双心室矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的效果

目的:回顾性总结采用双室性矫治法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF/CAVSD)的外科手术经验及其效果分析。方法:自2004年1月至2011年12月期间,上海儿童医学中心连续对16例TOF/CAVSD,其中伴有唐氏综合征2例,手术年龄中位数9个月(4个月~12岁),手术时体质量中位数8 kg(4.7~35 kg),术前有56%患者伴有中度以上左侧房室瓣反流,31%患者伴有中度以上右侧房室瓣反流;术前平均肺动脉指数为(168±23)mm2/m2。合并的CAVSD矫治中均采用了双片法,其中有8例(50%)采用右心室流出道(RVOT)切口径路修补室间隔缺损,另外50%患者采用右心房切口径路修补室间隔缺损,仅有1例室间隔缺损补片上留孔,右心室流出道梗阻(RVOTO)处理中,13例患者(81%)施用心包补片跨瓣扩大成形右心室流出道和肺动脉,其中1例带有单瓣。结果:术后医院生存率为93.75%。术后平均呼吸机辅助时间为(166±22.5)h,平均监护室留驻时间中位数为7d。4例患者出现术后严重并发症,其中发生低心排出量综合征(低心排)者3例,多脏器功能损害者1例。出院时12.5%(2例)患者术后二尖瓣反流(轻-中度),12.5%患者术后轻度三尖瓣反流(TR),无1例存在左心室流出道梗阻(LVOTO)。随访期6个月~5年,随访期无死亡,无1例出现LVOTO,无再手术干预;3例肺动脉远端流速增快者已登记介入治疗;随访发现生存60%患者二尖瓣反流为轻微-轻度;同时发现有1/3生存者三尖瓣反流为轻微-轻度;随访期存在中度肺动脉血反流患者为86%。1/3生存患者的右心室舒张末容积相应正常年龄正常值。结论:双心室矫治法TOF/CAVSD的短中期效果好,推荐采用双片法矫治CAVSD;与单纯TOF或CAVSD手术一样,必须定期随访复查,需关注房室瓣功能、肺动脉发育、肺动脉逆向血流和心室功能。     

双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症

目的:总结双心室矫治完全型房室间隔缺损合并右心室双出口或法洛四联症(CAVSDDORV/TOF)的外科经验。方法:全部患者均按常规体外循环方法中低温(28℃~32℃)下手术。11例采用右心房-右心室径路,2例单纯右心房径路。应用逗号状补片修补VSD,其中双片法10例,单片法3例。5例采用单纯补片扩大右心室流出道(RVOT),4例行跨环补片,2例行右心室-肺动脉连接术(Rastelli),1例单纯扩大主肺动脉,1例仅行肺动脉瓣交界切开。结果:2例死亡,均为CAVSD-DORV,VSD远离大动脉,合并镜面右位心。11例存活患者出院前超声心动图检查示左、右心室流出道无狭窄,房室瓣成形满意。10例患者随访3~77个月,心功能均为NYHA I级或II级,无再次手术发生。结论:双心室矫治CAVSD-ROVR/TOF近期及中期效果满意,可作为首选手术策略。采用右心房-右心室径路,应用逗号状补片双片法修补室缺以及精细的房室瓣成形是提高手术成功率,减少并发症的关键。     

