皮肤T细胞淋巴瘤继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症7例临床分析

目的探讨皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)合并继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)的临床及实验室特征。方法回顾性分析2016年6月至2021年10月武汉市第一医院血液内科收治的CTCL并拟诊sHLH患者, 按照HLH-2004标准和HScore评分对患者进行评估。结果 7例CTCL患者确诊合并sHLH, 分别为2例原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤(PC-GDTCL), 3例皮肤结外NK/T细胞淋巴瘤(C-ENKTCL), 2例原发皮肤间变大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)。7例患者均接受化疗, 6例死亡, 确诊CTCL合并sHLH后生存期14 ～ 60 d (中位生存期26.5 d)。2例检出HLH相关基因突变(PRF1、LYST突变), 2例PC-GDTCL患者分别检出淋巴瘤相关基因突变(KRAS、KMT2D和JAK3 、SAMHD1突变)。结论 CTCL合并sHLH临床进展迅速, 需早期诊断及干预, 初诊及病情进展时行骨穿检查及淋巴瘤、HLH相关基因突变检测有助于早期诊断。     

皮肤T细胞淋巴瘤伴神经系统损害

本文报告了5例皮肤T细胞淋巴瘤患者发生了神经系统损害,并强调对这些患者早期脑脊液检查的重要性。 1974～1984年,作者发现5例有神经系统损害的皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者。其中4例是MF肿瘤期,1例是原发性皮肤T—免疫母细胞淋     

皮肤T细胞淋巴瘤的免疫治疗进展

皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous Tcell lymphoma,CTCL)是一组异质性的T细胞来源的恶性肿瘤,以皮肤损害为初发和突出表现。近年来,其发生率和病死率呈上升趋势,严重威胁人类的健康。早期CTCL治疗效果一般较好,但对中晚期CTCL目前尚无有效的治疗方法。随着对抗肿瘤免疫机制的深入了解和CTCL生物学特性的深入研究,免疫治疗已逐渐成为CTCL临床上重要而有效的辅助治疗手段。     

MY7单克隆抗体诊断皮肤T细胞淋巴瘤

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)的浸润主要山一种极类似予良性皮肤淋巴样浸润表型的CD4辅助T细胞所组成.MY7(CD13)是一种单克隆抗体,在正常情况下与表达在外周血颗粒白细胞和单核细胞上的MY7抗原结合,也与在正常表皮基底细胞上的一种抗原有交叉反应,但在B、T和无效淋巴细胞上缺乏MY7抗原.为确定区别CTCL和良性T淋巴样浸润间新的免疫学诊断标准,作者应用双标记间接免疫荧光技术和二步免疫过氧化物酶技术,对34例CTCL、11例假性淋巴瘤和29例具有其他良性皮肤损害病人基底细胞和CD4细胞上MY7     

用多聚酶链反应方法检查皮肤T细胞淋巴瘤中的人类疱疹病毒

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)的病因不明,近来对其病因学尤其是逆转录病毒及人类疱疹病毒(HHV)的致病作用进行了研究,但未得出明确的结论。本研究的目的是直接检测CTCL皮损活检标本中的HHV,以了解该病毒感染在CTCL发病中的作用。     

皮肤T细胞淋巴瘤发生相关分子机制的进展

皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma,CTCL)代表了一类由皮肤归巢恶性T淋巴细胞克隆性增生引起的疾病。CTCL发病机制复杂,目前尚不明确。公认的与CTCL发生密切相关的分子机制包括JAK/STAT、MAPK、NOTCH通路的失调,以及一些原癌/抑癌基因的异常以及非编码RNA引起的表观遗传学的变化等。本文对CTCL相关的分子机制的研究进展进行综述。     

外界因素在皮肤T细胞淋巴瘤发病中的作用

皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL）是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤,近期研究显示该病具有地理群集现象，此外感染、职业、生活方式、药物、维生素D缺乏及怀孕等因素均可能参与CTCL的发生发展，本文对以上因素与CTCL的关系进行综述。     

原发性皮肤B细胞性淋巴瘤3例报告

原发性皮肤淋巴瘤(primary cutaneouslymphoma,PCLs)是指临床上起源于皮肤的非霍奇金淋巴瘤(Non-HodgkinLymphoma,NHL),它原发并主要局限于皮肤,并在诊断后6个月内未发现皮肤以外肿瘤病变[1].皮肤淋巴瘤中,以T细胞性淋巴瘤(cutaneous Tlymphocyte lymphoma,CTCL)较多见,并易于辨认和诊断[2],但皮肤B细胞淋巴瘤(cutaneous B lym-phoctyelymphoma,CBCL)的发病率比人们认为的高[3].     

环孢菌素A治疗簟样肉芽肿

蕈样肉芽肿(MF)属于皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL),其T细胞为亲表皮性辅助T细胞.有报告免疫抑制剂,环孢菌素A能够抑制激活的辅助性T细胞,故试用该药治疗CTCL.本文报告2例治疗结果.例1. 男,45岁,14年病史,经组织学证实为MFⅢ期.曾用氮芥、电子束、MTX、干扰素和依曲替酯等治疗病情仅能暂时缓解,后用环孢菌素A(12.5mg/kg)静脉注射2周,继以环孢菌素A     

皮肤T细胞淋巴瘤

皮肤T细胞淋巴瘤(Cutaneous T Cell Lymphoma CTCL)包括蕈样肉芽肿、Sézary综合征、真皮T细胞淋巴瘤等。它们均具有两个共同的特点:第一,是一个T细胞克隆的恶性增生,此T细胞克隆可以源自从骨髓中的原始细胞到辅助性T细胞发生过程中的某个阶段;第二,这种恶性的增生发生在     

