早期行法洛四联症根治术36例疗效观察

对36例年龄3～11个月法洛四联症（TOF）患儿在全麻和体外循环下实施TOF根治术。结果除1例合并肺动脉瓣缺如综合征的3个月患儿于术后1个月死于呼吸衰竭外．其余35例术后均顺利恢复．无并发症发生．出院前超声心动图和彩色超声多普勒检查示畸形矫正满意。认为出生3～11个月行TOF根治术疗效较好。     

成人法洛四联症根治术65例临床分析

目的总结成人法洛四联症（TOF）的外科手术治疗经验。方法回顾性分析2006年1月至2009年8月我院65例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料。所有患者在低温体外循环下行根治术,其中44例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,8例仅行右心室流出道扩大补片,13例疏通流出道后直接缝合右室切口。结果住院期间死亡率3．1％（2／65）,死亡原因均为低心排血量综合征;其余并发症包括室缺残余漏1例,一过性Ⅲ度房室传导阻滞2例未安装永久起博器,心包积液1例,胸腔积液3例,肺不张3例,肺部感染2例,肾衰竭2例（行血液滤过治疗后,1例恢复1例死亡）。随访3-55个月,平均16．6个月,存活63例,心功能Ⅰ级48例（75％）,心功能Ⅱ级15例（25％）。结论彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理,成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效。     

成人法洛四联症根治术135例临床分析

【】：目的 总结成人法洛四联症(TOF)的外科手术治疗经验。 方法 回顾性分析2006年1月~2016年8月我院135例成人法洛四联症患者手术治疗的临床资料。所有患者在低温体外循环下行根治术,其中91例采用跨瓣环补片加宽右心室流出道及肺动脉,17例仅行右心室流出道扩大补片,27例疏通流出道后直接缝合右室切口。 结果 住院期间死亡率2.2%(3/135),死亡原因均为低心排血量综合征。其余并发症包括室缺残余漏2例,一过性Ⅲ度房室传导阻滞4例未安装永久起博器,心包积液2例,胸腔积液5例,肺不张4例,肺部感染2例,肾衰竭2例,行血液滤过治疗后其中1例恢复1例死亡。随访128例,平均随访16.6(3~55)月,心功能Ⅰ级96例(75%),心功能Ⅱ级32例(25%)。结论 彻底矫正畸形、加强心肌保护、避免发生低心排血量综合征、加强术后管理,成人法洛四联症外科手术可取得良好的疗效。     

法洛四联症根治术385例治疗分析

目的 总结先天性心脏病法洛四联症的外科治疗经验.方法 回顾性分析2004年1月至2012年8月385例法洛四联症根治手术患者的临床资料,男性231例,女性154例,年龄6个月至43岁,平均(4.31±1.62)岁,体重6.0～68.0(16.32±6.23)kg,血红蛋白70～240(17.25±3.12)g/L,均在气管插管、全麻、低温、体外循环下行法四根治术.结果 手术早期死亡12例,死亡率3.12％,以低心排血量综合征和呼吸窘迫综合征最常见.主要手术并发症:低心排血量综合征24例、呼吸衰竭12例、肾功能衰竭2例、肺部感染24例、二次开胸止血6例、胸腔积液13例、心律失常5例.随访晚期无死亡患者.结论 根治手术是法洛四联症的主要治疗方法.精准的术前解剖诊断,适宜的手术时机、手术指征,术中满意的右心室流出道疏通,严密完全的缺损修补,准确及时的ICU处理,是提高治愈率,减少并发症的关键.     

26例法洛四联症的手术治疗

2000年11月-2002年6月,我院对26例法洛四联症患者施行手术治疗,均治愈出院,现报告如下。1资料与方法1.1 临床资料 本组26例,男17例,女9例。年     

婴儿法洛四联症体外循环管理探讨

目的 探讨婴儿法洛四联症体外循环(CPB)管理方法。方法 回顾我院自1997年7月开展婴儿法洛四联症心脏手术至2001年9月共28例的CPB情况,包括血液稀释、灌注方式、心脑肺保护等。结果 CPB时间50～406min,平均(112±66)min,主动脉阻断时间31～94min,平均(55±16)min。主动脉开放后28例心脏均自动复跳,自动复跳率100％。26例在多巴胺、肾上腺素支持下撤离CPB,2例经长时间辅助不能脱离CPB。12例采用深低温低流量CPB。CPB中尿量0～450mL,平均(69±25)mL。7例采用超滤的患儿超出液体120～500mL,平均(247±105)mL。停机及术毕HCT分别为0.27和0.33。术后主要并发症为低心排综合征(9)、神经系统损伤(5)、呼衰(3)。结论 婴儿TOF手术的CPB管理是手术成功的一个重要的方面,我们认为:应采用适中的血液稀释和胶体液预充、选择与外科手术相配合的灌注方式、注重术中心脑肺保护。     