婴幼儿完全性房室间隔缺损的外科治疗

目的：研究婴幼儿完全性房室间隔缺损（CAVSD）的外科治疗效果,探讨不同手术方法的特点.方法：2005年1月至2011年12月,CAVSD患儿142例,手术年龄2个月～6岁,平均（12.5）个月,中位年龄7个月,年龄＜6个月65例,6～12个月43例,12个月以上34例.体质量3.5 ～ 19 kg,平均（7.1±3.3）kg.采用改良单片法105例（73.9％）,37例室间隔缺损高度超过缺损宽度50％以上的患儿采用双片法（26.1％）.结果：全组手术早期病死率4.9％ （7/142）,分别死于肺动脉高压危象2例,低心排出量综合征（低心排）3例,败血症2例.不同手术年龄的三组病例手术病死率分别为4.6％、4.7％和5.9％,差异无统计学意义.按改良单片法和双片法分组手术病死率分别为3.8％ （4/105）和8.1％（3/37）,差异有统计学意义（P＜0.05）.体外循环时间和主动脉阻断时间改良单片法组明显低于双片法组,差异有统计学意义（P＜0.05）,而在不同年龄组间差异无统计学意义.而术后二尖瓣反流在各组差异均无统计学意义.结论：CAVSD应该早期诊断和早期手术治疗,3～6个月月龄是适宜的手术时机,改良单片法可适用于大部分病例,有效简化手术操作缩短手术时间,瓣膜修复效果于双片法相仿.     

房室间隔缺损联合封堵1例

患者女 ,5岁 ,4年前因听诊发现心脏杂音而在当地医院行心脏超声检查示房间隔缺损 (ASD)和室间隔缺损 (VSD) ,因要求行介入治疗入院。既往健康。查体 :Bp90 /6 5mmHg,心率88次 /min ,胸骨左缘第 3、4肋间闻及 4 /6级、响亮、粗糙的收缩期杂音。实验室检查 :血尿常规、肝肾功能、血脂均正常。ECG正常 ,心脏超声 :左房 (LA)略扩大、右房 (RA)、右室 (RV)均明显扩大 ,左室 (LV)略变小 ,房间隔连续中断 ,断端回声增强 ,回声失落处大小约 12 0～ 15 0mm(上下径 ) ,室间隔膜部连续中断 ,回声失落处大小约 4 7～ 5 5mm ,轻度三尖瓣、肺…     

5例完全性房室间隔缺损的外科治疗

报告５例完全性房室间隔缺损的外科治疗．５例均为ＲａｓｔｅｌｌｉＡ型，３例合并重度肺动脉高压；在中度低温体外循环下根治手术，早期死亡１例．随访２月～４年，无晚期死亡，３例恢复良好，ｌ例合并中～重度二尖瓣返流及中度肺动脉高压．作者主张尽早在婴儿期行根治术，术中精确修补室间隔缺损及原发孔房间隔缺损，精确重建二尖瓣功能防止术后二尖瓣返流，加强术后肺动脉高压的处理。     

完全性房室间隔缺损修补术后随访分析

目的 探讨完全性房室间隔缺损修补术的疗效.方法 对2003年1月至2006年6月行完全性房室间隔缺损修补术患儿进行随访分析.通过超声心动图心尖四腔切面评估术前,术后第2天、1个月、6个月及1年的房室瓣反流程度.大于6个月患儿术前行心导管检查了解肺动脉压力及肺小动脉阻力(PAR).记录术后监护时间、呼吸机使用时间及肺动脉高压危象发生情况.结果 105例完全性房室间隔缺损患儿术后监护(4.7±2.4)d,呼吸机使用(1.7±1.0)d,出现肺动脉高压危象9例(8.5%).PAR>8 Wood单位患儿与PAR≤8 Wood单位患儿比较,年龄较大,术后监护时间、呼吸机维持时间较长,肺动脉高压危象发生率较高(均P<0.05).院内死亡4例(3.8%),其中3例的共同瓣严重发育不良.与术前比较,术后左侧及右侧房室瓣反流均明显减轻(P<0.05).81例(77.1%)患儿术后瓣膜反流程度稳定,14例(13.3%)患儿术后反流程度逐渐加重,10例(9.6%)患儿术后反流程度逐渐减轻.结论 完全性房室间隔缺损早期修补术安全、有效.术前PAR>8 Wood单位患儿术后易出现肺动脉高压危象.     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——房室间隔缺损

