增高;(4)转移者除以上因素外,还可能与局部外伤和多次复发手术致使血管、淋巴管损伤以及DFSP有侵犯血管、淋巴管潜能密切相关。     

隆突性皮肤纤维肉瘤42例临床病理分析

目的探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特点,影响预后的有关因素.方法回顾分析42例DFSP的临床病理特征,并将其分为三个亚型:普通型、粘液型及纤维肉瘤型.结果 DFSP无明显性别差异;20～50岁最多见;好发于躯干;病程为3个月～35年:肿物多为隆起于皮肤的单个结节,瘤体大小为1cm～11cm;瘤组织位于真皮层,典型形态为梭形细胞呈车辐状排列.结论由于DFSP为交界性肿瘤,复发率高,故手术切除距肿瘤边缘要在3cm以上;因纤维肉瘤型DFSP复发率高达73%～89%,故在病理诊断时要注明亚型.     

隆突性皮纤维肉瘤复发的探讨

隆突性皮纤维肉瘤(Dermatofibrosaco-ma Protuberans 简称 DFSP)是较常见软组织低度恶性皮肤肿瘤。近10年来我院肿瘤中心,外科、病理科先后共发现经病理证实的DFSP 37例。本症临床上并非少见,根据上海两医院的582例软组织肉瘤中有32例(占5.5%)。一、临床资料 37例中,生长位于躯干     

隆突性皮肤纤维肉瘤85例临床分析

目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤的临床特点和治疗方法。方法：回顾性分析85例隆突性皮肤纤维肉瘤临床诊治过程。结果：85例隆突性皮肤纤维肉瘤行扩大切除术45例，扩大切除加植皮或转移皮瓣修补术34例，术前放疗2例，术后合并放疗10例，全组病例复发率为64．7％，5例死于肿瘤转移，结论：隆突性皮肤纤维肉瘤是皮肤低度恶性肿瘤，复发率高，首次治疗时彻底切除极为关键，外科手术是其主要的治疗方法，治疗作为辅助治疗有一定疗效。     

隆突性皮肤纤维肉瘤31例临床分析

隆突性皮肤纤维肉瘤(DermatofibroSarocoma Protuberans简称DFSP)系发生在真皮的低度恶性肿瘤。其组织来源尚有争论,有人认为起源于纤维组织,另有人认为来源于组织细胞。临床较少见,易误诊,生长慢、病程长、常在局部形成突起皮肤表面肿块。术后易局部复发,罕见发生转移。现将两院自1969～1986年收治并为病理证实的31例报告于下:     

皮肤未分化肉瘤1例分析

皮肤软组织肉瘤是一种在临床及病理学上具有极高异质性的间叶组织恶性肿瘤,诊断及鉴别难度高.中国医学科学院北京协和医院近期收治1例皮肤软组织肿物患者,肿物切取活检病理诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma pro-tuberans,DFSP),行肿物扩大切除术后最终病理诊断为皮肤未分化肉瘤(undifferentiated/unclassified sarcomas).现对该病例进行报道,并分享由此病例总结的经验与警示.     

具有纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤

对９例具有纤维肉瘤改变的隆突性皮肤纤维肉瘤进行了分析。该肿瘤以隆突性皮肤纤维肉瘤和纤维肉瘤的组织结构在同一种瘤并存为特点，且肿瘤部位表浅。与经典的ＤＦＳＰ比较：ＤＦＳＰ－ＦＳ的形态指标恶化转移能力增强。