78例成人法洛四联症的外科治疗

目的深入研究成人法洛四联症的外科治疗特点。方法从1995年1月至2004年6月,对78例16岁以上的成人法洛四联症的患者施行根治术,最大年龄为48岁。全组室间隔缺损除2例为干下型外,其余全为嵴下型,均以Dacron毡片修补,而右室流出道狭窄(包括混合性狭窄)均以补片行扩大成形术,其中46例采用复合牛心包,而另32例则使用自体心包。行单纯右室流出道瓣下成形者41例,行跨瓣成形者37例。结果住院死亡2例,死亡率2.56%。术后主要并发症有低心排综合征15例(19.23%)、心律失常8例(10.25%)、胸液过多需剖胸止血5例(6.41%)、肺部感染3例(3.85%),此外还有严重伤口感染、气管大出血和室间隔缺损残余分流各1例。在2例死亡病例中,1例死于术后严重低心排综合征,另1例死于感染性休克。结论成人法洛四联症的根治术较儿童有其特殊性,如长期缺氧致侧支循环丰富、右心室及流出道的肌束明显肥厚、心内膜组织广泛纤维化等等。了解并掌握其特点,可改进手术方法、提高围术期处理的能力,从而进一步提高手术成功率。     

6个月以下婴儿法洛四联症的围术期治疗

目的 回顾分析6月龄以下婴儿法洛四联症（TOF）外科治疗结果,探讨6个月以下TOF患儿的围术期治疗策略.方法 2009年1月至2011年5月对89 例6个月以下TOF 婴儿术前进行相关检查,术中细致操作,矫正心内畸形,术后加强监护治疗.结果 全组大多数患儿治疗效果良好;手术死亡1例;术后发生低心排5例、肺炎肺不张3例,均经积极治疗后恢复.结论 6个月以下婴儿行TOF 根治术,充分有效的围手术期处理（术前诊断、外科手术、体外循环、术后监护治疗等）是保证手术成功的重要因素.     

156例法洛四联症手术治疗经验

目的分析法洛四联症（TOF）的病变特点，总结其手术治疗经验。方法回顾性分析我院自2005年1月至2008年1月间实施的156例TOF手术情况，其中在低温、体外循环下行TOF根治术147例（包括Ⅰ期手术143例，TOF中央分流术后Ⅱ期根治4例），根治术同时行双向格林手术、右室至肺动脉人工血管外通道（Rastelli）术及主动脉瓣替换术各1例；非体外循环下中央分流术9例。结果术后早期（30d内）死亡4例，手术死亡率2．56％。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭3例，灌注肺、呼吸衰竭1例。其他主要并发症27例。随访1-36个月，晚期死亡1例，死于大量心包积液所致的心律紊乱。结论准确的掌握手术指征，根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键。     

成人法洛四联症60例外科治疗体会

目的:探讨成人法洛四联症(TOF)外科手术治疗。方法:成人TOF外科治疗60例,全组均有右心室流出道狭窄,15例肺动脉瓣狭窄,其中4例重度狭窄行成型术不满意或无法成型,而行跨环补片,2例因冠状动脉畸形而行(20～22)号牛颈静脉带瓣管道。结果:本组术后死亡5例,病死率8.3%。死于严重低心排出量综合征2例,无法停机2例,灌注肺1例。结论:成人TOF手术效果确切,患者术后生活质量明显改善。     

65例成人法洛四联症的外科治疗

目的:总结成人法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)的外科治疗经验,分析影响远期预后的因素。方法:2006年02月至2012年10月,共有65例成人TOF患者接受外科根治手术,其中男性30例,女性35例,年龄16~54岁,平均(26.70±10.50)岁,体质量35~65kg,平均(43.70±8.40)kg,术前血氧饱和度65%~95%,平均(75.40±12.60)%,血红蛋白135~247g/L,平均(164.30±35.10)g/L。术前经超声心动图、双源CT心脏大血管成像(CTA)确诊。均经胸骨正中切口,低温体外循环下行TOF根治术,42例行右心室流出道补片加宽,23例采用跨瓣环补片加宽肺动脉和右心室流出道,其中2例合并中-重度主动脉瓣关闭不全,同期行主动脉瓣置换术,1例合并三尖瓣狭窄行三尖瓣置换术。结果:体外循环时间70~162min,平均(94.60±25.30)min,主动脉阻断时间36~94min,平均(53.40±20.50)min,手术时间153~264min,平均(210.60±38.70)min。该组患者死亡2例,病死率3.1%,均死于多脏器衰竭。低心排出量综合征(低心排)7例(10.8%);6例出现灌注肺(9.2%),4例行体肺侧枝栓塞术;再次气管插管3例(4.6%),气管切开2例(3.1%);二次开胸止血4例(6.2%);胸腔积液12例(18.5%);心律失常8例(12.3%)。随访60例,随访时间6~63个月,平均(23.70±8.20)个月,4例术后6个月发现室间隔缺损残余漏(6.2%),2例行二次手术,其中1例开胸行修补手术,另1例行封堵术。肺动脉瓣跨瓣压差40 mmHg(1mmHg=0.133kPa)4例,重度肺动脉瓣反流3例,三尖瓣中度反流2例。1例术后18个月出现频发室性早搏。60例患者心功能(NYHA)均恢复至I~II级,无晚期死亡。结论:成人TOF手术治疗效果满意,积极采取相应措施,可降低并发症并改善预后。     