房室间隔缺损(AVSD)既往又称为房室管缺损、房室共同通道或心内膜垫缺损，是一较少见的复杂心脏畸形。目前则特指房室瓣结构和功能异常伴房室瓣上下相邻房间隔和室间隔缺损的先天性心脏畸形。Castaneda等提出，AVSD无论畸形变异如何，应当同时具有下列共同形态学特点：①房室间隔缺损；②房室瓣膜异常；③室间隔呈勺形异常使流人道与心尖距离缩短；④非镶嵌状的主动脉瓣同时伴有左室流出道呈鹅颈样形态，使心尖与左室流出道的距离变远；⑤冠状窦、房室结与室间隔近端传导系统均向下异位。     

干下型室间隔缺损法洛四联症的外科治疗

我院 1993年 1月— 2 0 0 3年 12月共行 85例四联症根治术 ,其中 6例室间隔缺损位于肺动脉瓣下(简称干下型室间隔缺损 ) ,占同期手术的 7% ,现报告如下。1　资料与方法1.1.　一般资料　 6例中男 2例 ,女 4例 ,年龄 3～ 15岁 ,平均 (5 .0± 2 .5 )岁 ,体重 12～ 32kg ,平均 (18.0± 2 .3)kg ,临床表现 :1例轻度发绀 ,5例发绀不明显 ,无杵状指 ;6例胸骨左缘第 3肋间闻及收缩期(3～ 4 ) / 6杂音 ,其中 2例伴舒张期杂音。血红蛋白135～ 176 g/L ,平均 (15 6± 5 ) g/L ,动脉血氧饱和度5 5 .4 %～ 75 .2 % ,平均 (5 9.0± 2 .7) %。经彩色多普勒…     

新生儿室间隔缺损并完全性房室传导阻滞1例

患儿，男，3d。以“发现心率慢3d”为主诉于2004年2月25日12：00住入我院，系足月顺产，阿氏评分8分。羊水正常，出生体重3kg，胎盘无异常，孩子吸吮好，无咳嗽、产伤及窒息抢救史，出生后心率约40～50次／min。查体：体温38．6℃，精神尚可，唇紫绀，颈软，未见颈静脉怒张，呼吸较急促，频率60次／min，心前区见明显隆起，心率35～50次／min，     

室间隔缺损患儿的监护

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一 ,近年来随着心导管检查、心血管造影术、超声心动图等的应用 ,使其手术治疗的成功率大为提高。但手术前后如何监护 ,直接影响其患儿的身心健康 ,现将体会报导如下。我院自 2 0 0 1～ 2 0 0 2年行室间隔缺损手术 2 6例 ,经随访除 1例再次发生心衰外 ,其余 2 5例均无并发症发生。室间隔缺损由于心室水平发生血流左向右分流 ,使肺血流量高于正常肺循环及体循环水平 ,左右心室的容量性负荷相应增大 ,左心房、左心室可相应扩大。由于血液动力学改变 ,晚期可出现严重的肺动脉高压 ,直至临床出现紫绀 ,称为Ｅ…     

经右心房/肺动脉与经右心室切口根治法洛四联症的经验总结

目的总结经右心房/肺动脉与经右心室切口根治法洛四联症的经验。方法研究北京儿童医院心脏中心2004年1月至2006年4月74例小儿法洛四联症根治术的临床资料。A组16例经右心房/肺动脉切口,B组58例经右心室切口。结果围术期死亡3例,总死亡率4.05%。A组体外循环时间(108.50±23.27)min,阻断时间(69.56±18.24)min,B组体外循环时间(101.14±36.64)min,阻断时间(68.09±23.48)min。低心排综合征A组2例(12.50%),B组9例(15.52%);心律失常发生率A组1例(6.25%),B组5例(8.62%)。肺部并发症26例(35.14%)。结论严格把握经右心房/肺动脉切口与经右心室切口根治法洛四联症的适应证,注意心肌及肺脏的保护,可获得良好的手术效果。     

Thirty-year electrocardiographic follow-up after repair of tetralogy of Fallot or atrial septal defect

Background and Purpose

Knowledge about long-term electrocardiographic changes after surgery for congenital heart disease is limited.