体外光化学疗法治疗二例皮肤T细胞淋巴瘤期间对细胞遗传学的影响

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是T辅助细胞增生引起的恶性肿瘤,常累及内脏,目前对系统播散的CTCL仍无满意治疗。1982年,Edelson开始使用体外光化学疗法(EP)治疗(病人先口服8-MOP,然后采集富含白细胞的血液,在体外径UVA照射后回输给病人)取得一定疗效,特别是红皮症型。一些研究提示,回输的白细胞表面抗原发生改变,抑制致病性T细胞的活性。在一些对PUVA治疗的研究中证明,     

皮肤T细胞淋巴瘤联合治疗的研究进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组少见的结外非霍奇金淋巴瘤。其治疗方法多种多样,依据疾病的种类和分期都有所不同。绝大多数CTCL进展都较为缓慢,应用单药治疗即可控制。但对于难治性或顽固性Sézary综合征,复发性CTCL治疗难度较大,需运用药物的联合治疗。本文对国内外现有药物联合治疗的方法进行综述。     

维甲酸的诱导分化作用及治疗皮肤T细胞淋巴瘤的进展

阐述维甲酸的诱导分化作用与治疗皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL），指出维甲酸对CTCL早期有较好的疗效，进展期或晚期则需与其他制剂联合应用。     

皮肤T细胞淋巴瘤的表观遗传学研究进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组少见疾病,属于结外非霍奇金淋巴瘤,是原发于皮肤的一种T淋巴细胞克隆性增生所致的疾病。目前尚无有效的治疗办法,近年来其发病率呈上升趋势。CTCL发病机制不明,大量研究表明CTCL的发生与表观遗传学有着密切关系。表观遗传学在基因转录调节中起着重要作用,主要包括组蛋白乙酰化、磷酸化、泛素化,DNA甲基化及microRNAs(miRNAs)等。随着甲基化转移酶抑制剂及组蛋白酶抑制剂等表观治疗药物在临床的成功应用,以及其对肿瘤细胞所具有的高选择性,表观遗传成为CTCL研究的热点。该文就表观遗传学中DNA甲基化、组蛋白修饰及miRNAs在CTCL诊断及治疗等方面的最新研究进展作一综述。     

皮肤T细胞淋巴瘤的电镜定量分析

蕈样肉芽肿(MF)与 Sézary 综合征(SS)均属于皮肤 T 细胞淋巴瘤(CTCL),晚期诊断并不困难,但早期往往与许多慢性良性非特异性炎症性皮肤病不易鉴别,长期     

Sézary细胞具有与活化T细胞和角朊细胞共同的表面抗原

从一例Sézary综合征患者外周血的Sézary细胞产生的单克隆抗体,它不与正常人外周血单一核细胞反应而与活化的T细胞和表皮角朊细胞反应,直接地提供了实验室依据,说明皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)细胞具有与活化的辅助性T细胞(T_H)和角朊细胞共同的表面抗原,也提示了CTCL细胞是在活化的T_H和角朊细胞影响并相互作用下发生和发展,最终发生了恶变.     

皮肤T细胞淋巴瘤患者中可溶性白介素2受体血清浓度升高——临床及预后的关系

已有文献报道在许多炎症和肿瘤时,可溶性白介素2受体(sIL-2R)血清浓度升高,其中包括皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)。作者对101例CTCL患者进行了白介素2可溶性α链受体的血清浓度检测,以确定sIL—2R与肿瘤病情及预后的关系。 患者,男58例;女43例。白人86例,黑人15例。年龄24～92岁,中位数60岁。CTCL和淋巴瘤样丘疹病(LyP)的诊断主要根据皮肤活检。典型MF 61例(斑片期26例;斑块期18     

32例皮肤T细胞淋巴瘤外周血染色体分析

报告32例皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)患者外周血染色体分析。MF23例、非向表皮性T细胞淋巴瘤8例、Sezary综合征1例。其中26例外周血细胞有异常核型,受检细胞共320个,有异常核型为48个(15％)。结构畸变略多于数量畸变,前者主要表现为染色体缺失;后者主要表现为非整倍体。畸变率与CTCL之类型、病期及皮损范围无明显关联,但在MF肿瘤期畸变率显著升高,提示染色体畸变与病情、预后有一定关联。     

皮肤T细胞淋巴瘤的治疗进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的非霍奇金淋巴瘤。蕈样肉芽肿是最常见的CTCL类型,多数患者处于疾病早期,发展缓慢,以局部治疗为主。但进展期(ⅡB期～Ⅳ期)患者可累及淋巴结、血液和内脏器官,尚缺少有效的治疗方法,进展期患者预后不佳,5年生存率仅为47%。近年随着对肿瘤发病机制的认识加深,出现多种新型疗法,如单克隆抗体和抗体偶联药物、表观遗传学修饰药物、免疫检查点抑制剂等。该文对CTCL的发病机制及治疗进展作一综述。     

皮肤T细胞淋巴瘤的免疫治疗相关进展

皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组异质性明显的非霍奇金淋巴瘤,最常见的是蕈样肉芽肿(MF)和Sézary综合征。CTCL早期病变进展缓慢,晚期则可累及多系统,预后较差,目前尚无有效的治疗方案。肿瘤的免疫疗法是指通过修复、增强宿主的免疫功能从而控制、清除肿瘤的一种治疗方法,治疗反应比传统疗法更为持久,目前已经在多种实体肿瘤中得到验证。本文就免疫治疗在CTCL中的研究进展作一综述。