成人和青少年法洛四联症的外科治疗

【摘要】 目的 总结成人和青少年法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）的外科治疗经验,探讨围手术期处理要点和观察外科疗效。方法 回顾性分析自2000年1月至2014年11月,上海交通大学医学院附属新华医院收治的141例年龄≥12岁法洛四联症患者,其中男92例、女49例,年龄12～59岁,平均年龄25.4岁。117例行法洛四联症根治术,右室流出道重建时使用跨肺动脉瓣补片100例,单纯右室流出道扩宽17例。有24例患者一期行体肺分流术,其中合并肺动脉闭锁17例,其中15例患者在术后1-3年行二期根治手术,余9例因肺动脉发育不佳未行根治术。观察并随访患者术后近期及中远期外科治疗效果。结果 术后早期（30d内）死亡4例,病死率2.8%。死亡患者中3例死于低心排出量综合征;1例死于心律失常;术后灌注肺合并肺部感染5例、再次气管插管3例、急性肾功能衰竭需行血透者1例、再次开胸止血2例、胸腔积液21例。随访136例,随访时间14年至3月（43.7±9.6月）。三尖瓣重度反流6例,4例顺利再次手术行三尖瓣修复,2例继续观察中;三尖瓣轻至中度反流9例,中度肺动脉残余梗阻3例,小的室间隔残余分流4例,无中远期死亡。结论 成人和青少年TOF患者需行外科手术治疗,通过合理的术前评估,妥善的围手术期处理,存活者远期治疗效果仍然较为满意。     

法洛四联症肺动脉瓣缺如的外科治疗

目的 介绍法洛四联症肺动脉瓣缺如的外科治疗经验。方法 1985年1月-2000年9月，共治疗法洛四联症肺动脉瓣缺如13例，男10例，女3例。全组均在中低温体外循环下行根治手术；补片关闭室间隔缺损；解除处理右心室流出道梗阻；扩张的肺动脉部分切除整形，6例肺动脉区植入瓣叶。结果 术后死亡1例，死亡率7.7%，术后并发症包括；低心排出量3例，心包积液1例，经治疗均痊愈。结论 儿童型选择性根治处理原则同普通法洛四联症，婴幼儿型需立即手术根治并植入肺动脉瓣或带瓣管道解除右室流出道梗阻，瘤样扩张的肺动脉做部分切除和折叠整形。     

法乐四联症的外科治疗体会

目的总结法乐四联症的外科治疗及效果.方法2001年1月至2004年11月,36例法乐四联症患者接受外科治疗.其中男性20例,女性16例,年龄3～45岁.均自幼发绀,有杵状指(趾).术前血红蛋白增高.患者均在低温体外循环下行法乐四联症根治术.22例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉,14例仅行右室流出道扩大补片.结果患者无死亡.术后出现低心排出量综合征2例,1例术后引流量多,再开胸止血,随访3～12个月,1例跨肺动脉瓣压超过40 mm Hg.结论法乐四联症外科治疗疗效佳,临床效果满意.     

成人法乐氏四联症的外科治疗

目的 总结成人法乐氏四联症外科手术治疗的经验。 方法 从1996年10月至2003年12月对82例18周岁以上成人法乐氏四联症实施根治手术,最大年龄48岁。所有病例均经右室流出道切口完成疏通及室缺修补,室缺全部使用涤纶片修补,27例行跨环补片术,53例单纯补片加宽流出道,1例补片分别加宽主肺动脉和流出道,另有1例直接缝合流出道。 结果住院死亡1例,死亡率为1.2％。16例发生了并发症,包括因肺部感染二次气管插管1例,二次开胸止血6例,残余分流7例(均≤5mm),右室流出道残留梗阻2例(压差>60mmHg)。结论成人法乐氏四联症的根治手术可取得满意的临床结果。     