Methods

Eleven patients with corrected tetralogy of Fallot (ToF) and 14 with corrected atrial septal defect (ASD) were followed up at 20 and 30 years after surgery.

Results

Approximately 50% of the ASD group developed prolonged QRS duration. In the ToF group, 7 increased QRS duration by more than 20 milliseconds. Nearly all had right bundle-branch block, and 30% of them also had bifascicular block. Two in the ASD group developed first grade atrioventricular block. Five ASD and 6 ToF had prolonged corrected QT duration in the late postoperative phase.

Conclusions

Even after primarily good results of surgery in congenital heart disease, unknown late effects may occur not only in complex lesions such as ToF but also after ASD correction. Regular medical checkups are important after surgical correction in congenital heart disease.     

63例心房室管畸形的外科治疗

目的:总结心房室管畸形外科治疗的经验。方法:我院自2005年5月至2009年12月手术治疗心房室管畸形患者63例。其中部分性房室管畸形56例,完全性房室管畸形7例。部分性房室管畸形瓣裂修补采用间断褥式缝合并连续缝合加固;原发孔型房间隔缺损24例采用Kirklin的方法修补将冠状静脉窦开口隔入左心房,32例采用McGoon法冠状静脉窦开口保留在右心房。完全性房室管畸形7例。按Rastalli分型属A型4例,C型3例,分别采用自体心包加涤纶片的双片法(4例)或自体心包单片法(3例)修复。合并畸形均予以同期处理。结果:无早期死亡病例。术后发生低心排出量综合征(低心排)8例;Ⅲ°房室传导阻滞1例,7d后恢复窦性心律。术后随访46例,随访时间2个月～4年,心功能均为Ⅰ～Ⅱ级。结论:部分性房室管畸形手术治疗的关键,是完善修复二尖瓣关闭不全和避免房室传导阻滞。完全性房室管畸形除注重房室瓣修补完善外,强调将二尖瓣和三尖瓣环纠正至正常解剖位置,以恢复室间隔的面积和增宽左心室流出道。     

Double aortic arch, tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and atrioventricular septal defect.

A double aortic arch is usually an isolated abnormality. We describe a case with a previously undescribed combination of tetralogy of Fallot with pulmonary atresia, complete atrioventricular septal defect, and left patent arterial duct in association with a double aortic arch. A complete diagnosis was made by echocardiography. Meticulous suprasternal echocardiography must be employed to avoid overlooking an unsuspected aortic arch abnormality.     

成人法洛四联症根治术中远期疗效分析

目的总结成人法洛四联症根治术经验,评估风险,分析其中远期疗效。方法2000年1月至2008年12月80例患者接受法洛四联症根治术,男性44例,女性36例,年龄18~45（26．2±5．6）岁。所有患者均在低温体外循环下手术,其中跨瓣环加宽34例,采用补片单纯加宽右室流出道46例。结果死亡2例（2．5％）,二次开胸止血6例（7．5％）。随访36~120（平均58．5）个月,存活75例,死亡3例,其中2例术后1年、3年因心功能衰竭死亡,另1例术后16个月因交通事故死亡。存活的患者中,心功能I级47例,心功能Ⅱ级24例,心功能Ⅲ级4例。随访彩超,所有患者均无残余漏,肺动脉瓣跨瓣压差6～15（7．4±2．1）mmHg,轻一中度肺动脉瓣反流18例,重度肺动脉瓣反流3例。结论成人法洛四联症患者行根治手术死亡率较低,术后疗效满意,不应因患者的年龄而放弃治疗。     

保留隔、壁束技术在法洛四联症手术矫正中的应用(附193例报告)

目的：探讨保留隔、壁束技术在法洛四联症手术矫正中的价值。方法：右室流出道纵切口，环形狭窄只切除狭窄环；管形狭窄或右室前壁极度肥厚者，将切口两侧心肌自前向后斜形切除修剪，完全保留隔、壁束和室上嵴。均行右室流出道加宽。结果术后早期死亡l例。余右／左室压比均在0．5以下，全部治愈出院，随访效果满意。结论：法洛四联症手术矫正保留隔、壁束技术，可有效的保护右心室功能、预防室缺残余漏、避免完全性右束支传导阻滞。     

法乐四联症的外科治疗体会

目的总结法乐四联症的外科治疗及效果.方法2001年1月至2004年11月,36例法乐四联症患者接受外科治疗.其中男性20例,女性16例,年龄3～45岁.均自幼发绀,有杵状指(趾).术前血红蛋白增高.患者均在低温体外循环下行法乐四联症根治术.22例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉,14例仅行右室流出道扩大补片.结果患者无死亡.术后出现低心排出量综合征2例,1例术后引流量多,再开胸止血,随访3～12个月,1例跨肺动脉瓣压超过40 mm Hg.结论法乐四联症外科治疗疗效佳,临床效果满意.     

儿童室间隔缺损合并二尖瓣反流的外科治疗

目的：探讨婴幼儿先天性室间隔缺损（VSD）合并二尖瓣反流的外科处理策略及预后.方法：2008年1月至2012年12月,我中心共对261例VSD合并二尖瓣反流的患儿实施了矫治手术,依术中是否进行二尖瓣整形,将其分为二尖瓣整形组（n=139）和二尖瓣未整形组（n=122）.术后随访1～28个月,主要监测心脏射血分数、术前/术后的二尖瓣反流程度改变等指标.结果：本组病例无死亡.二尖瓣整形组89例（64.03％）患儿二尖瓣反流程度减轻,41例（29.50％）患儿反流程度无变化,9例（6.47％）患者反流程度加重;二尖瓣未整形组73例（59.84％）二尖瓣反流减轻,37例（30.33％）反流程度无变化,12例（9.84％）出现加重.两组患者术前、术后的二尖瓣反流状况改变无差异.结论：对于VSD合并二尖瓣反流的婴幼儿,术中采取保守的二尖瓣处理策略,也可起到较为满意的手术效果.     

体-肺侧支栓塞术在重症法洛四联症“一站式”杂交治疗中的临床价值

目的评价体-肺侧支栓塞术在重症法洛四联症（F4）患者“一站式”杂交治疗（介入治疗＋外科根治术）中的临床价值。方法2007年5月至12月,共26例重症F4患者（男12例,女14例）,平均年龄5.2岁（5个月~29岁）,在我院Siemens杂交手术室系统内完成了“一站式”治疗：全麻插管下先完成主动脉及心室造影,若发现有明确的体-肺侧支血管即予以经导管栓塞,随后立即完成外科根治术（杂交组）。选择同期住院仅接受单纯外科根治术的26例重症F4患者作为对照组（单纯外科组）。两组患者在性别、年龄、体重组成方面差异无统计学意义。对两组患者的住院时间、术后ICU监护时间、呼吸机辅助时间、体外循环时间等指标进行对比研究。结果杂交组中有20例患者接受了体-肺侧支栓塞术,其中2例因侧支血管太细放弃栓塞、4例未发现明确体-肺侧支血管。共采用Cook不可控弹簧圈50枚栓塞了38支侧支血管,另有两例采用明胶海绵团块栓塞侧支血管,所有患者均获栓塞成功,无异位栓塞发生。杂交组术后恢复良好,无死亡病例。单纯外科组有两例患者外科术后发生“灌注肺”现象,术后2~5d内接受了补救性体-肺侧支栓塞术,1例死于术后心功能不全。杂交组较对照组总住院时间（19.5d比25.6d）、术后ICU监护时间（50.3h比82.6h）、术后呼吸机辅助时间（18.5h比38.6h）和术中体外循环时间（105.1min比131.3min）均要明显缩短（均为P〈0.05）。结论外科术前体-肺侧支栓塞术能缩短手术时间、提供良好手术野、减少术后灌注肺的发生,在F4患者“一站式”杂交治疗能提高外科根治术的疗效及预后。