婴幼儿法洛四联症矫治术后毛细血管渗透症的诊断与治疗

目的:探讨婴幼儿法洛四联症(tetralogy of Fallot,TOF)矫治术后,毛细血管渗透症发病机制、诊断及处理。方法:我院2005年3月至2010年1月施行婴幼儿TOF矫治术161例,术后并发毛细血管渗透症6例,男性4例,女性2例,年龄9~36个月,平均(8±0.6)个月;体质量8.5~15.5kg,平均(8.2±2.10)kg。全组均及时给予提高胶体渗透压、应用血管活性药、腹膜透析、呼吸机辅助维持呼吸、循环稳定和组织灌注治疗。结果:治愈5例,死亡1例,死于肾、肺、心多脏器衰竭。结论:婴幼儿心脏术后毛细血管渗透症发病机制与补体致炎性介质释放,使毛细血管通透性增加有关,低心排出量综合征(低心排)、呼吸衰竭、急性肾衰竭、脑损害是致死主要原因,及时采用腹膜透析和免疫球蛋白可获得较好疗效。     

肺血管发育不良性法洛四联症的分期治疗

目的:探讨肺血管发育不良性法洛四联症的治疗策略。方法:2007年11月至2013年12月,29例TOF因肺血管发育不良行分期手术,男性12例,女性17例。一期手术中位年龄15个月;体质量(10.7±5.0)kg;二期手术中位年龄36个月,平均体质量(14.7±5.1)kg。结果:全组无手术死亡。根治病例一期手术和二期手术平均间隔(21.8±9.4)个月。一期手术共计29例,结扎侧枝2例共5支,侧枝融合1例,McGoon比值由(0.78±0.13)增至(1.50±0.20)。两次手术间行肺动脉瓣球囊扩张5例。根治术后发生胸腔积液6例,灌注肺3例,肺不张2例,低心排出量综合征(低心排)与二次开胸止血各1例,均顺利康复出院。结论:肺血管发育不良性TOF分期手术安全有效,一期术后应根据肺血管发育情况适时行二期手术。     

腺苷对婴幼儿TOF根治术心肌保护作用的临床研究

目的:探讨腺苷在婴幼儿先天性心脏病矫治术中的心肌保护作用。方法:将20例法洛四联症(TOF)患儿随机分为腺苷组和对照组,腺苷组在术前静脉滴注腺苷,总量为1.5mg/kg。观察两组心肌电生理指标,正性肌力药用量,分别于转流前、开放循环后30min、术后6、12、24h,取桡动脉血检测肌酸激酶同工酶(CK-MB)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)。取右心耳组织观察心肌超微结构。结果:两组主动脉阻断时间无明显差异。术后6h,腺苷组cTnI为(1.04±0.59)μg/L,CK-MB为(26.58±3.21)U/L,升高值明显低于对照组[(3.67±0.62)μg/L;(49.06±11.29)U/L](P<0.01)。腺苷组心肌超微结构保存较好,损伤较对照组小。结论:腺苷可通过模拟预处理效应对婴幼儿未成熟心肌产生保护作用。     

3岁以下患儿法洛四联症根治术影响早期效果的危险因素

目的 :分析影响 3岁以下法洛四联症 (TOF)根治术早期效果的危险因素 ,重点探讨婴幼儿TOF根治术的手术时机和适应证。方法 :分析 3岁以下TOF根治术 4 17例的早期效果 ,其中男性 2 98例 ,女性 119例 ,年龄 3个月～ 3岁。术后早期恶性事件和不良事件指早期死亡和重症监护 (ICU)时间 >7d。统计学分析 ,影响早期效果的临床危险因素。结果 :单因素分析结果显示 :影响术后早期效果的危险因素包括年龄 <1岁 (17/ 5 4例VS 5 6 / 36 3例 ,P <0 0 5 ) ,术后右心室 /左心室收缩压比值 >0 75 (2 0 / 2 7例VS5 3/ 390例 ,P <0 0 5 ) ,预充液白蛋白浓度 >10 % (4 / 39例VS 6 9/ 378例 ,P <0 0 5 ) ,应用改良超滤 (4 / 39例VS 6 9/ 378例 ,P <0 0 5 ) ,严重低心排出量综合征 (2 4 / 33例VS 4 9/ 384例 ,P <0 0 5 ) ,呼吸道并发症 (33/ 4 2例VS 4 0 / 375例 ,P <0 0 5 )。多因素logistic逐步回归分析 :年龄 <1岁 ,术后右心室 /左心室收缩压比值>0 75 ,呼吸道并发症是影响术后早期效果的危险因素。结论 :深入研究婴幼儿TOF的病理生理特点 ,提高手术技术 ,3岁以下TOF根治术的效果是满意的。